टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (टी-एलबीएल): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

डेविड ली एमडी द्वारा
दिसम्बर 13/2024

यह लेख टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझने में आपकी मदद करने के लिए बनाया गया है। प्रत्येक अनुभाग निदान के एक महत्वपूर्ण पहलू को समझाता है और यह आपके लिए क्या मायने रखता है।

टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा क्या है?

टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (टी-एलबीएल) एक प्रकार का कैंसर है जो लिम्फोब्लास्ट नामक अपरिपक्व टी कोशिकाओं के कारण होता है । ये एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जो सामान्यतः शरीर को संक्रमणों से लड़ने में मदद करती हैं। टी-एलबीएल बच्चों और किशोरों में सबसे आम है, लेकिन लगभग 25% मामलों में यह वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। यह सभी लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का 85-90% हिस्सा है और लड़कों और युवा पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है, हालांकि यह किसी भी लिंग या उम्र के लोगों में विकसित हो सकता है।

टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?

टी-एलबीएल के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर में बीमारी कहां पाई जाती है। कई रोगियों की छाती के एक हिस्से में एक बड़ा ट्यूमर होता है जिसे मीडियास्टिनम कहा जाता है, जहां थाइमस और अन्य अंग स्थित होते हैं। मीडियास्टिनम में एक बड़े ट्यूमर की उपस्थिति के कारण हो सकता है:

• सांस लेने में तकलीफ, जो प्रायः फेफड़ों (प्ल्यूरल इफ्यूशन) या हृदय (पेरीकार्डियल इफ्यूशन) के आसपास तरल पदार्थ के जमाव के कारण होती है।
• लगातार खांसी या सीने में तकलीफ।

टी-एलबीएल के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान महसूस कर रहा हूँ।
• हड्डियों में दर्द।
• आसानी से चोट लगना या खून बहना।
• बढ़े हुए यकृत या प्लीहा के कारण पेट में सूजन।

यदि आप इनमें से किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो आपका डॉक्टर कारण जानने के लिए परीक्षण कराने का आदेश दे सकता है।

टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का क्या कारण है?

टी-एलबीएल का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन डॉक्टरों को पता है कि विशिष्ट जीन में परिवर्तन इसके विकास में योगदान दे सकते हैं। ये आनुवंशिक परिवर्तन कैंसर कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से बढ़ने और विभाजित होने की अनुमति देते हैं। कुछ कारक जो टी-एलबीएल के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं, उनमें शामिल हैं:

• हानिकारक रसायनों या विकिरण के संपर्क में आना।
• वंशानुगत आनुवंशिक लक्षण.
• कमज़ोर प्रतिरक्षा प्रणाली.

यद्यपि ये कारक जोखिम को बढ़ा सकते हैं, लेकिन कई लोगों में टी-एलबीएल विकसित होने का कोई पहचान योग्य कारण नहीं होता है।

टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा और टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के बीच क्या अंतर है?

टी-एलबीएल और टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) आपस में घनिष्ठ रूप से संबंधित हैं। मुख्य अंतर यह है कि कैंसर कोशिकाएं कहाँ पाई जाती हैं:

• लंबा: कैंसर कोशिकाएं अधिकतर रक्त और अस्थि मज्जा में होती हैं।
• टी-एलबीएल: कैंसर कोशिकाएँ मुख्यतः कहाँ पाई जाती हैं? लसीकापर्व, थाइमस (छाती में एक ग्रंथि), या शरीर के अन्य क्षेत्रों में।

क्योंकि वे बहुत समान हैं, टी-एएलएल और टी-एलबीएल के लिए निदान प्रक्रिया और उपचार अक्सर ओवरलैप होते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

टी-एलबीएल के निदान के लिए डॉक्टर कई चरणों का उपयोग करते हैं:

1. चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा: आपका डॉक्टर आपके लक्षणों, चिकित्सा इतिहास और पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा तथा रोग के लक्षणों को देखने के लिए शारीरिक परीक्षण करेगा।
2. रक्त परीक्षण: रक्त के नमूने की असामान्य कोशिकाओं के लिए जाँच की जाती है, जिसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या और प्रकार को मापने के लिए पूर्ण रक्त गणना (सी.बी.सी.) भी शामिल है।
3. बायोप्सी: अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड बीओप्सी निदान की पुष्टि करने के लिए अक्सर इसकी आवश्यकता होती है। इन प्रक्रियाओं में, ऊतक का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है चिकित्सक.
4. आनुवंशिक परीक्षण: निदान की पुष्टि करने और उपचार का मार्गदर्शन करने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों द्वारा कैंसर के डीएनए में परिवर्तन की जांच की जा सकती है।

कैंसर कोशिकाएं सूक्ष्मदर्शी से देखने पर कैसी दिखती हैं?

टी-एलबीएल में कैंसर कोशिकाएं अपरिपक्व टी कोशिकाएं होती हैं जिन्हें लिम्फोब्लास्ट कहा जाता है । ये कोशिकाएं अपरिपक्व इसलिए होती हैं क्योंकि ये पूरी तरह से कार्यात्मक टी कोशिकाओं में विकसित नहीं हुई होती हैं। सामान्यतः, टी कोशिकाएं अस्थि मज्जा में कई दिनों में परिपक्व हो जाती हैं, लेकिन टी-एलबीएल में ये कोशिकाएं अपरिपक्व ही रहती हैं और अनियंत्रित रूप से बढ़ती रहती हैं।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ये कैंसर कोशिकाएं गोल और बैंगनी रंग की दिखाई देती हैं। इनका बैंगनी रंग इसलिए दिखाई देता है क्योंकि कोशिका का वह भाग, जिसमें आनुवंशिक पदार्थ होता है, केंद्रक (न्यूक्लियस ) कोशिका के अधिकांश भाग को घेर लेता है। इससे कोशिका का आंतरिक भाग, जिसे कोशिका द्रव्य कहते हैं, बहुत छोटा दिखाई देता है। रोगविज्ञानी इसे केंद्रक-से-केंद्र द्रव्य (N:C) अनुपात का उच्च स्तर बताते हैं, जो टी-एलबीएल में लिम्फोब्लास्ट की एक सामान्य विशेषता है।

कौन से परीक्षण निदान की पुष्टि में सहायक होते हैं?

पैथोलॉजिस्ट टी-एलबीएल का निदान करने और अन्य स्थितियों को खारिज करने के लिए कई परीक्षणों का उपयोग करते हैं:

• फ़्लो साइटॉमेट्री: फ़्लो साइटॉमेट्री कोशिकाओं द्वारा बनाए जाने वाले प्रोटीन के आधार पर उनकी जांच की जाती है। टी-एलबीएल कोशिकाएं आमतौर पर अपरिपक्व टी कोशिकाओं पर पाए जाने वाले मार्कर दिखाती हैं, जैसे कि सीडी3, सीडी7, सीडी1ए, सीडी4 और सीडी8। फ्लो साइटोमेट्री के परिणाम निदान की पुष्टि करने और टी कोशिका विकास के चरण के आधार पर कैंसर को वर्गीकृत करने में मदद करते हैं।
• इम्यूनोहिस्टोकैमिस्ट्री: इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री कैंसर कोशिकाओं में प्रोटीन को उजागर करने के लिए विशेष दागों का उपयोग करता है। टी-एलबीएल कोशिकाएँ अक्सर सकारात्मक परीक्षण करती हैं टी सेल CD3 और CD7 जैसे मार्कर, साथ ही TdT और CD34 जैसे अपरिपक्वता के मार्कर। ये दाग कैंसर की पहचान करने और इसे अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करते हैं।
• आनुवंशिक परीक्षण: ये परीक्षण कैंसर के डीएनए में होने वाले उन बदलावों की जांच करते हैं जो इसके विकास को बढ़ावा देते हैं। टी-एलबीएल में होने वाले आम आनुवंशिक परिवर्तनों में शामिल हैं:
  • अनुवादन: एक अनुवादन यह गुणसूत्रों के बीच डीएनए का एक टुकड़ा है। इसमें अक्सर गुणसूत्र 14q, 7q और 7p शामिल होते हैं।
  • हटाए: विलोपन डीएनए का एक गायब टुकड़ा है। एक सामान्य विलोपन में गुणसूत्र 9p शामिल होता है।
  • उत्परिवर्तनों: उत्परिवर्तनों में पायदान1 और FBXW7 टी-एलबीएल में अक्सर जीन पाए जाते हैं। ये परिवर्तन कैंसर कोशिकाओं को सामान्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहने और अधिक तेज़ी से विभाजित होने की अनुमति दे सकते हैं।

न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एम.आर.डी.) क्या है?

उपचार के बाद, शरीर में कुछ कैंसर कोशिकाएं रह सकती हैं। इसे न्यूनतम अवशिष्ट रोग (MRD) कहा जाता है । MRD की जांच से डॉक्टरों को यह समझने में मदद मिलती है कि उपचार कितना कारगर रहा और क्या अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है। MRD परीक्षण बहुत संवेदनशील होते हैं और लाखों स्वस्थ कोशिकाओं के बीच भी एक कैंसर कोशिका का पता लगा सकते हैं।

क्या टी-कोशिका लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा भी अन्य कैंसरों की तरह चरणबद्ध होता है?

नहीं, टी-एलबीएल अन्य ठोस ट्यूमर की तरह स्टेज नहीं है। इसके बजाय, डॉक्टर उम्र, आनुवंशिक परिवर्तन और उपचार प्रतिक्रिया जैसे कारकों को देखते हैं ताकि यह समझ सकें कि बीमारी कैसे व्यवहार कर सकती है। टी-एलबीएल वाले बच्चों में वयस्कों (लगभग 80%) की तुलना में जीवित रहने की दर (पांच साल के लिए 90-50%) अधिक होती है।

आगे क्या होता है?

निदान के बाद, टी-एलबीएल से पीड़ित लोगों की देखभाल विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा की जाती है। रक्त गणना और अस्थि मज्जा बायोप्सी जैसे नियमित परीक्षण यह निगरानी करते हैं कि उपचार कितना कारगर है। एमआरडी परीक्षण रोग की स्थिति पर नज़र रखने और यह तय करने के लिए महत्वपूर्ण है कि आगे के उपचार की आवश्यकता है या नहीं।