Rédactrice de section : Bibiana Purgina, MD FRCPC
3 octobre 2026
Une tumeur à cellules géantes ténosynoviales est une tumeur non cancéreuse qui se développe à partir de la synoviale. La synoviale est la fine membrane qui tapisse les articulations, les gaines des tendons et les petites poches remplies de liquide appelées bourses séreuses.
La forme qui se développe le long d'un tendon, le plus souvent au niveau d'un doigt, est encore couramment appelée tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse . Les deux appellations désignent la même tumeur, et vous pourrez trouver l'une ou l'autre dans votre compte rendu.
Cette tumeur ne se propage pas à d'autres parties du corps. Elle peut toutefois envahir les tissus voisins et récidiver après une intervention chirurgicale ; la fréquence de ces récidives dépend du type de tumeur dont il s'agit.
Cet article explique comment on diagnostique une tumeur à cellules géantes ténosynoviales et ce que signifient les résultats de votre rapport d'anatomopathologie.
Quels sont les types de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales ?
Votre rapport indiquera généralement le type de tumeur dont vous souffrez. Cette distinction est primordiale, car elle détermine le risque de récidive et les options de traitement.
- Type localisé. Un nodule unique et bien délimité. C'est de loin le type le plus fréquent ; on l'appelle généralement tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse. Elle se développe le plus souvent le long d'un tendon d'un doigt ou de la main, et plus rarement près du poignet, de la cheville, du pied ou du genou. La chirurgie permet généralement de la guérir.
- Type diffus. Elle se propage dans la membrane synoviale d'une grosse articulation, le plus souvent le genou, et plus rarement la hanche, la cheville ou le coude. Elle est moins fréquente, représentant environ 10 % de ces tumeurs. Ce type était auparavant appelé synovite villonodulaire pigmentée, et certains articles plus anciens utilisent encore cette appellation. Les récidives post-opératoires sont beaucoup plus fréquentes.
Qui développe une tumeur à cellules géantes ténosynoviales ?
Ces tumeurs se développent généralement chez l'adulte entre 30 et 40 ans, bien qu'elles puissent survenir à tout âge. La forme localisée est environ deux fois plus fréquente chez la femme. La forme diffuse touche les hommes et les femmes de manière quasi égale.
Quels sont les symptômes d'une tumeur à cellules géantes ténosynoviales ?
Les symptômes dépendent du type :
- Type localisé. Une petite bosse ferme, à croissance lente et généralement indolore, se forme le long d'un doigt ou sur la main. Elle peut rendre plus difficile la flexion complète du doigt.
- Type diffus. Gonflement, raideur et douleur dans une grosse articulation, souvent le genou. L'articulation peut se bloquer ou se coincer, et des saignements répétés peuvent la remplir de liquide.
Quelles sont les causes d'une tumeur à cellules géantes ténosynoviales ?
La plupart de ces tumeurs résultent d'une modification impliquant un gène appelé CSF1. Ce gène se déplace vers une nouvelle position sur un chromosome, ce qui entraîne la production excessive d'une protéine qui attire les cellules immunitaires.
Seule une faible proportion des cellules tumorales présente cette mutation. La tumeur est principalement composée de cellules immunitaires attirées par la protéine supplémentaire, ce qui explique la grande diversité de types cellulaires qu'elle contient.
Cette modification se développe au sein de la tumeur au cours de la vie du patient. Elle n'est pas héréditaire et ne peut être transmise à la descendance. Les médecins ignorent ce qui la déclenche.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est établi par un pathologiste après examen microscopique du tissu tumoral. Ce tissu peut provenir d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale consistant en l' excision ou la résection de la tumeur . Une IRM est souvent réalisée en première intention, notamment pour les tumeurs diffuses, car elle permet de visualiser l'extension de la tumeur au sein de l'articulation.
Au microscope, la tumeur est composée de plusieurs types de cellules mélangées :
- Cellules mononucléaires. Petites cellules rondes, chacune contenant un seul noyauCertaines de ces cellules sont des cellules tumorales porteuses de la mutation CSF1.
- Cellules géantes de type ostéoclaste. De très grandes cellules à plusieurs noyaux. Elles ressemblent aux ostéoclastes, les cellules qui résorbent l'os, et donnent leur nom à la tumeur. Votre rapport pourrait les désigner ainsi. cellules géantes multinucléées.
- Cellules spumeuses. Des cellules immunitaires remplies de graisse, que les pathologistes appellent histiocytes mousseux.
- Cellules contenant du fer. Les cellules immunitaires contiennent un pigment brun de fer, vestige d'un ancien saignement. Ce pigment explique la couleur brune de la tumeur et le terme « pigmentée » dans son ancien nom.
Des examens complémentaires ne sont généralement pas nécessaires. La combinaison de ces cellules, ainsi que la localisation de la tumeur, suffit au diagnostic.
Une tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse est-elle la même chose qu'une tumeur à cellules géantes de l'os ?
Non. Malgré leur nom similaire, les tumeurs à cellules géantes osseuses sont différentes. Elles se développent à l'intérieur d'un os, ont une origine génétique différente et se traitent différemment. Toutes deux contiennent de grandes cellules à plusieurs noyaux, d'où leur nom commun.
Les marges
La marge est le bord du tissu excisé par le chirurgien. Votre rapport indiquera si la tumeur atteint ce bord.
Pour une tumeur localisée, une marge positive augmente le risque de récidive au même endroit. Dans le cas d'une tumeur diffuse, l'exérèse complète est souvent impossible, car la tumeur s'étend à travers la membrane synoviale. Une marge positive est fréquente dans ce cas, ce qui explique en partie la fréquence plus élevée des récidives pour ce type de tumeur.
Quel est le pronostic?
Le pronostic est très favorable. Une tumeur à cellules géantes ténosynoviales est bénigne, ne se propage pas et ne devient pas cancéreuse.
Le principal problème est le risque de récidive. Après une intervention chirurgicale, la forme localisée récidive chez moins de 15 % des patients. La forme diffuse, quant à elle, récidive beaucoup plus fréquemment, touchant jusqu'à la moitié des personnes selon certaines études. Ces récidives répétées peuvent endommager l'articulation à long terme, ce qui explique l'importance croissante des nouveaux médicaments pour le traitement de la forme diffuse.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
- Intervention chirurgicale pour la forme localisée. L'ablation de la tumeur est le traitement habituel et permet la guérison dans la plupart des cas.
- Intervention chirurgicale pour le type diffus. L’objectif est d’enlever autant que possible la membrane articulaire anormale, soit par de petites incisions à l’aide d’une caméra, soit par une opération à ciel ouvert.
- Médicament pour le type diffus. Lorsque la chirurgie est complexe ou risque d'entraîner une perte de fonction importante, des médicaments bloquant la voie de signalisation CSF1 peuvent réduire la taille de la tumeur et atténuer les symptômes. Le pexidartinib et le vimseltinib sont approuvés par la FDA pour cette indication. Lors des principaux essais cliniques, la tumeur a diminué chez environ 40 % des patients traités. Leur disponibilité varie selon les pays.
- Suivre. Les personnes atteintes de la forme diffuse font généralement l'objet d'un suivi par IRM périodique, car la tumeur peut récidiver des années plus tard.
Questions à poser à votre médecin
- S'agit-il d'un type localisé ou d'un type diffus ?
- La tumeur a-t-elle été retirée en totalité et a-t-elle atteint une marge de sécurité ?
- Quelles sont les chances que cette tumeur récidive ?
- Si le problème se reproduit, quelle serait la prochaine étape ?
- Un traitement médicamenteux pourrait-il être une alternative à une nouvelle intervention chirurgicale ?
- Ai-je besoin d'examens d'imagerie de suivi, et à quelle fréquence ?
- La tumeur a-t-elle causé des dommages à l'articulation ?
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