Abschnittsredakteur: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
May 29, 2026
Das onkozytäre Karzinom der Schilddrüse ist eine seltene Form von Schilddrüsenkrebs. Es entsteht aus den Follikelzellen, den Zellen der Schilddrüse, die normalerweise Schilddrüsenhormone produzieren. Der Tumor besteht hauptsächlich aus onkozytären Zellen, einem Zelltyp, der zahlreiche Mitochondrien (Energiespeicherzellen) enthält und unter dem Mikroskop eine charakteristische hellrosa Färbung aufweist. Das onkozytäre Karzinom ist das bösartige Gegenstück zum onkozytären Adenom , einem gutartigen Schilddrüsentumor, der aus ähnlichen Zellen besteht.
Bis vor Kurzem wurde das onkozytäre Schilddrüsenkarzinom als Hürthle-Zell-Karzinom bezeichnet , benannt nach den frühen Beschreibungen dieser Zellen. Die WHO-Klassifikation von 2022 änderte die Bezeichnung in onkozytäres Schilddrüsenkarzinom und klassifizierte diesen Tumor als eigenständige Entität, getrennt vom follikulären Schilddrüsenkarzinom . Jahrzehntelang wurden diese Tumoren als Subtyp des follikulären Schilddrüsenkarzinoms behandelt. Die Forschung hat jedoch gezeigt, dass sie einzigartige molekulare Merkmale aufweisen, sich etwas anders verhalten und anders auf Behandlungen ansprechen. Daher werden sie heute als eigenständiger Tumortyp anerkannt. Die ältere Bezeichnung Hürthle-Zell-Karzinom findet sich während der Übergangsphase zwischen den beiden Bezeichnungen noch in einigen Pathologieberichten.
Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und zu erläutern, warum diese Befunde für Ihre Behandlung wichtig sind.
Fast alle onkozytären Karzinome entstehen in der Schilddrüse selbst. Die Schilddrüse ist eine schmetterlingsförmige Drüse im vorderen unteren Halsbereich, die Hormone produziert, welche den Stoffwechsel und das Wachstum steuern. In seltenen Fällen kann sich der Tumor auch in Schilddrüsengewebe entwickeln, das sich während der Entwicklung außerhalb seines normalen Bereichs gebildet hat, beispielsweise am Zungengrund (Zungenschilddrüse) oder hinter dem Brustbein (Mediastinum).
Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, d. h. ohne erkennbaren Auslöser und ohne dass die betroffene Person bestimmten Aktivitäten oder Einflüssen ausgesetzt war. Der am häufigsten identifizierte Risikofaktor ist die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, insbesondere in der Kindheit. In seltenen Fällen treten Fälle bei Menschen mit erblichen Erkrankungen wie dem Cowden-Syndrom (PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom) oder dem DICER1-Syndrom auf.
Auf genetischer Ebene weist das onkozytäre Schilddrüsenkarzinom eine charakteristische molekulare Signatur auf, die es von anderen Schilddrüsenkarzinomen unterscheidet. Diese Signatur umfasst in der Regel einen erheblichen Verlust an genetischem Material auf vielen Chromosomen (sogenannte genomweite Haploidisierung ), Veränderungen der mitochondrialen DNA (des genetischen Materials in den Mitochondrien der Zelle) und, in einigen Tumoren, Mutationen in Genen wie TP53 , NRAS und dem TERT- Promotor. Die beim klassischen papillären Schilddrüsenkarzinom beobachteten Mutationen (insbesondere BRAF V600E) sind beim onkozytären Karzinom selten. Diese molekularen Unterschiede sind einer der Gründe, warum die WHO im Jahr 2022 das onkozytäre Karzinom als eigenständige Entität vom follikulären Schilddrüsenkarzinom abgegrenzt hat.
Die meisten Patienten mit onkozytärem Schilddrüsenkarzinom haben außer einem langsam wachsenden, schmerzlosen Knoten im vorderen Halsbereich keine weiteren Symptome. Viele Tumoren werden zufällig im Rahmen einer körperlichen Untersuchung oder einer aus einem anderen Grund durchgeführten Bildgebung entdeckt. Treten Symptome auf, können diese Folgendes umfassen:
Die Schilddrüsenhormonwerte sind in der Regel normal, da die Tumorzellen zwar abnormal sind, aber im Allgemeinen nicht genügend Hormone produzieren, um Symptome hervorzurufen.
Die Abklärung beginnt in der Regel, wenn bei der körperlichen Untersuchung oder in der Bildgebung ein Schilddrüsenknoten festgestellt wird. Anschließend wird eine Ultraschalluntersuchung des Halses durchgeführt, um Größe, Form und innere Struktur des Knotens zu beurteilen. Onkozytäre Karzinome stellen sich üblicherweise als solide Knoten mit einer umgebenden Kapsel dar. Sie lassen sich allein durch Ultraschall nicht zuverlässig vom eng verwandten, gutartigen onkozytären Adenom unterscheiden.
Der nächste Schritt ist meist eine Feinnadelaspiration (FNA), bei der mit einer dünnen Nadel Zellen aus dem Knoten entnommen und mikroskopisch untersucht werden. Die FNA kann onkozytäre Merkmale nachweisen, aber nicht feststellen, ob der Tumor gutartig (onkozytäres Adenom) oder bösartig (onkozytäres Karzinom) ist. Die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale sind die Kapselinvasion (Tumorzellen durchbrechen die den Tumor umgebende Kapsel) und die Gefäßinvasion (Tumorzellen dringen in Blutgefäße ein). Beide Merkmale lassen sich anhand der kleinen, mittels FNA gewonnenen Proben nicht zuverlässig beurteilen. Daher werden FNA-Befunde in diesem Zusammenhang oft als onkozytäre Neoplasie oder als Verdacht darauf beschrieben , und eine Operation ist für die endgültige Diagnose erforderlich.
Die Diagnose erfolgt nach der chirurgischen Entfernung des Tumors und dessen mikroskopischer Untersuchung durch einen Pathologen . Der Eingriff ist meist eine Lobektomie (Entfernung eines Schilddrüsenlappens) oder eine totale Thyreoidektomie (Entfernung der gesamten Schilddrüse). Mikroskopisch zeigt sich das onkozytäre Karzinom typischerweise als dick gekapselter Tumor, der aus großen onkozytären Zellen besteht, die solide oder trabekulär (strangförmig) angeordnet sind. Die Zellen weisen reichlich rosafarbenes, granuliertes Zytoplasma und runde Zellkerne mit prominenten Nukleolen auf. Der Pathologe bestätigt, dass mehr als 75 Prozent der Tumorzellen onkozytär sind und sucht gezielt nach Kapsel- und Gefäßinvasion, um die Diagnose eines Karzinoms zu sichern.
Die Immunhistochemie , bei der Antikörper zum Nachweis spezifischer Proteine im Gewebe eingesetzt werden, kann verwendet werden, um den Ursprung des Tumors in der Schilddrüse (Thyroglobulin, TTF-1, PAX8) zu bestätigen oder um andere Tumorarten auszuschließen, die manchmal ähnlich aussehen können, wie z. B. das medulläre Schilddrüsenkarzinom oder Nebenschilddrüsentumoren.
Die WHO-Klassifikation von 2022 unterteilt das onkozytäre Schilddrüsenkarzinom in drei Subtypen, basierend auf dem mikroskopisch sichtbaren Ausmaß der Invasion. Der Subtyp beeinflusst das Rezidivrisiko und die Wahl der Therapie.
In seltenen Fällen kann ein onkozytäres Karzinom eine hochgradige Transformation durchlaufen , d. h. der Tumor nimmt Merkmale eines aggressiveren Schilddrüsenkarzinoms an. Die WHO-Klassifikation von 2022 bezeichnet dies als hochgradig differenziertes Schilddrüsenkarzinom vom onkozytären Typ . Hinsichtlich seines Verhaltens liegt es zwischen dem konventionellen onkozytären Karzinom und dem schlecht differenzierten Schilddrüsenkarzinom . Zu den Merkmalen, die eine hochgradige Transformation begünstigen, gehören:
Tumoren mit hochgradiger Transformation sind im Allgemeinen aggressiver, oft resistent gegen radioaktives Jod und haben eine schlechtere Prognose als konventionelle onkozytäre Karzinome. Die Identifizierung dieser Merkmale im Pathologiebericht beeinflusst den Nachsorgeplan und die Erwägung zusätzlicher Behandlungen.
Extrathyreoidale Ausdehnung bedeutet, dass Tumorzellen über die Schilddrüse hinaus in das umliegende Gewebe gewachsen sind. Der Pathologiebericht unterscheidet zwei Muster:
Gefäßinvasion bedeutet, dass Tumorzellen innerhalb eines Blutgefäßes sichtbar sind. Der Pathologe sucht nach einer tatsächlichen Gefäßinvasion (Tumorzellen, die an der Gefäßwand anhaften oder sich mit Blutgerinnselmaterial im Gefäß vermischen) und nicht nach verdrängten Tumorzellen, die möglicherweise während der Gewebeentnahme in ein Gefäß gelangt sind.
Die Gefäßinvasion ist bei onkozytären Karzinomen besonders wichtig, da sich dieser Tumortyp häufiger über den Blutkreislauf als über die Lymphbahnen ausbreitet. Das Ausmaß der Gefäßinvasion (begrenzt vs. ausgedehnt) beeinflusst direkt die Zuordnung zum Subtyp (gekapselt angioinvasiv) und ist einer der stärksten Prädiktoren für eine Fernmetastasierung in Lunge, Knochen oder Leber.
Lymphgefäßinvasion bedeutet, dass Tumorzellen in einem Lymphgefäß, einem kleinen, dünnwandigen Gefäß, das Lymphe aus dem Gewebe zu den Lymphknoten transportiert, nachgewiesen werden. Die WHO-Klassifikation von 2022 fordert Pathologen auf, die Lymphgefäßinvasion getrennt von der Gefäßinvasion zu dokumentieren. Lymphgefäßinvasion ist beim onkozytären Schilddrüsenkarzinom im Vergleich zum klassischen papillären Schilddrüsenkarzinom selten, kann aber, falls vorhanden, als Weg für Tumorzellen dienen, nahegelegene Lymphknoten zu erreichen.
Der Resektionsrand ist die Schnittkante des bei der Operation entfernten Gewebes. Der Pathologe untersucht die Resektionsränder, um festzustellen, ob der Tumor vollständig entfernt wurde.
Lymphknoten sind kleine, bohnenförmige Strukturen, die im ganzen Körper, auch im Hals, vorkommen und Flüssigkeit filtern sowie Immunzellen beherbergen. Die Lymphknoten in der Nähe der Schilddrüse sind in anatomische Regionen, sogenannte Ebenen (nummeriert von 1 bis 7), unterteilt; die zentrale Halsregion (Ebene 6) drainiert die Schilddrüse am direktesten.
Bei onkozytischem Schilddrüsenkarzinom ist ein Lymphknotenbefall seltener als bei klassischem papillären Schilddrüsenkarzinom, aber häufiger als bei follikulärem Schilddrüsenkarzinom. Eine Halsdissektion wird mitunter durchgeführt, wenn bildgebende Verfahren oder die Palpation einen Lymphknotenbefall nahelegen. Der Pathologiebericht gibt an, wie viele Lymphknoten untersucht wurden, wie viele davon Tumorzellen enthielten, wie groß der größte Tumorherd in einem Lymphknoten war und ob eine extranodale Ausbreitung vorliegt (d. h., ob Tumorzellen die äußere Kapsel eines Lymphknotens durchbrochen und in das umliegende Gewebe eingewachsen sind).
Biomarker-Tests sind nicht für jeden Patienten erforderlich, können aber Informationen darüber liefern, wie sich der Tumor voraussichtlich verhalten wird, ob radioaktives Jod voraussichtlich wirken wird und welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen, falls der Krebs zurückkehrt oder sich ausgebreitet hat.
Das molekulare Kennzeichen des onkozytären Schilddrüsenkarzinoms ist der weitverbreitete Verlust von genetischem Material auf vielen Chromosomen (sogenannte genomweite Haploidisierung oder beinahe-Haploidisierung ) in Verbindung mit Veränderungen der mitochondrialen DNA. Diese Veränderungen treten bei den meisten anderen Schilddrüsenkarzinomen nicht auf und tragen zum charakteristischen Verhalten des onkozytären Karzinoms bei.
Manche onkozytische Karzinome weisen Mutationen im TERT -Promotor auf (einer regulatorischen Region des Gens, das für die Telomerase kodiert, ein Enzym, das die Zellteilung aufrechterhält). Das Vorliegen von TERT- Promotor-Mutationen ist mit einem höheren Risiko für aggressives Tumorwachstum, Rezidive und Fernmetastasen verbunden und erfordert engmaschige Kontrolluntersuchungen.
Mutationen in Genen der RAS- Familie (insbesondere NRAS ) und im TP53- Gen finden sich in einigen onkozytären Karzinomen. Seltener weisen die Tumoren Genfusionen mit Beteiligung von NTRK , RET oder ALK auf . Diese Befunde sind wichtig, da für einige dieser Veränderungen zielgerichtete Therapien zur Verfügung stehen, die bei Tumoren, die trotz Standardbehandlung rezidivieren oder metastasieren, in Betracht gezogen werden können.
Ein wichtiges praktisches Merkmal des onkozytären Schilddrüsenkarzinoms ist die geringere Jodaufnahme der Tumorzellen im Vergleich zu anderen Schilddrüsenkrebsarten. Daher ist die Radiojodtherapie bei manchen Patienten mit onkozytärem Karzinom weniger wirksam als bei Patienten mit klassischem papillären oder follikulären Schilddrüsenkarzinom. Das Behandlungsteam beurteilt anhand einer Kombination aus pathologischen Befunden, postoperativen Bildgebungsverfahren und Blutuntersuchungen, ob eine Radiojodtherapie voraussichtlich Erfolg verspricht.
Weitere Informationen zu Biomarker-Tests bei Krebs finden Sie in unserem Abschnitt Biomarker.
Schilddrüsenkrebs wird nach dem Stadieneinteilungssystem des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, klassifiziert. Das System umfasst drei Teile: Tumor (pT), Lymphknoten (pN) und Metastasen (pM). Bei gut differenzierten Schilddrüsenkarzinomen, einschließlich des onkozytären Karzinoms, ist die Stadieneinteilung insofern ungewöhnlich, als sie auch vom Alter des Patienten bei Diagnosestellung abhängt (jünger als 55 Jahre vs. 55 Jahre und älter), was die deutlich bessere Prognose jüngerer Patienten widerspiegelt.
Bei Patienten unter 55 Jahren zum Zeitpunkt der Diagnose gilt jeder Tumor, der noch nicht in entfernte Organe gestreut hat, als Stadium I, jeder Tumor mit Metastasierung in entfernte Organe als Stadium II. Bei Patienten ab 55 Jahren erfolgt die Stadieneinteilung nach dem üblichen Muster der pT- und pN-Kategorien. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen das jeweilige Stadium und dessen Bedeutung in Ihrem Fall erläutern.
Die Prognose für onkozytäre Schilddrüsenkarzinome hängt maßgeblich vom Subtyp (Ausdehnung der Invasion), dem Alter des Patienten bei Diagnosestellung und dem Ansprechen auf die Erstbehandlung ab. Minimalinvasive Tumoren weisen bei alleiniger chirurgischer Entfernung eine exzellente Prognose auf. Gekapselte, angioinvasive Tumoren mit begrenzter Gefäßinvasion haben eine gute Prognose, jedoch ein etwas höheres Rezidivrisiko. Weitgehend invasive Tumoren, Tumoren mit ausgedehnter Gefäßinvasion und Tumoren mit hochgradiger Transformation bergen ein höheres Risiko für Fernmetastasen und Rezidive.
Zu den pathologischen und klinischen Merkmalen, die mit einem höheren Risiko für ein Rezidiv oder einen ungünstigeren Krankheitsverlauf verbunden sind, gehören:
Im Vergleich zu anderen gut differenzierten Schilddrüsenkarzinomen neigt das onkozytäre Karzinom eher dazu, sich über den Blutkreislauf in entfernte Organe wie Lunge und Knochen auszubreiten. Daher ist eine langfristige Nachsorge auch nach einer scheinbar erfolgreichen Erstbehandlung wichtig.
Die pathologischen Befunde bestimmen die weiteren Behandlungsschritte, anstatt eine bestimmte Therapie vorzugeben. Nach Abschluss der Stadieneinteilung berücksichtigt das Behandlungsteam in der Regel Folgendes: