Fibromatose superficielle

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
24 avril 2023


Qu'est-ce que la fibromatose superficielle?

La fibromatose superficielle est une tumeur non cancéreuse constituée d'un type spécialisé de tissu conjonctif appelé tissu fibreux.

Quels sont les types de fibromatose superficielle ?

Fibromatose palmaire

La fibromatose palmaire est un type de fibromatose superficielle qui affecte la paume (surface intérieure) de la main. On l'appelle aussi la maladie de Dupuytren. La fibromatose palmaire est plus fréquente chez les patients âgés et peut affecter les deux mains.

Fibromatose plantaire

La fibromatose plantaire est un type de fibromatose superficielle qui affecte le bas (plante) du pied. On l'appelle aussi la maladie de Ledderhose.

Fibromatose pénienne

La fibromatose pénienne est un type de fibromatose superficielle qui affecte le pénis. On l'appelle aussi la maladie de La Peyronie. La fibromatose pénienne touche généralement les hommes de plus de 40 ans.

Qu'est-ce qui cause la fibromatose superficielle?

À l'heure actuelle, la cause de la fibromatose superficielle reste inconnue.

Comment les pathologistes posent-ils le diagnostic de fibromatose superficielle ?

Le diagnostic de fibromatose superficielle est généralement posé après l'ablation de la tumeur au cours d'une procédure appelée excision. Le tissu est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Dans la plupart des cas, des tests supplémentaires tels que immunohistochimie ou des tests moléculaires ne sont pas nécessaires pour confirmer le diagnostic.

fibromatose superficielle
Fibromatose superficielle. La tumeur est constituée de longues cellules fusiformes minces dans un stroma fibreux rose.

À quoi ressemble la fibromatose superficielle au microscope ?

Tous les types de fibromatose superficielle sont bénin (non cancéreuses) et elles se ressemblent toutes au microscope. Le défi pour les pathologistes dans l'établissement de ce diagnostic est que les cellules tumorales de la fibromatose superficielle ressemblent beaucoup aux cellules qui composent le tissu fibreux normal. Ces cellules sont appelées fibroblastes et myofibroblastes. Cependant, contrairement au tissu fibreux normal, les cellules de cette tumeur forment de petites structures rondes que les pathologistes appellent des nodules. Ces nodules peuvent être vus au microscope, ce qui permet à votre pathologiste de poser le bon diagnostic.

Le nombre de ces fibroblastes et myofibroblastes dans la tumeur change en fonction de la durée de présence de la tumeur. Habituellement, les tumeurs qui sont là depuis longtemps ont moins de cellules. Les pathologistes décrivent ces tumeurs comme hypocellulaire. En revanche, les tumeurs qui ont un plus grand nombre de cellules sont appelées cellulaires.

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