Mycosis fungoides: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Allison Osmond MD FRCPC
18. Juni 2026

Mycosis fungoides ist eine Form von Hautlymphom, die in der Haut entsteht. Ein Lymphom ist eine Krebserkrankung der Lymphozyten , jener weißen Blutkörperchen , die den Körper vor Infektionen schützen. Bei Mycosis fungoides handelt es sich bei den Krebszellen um T-Zellen , eine Unterart der Lymphozyten. Diese vermehren sich in der Haut und verursachen Hautausschläge, Flecken und andere Hautveränderungen. Es ist die häufigste Form des kutanen (Haut-)Lymphoms.

Dieser Artikel erklärt, was die Diagnose Mycosis fungoides bedeutet, was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht aussagen und wie diese Befunde die Entscheidungen beeinflussen, die Sie und Ihr Behandlungsteam gemeinsam treffen. Bei den meisten Betroffenen entwickelt sich die Erkrankung langsam über Jahre hinweg. Sie beginnt mit leichten Hautveränderungen, die mit einem Ekzem verwechselt werden können, und viele Menschen mit einer Erkrankung im Frühstadium erreichen eine normale Lebenserwartung. Im Laufe der Zeit wachsen die Krebszellen (T-Zellen) bei manchen Menschen tiefer in die Haut ein und bilden erhabene Tumore oder streuen über die Haut hinaus in das Blut, die Lymphknoten oder andere Organe.

Was sind die Symptome einer Mycosis fungoides?

Die Symptome hängen vom Stadium der Erkrankung ab und entwickeln sich in der Regel langsam über Monate bis Jahre. Häufige Symptome sind:

• Flicken — Rote, schuppige, oft juckende, flache Hautstellen (Frühstadium der Erkrankung).
• Gedenktafeln — Verdickte, erhabene Hautpartien (spätere Erkrankung).
• Tumore — Erhabene Knoten auf der Haut, die wachsen können (fortgeschrittene Erkrankung).
• Sich über die Haut hinaus ausbreiten — Vergrößerte Lymphknoten oder Müdigkeit, wenn die Krankheit über die Haut hinausgeht.

Da sich diese Veränderungen langsam entwickeln und gewöhnlichen Hauterkrankungen ähneln, kann Mycosis fungoides im Frühstadium schwer zu diagnostizieren sein.

Was verursacht Mycosis fungoides?

Die genaue Ursache der Mycosis fungoides ist unbekannt. Sie ist nicht ansteckend, kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden und ist nicht erblich. Die Erkrankung entsteht durch die unkontrollierte Vermehrung einer einzelnen Population von T-Zellen (eines Klons) in der Haut, der Auslöser ist jedoch nicht geklärt. Eine langfristige Stimulation des Immunsystems wird als möglicher Faktor diskutiert, eine spezifische Ursache konnte jedoch bisher nicht bestätigt werden.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose erfolgt nach der Entnahme einer kleinen Gewebeprobe ( Biopsie) aus der betroffenen Haut und deren mikroskopischer Untersuchung durch einen Pathologen . Da Mycosis fungoides anderen Hauterkrankungen ähneln und die frühen Veränderungen oft nur geringfügig ausgeprägt sind, sind häufig mehrere Biopsien im Verlauf der Zeit erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Unter dem Mikroskop verändert sich das Erscheinungsbild im Verlauf der Erkrankung. Im frühen Fleckenstadium sammeln sich kleine bis mittelgroße Lymphozyten mit dunklen, gefalteten (zerebriformen) Zellkernen in der Epidermis (der äußeren Hautschicht) und ordnen sich an deren Basis an – ein Phänomen, das als Epidermotropismus bezeichnet wird. Im Plaque-Stadium wandern diese Zellen höher in die Epidermis und können kleine Ansammlungen, sogenannte Pautrier-Mikroabszesse, bilden. Im Tumorstadium lösen sich die Krebszellen von der Oberfläche und wachsen als Zellverbände in die Dermis (die tiefere Hautschicht) ein. Wenn mehr als etwa 25 % der Zellen groß und abnormal werden, spricht man von Großzelltransformation. Dies kann auf ein schnelleres Fortschreiten der Erkrankung hindeuten und eine intensivere Behandlung erforderlich machen.

Um zu bestätigen, dass es sich bei den abnormalen Zellen um T-Zellen handelt und die Diagnose zu stützen, verwendet der Pathologe die Immunhistochemie (spezielle Färbungen zum Nachweis spezifischer Proteine). Die Zellen tragen üblicherweise die T-Zell-Marker CD2, CD3, CD5 und CD4, oft in Kombination mit einem Verlust des T-Zell-Markers CD7. Zusätzlich können Färbungen für TOX, PD-1 sowie die Haut-Homing-Marker CLA und CCR4 eingesetzt werden. Der Marker Ki-67 kann gemessen werden, um die Zellteilungsgeschwindigkeit zu bestimmen. Der Pathologe kann außerdem einen Test auf T-Zell-Rezeptor-Genumlagerung durchführen, der nach einer einzelnen dominanten (klonalen) Population von T-Zellen sucht. Der Nachweis desselben Klons in mehreren Proben stützt die Diagnose. Ein Ergebnis, der Marker CD30, kann zudem die Therapieentscheidung beeinflussen und wird im nächsten Abschnitt beschrieben.

Biomarker- und molekulare Tests

Biomarker sind Merkmale der Krebserkrankung, die über die Diagnose hinausgehende Informationen liefern, beispielsweise darüber, welche Behandlungen hilfreich sein könnten. Bei Mycosis fungoides ist CD30 der aussagekräftigste behandlungsbezogene Biomarker.

• CD30-positiv — Ein signifikanter Anteil der Krebszellen trägt das CD30-Protein. Dieses Ergebnis macht das zielgerichtete Medikament Brentuximab Vedotin, das gegen CD30 gerichtet ist, zu einer Behandlungsoption, insbesondere bei fortgeschrittener oder transformierter Erkrankung.
• CD30 negativ — Nur wenige oder gar keine Krebszellen weisen CD30 auf. Brentuximab Vedotin ist in diesem Fall weniger wirksam, und andere Behandlungsoptionen werden in Betracht gezogen. Da sich die CD30-Werte im Laufe der Zeit verändern können, kann die Untersuchung anhand einer späteren Biopsie wiederholt werden.

Der oben beschriebene Test auf T-Zell-Rezeptor-Genumlagerung ist ein molekularer Test, der hauptsächlich zur Bestätigung der Diagnose (durch den Nachweis einer klonalen Population von T-Zellen) und nicht zur Auswahl eines Medikaments dient. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt „Biomarker“ auf dieser Website.

Wie wird eine Mycosis fungoides eingeteilt?

Das Stadium beschreibt den Fortschritt der Erkrankung. Die Mycosis fungoides wird anhand eines von der International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL) und der European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) entwickelten Systems, dem sogenannten TNMB-System, klassifiziert. Dabei werden Haut (T), Lymphknoten (N), innere Organe (M) und Blut (B) beurteilt.

Haut (T)

• T1 — Flecken, erhabene Stellen (Papeln) oder Plaques, die weniger als 10 % der Haut bedecken (T1a: nur Flecken; T1b: Plaques und Flecken).
• T2 — Flecken, Papeln oder Plaques, die 10 % oder mehr der Haut bedecken (T2a: nur Flecken; T2b: Plaques und Flecken).
• T3 — Ein oder mehrere Tumore mit einem Durchmesser von mindestens 1 cm.
• T4 — Rötung (Erythrodermie), die mindestens 80 % der Haut bedeckt.

Lymphknoten (N)

• N0 — Keine auffälligen Lymphknoten.
• N1 — Abnorme Lymphknoten mit begrenztem Befall (N1a: kein Klon nachweisbar; N1b: Klon nachweisbar).
• N2 — Abnorme Lymphknoten mit mäßiger Beteiligung (N2a: kein Klon; N2b: Klon nachgewiesen).
• N3 — Abnorme Lymphknoten mit ausgedehntem Befall.
• NX — Die Lymphknoten erscheinen auffällig, wurden aber nicht biopsiert, um dies zu bestätigen.

Innere Organe (M)

• M0 — Keine Ausbreitung auf innere Organe.
• M1 — Ausbreitung auf innere Organe, durch Biopsie bestätigt.

Blut (B)

• B0 — Geringe oder keine Beteiligung des Blutes (weniger als 5 % der weißen Blutkörperchen sind Krebszellen). B0a: kein Klon; B0b: Klon nachgewiesen.
• B1 — Geringer Blutbefall (mehr als 5 % Krebszellen, aber unterhalb der B2-Schwelle). B1a: kein Klon; B1b: Klon nachgewiesen.
• B2 — Hoher Befall des Blutes (mindestens 1000 Krebszellen pro Mikroliter, wobei ein Klon vorhanden ist).

Diese vier Komponenten werden zu einem klinischen Gesamtstadium zusammengefasst, das hilft, den wahrscheinlichen Krankheitsverlauf vorherzusagen. Vereinfacht ausgedrückt:

• Phase IA — Flecken oder Plaques auf weniger als 10 % der Haut.
• Stufe IB — Flecken oder Plaques auf 10 % oder mehr der Haut.
• Phase IIA — Hautflecken oder -plaques mit abnormalen Lymphknoten, die noch kein eindeutiges Lymphom enthalten.
• Phase IIB — Ein oder mehrere Hauttumore.
• Phase III — Rötung (Erythrodermie) am größten Teil des Körpers.
• Stadium IVA — Signifikante Lymphknoten- oder Blutbeteiligung.
• Phase IVB — Ausbreitung auf innere Organe.

Was ist die Prognose?

Die Prognose hängt hauptsächlich vom Stadium bei der Diagnose ab. In den frühen Stadien (IA, IB und IIA) ist die Erkrankung meist auf die Haut beschränkt, die Prognose ist sehr gut und viele Betroffene haben eine normale Lebenserwartung. In den fortgeschrittenen Stadien (IIB und höher) verschlechtert sich die Prognose, da die Erkrankung Tumore bildet oder sich auf Lymphknoten, Blut oder innere Organe ausbreitet. Weitere Faktoren, die mit einer ungünstigeren Prognose einhergehen, sind höheres Alter, erhöhte Blutlaktatdehydrogenase-Werte (LDH), Großzelltransformation und das Vorhandensein von Krebszellen im Blut. Mit frühzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung können viele Betroffene die Erkrankung über Jahre kontrollieren. Palliativmedizin (unterstützende Maßnahmen) kann in jedem Stadium ein wichtiger Bestandteil der Behandlung sein, um Symptome wie Juckreiz zu lindern.

Was passiert nach dieser Diagnose?

Die Behandlung richtet sich nach dem Krankheitsstadium und wird in der Regel von einem Team koordiniert, dem ein Dermatologe, ein Hämatologe oder Onkologe sowie ein Strahlentherapeut angehören können. Für viele Betroffene besteht das Ziel darin, die Erkrankung langfristig zu kontrollieren und die Symptome zu lindern, anstatt sie zu heilen. Erkrankungen im Frühstadium lassen sich oft über Jahre hinweg gut behandeln.

Bei auf die Haut beschränkter Erkrankung (Frühstadium) erwägt das Behandlungsteam häufig hautgerichtete Therapien wie topische Kortikosteroide, topische Chemotherapie (Mechlorethamin-Gel), topische Retinoide, Phototherapie (Lichttherapie wie PUVA oder Schmalband-UVB) und gezielte Bestrahlung einzelner Hautstellen. Bei ausgedehnterer Hauterkrankung, Hauttumoren oder Metastasierung können systemische Therapien hinzukommen. Dazu gehören orale Retinoide (Bexaroten), Interferon, HDAC-Inhibitoren (wie Vorinostat oder Romidepsin), Methotrexat, Ganzhautbestrahlung mit Elektronen bei ausgedehntem Hautbefall und, bei Blutbefall, extrakorporale Photopherese (eine Behandlung zur Filterung und Aufbereitung von Blutzellen). Sind die Krebszellen CD30-positiv, kann Brentuximab Vedotin eine Behandlungsoption sein, und bei fortgeschrittener Erkrankung kann Mogamulizumab in Betracht gezogen werden. Eine Chemotherapie wird in der Regel bei Erkrankungen eingesetzt, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben oder innere Organe betreffen. Bei ausgewählten Patienten mit fortgeschrittener, therapieresistenter Erkrankung kann eine Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden. Da die Hautbarriere beeinträchtigt werden kann, sind Hautpflege und Maßnahmen zur Infektionsprävention wichtige Bestandteile der Langzeitbehandlung.

Fragen an Ihren Arzt

• In welchem ​​Stadium befindet sich meine Mycosis fungoides und wie stark sind meine Haut, Lymphknoten, mein Blut und meine Organe betroffen?
• Habe ich Flecken, Plaques oder Tumore, und welcher Prozentsatz meiner Haut ist betroffen?
• Lag eine großflächige Zelltransformation vor?
• Wurde meine Biopsie auf CD30 getestet, und war das Ergebnis positiv oder negativ?
• Wurden Krebszellen in meinem Blut oder meinen Lymphknoten gefunden?
• Wurde ein T-Zell-Rezeptor-Gentest durchgeführt und was ergab er?
• Welche Behandlungen sind für mein Stadium geeignet, hautgerichtete oder systemische?
• Besteht das Ziel der Behandlung darin, die Krankheit zu kontrollieren oder sie zu heilen?
• Wie häufig sind Nachuntersuchungen und Wiederholungstests erforderlich?
• Auf welche Anzeichen einer Besserung sollte ich achten?
• Sollte ich mich in einem Zentrum untersuchen lassen, das auf kutane Lymphome spezialisiert ist?
• Was kann ich tun, um meine Haut zu pflegen und mein Infektionsrisiko zu senken?

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