Vascularite : définition

La vascularite désigne une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins. Elle peut toucher les artères, les veines et les capillaires. Cette inflammation peut affaiblir, rétrécir ou obstruer un vaisseau. La vascularite ne constitue pas une maladie unique, mais un ensemble d'affections présentant ce même mode de lésion.

Dans un compte rendu d'anatomopathologie, le terme « vascularite » décrit les observations microscopiques du pathologiste . Votre équipe soignante, en tenant compte de vos symptômes et des résultats de vos examens, détermine le type précis de vascularite. Cet article explique ce qu'est une vascularite, comment les médecins la classent, comment les pathologistes l'identifient et la signification des termes employés dans votre compte rendu.

Qu'est-ce que la vascularite?

La vascularite est une inflammation de la paroi d'un vaisseau sanguin. Les vaisseaux sanguins transportent le sang vers et depuis tous les organes. L' article sur le cœur et les vaisseaux sanguins les décrit plus en détail. Dans la vascularite, des cellules inflammatoires migrent vers la paroi du vaisseau. Celle-ci gonfle et s'épaissit, et les cellules peuvent l'endommager.

Un vaisseau endommagé peut se rétrécir ou s'obstruer. Les tissus qu'il irrigue reçoivent alors moins de sang. Dans les cas graves, le vaisseau peut saigner, former un caillot ou se rompre. La gravité varie de bénigne à potentiellement mortelle, selon les vaisseaux et les organes touchés.

Quels sont les symptômes de la vascularite?

Les symptômes de la vascularite sont très variables car la maladie peut toucher de nombreux organes. Les symptômes courants incluent fièvre, fatigue, douleurs musculaires et articulaires, et perte de poids. L'atteinte cutanée provoque des éruptions cutanées ou des ulcères. L'atteinte nerveuse entraîne des engourdissements ou des picotements. L'atteinte pulmonaire provoque des difficultés respiratoires ou des douleurs thoraciques. L'atteinte rénale provoque des problèmes rénaux. La vascularite de la tête peut provoquer des maux de tête, de la confusion ou des troubles de la vision.

Quelles sont les causes de la vascularite ?

La cause de la vascularite est souvent inconnue. Dans de nombreux cas, le système immunitaire attaque par erreur la paroi des vaisseaux. Les médecins parlent alors de processus auto-immun . Certaines formes de vascularite ont un facteur déclenchant ou un lien connu :

• Maladies auto-immunes. La vascularite peut survenir chez les personnes atteintes de lupus, de polyarthrite rhumatoïde ou de sarcoïdose.
• Les infections. Les médecins établissent un lien entre l'hépatite B, l'hépatite C et la syphilis et certaines formes de la maladie.
• Médicaments. Certains médicaments peuvent déclencher une vascularite. Votre médecin décidera s'il convient de modifier votre traitement.
• Cancer. La vascularite est rarement liée au cancer.

Comment les médecins classent-ils les vascularites ?

Les médecins classent les vascularites principalement en fonction de la taille des vaisseaux atteints. La nomenclature révisée de la Conférence internationale de consensus de Chapel Hill de 2012 est le système le plus utilisé. Elle répartit les vascularites primitives en plusieurs groupes :

• Vascularite des gros vaisseaux. Ce groupe affecte les plus grosses artères. Il comprend l'artérite de Takayasu et l'artérite à cellules géantes.
• Vascularite des vaisseaux de moyen calibre. Ce groupe comprend la périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki.
• Vascularite des petits vaisseaux. Ce groupe comprend deux sous-groupes. Les vascularites associées aux ANCA incluent la polyangéite microscopique, la granulomatose avec polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg-Strauss). Les vascularites à complexes immuns incluent la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire, la vascularite cryoglobulinémique, la vascularite à IgA (anciennement purpura de Henoch-Schönlein) et la vascularite urticarienne hypocomplémentémique.
• Vascularite à vaisseaux variables. Ce groupe peut affecter les vaisseaux de toutes tailles. Il comprend la maladie de Behçet et le syndrome de Cogan.
• Vascularite mono-organique. Ce groupe n'affecte qu'un seul organe. On peut citer comme exemples l'angiite leucocytoclasique cutanée, l'artérite cutanée, la vascularite primitive du système nerveux central et l'aortite isolée.

Le système répertorie également deux groupes secondaires. Le premier groupe est associé à une autre maladie, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Le second groupe présente une cause probable, telle qu'une infection par l'hépatite C, la prise d'un médicament ou un cancer.

À quoi ressemble une vascularite au microscope ?

Au microscope, la vascularite révèle la présence de cellules inflammatoires dans ou autour de la paroi vasculaire. Le type cellulaire et le schéma des lésions aident le pathologiste à préciser le diagnostic. Trois schémas sont fréquents :

• Profil riche en neutrophiles. Neutrophiles Les globules rouges remplissent et entourent la paroi du vaisseau. Certains se désintègrent et laissent des fragments appelés poussières nucléaires. Des globules rouges peuvent s'infiltrer dans les tissus. Les médecins appellent ce tableau clinique une vascularite leucocytoclasique. Elle touche souvent les petits vaisseaux sanguins de la peau. Un nombre plus élevé de éosinophiles peut indiquer qu'un médicament en est la cause.
• Motif granulomateux. Dans l'artérite à cellules géantes, l'inflammation se forme granulomes qui contiennent souvent cellules géantesElle se propage à travers toutes les couches de la paroi vasculaire et endommage souvent la couche élastique interne. Certaines vascularites des petits vaisseaux provoquent également inflammation granulomateuse nécrosante.
• Profil riche en éosinophiles. La granulomatose éosinophilique avec polyangéite se caractérise par une inflammation riche en éosinophiles. Elle présente également des granulomes et affecte souvent les voies respiratoires.

Le pathologiste peut également observer une nécrose fibrinoïde . Il s'agit de tissu nécrosé dans la paroi vasculaire, mêlé à une protéine appelée fibrine. Ce phénomène n'est pas toujours visible. Les observations varient également selon le moment de la biopsie ; une lésion récente peut donc présenter un aspect différent d'une lésion plus ancienne.

Comment diagnostique-t-on une vascularite ?

Le diagnostic de la vascularite repose sur l'analyse de plusieurs types d'informations. Les médecins examinent vos symptômes et procèdent à un examen clinique. Ils prescrivent des analyses de sang pour mesurer l'inflammation et rechercher des auto-anticorps. Des examens d'imagerie sont souvent nécessaires. Une biopsie de l'organe atteint, comme la peau, l'artère temporale ou le rein, est fréquemment réalisée.

Le laboratoire peut ajouter des tests spéciaux à la biopsie :

• Immunofluorescence directe. Immunofluorescence directe On utilise des anticorps fluorescents pour détecter les protéines immunitaires dans la paroi vasculaire. Au niveau cutané, on peut y déceler le fibrinogène, le C3, les IgG et les IgM. La présence d'IgA suggère une vascularite à IgA, mais elle est également observée dans d'autres affections. Une biopsie de la zone cutanée atteinte permet d'obtenir des résultats plus précis.
• Biopsie rénale. Certaines vascularites endommagent les filtres rénaux. L'examen histologique peut révéler un profil pauci-immun, c'est-à-dire une absence ou une faible quantité de dépôts immuns. Il peut également mettre en évidence des croissants, amas cellulaires en forme de croissant autour du filtre, et une nécrose fibrinoïde.
• Tests sanguins ANCA. ANCA signifie anticorps anticytoplasme de neutrophiles. Deux types, MPO et PR3, sont fréquemment observés dans les vascularites associées aux ANCA. Le type d'ANCA seul ne permet pas d'établir un diagnostic précis. Environ une personne sur cinq présentant ce profil rénal n'a pas d'ANCA dans le sang.

Que pourrait révéler mon rapport sur la vascularite ?

Les rapports décrivent la vascularite de plusieurs manières standardisées. Chaque laboratoire utilise une formulation légèrement différente :

• Vascularite identifiée. Le pathologiste a observé une inflammation de la paroi d'un vaisseau. Le rapport peut préciser la taille du vaisseau, par exemple s'il s'agit d'un petit vaisseau ou d'un vaisseau de moyen calibre.
• Vascularite leucocytoclasique. L'inflammation est riche en neutrophiles et en débris nucléaires.
• Vascularite nécrosante. La paroi du vaisseau contient des zones de tissu nécrosé.
• Vascularite ou artérite granulomateuse. L'inflammation forme des granulomes.
• Aucune vascularite identifiée. L'examen pathologique n'a pas révélé de vascularite dans l'échantillon. Une biopsie ne prélève qu'un petit fragment de tissu ; ce résultat est donc rassurant, mais ne permet pas d'exclure une vascularite.
• Un commentaire sur la corrélation clinique: Le pathologiste demande à votre médecin de comparer la biopsie avec vos symptômes et les résultats des analyses.

La vascularite est-elle un cancer ?

La vascularite n'est pas un cancer. Il s'agit d'une inflammation des vaisseaux sanguins, et non d'une prolifération cellulaire anormale. Le cancer est une cause rare de vascularite chez certaines personnes ; votre médecin pourra vous dire si c'est votre cas.

Que se passe-t-il une fois la vascularite identifiée ?

Les prochaines étapes dépendent du type de vascularite et des organes touchés. Votre équipe soignante peut comprendre des spécialistes, comme un rhumatologue. Les médecins peuvent prescrire des analyses de sang complémentaires, des examens d'imagerie ou une nouvelle biopsie afin d'évaluer l'étendue de la maladie. Votre médecin vous expliquera le plan de traitement adapté à votre type de vascularite.

Questions à poser à votre médecin

• Quel type de vascularite ma biopsie révèle-t-elle ?
• La vascularite touche-t-elle les petits, moyens ou gros vaisseaux ?
• Mon rapport mentionne-t-il une nécrose, des granulomes ou des éosinophiles ?
• Une immunofluorescence a-t-elle été réalisée, et quels résultats ont-ils montrés ?
• Quels organes pourraient être touchés par la vascularite ?
• Ai-je besoin d'analyses sanguines telles que la recherche d'ANCA ?
• Un médicament, une infection ou une maladie auto-immune pourraient-ils en être la cause ?
• Ai-je besoin d'une autre biopsie ou d'un autre examen d'imagerie ?
• Quel spécialiste prendra en charge mes soins ?

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