Paraganglioma: Cómo entender su informe de patología

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD, FRCPC
29 de mayo de 2026

El paraganglioma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que se origina en células especializadas llamadas paragangliomas. Los paragangliomas forman parte del sistema nervioso autónomo, que funciona sin control consciente. Normalmente, ayudan a regular la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la respuesta del cuerpo al estrés, y algunos tipos liberan hormonas llamadas catecolaminas (como la adrenalina y la noradrenalina) en el torrente sanguíneo.

Los paragangliomas pueden aparecer en muchas partes del cuerpo. Tradicionalmente se han dividido en dos grupos:

Paragangliomas de cabeza y cuello — Surgir de parasimpático Células paraganglionares en la cabeza y el cuello. La mayoría no produce catecolaminas y tienden a crecer lentamente.
Paragangliomas simpáticos — Surgir de simpático células paraganglionares, con mayor frecuencia en el tórax, el abdomen o la pelvis. Estos tumores producen con mayor frecuencia catecolaminas y están estrechamente relacionados con feocromocitoma, el tumor de la médula suprarrenal. En conjunto, los feocromocitomas y los paragangliomas a veces se denominan PPGL.

La clasificación actual de tumores endocrinos y neuroendocrinos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicada en 2022, ya no divide los paragangliomas en categorías de «benignos» y «malignos». En cambio, se considera que todos los paragangliomas tienen cierto riesgo de diseminarse a otras partes del cuerpo. El reto para el patólogo consiste en estimar dicho riesgo basándose en el aspecto del tumor al microscopio y en pruebas complementarias.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología, qué significa cada término y por qué esos hallazgos son importantes para su atención médica.

¿Dónde se encuentra un paraganglioma?

Los paragangliomas pueden aparecer en cualquier lugar donde normalmente se encuentren células paraganglionares. Las localizaciones más comunes incluyen:

Cabeza y cuello — El cuerpo carotídeo (cerca de la arteria carótida en el cuello), la región del oído medio (yugulotimpánica), a lo largo del nervio vago, en la laringe y, con menos frecuencia, en lugares como la glándula parótida, la cavidad nasal, la órbita o la base del cráneo.
Pecho, abdomen y pelvis — Los paragangliomas simpáticos suelen aparecer en la zona situada detrás de los órganos abdominales (el retroperitoneo), cerca de los principales vasos sanguíneos del abdomen, en la pared de la vejiga o a lo largo de la cadena de nervios que recorren el tórax.

Algunos pacientes desarrollan múltiples paragangliomas simultáneamente o a lo largo de muchos años. Los tumores pueden aparecer en ambos lados del cuerpo. La presencia de tumores múltiples o bilaterales aumenta la probabilidad de una causa hereditaria y justifica una evaluación exhaustiva para descartar síndromes hereditarios.

¿Qué causa un paraganglioma?

Los paragangliomas presentan uno de los componentes hereditarios más fuertes entre todos los tumores. Entre el 30 y el 40 por ciento de los pacientes con paraganglioma portan una alteración genética hereditaria (de la línea germinal). Esta proporción es aún mayor en niños. Debido a la alta probabilidad de una causa hereditaria, las guías actuales recomiendan que a todos los pacientes con paraganglioma se les ofrezca asesoramiento y pruebas genéticas, incluso cuando no existan antecedentes familiares conocidos.

Los síndromes hereditarios más frecuentemente asociados al paraganglioma incluyen:

Síndromes hereditarios de paraganglioma-feocromocitoma — Causada por cambios hereditarios en uno de los genes de la succinato deshidrogenasa (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, y SDHAF2). Estos genes producen partes de un complejo enzimático llamado succinato deshidrogenasa, que ayuda a las células a producir energía. Tumores vinculados a SDHD Los tumores más frecuentemente son paragangliomas de cabeza y cuello y suelen ser múltiples. SDHB Son más frecuentemente paragangliomas abdominales y presentan el mayor riesgo de diseminarse a otras partes del cuerpo.
Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) — Causado por cambios heredados en el VHL gen. Las personas con síndrome de VHL pueden desarrollar paragangliomas junto con feocromocitomas, hemangioblastomas del cerebro y la retina, cáncer de riñón y tumores del páncreas y del oído interno.
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2A y MEN2B) — Causado por cambios heredados en el RET gen. Las personas con MEN2 desarrollan con mayor frecuencia feocromocitoma, pero también pueden desarrollar paraganglioma.
Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) — Causado por cambios heredados en el NF1 gen. El paraganglioma es menos común en la NF1 que el feocromocitoma.
Otras causas hereditarias menos frecuentes — Incluyendo cambios en el TMEM127, MAX, y FH genes

Los pacientes restantes presentan paragangliomas esporádicos , que aparecen sin un desencadenante conocido. Los tumores esporádicos también pueden presentar mutaciones en algunos de los genes mencionados anteriormente, pero estos cambios se encuentran únicamente en las células tumorales y no se transmiten a los hijos.

Factores ambientales como los bajos niveles de oxígeno a largo plazo, incluyendo vivir a gran altitud o padecer una cardiopatía congénita, pueden aumentar el riesgo en individuos genéticamente susceptibles.

¿Cuáles son los síntomas de un paraganglioma?

Los síntomas dependen de la ubicación del paraganglioma y de si produce catecolaminas.

Muchos paragangliomas de cabeza y cuello no producen catecolaminas y se presentan como una masa indolora de crecimiento lento. Un tumor en el cuerpo carotídeo puede palparse como un bulto en el costado del cuello. Un tumor en la región del oído medio puede causar un zumbido rítmico en el oído (tinnitus pulsátil), cambios en la audición o sensación de plenitud en el oído. Los tumores más grandes o aquellos que afectan los nervios craneales pueden causar ronquera, dificultad para tragar, debilidad de la lengua u otros síntomas relacionados con los nervios.

Los paragangliomas simpáticos (en el tórax, el abdomen o la pelvis) tienen mayor probabilidad de producir un exceso de catecolaminas. Los síntomas provienen de la liberación de estas hormonas al torrente sanguíneo y son similares a los del feocromocitoma. El patrón clásico consiste en episodios (llamados crisis ) de presión arterial alta, taquicardia, dolor de cabeza, sudoración, temblores, ansiedad y palidez. Algunos paragangliomas simpáticos, especialmente aquellos vinculados a ciertas mutaciones genéticas, no producen hormonas y son bioquímicamente silenciosos. Los paragangliomas de vejiga pueden causar síntomas durante la micción, como dolor de cabeza, sudoración o palpitaciones, desencadenados por el vaciado de la vejiga.

Cada vez se descubren más paragangliomas durante las pruebas de detección realizadas a personas que se sabe que portan una alteración genética hereditaria, a veces antes de que se desarrollen síntomas.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de paraganglioma se realiza combinando la historia clínica, análisis de sangre y orina, estudios de imagen y análisis patológico. Los análisis de sangre u orina miden los productos de degradación de las catecolaminas, denominados metanefrinas . Las pruebas más comunes incluyen la determinación de metanefrinas libres en plasma y metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas. En algunos casos, se puede medir un marcador adicional, la 3-metoxitiramina, especialmente cuando se sospecha que el tumor produce principalmente dopamina. Las pruebas hormonales se realizan con frecuencia incluso cuando se cree que el tumor no es funcional, ya que los hallazgos bioquímicos pueden influir en la planificación de la anestesia si se requiere cirugía.

Las pruebas de imagen, principalmente la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), se utilizan para localizar el tumor y detectar su diseminación. Las gammagrafías especializadas de medicina nuclear permiten detectar múltiples tumores simultáneamente, identificar la diseminación y planificar el tratamiento. La tomografía por emisión de positrones (PET-CT) con galio-68 DOTATATE (que resalta las células que expresan receptores de somatostatina) es especialmente sensible para el paraganglioma y se ha convertido en una prueba de imagen de elección en muchos centros. La gammagrafía con MIBG es otra opción, sobre todo cuando se contempla un plan terapéutico diferente.

Generalmente se evita la biopsia con aguja de un paraganglioma sospechoso. La toma de muestras puede provocar sangrado debido a la alta vascularización de los paragangliomas, y en los tumores productores de catecolaminas, la biopsia puede liberar una oleada de hormonas en el torrente sanguíneo y desencadenar un aumento peligroso de la presión arterial. Por lo tanto, el diagnóstico se realiza después de que el tumor se extirpa quirúrgicamente y es examinado al microscopio por un patólogo.

Bajo el microscopio, los paragangliomas muestran un patrón de crecimiento característico llamado Zellballen , en el que nidos de células tumorales están rodeados por una delicada red de pequeños vasos sanguíneos. Las células tumorales, llamadas células principales , tienen cantidades moderadas de citoplasma rosado o pálido y núcleos redondos u ovalados con una fina apariencia de "sal y pimienta". Cada nido está rodeado por células de soporte llamadas células sustentaculares . Las figuras mitóticas (células en división) suelen ser escasas, y la apariencia microscópica por sí sola no permite predecir con fiabilidad el comportamiento del tumor. Por esta razón, los patólogos aplican sistemas de puntuación estructurados (PASS y GAPP, descritos en las siguientes secciones) y pruebas especiales para estimar el riesgo de diseminación.

La inmunohistoquímica utiliza anticuerpos para detectar proteínas específicas en el tejido. Los paragangliomas expresan marcadores neuroendocrinos, como la cromogranina A, la sinaptofisina y el INSM1 , además de GATA3 nuclear, y no expresan citoqueratinas (que se observan en carcinomas de origen epitelial). Las tinciones especiales, como S100 o SOX10, resaltan las células sustentaculares que rodean los nidos tumorales. Una tinción denominada SDHB es particularmente importante y se describe en la sección de biomarcadores a continuación.

Puntuación PASS (puntuación escalada del feocromocitoma de la glándula suprarrenal)

La escala PASS se desarrolló originalmente para el feocromocitoma, pero a veces también se aplica a los paragangliomas. Es un sistema que los patólogos utilizan para estimar el riesgo de que un tumor se disemine a otras partes del cuerpo. El patólogo examina el tumor en busca de las siguientes características microscópicas. Cada característica aporta uno o dos puntos, y estos se suman para obtener una puntuación total:

Invasión de la grasa circundante — Las células tumorales se han extendido más allá del tumor hacia la grasa cercana (2 puntos).
Invasión vascular — Se observan células tumorales dentro de los vasos sanguíneos (1 punto).
Invasión capsular — Las células tumorales han crecido dentro o a través de la cápsula fibrosa que rodea el tumor (1 punto).
Nidos grandes o crecimiento difuso — Las células tumorales crecen en grandes láminas en lugar de los típicos nidos pequeños y redondeados (2 puntos).
Necrosis — Áreas de muerte celular tumoral (2 puntos).
Alta celularidad — Las células tumorales están densamente agrupadas (2 puntos).
Monotonía celular — Las células tumorales se parecen mucho entre sí (2 puntos).
Células tumorales fusiformes — Las células son alargadas en lugar de redondas (2 puntos).
Aumento de la actividad mitótica — Más de 3 células en división en 10 campos de microscopio de alta potencia (2 puntos).
Figuras mitóticas atípicas — Células en división con forma o patrón anormal (2 puntos).
Variación nuclear marcada — Los núcleos de las células tumorales varían ampliamente en tamaño y forma (1 punto).
Núcleos hipercromáticos — Los núcleos de las células tumorales aparecen muy oscuros porque contienen material genético adicional (1 punto).

En general, una puntuación PASS de 3 o menos sugiere que es probable que el tumor se comporte de manera no agresiva. Una puntuación PASS de 4 o más sugiere un mayor riesgo de comportamiento agresivo, incluyendo la diseminación a otras partes del cuerpo. La puntuación PASS tiene limitaciones conocidas, especialmente cuando se aplica al paraganglioma: diferentes patólogos pueden puntuar el mismo tumor de forma ligeramente distinta, y el sistema fue diseñado para tumores suprarrenales. Por esta razón, la puntuación PASS se interpreta junto con la puntuación GAPP, el resultado de SDHB, la localización del tumor, los hallazgos de las pruebas genéticas y las imágenes.

Puntuación GAPP (Clasificación del feocromocitoma y paraganglioma suprarrenal)

La puntuación GAPP se desarrolló específicamente para feocromocitomas y paragangliomas, y se utiliza cada vez más para estimar el riesgo de metástasis. Combina características microscópicas con el tipo de hormona producida por el tumor y con el índice de proliferación Ki-67 (una medida de cuántas células tumorales se dividen activamente).

La puntuación GAPP se basa en seis características, con un total máximo de 10 puntos:

Patrón de crecimiento — Patrón de Zellballen (anidado típico) = 0 puntos; nidos grandes o irregulares = 1 punto; pseudorosetas (pequeñas estructuras de células en forma de anillo) = 1 punto.
Celularidad — Bajo = 0 puntos; moderado = 1 punto; alto = 2 puntos.
Necrosis de tipo comedón — Áreas de muerte celular tumoral rodeadas de células tumorales vivas. Ausente = 0 puntos; presente = 2 puntos.
Invasión capsular o vascular — Ausente = 0 puntos; presente = 1 punto.
Índice de marcaje Ki-67 — Menos del 1 por ciento = 0 puntos; del 1 al 3 por ciento = 1 punto; más del 3 por ciento = 2 puntos.
Tipo de catecolamina — Adrenérgico (productor de adrenalina) o no funcional = 0 puntos; noradrenérgico (productor de noradrenalina) = 1 punto.

En función de la puntuación total, el tumor se clasifica en una de tres categorías:

Bien diferenciado (0 a 2 puntos) — Menor riesgo de metástasis.
Moderadamente diferenciado (de 3 a 6 puntos) — Riesgo intermedio.
Poco diferenciado (7 a 10 puntos) — Máximo riesgo.

La pérdida de la tinción de SDHB (descrita en la sección de biomarcadores) se añade a veces a la puntuación GAPP para crear una puntuación GAPP modificada , que mejora la precisión de las estimaciones de riesgo en pacientes con tumores hereditarios. La puntuación GAPP, al igual que la puntuación PASS, no se utiliza de forma aislada; el equipo médico la tiene en cuenta junto con otros hallazgos del informe de patología y los resultados de las pruebas genéticas.

Invasión capsular y vascular

La invasión capsular significa que las células tumorales crecen dentro o a través de la cápsula fibrosa que rodea el tumor. La invasión vascular significa que se observan células tumorales dentro de un vaso sanguíneo. Ambos hallazgos forman parte de los sistemas de puntuación PASS y GAPP y se registran por separado en el informe de patología.

La invasión vascular es la más importante de las dos, ya que los vasos sanguíneos pueden transportar células tumorales a órganos distantes como los pulmones, el hígado o los huesos. El patólogo debe distinguir cuidadosamente entre la verdadera invasión vascular (células tumorales fijas dentro de un vaso y adheridas a la pared o mezcladas con material de coágulo sanguíneo) y un artefacto, en el que las células tumorales parecen estar dentro de un vaso solo porque se desplazaron durante la manipulación del tejido.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde cortado del tejido extirpado durante la cirugía. El patólogo examina los márgenes para determinar si el tumor se extirpó por completo. En el caso del paraganglioma, el abordaje quirúrgico estándar consiste en extirpar el tumor en una sola pieza junto con su cápsula circundante, siempre que sea posible. Esto a veces resulta más difícil que en el caso de tumores en otras localizaciones, ya que los paragangliomas pueden ser profundos, estar altamente vascularizados o rodear vasos sanguíneos o nervios importantes.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de corte. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo.
Margen positivo — Las células tumorales alcanzan el borde de la incisión. Un margen positivo indica que puede haber quedado tejido tumoral residual y está relacionado con un mayor riesgo de recurrencia local.
Rotura capsular durante la cirugía — Si la superficie del tumor se vio afectada durante la operación, es posible que las células tumorales se hayan extendido al lecho quirúrgico, incluso cuando el margen formal sea negativo.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeñas estructuras con forma de frijol distribuidas por todo el cuerpo que filtran líquidos y albergan células inmunitarias. La extirpación rutinaria de ganglios linfáticos no es un procedimiento estándar para todos los paragangliomas. El cirujano puede extirpar ganglios linfáticos sospechosos cuando el tumor es grande o cuando las imágenes sugieren afectación. El informe de patología indicará cuántos ganglios linfáticos se examinaron y cuántos contenían células tumorales. La afectación de los ganglios linfáticos es poco común al momento del diagnóstico, pero se asocia con un estadio patológico más avanzado y un mayor riesgo de diseminación.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Las pruebas de biomarcadores son una parte importante del estudio del paraganglioma. Las pruebas que se describen a continuación ayudan a confirmar el diagnóstico, identificar causas hereditarias y estimar el riesgo de recurrencia.

Inmunohistoquímica de SDHB

La succinato deshidrogenasa (SDH) es un complejo enzimático dentro de las células que ayuda a producir energía. Tiene cuatro partes: SDHA, SDHB, SDHC y SDHD. El patólogo utiliza la inmunohistoquímica para buscar la proteína SDHB en las células tumorales. El resultado se describe de dos maneras:

Expresión de SDHB conservada (preservada) — Las células tumorales presentan una tinción marrón granular, similar a la de las células no tumorales circundantes. Este patrón hace menos probable que se trate de un tumor hereditario relacionado con la SDH.
Pérdida de la expresión de SDHB — Las células tumorales no se tiñen con SDHB, mientras que las células normales del fondo sí lo hacen. Este patrón sugiere fuertemente un tumor con deficiencia de SDH.

La pérdida de la tinción de SDHB es importante porque:

Genera preocupación por un cambio hereditario en uno de los genes SDH (con mayor frecuencia SDHB, sino que también SDHA, SDHC, SDHD, o SDHAF2), incluso en ausencia de antecedentes familiares.
Se asocia con un mayor riesgo de metástasis a lo largo de la vida, especialmente en tumores vinculados a SDHB.
Esto da lugar a una recomendación para asesoramiento genético, análisis de sangre (de la línea germinal) y seguimiento a largo plazo para el paciente y (si procede) para los miembros de la familia.

Índice de proliferación del Ki-67

La proteína Ki-67 se encuentra exclusivamente en células que se dividen activamente. El patólogo cuantifica el porcentaje de células tumorales con tinción positiva para Ki-67 en la zona de mayor actividad (el punto caliente). El resultado se expresa como porcentaje. La mayoría de los paragangliomas presentan un índice de Ki-67 inferior al 3 %. Un índice de Ki-67 elevado forma parte de la puntuación GAPP y se asocia a un mayor riesgo de recurrencia y diseminación.

Prueba genética

Se recomienda realizar pruebas genéticas a casi todos los pacientes con paraganglioma, independientemente de la edad o la localización del tumor. Estas pruebas suelen ser coordinadas por un asesor genético e incluyen un análisis de sangre que examina los genes más frecuentemente asociados al paraganglioma ( SDHA , SDHB , SDHC , SDHD , SDHAF2 , VHL , RET , NF1 , TMEM127 , MAX , FH y otros). Los resultados pueden mostrar una alteración hereditaria, una alteración exclusiva del tumor o ninguna alteración detectable. Una alteración hereditaria confirma un síndrome hereditario y conlleva:

Realizar pruebas de detección a otros miembros de la familia que puedan presentar la misma alteración.
Seguimiento a largo plazo para detectar otros tumores asociados al síndrome.
Seguimiento más intensivo del paciente para detectar nuevos feocromocitomas, paragangliomas o metástasis a distancia.

En la mayoría de los casos, no es necesario realizar pruebas moleculares del tumor en sí para el diagnóstico, pero pueden ser útiles en determinadas situaciones para esclarecer el mecanismo subyacente.

Para obtener más información sobre las pruebas de biomarcadores en el cáncer, visite nuestra sección de Biomarcadores.

Estadio patológico (pTNM)

Los paragangliomas se clasifican según la octava edición del Manual de Estadificación del Cáncer del Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer (AJCC). El sistema de estadificación depende de la ubicación del tumor:

Paragangliomas simpáticos (tórax, abdomen, pelvis) — Se estadifica utilizando el mismo capítulo que el feocromocitoma. Un paraganglioma simpático de cualquier tamaño, sin invasión a los tejidos adyacentes, se clasifica como pT2. Los tumores con invasión a órganos adyacentes son pT3. La categoría pN indica si los ganglios linfáticos regionales contienen células tumorales (pN0 = sin diseminación, pN1 = diseminación). La categoría pM indica la diseminación a distancia.
Paragangliomas de cabeza y cuello — La estadificación se realiza mediante un capítulo aparte que varía según la localización exacta (cuerpo carotídeo, yugulotimpánico, vago o laríngeo). La categoría pT se basa generalmente en el tamaño del tumor y en si ha invadido las estructuras circundantes, como la base del cráneo o los nervios cercanos. Las categorías pN y pM siguen el patrón estándar.

La clasificación completa por etapas (etapas I a IV) combina la información de pT, pN y pM. Su equipo médico podrá explicarle la etapa específica y su significado en su caso.

¿Puede propagarse el paraganglioma?

Sí. La clasificación actual de la OMS de 2022 considera que todos los paragangliomas tienen cierto riesgo de metástasis, por lo que ya no se utilizan las denominaciones anteriores de "paraganglioma benigno" y "paraganglioma maligno". La diseminación (metástasis) se diagnostica cuando se encuentran células tumorales en lugares donde normalmente no se encuentra tejido paraganglionar, como ganglios linfáticos fuera del área de drenaje típica, huesos, hígado o pulmones. Las tasas de metástasis notificadas dependen de la localización del tumor: los paragangliomas de cabeza y cuello tienen un riesgo relativamente bajo en general, mientras que los paragangliomas en el abdomen y el retroperitoneo (especialmente los vinculados a SDHB ) tienen un riesgo mayor. La diseminación puede ocurrir muchos años (a veces décadas) después de la cirugía original, por lo que el seguimiento a largo plazo es esencial.

¿Cuál es el pronóstico?

La mayoría de los paragangliomas crecen lentamente y, en general, el pronóstico es favorable para los tumores que se pueden extirpar por completo. Los resultados individuales varían considerablemente según la localización del tumor, la resección completa y los hallazgos genéticos subyacentes.

Las características patológicas y genéticas asociadas a un mayor riesgo de recurrencia o propagación incluyen:

Pérdida de la tinción de SDHB o una mutación hereditaria de SDHB — El predictor individual más importante de enfermedad metastásica en el paraganglioma.
Localización del tumor fuera de la cabeza y el cuello — Los paragangliomas simpáticos en el tórax, el abdomen o la pelvis conllevan un mayor riesgo de metástasis que los paragangliomas de cabeza y cuello.
Gran tamaño del tumor e invasión local — Vinculado a mayores tasas de recurrencia y propagación.
Puntuación PASS más alta (4 o superior) — Asociado a un comportamiento más agresivo, con las limitaciones descritas anteriormente.
Puntuación GAPP más alta (categoría moderada o poco diferenciada) — Vinculado a un mayor riesgo de metástasis.
Alto índice de proliferación Ki-67 — Vinculado a un mayor riesgo de recurrencia.
Invasión de la grasa circundante, los vasos sanguíneos o los órganos adyacentes. Indicadores de un comportamiento local más agresivo.
Afectación de los ganglios linfáticos o metástasis a distancia en el momento del diagnóstico — Indica una enfermedad más avanzada.
Margen quirúrgico positivo o rotura capsular durante la cirugía — Se asocia a un mayor riesgo de recurrencia local.

¿Qué sucede después de este diagnóstico?

Los hallazgos patológicos guían los siguientes pasos en la atención, en lugar de dictar un único tratamiento. Después de la estadificación completa y la recuperación de la cirugía, el equipo de tratamiento generalmente considera:

Control hormonal — Tras la cirugía, se controlan las catecolaminas y las metanefrinas para confirmar la extirpación del tumor y la normalización de los niveles hormonales. Estas pruebas se repiten periódicamente como parte del seguimiento a largo plazo.
Vigilancia por imágenes — Se realizan tomografías computarizadas (TC), resonancias magnéticas (RM) o exploraciones de medicina nuclear especializadas (a menudo PET-TC con galio-68 DOTATATE) para detectar nuevos tumores o evidencia de recurrencia. El intervalo depende de la localización del tumor, los resultados del sistema de puntuación, el estado del gen SDHB y los hallazgos genéticos. Los pacientes con síndromes hereditarios requieren vigilancia de por vida, ya que pueden desarrollarse nuevos tumores años o décadas después del primero.
Asesoramiento y pruebas genéticas — Recomendado para casi todos los pacientes con paraganglioma. Los resultados sirven de guía para la detección precoz en otros miembros de la familia y el seguimiento a largo plazo de otros tumores asociados al síndrome hereditario.
Tratamiento de la recurrencia o la enfermedad metastásica — Cuando el tumor reaparece o se ha diseminado, las opciones de tratamiento incluyen cirugía adicional (si la enfermedad puede extirparse de forma segura), terapia con radionúclidos dirigida (como 131I-MIBG o lutecio-177 DOTATATE), radioterapia externa para el control de los síntomas y quimioterapia sistémica. La elección del tratamiento depende de la localización de la enfermedad, los síntomas del paciente y los hallazgos genéticos.
Bloqueo alfa antes de cualquier otra cirugía. Los pacientes con producción activa de catecolaminas suelen ser tratados con medicamentos llamados alfabloqueantes (y a veces betabloqueantes) durante varios días antes de cualquier operación para prevenir fluctuaciones peligrosas de la presión arterial.
Atención multidisciplinaria — Los servicios de cirugía endocrina, endocrinología, cirugía de cabeza y cuello (para tumores de cabeza y cuello), oncología médica, medicina nuclear y genética colaboran para planificar el seguimiento. La atención suele coordinarse a través de un centro especializado con experiencia en paraganglioma y feocromocitoma.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Dónde se localiza mi paraganglioma y es simpático o parasimpático?
¿Cuál era el tamaño de mi tumor y fue extirpado por completo?
¿Mi tumor produce catecolaminas? Y, de ser así, ¿cuáles?
¿Cuál fue mi puntuación de APROBADO y qué significa?
¿Se informó la puntuación GAPP y en qué categoría se clasificó mi tumor?
¿Qué reveló la prueba de inmunohistoquímica de SDHB?
¿Se identificó invasión capsular o vascular?
¿Cuál era el índice de proliferación Ki-67?
¿Cuántos ganglios linfáticos se examinaron y alguno estaba afectado por el tumor?
¿Cuál es mi estadio patológico (pT, pN y pM)?
¿Debería hacerme pruebas genéticas? ¿Qué genes deberían analizarse?
Si tengo una causa hereditaria, ¿a qué otros tumores corro riesgo y cómo se me realizarán las pruebas de detección?
¿Deberían ofrecerse asesoramiento y pruebas genéticas a mis familiares?
¿Con qué frecuencia necesitaré análisis de sangre y pruebas de imagen de seguimiento, y durante cuánto tiempo?
¿Me ayudaría la derivación a un centro especializado con experiencia en paraganglioma y feocromocitoma a orientar mi tratamiento?