टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

डेविड ली एमडी द्वारा
जून 23

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) एक प्रकार का रक्त कैंसर है जो अपरिपक्व टी कोशिकाओं से शुरू होता है । ये अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं जो सामान्यतः प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने और वायरस से लड़ने में सहायक होती हैं। इन अपरिपक्व, असामान्य कोशिकाओं को लिम्फोब्लास्ट कहा जाता है । टी-एएलएल में, लिम्फोब्लास्ट अस्थि मज्जा और रक्त में जमा हो जाते हैं, जिससे सामान्य रक्त कोशिकाएं विस्थापित हो जाती हैं। टी-एएलएल बड़े बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों में सबसे आम है, और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है। यह अक्सर छाती के मध्य में एक गांठ (थाइमस या मेडियास्टिनल गांठ) का कारण बनता है, और यह मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के तरल पदार्थ में भी फैल सकता है।

यह लेख आपको टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा, प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है, और यह आपके या आपके बच्चे के इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का क्या कारण है?

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) का सटीक कारण आमतौर पर ज्ञात नहीं होता है। अधिकांश मामले तब उत्पन्न होते हैं जब विकासशील टी सेल में आनुवंशिक परिवर्तन संयोगवश जमा हो जाते हैं, जिससे यह अनियंत्रित रूप से लिम्फोब्लास्ट के रूप में विकसित होने लगता है। कुछ कारक जोखिम को बढ़ाने के लिए जाने जाते हैं:

• डीएनए में यादृच्छिक परिवर्तन — अधिकतर मामले कोशिकाओं के विभाजन के दौरान संयोगवश होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होते हैं। ये परिवर्तन वंशानुगत नहीं होते और बच्चों में नहीं जा सकते।
• पहले विकिरण या कीमोथेरेपी हुई हो — किसी अन्य कैंसर का पहले से इलाज कराने से जोखिम बढ़ सकता है।
• वंशानुगत प्रवृत्ति — बहुत कम मामलों में, कोई आनुवंशिक स्थिति जो कोशिकाओं द्वारा डीएनए की मरम्मत करने या वृद्धि को नियंत्रित करने के तरीके को प्रभावित करती है, जोखिम को बढ़ा सकती है।

अधिकांश रोगियों के लिए, टी-एएलएल का कोई स्पष्ट कारण नहीं है, यह संक्रामक नहीं है, और इसे रोका नहीं जा सकता है।

टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लक्षण क्या हैं?

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) के लक्षण अस्थि मज्जा में लिम्फोब्लास्ट के भर जाने के परिणामस्वरूप होते हैं और इसमें छाती में एक गांठ भी शामिल हो सकती है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस लेने में तकलीफ या सीने में दबाव महसूस होना — छाती के बीच में कोई गांठ होना, या फेफड़ों या हृदय के आसपास तरल पदार्थ जमा होना, सांस लेने में कठिनाई पैदा कर सकता है।
• थकान और कमजोरी — लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण (रक्ताल्पता).
• आसानी से चोट लगना या खून बहना — कमी के कारण प्लेटलेट्स.
• हड्डी या जोड़ों में दर्द — हड्डियों के अंदर लिम्फोब्लास्ट के जमाव के कारण होता है।
• यकृत या प्लीहा का बढ़ना, या सूजन लसीकापर्व.

टी-एएलएल से पीड़ित लोगों के रक्त परीक्षण में अक्सर श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक पाई जाती है।

टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के बीच क्या अंतर है?

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) और टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (टी-एलबीएल) एक ही प्रकार के कैंसर हैं, लेकिन इनमें मुख्य अंतर इनके पाए जाने के स्थान में होता है। जब कैंसर कोशिकाएं मुख्य रूप से रक्त और अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं, तो इसे टी-एएलएल कहा जाता है। जब वे मुख्य रूप से लसीका ग्रंथियों , थाइमस या अस्थि मज्जा के बाहर के अन्य ऊतकों में पाई जाती हैं, तो इसे टी-एलबीएल कहा जाता है। दोनों स्थितियों का उपचार लगभग एक ही तरीके से किया जाता है।

निदान कैसे किया जाता है?

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की जांच करके किया जाता है। आमतौर पर पहला परीक्षण कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) होता है, जिसमें अक्सर श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या अधिक और लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या कम पाई जाती है। निदान की पुष्टि के लिए, अस्थि मज्जा एस्पिरेशन और बायोप्सी के माध्यम से अस्थि मज्जा का नमूना लिया जाता है , आमतौर पर कूल्हे की हड्डी के पिछले हिस्से को सुन्न करने के बाद। एक पैथोलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शी से नमूने की जांच करता है और ब्लास्ट कोशिकाओं के अनुपात की गणना करता है ।

फ्लो साइटोमेट्री मुख्य परीक्षण है जिसका उपयोग यह पुष्टि करने के लिए किया जाता है कि ब्लास्ट अपरिपक्व टी कोशिकाएं हैं। यह कोशिकाओं पर और उनके अंदर मौजूद प्रोटीन को मापता है, और टी-एएलएल में, लिम्फोब्लास्ट आमतौर पर टी-कोशिका मार्कर जैसे CD3 (जिसमें टी कोशिकाओं के लिए विशिष्ट CD3 शामिल है), CD7, CD1a, CD4 और CD8, साथ ही अपरिपक्वता मार्कर जैसे TdT और CD34 को व्यक्त करते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री , जो विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है, का भी उपयोग किया जा सकता है। गुणसूत्र और आणविक परीक्षण इस लेख में आगे वर्णित आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच करते हैं। चूंकि टी-एएलएल अक्सर छाती में एक गांठ बनाता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल सकता है, इसलिए छाती में गांठ की जांच के लिए सीटी स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग किया जाता है, और फैलाव की जांच के लिए मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के तरल पदार्थ (सेरेब्रोस्पाइनल द्रव) का एक नमूना लम्बर पंक्चर के माध्यम से एकत्र किया जाता है।

माइक्रोस्कोप के नीचे टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) में लिम्फोब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं , जो अपरिपक्व टी कोशिकाएं होती हैं जिनका विकास अभी पूरा नहीं हुआ होता है। सामान्यतः, टी कोशिकाएं चरणों में परिपक्व होती हैं, लेकिन टी-एएलएल में वे प्रारंभिक, अपरिपक्व अवस्था में ही अटकी रहती हैं। प्रत्येक लिम्फोब्लास्ट गोलाकार होता है, जिसमें एक बड़ा केंद्रक (कोशिका का वह भाग जिसमें आनुवंशिक पदार्थ होता है) होता है जो कोशिका के अधिकांश भाग को घेरता है, और इसके चारों ओर केवल एक पतली साइटोप्लाज्म की परत होती है। अस्थि मज्जा आमतौर पर इन कोशिकाओं से भरी होती है, जो सामान्य रक्त-निर्माण कोशिकाओं का स्थान ले लेती हैं, और ये रक्त में भी बड़ी संख्या में देखी जा सकती हैं।

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में आनुवंशिक परिवर्तन और आणविक परीक्षण

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) में लिम्फोब्लास्ट में होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों का अध्ययन किया जाता है, जो रोग के वर्गीकरण, उसके व्यवहार की भविष्यवाणी करने और नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए पात्रता निर्धारित करने में सहायक होते हैं। रोगविज्ञानी इन परिवर्तनों का पता लगाने के लिए एफआईएसएच (फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन) , पीसीआर (पॉलीमरेज चेन रिएक्शन) और नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस) जैसे परीक्षणों का उपयोग करते हैं । सामान्य परिवर्तनों में शामिल हैं:

• अनुवादन - ट्रांसलोकेशन तब होता है जब डीएनए का एक टुकड़ा दो गुणसूत्रों के बीच अदला-बदली हो जाता है। टी-एएलएल में, ट्रांसलोकेशन अक्सर वृद्धि को बढ़ावा देने वाले जीन को उन जीनों के बगल में रख देता है जो सामान्य रूप से टी कोशिकाओं को नियंत्रित करते हैं (गुणसूत्र 14 और 7 पर), जिससे वृद्धि जीन सक्रिय हो जाता है।
• हटाए गए आइटम — डिलीशन का मतलब डीएनए का एक हिस्सा गायब होना है। टी-एएलएल में आमतौर पर पाया जाने वाला एक डिलीशन क्रोमोसोम 9 पर स्थित सीडीकेएन2ए नामक जीन से संबंधित होता है, जो सामान्य रूप से कोशिका वृद्धि को धीमा करने में मदद करता है।
• NOTCH1 और FBXW7 उत्परिवर्तन — इन जीनों में परिवर्तन टी-एएलएल में सबसे आम परिवर्तनों में से हैं। ये परिवर्तन कैंसर कोशिकाओं को अधिक समय तक जीवित रहने और अधिक तेजी से विभाजित होने में सक्षम बनाते हैं।

बी-सेल एएलएल के विपरीत, टी-एएलएल में आमतौर पर बीसीआर::एबीएल1 संलयन (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) नहीं होता है, इसलिए उस परिवर्तन के लिए उपयोग की जाने वाली लक्षित दवाएं आमतौर पर लागू नहीं होती हैं। आपकी रिपोर्ट में पाए गए किसी भी आनुवंशिक परिवर्तन का वर्णन होगा।

प्रारंभिक टी-सेल पूर्ववर्ती एएलएल (ईटीपी-एएलएल)

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) के लगभग 10 में से 1 मामला एक विशेष प्रकार का होता है जिसे अर्ली टी-सेल प्रीकर्सर एएलएल (ईटीपी-एएलएल) कहा जाता है। इस प्रकार में, लिम्फोब्लास्ट टी-सेल विकास के बहुत प्रारंभिक चरण में ही पकड़ लिए जाते हैं और मार्करों का एक असामान्य मिश्रण व्यक्त करते हैं, जिनमें से कुछ सामान्य रूप से अन्य रक्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं। ईटीपी-एएलएल को पहले उच्च जोखिम वाला माना जाता था, लेकिन वर्तमान उपचार के साथ, कई रोगियों के परिणाम अन्य प्रकार के टी-एएलएल के समान ही होते हैं। आपकी रिपोर्ट में यह उल्लेख हो सकता है कि ल्यूकेमिया ईटीपी प्रकार का है या नहीं।

मापने योग्य अवशिष्ट रोग (MRD)

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) के उपचार शुरू होने के बाद, फ्लो साइटोमेट्री, पीसीआर या एनजीएस जैसे अत्यंत संवेदनशील परीक्षणों का उपयोग शेष बचे ल्यूकेमिया कोशिकाओं की सूक्ष्म संख्या का पता लगाने के लिए किया जाता है, कभी-कभी दस लाख सामान्य कोशिकाओं में केवल एक कैंसर कोशिका ही पाई जाती है। इसे मापने योग्य अवशिष्ट रोग (मेजरेबल रेसिडुअल डिजीज) या न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी) कहा जाता है। एमआरडी का परिणाम इस बात का सबसे मजबूत संकेतक है कि ल्यूकेमिया दोबारा होगा या नहीं, और इसका उपयोग उपचार को और तीव्र करने का निर्णय लेने के लिए किया जाता है।

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का पूर्वानुमान किसी बीमारी के संभावित परिणाम को दर्शाता है। अधिकांश ठोस ट्यूमर के विपरीत, टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) को आकार या फैलाव के आधार पर कोई चरण नहीं दिया जाता है क्योंकि यह अस्थि मज्जा और रक्त में शुरू होता है, न कि एक एकल गांठ के रूप में। इसके बजाय, संभावित परिणाम का अनुमान कई कारकों के संयोजन से लगाया जाता है:

• आयु - बच्चे और किशोर आमतौर पर वयस्कों की तुलना में बेहतर प्रदर्शन करते हैं।
• निदान के समय श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या — बहुत अधिक संख्या होने से जोखिम भी बढ़ जाता है।
• आनुवंशिक परिवर्तन — कुछ प्रकार के आनुवंशिक परिवर्तन उच्च या निम्न जोखिम से जुड़े होते हैं।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैलना — मस्तिष्क के द्रव में पाए जाने वाले ल्यूकेमिया कोशिकाओं के लिए मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को लक्षित करके अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।
• उपचार के प्रति प्रतिक्रिया (MRD) — एमआरडी-नेगेटिव परिणाम प्राप्त करना, जिसका अर्थ है कि संवेदनशील परीक्षण द्वारा ल्यूकेमिया का पता नहीं लगाया जा सकता है, सबसे अनुकूल संकेतों में से एक है।

वर्तमान उपचार से टी-एएलएल से पीड़ित अधिकांश बच्चों और किशोरों का स्वास्थ्य अच्छा रहता है, और पाँच वर्ष तक जीवित रहने की दर लगभग 80 से 90% है। वयस्कों में यह दर ऐतिहासिक रूप से कम रही है, लगभग 50%, लेकिन टी-एएलएल के लिए विशिष्ट दवाएँ जैसे कि नेलाराबिन को उपचार में शामिल किए जाने के बाद इसमें सुधार हुआ है। आपका रोग का पूर्वानुमान इन कारकों के संयोजन पर निर्भर करता है, जिसे आपकी देखभाल टीम आपकी विशिष्ट रिपोर्ट के संदर्भ में समझा सकती है।

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के बाद क्या होता है?

टी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल) की पुष्टि हो जाने के बाद, देखभाल टीम रोगी की उम्र, पाए गए आनुवंशिक परिवर्तनों और समग्र जोखिम के आधार पर उपचार की योजना बनाती है। उपचार आमतौर पर दो से तीन वर्षों में, चरणों में दिया जाता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट के निष्कर्ष कई निर्णयों को प्रभावित करते हैं:

• संयुक्त कीमोथेरेपी — ल्यूकेमिया को नियंत्रण में लाने और उसे उसी स्थिति में बनाए रखने के लिए, उपचार का आधार चरणों में दिया जाने वाला एक चरण है (जिसे अक्सर इंडक्शन, कंसोलिडेशन और मेंटेनेंस कहा जाता है)।
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को लक्षित करके किया जाने वाला उपचार — क्योंकि टी-एएलएल के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैलने की संभावना अधिक होती है, इसलिए कीमोथेरेपी मस्तिष्क की रीढ़ की हड्डी के द्रव में लम्बर पंक्चर के माध्यम से दी जाती है, और कभी-कभी विकिरण का भी उपयोग किया जाता है।
• नेलाराबीन — यह एक कीमोथेरेपी दवा है जो विशेष रूप से टी-सेल ल्यूकेमिया और लिंफोमा के खिलाफ काम करती है। यह उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बनती जा रही है, जिसमें उन बीमारियों का इलाज भी शामिल है जो दोबारा हो गई हैं या जिन पर उपचार का असर नहीं हुआ है।
• स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण — किसी दाता से प्राप्त रक्त-निर्माण कोशिकाओं का उपयोग करके किया जाने वाला एलोजेनिक प्रत्यारोपण, उच्च जोखिम वाली या रोग के पुनरावर्तन के मामले में विचारणीय हो सकता है।

बी-सेल एएलएल में बी-सेल मार्करों को लक्षित करने वाली इम्यूनोथेरेपी और सीएआर टी-सेल उपचार टी-एएलएल पर लागू नहीं होते हैं, क्योंकि टी-एएलएल कोशिकाएं एक अलग प्रकार की कोशिकाएं होती हैं। इस कारण, नए उपचारों के नैदानिक ​​परीक्षणों पर चर्चा करना एक महत्वपूर्ण विकल्प है, विशेष रूप से उस बीमारी के लिए जो दोबारा हो गई हो। उपचार के दौरान, रक्त गणना, बार-बार अस्थि मज्जा बायोप्सी और एमआरडी परीक्षण का उपयोग यह मापने के लिए किया जाता है कि ल्यूकेमिया कितनी अच्छी तरह प्रतिक्रिया दे रहा है, और परिणाम यह मार्गदर्शन करते हैं कि आगे के उपचार की आवश्यकता है या नहीं। देखभाल एक टीम द्वारा प्रदान की जाती है जिसमें आमतौर पर एक हेमेटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट, विशेष नर्सें और सहायक देखभाल विशेषज्ञ शामिल होते हैं। इनमें से कौन सा तरीका लागू होगा, इस बारे में निर्णय उपचार टीम द्वारा रोगी या परिवार के साथ मिलकर, रिपोर्ट में विशिष्ट निष्कर्षों के आधार पर लिया जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या मेरा ल्यूकेमिया टी-सेल प्रकार का है, और क्या यह प्रारंभिक टी-सेल प्रीकर्सर (ईटीपी) प्रकार का है?
• फ्लो साइटोमेट्री ने ल्यूकेमिया कोशिकाओं पर मौजूद मार्करों के बारे में क्या दिखाया?
• क्या कोई आनुवंशिक परिवर्तन पाए गए, जैसे कि ट्रांसलोकेशन, विलोपन, या NOTCH1 या FBXW7 उत्परिवर्तन?
• क्या मेरी छाती में कोई गांठ है, और क्या इससे मेरे इलाज पर असर पड़ेगा?
• क्या ल्यूकेमिया मस्तिष्क के द्रव या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल गया है?
• क्या मुझे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से संबंधित उपचार की आवश्यकता होगी?
• क्या मुझे (या मेरे बच्चे को) सामान्य जोखिम या उच्च जोखिम की श्रेणी में रखा गया है, और इसका क्या अर्थ है?
• मुझे उपचार के किन-किन चरणों की उम्मीद करनी चाहिए, और उपचार कितने समय तक चलेगा?
• क्या नेलाराबीन मेरे इलाज का हिस्सा होगा?
• मापने योग्य अवशिष्ट रोग (MRD) का परीक्षण कैसे किया जाएगा, और इसके परिणाम मेरे उपचार को कैसे प्रभावित करेंगे?
• क्या मुझे स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है?
• क्या ऐसे कोई नैदानिक ​​परीक्षण हैं जिन पर मुझे विचार करना चाहिए?

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