जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा एक प्रकार का थायरॉइड कैंसर है जो फॉलिक्युलर कोशिकाओं से शुरू होता है, ये वे कोशिकाएं हैं जो सामान्य रूप से थायरॉइड हार्मोन बनाती हैं। थायरॉइड गर्दन के सामने स्थित तितली के आकार की ग्रंथि है जो चयापचय, हृदय गति और शरीर के तापमान को नियंत्रित करने में मदद करती है।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा एक अच्छी तरह से विभेदित कैंसर है, जिसका अर्थ है कि माइक्रोस्कोप के नीचे देखने पर ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य थायरॉइड कोशिकाओं की तरह ही दिखती हैं। वास्तव में, वे फॉलिक्युलर एडेनोमा नामक गैर-कैंसरयुक्त थायरॉइड ट्यूमर की कोशिकाओं के लगभग समान दिखती हैं । फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा को सौम्य ट्यूमर के बजाय कैंसर बनाने वाली बात आक्रमण है - ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के चारों ओर मौजूद ऊतक की पतली परत (जिसे ट्यूमर कैप्सूल कहा जाता है) से होकर फैल जाती हैं, या आसपास की रक्त वाहिकाओं में प्रवेश कर जाती हैं।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा सभी थायरॉइड कैंसरों का लगभग 5 से 15 प्रतिशत होता है। यह पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा की तुलना में बहुत कम आम है और बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक देखा जाता है। यह उन क्षेत्रों में अधिक आम है जहां आयोडीन का सेवन कम होता है।
अधिकांश लोगों को सबसे पहले गर्दन के सामने एक दर्द रहित गांठ का पता चलता है। कुछ ट्यूमर संयोगवश किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग परीक्षणों के दौरान या नियमित शारीरिक परीक्षण के दौरान पाए जाते हैं।
बड़े ट्यूमर आसपास की संरचनाओं पर दबाव डाल सकते हैं, जिससे निगलने में कठिनाई, आवाज में भारीपन या गर्दन में दबाव महसूस होने जैसे लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं। अधिकांश रोगियों में थायरॉइड हार्मोन का स्तर सामान्य होता है, इसलिए थायरॉइड के अतिसक्रिय या अल्पसक्रिय होने के लक्षण असामान्य हैं।
कुछ मामलों में, फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा का निदान होने तक यह शरीर के दूरस्थ भागों (अक्सर हड्डियों या फेफड़ों तक) में फैल चुका होता है। ऐसी स्थिति में, पहले लक्षण फैलाव वाले स्थान से ही प्रकट हो सकते हैं - उदाहरण के लिए, हड्डियों में दर्द या सांस लेने में तकलीफ।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा का सटीक कारण हमेशा ज्ञात नहीं होता है। ज्ञात जोखिम कारकों में आहार में आयोडीन की कम मात्रा और पहले विकिरण के संपर्क में आना, विशेष रूप से बचपन के दौरान, शामिल हैं।
अधिकांश मामले संयोगवश होते हैं और वंशानुगत नहीं होते। हालांकि, कुछ मामले वंशानुगत ट्यूमर सिंड्रोम से जुड़े होते हैं, जिनमें PTEN हैमार्टोमा ट्यूमर सिंड्रोम (काउडन सिंड्रोम), DICER1 सिंड्रोम, वर्नर सिंड्रोम और कार्नी कॉम्प्लेक्स शामिल हैं। यदि किसी वंशानुगत सिंड्रोम का संदेह हो, तो आपके और आपके परिवार के सदस्यों के लिए आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की सलाह दी जा सकती है।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा का निदान आमतौर पर शारीरिक परीक्षण या अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग परीक्षणों के दौरान थायरॉइड में गांठ पाए जाने पर शुरू होता है। इसके बाद अक्सर फाइन नीडल एस्पिरेशन (FNA) बायोप्सी की जाती है, जिसमें एक पतली सुई का उपयोग करके गांठ से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। FNA से यह पता चल सकता है कि गांठ फॉलिक्युलर कोशिकाओं से बनी है, लेकिन यह अकेले फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा के निदान की पुष्टि नहीं कर सकता। ऐसा इसलिए है क्योंकि फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा और सौम्य फॉलिक्युलर एडेनोमा लगभग एक जैसी दिखने वाली कोशिकाओं से बने होते हैं; अंतर इस बात में होता है कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं कैप्सूल में प्रवेश करती हैं या रक्त वाहिकाओं में प्रवेश करती हैं, और इसका आकलन केवल तभी किया जा सकता है जब पूरे ट्यूमर को निकालकर माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाए। इस कारण से, इस स्थिति में FNA के परिणाम आमतौर पर " फॉलिक्युलर नियोप्लाज्म " या " फॉलिक्युलर नियोप्लाज्म का संदेह " के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं, और अंतिम निदान के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट आक्रमण की जांच के लिए ट्यूमर और उसके कैप्सूल की पूरी तरह से जांच करता है। कभी-कभी इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग यह पुष्टि करने के लिए किया जाता है कि ट्यूमर थायरॉइड फॉलिक्युलर कोशिकाओं से उत्पन्न हुआ है; फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा में, ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर थायरोग्लोबुलिन, टीटीएफ-1 और पीएएक्स8 के लिए रंगीन होती हैं। गर्दन में लिम्फ नोड्स या शरीर के दूरस्थ भागों में फैलाव की जांच के लिए सर्जरी से पहले या बाद में इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा फॉलिक्युलर कोशिकाओं से बना होता है जो छोटे गोल संरचनाओं में व्यवस्थित होती हैं जिन्हें फॉलिकल्स कहा जाता है (सामान्य थायरॉइड ऊतक में पाए जाने वाले फॉलिकल्स के समान) या ठोस परतों या लंबी डोरियों के रूप में होती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं स्वयं सौम्य फॉलिक्युलर एडेनोमा की कोशिकाओं के समान दिखती हैं। ट्यूमर को कैंसर के रूप में पहचानने वाली प्रमुख विशेषताएं कैप्सूलर आक्रमण और संवहनी आक्रमण हैं ।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा के निदान के लिए कैप्सूल या रक्त वाहिका में कम से कम एक आक्रमण का होना आवश्यक है। आक्रमण की मात्रा और पैटर्न के आधार पर ट्यूमर को नीचे वर्णित उपप्रकारों में से एक में वर्गीकृत किया जाता है।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा को आक्रमण की सीमा के आधार पर तीन उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। उपप्रकार पैथोलॉजी रिपोर्ट में सबसे महत्वपूर्ण जानकारियों में से एक है क्योंकि यह पुनरावृत्ति के जोखिम, दूरस्थ स्थानों तक फैलने के जोखिम और अनुशंसित उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई की तीव्रता को बहुत प्रभावित करता है।
न्यूनतम आक्रमणकारी ट्यूमर केवल कैप्सूल में ही फैलते हैं — ट्यूमर कोशिकाएं कैप्सूल को भेदकर बाहर निकल आती हैं, लेकिन रक्त वाहिकाओं में प्रवेश नहीं करतीं। ये ट्यूमर आमतौर पर बहुत ही मंद गति से बढ़ते हैं (धीरे-धीरे बढ़ने वाले और आक्रामक नहीं होते)। जब सर्जरी द्वारा ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो परिणाम उत्कृष्ट होते हैं, और रेडियोधर्मी आयोडीन जैसे अतिरिक्त उपचार की अक्सर आवश्यकता नहीं होती है।
ये ट्यूमर एक कैप्सूल से घिरे होते हैं लेकिन इनमें रक्त वाहिकाओं का फैलाव दिखाई देता है — ट्यूमर कोशिकाएं एक या अधिक रक्त वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी होती हैं। चूंकि रक्त वाहिकाएं ट्यूमर कोशिकाओं को शरीर के दूरस्थ भागों तक ले जा सकती हैं, इसलिए इन ट्यूमरों के फैलने का जोखिम कम फैलाव वाले ट्यूमरों की तुलना में अधिक होता है। रोगविज्ञानी रक्त वाहिकाओं के फैलाव को आगे इस प्रकार विभाजित करते हैं:
व्यापक रूप से फैलने वाले ट्यूमर आसपास के सामान्य थायरॉइड ऊतक या गर्दन के आस-पास के कोमल ऊतकों में व्यापक वृद्धि दिखाते हैं। ट्यूमर कैप्सूल अक्सर अधूरा या अनुपस्थित होता है, जिससे फैलाव को आसानी से देखा जा सकता है। ये ट्यूमर आमतौर पर कई रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं और तीनों उपप्रकारों में पुनरावृत्ति और दूरस्थ प्रसार का सबसे अधिक जोखिम रखते हैं।
बायोमार्कर ट्यूमर की आणविक विशेषताएं हैं जो यह समझने में मदद कर सकती हैं कि यह कैसे विकसित हुआ, इसका व्यवहार कैसा हो सकता है और कुछ मामलों में, उपचार के प्रति इसकी प्रतिक्रिया कैसी हो सकती है। प्रत्येक फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा में बायोमार्कर परीक्षण नहीं किया जाता है; इसका उपयोग अक्सर बड़े या अधिक विकसित ट्यूमर के लिए, निदान अनिश्चित होने पर, या वंशानुगत सिंड्रोम का संदेह होने पर किया जाता है। फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा के लिए सबसे प्रासंगिक बायोमार्कर नीचे वर्णित हैं।
RAS जीन परिवार ( HRAS , KRAS और NRAS ) ऐसे प्रोटीन बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में सहायक होते हैं। इन जीनों में उत्परिवर्तन फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा में सबसे आम आणविक परिवर्तन है। RAS उत्परिवर्तित ट्यूमर फॉलिक्युलर पैटर्न में बढ़ते हैं और लिम्फ नोड्स की तुलना में रक्तप्रवाह के माध्यम से दूरस्थ स्थानों तक फैलने की संभावना थोड़ी अधिक हो सकती है। RAS उत्परिवर्तन सौम्य फॉलिक्युलर एडेनोमा और कुछ अन्य थायरॉइड ट्यूमर में भी पाए जाते हैं, इसलिए ये केवल कैंसर के लिए ही विशिष्ट नहीं हैं।
एक जीन का भाग दूसरे जीन के भाग से जुड़ जाने पर संलयन होता है, जिससे एक असामान्य संयुक्त जीन बनता है। कुछ फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा में, PAX8 और PPARG के बीच संलयन बनता है । इस संलयन वाले ट्यूमर अक्सर कम उम्र के रोगियों में देखे जाते हैं और अन्य फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा की तुलना में कम आक्रामक होते हैं, हालांकि इसके अपवाद भी हैं।
TERT प्रमोटर डीएनए का वह क्षेत्र है जो यह नियंत्रित करता है कि कोशिका कितना टेलोमेरेज़ उत्पन्न करती है। टेलोमेरेज़ कोशिका विभाजन के दौरान गुणसूत्रों की अखंडता बनाए रखने में मदद करता है। TERT प्रमोटर में उत्परिवर्तन ट्यूमर कोशिकाओं को अनिश्चित काल तक विभाजित होने की अनुमति देते हैं। थायरॉइड कैंसर में, TERT प्रमोटर उत्परिवर्तन पुनरावृत्ति और दूरस्थ प्रसार के उच्च जोखिम से जुड़े होते हैं, विशेष रूप से जब वे RAS उत्परिवर्तन के साथ होते हैं। TERT को सीधे लक्षित करने वाली कोई दवा नहीं है , लेकिन इस उत्परिवर्तन की उपस्थिति अक्सर इस बात को प्रभावित करती है कि कैंसर का उपचार कितनी गहनता से किया जाता है और उसकी कितनी बारीकी से निगरानी की जाती है।
PTEN जीन सामान्यतः कोशिका वृद्धि को धीमा करने में सहायक होता है। PTEN में वंशानुगत परिवर्तन के कारण PTEN हैमार्टोमा ट्यूमर सिंड्रोम (जिसे काउडन सिंड्रोम भी कहा जाता है) होता है, जिससे कई प्रकार के कैंसर, जैसे कि फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा, स्तन कैंसर और एंडोमेट्रियल कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। यदि आपके ट्यूमर में PTEN उत्परिवर्तन पाया जाता है, तो यह निर्धारित करने के लिए रक्त के नमूने पर अतिरिक्त परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है कि क्या यह परिवर्तन वंशानुगत है। आनुवंशिक (जर्मलाइन) PTEN उत्परिवर्तन का आप और आपके परिवार के सदस्यों दोनों के लिए महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।
DICER1 जीन अन्य जीनों के सक्रिय और निष्क्रिय होने को नियंत्रित करने में सहायक होता है। DICER1 में वंशानुगत परिवर्तन के कारण DICER1 सिंड्रोम होता है, जिससे कई ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है, जिनमें थायरॉइड कैंसर (अक्सर कम उम्र में), प्लुरोपल्मोनरी ब्लास्टोमा (फेफड़ों का एक दुर्लभ ट्यूमर) और कुछ डिम्बग्रंथि ट्यूमर शामिल हैं। PTEN की तरह ही, ट्यूमर में DICER1 उत्परिवर्तन पाए जाने पर वंशानुगत कारण की जांच कराने की सलाह दी जा सकती है।
थायरॉइड ग्रंथि को हटाने के बाद, ट्यूमर को तीन आयामों में मापा जाता है और सबसे बड़े माप को दर्ज किया जाता है। ट्यूमर का आकार रोग संबंधी ट्यूमर चरण (पीटी) निर्धारित करने वाले मुख्य कारकों में से एक है। बड़े ट्यूमर के थायरॉइड ग्रंथि से बाहर फैलने और शरीर के दूरस्थ भागों में जाने की संभावना अधिक होती है।
एक्स्ट्राथायरॉइडल एक्सटेंशन का मतलब है कि कैंसर थायरॉइड ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है। फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा में कुछ अन्य थायरॉइड कैंसर की तुलना में एक्स्ट्राथायरॉइडल एक्सटेंशन कम ही देखने को मिलता है, लेकिन जब यह मौजूद होता है, तो इसे इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है:
थायरॉइड ग्रंथि के बाहर ट्यूमर का व्यापक विस्तार रोग संबंधी ट्यूमर के चरण को बढ़ाता है और आमतौर पर पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।
लिम्फ ग्रंथियां छोटी प्रतिरक्षात्मक अंग होती हैं जो लिम्फ नामक तरल पदार्थ को छानती हैं। कैंसर कोशिकाएं थायरॉइड ग्रंथि से आस-पास की लिम्फ ग्रंथियों तक लिम्फेटिक नलिकाओं के माध्यम से फैल सकती हैं। पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के विपरीत, फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा शायद ही कभी लिम्फ ग्रंथियों तक फैलता है; यह अक्सर रक्तप्रवाह के माध्यम से हड्डियों या फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैलता है।
यदि सर्जरी के दौरान लसीका ग्रंथियां निकाली जाती हैं, तो रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी से उनकी जांच करता है और जांच की गई कुल लसीका ग्रंथियों की संख्या और यदि कोई हो, तो उनमें कैंसर कोशिकाओं की संख्या की रिपोर्ट देता है। लसीका ग्रंथि में कैंसर पाए जाने से नोडल स्टेज (pN) बढ़ जाता है और इससे अतिरिक्त उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई संबंधी सिफारिशें प्रभावित हो सकती हैं।
सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट मार्जिन की जांच करके यह निर्धारित करते हैं कि क्या कोई कैंसर कोशिकाएं कटे हुए किनारे तक फैली हुई हैं।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा की पैथोलॉजिकल स्टेज ट्यूमर के आकार और फैलाव (पीटी), आस-पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर की मौजूदगी (पीएन), और शरीर के दूरस्थ भागों में कैंसर के फैलाव (पीएम) पर आधारित होती है। अधिकांश पैथोलॉजी रिपोर्ट में पीटी और पीएन का विवरण शामिल होता है।
निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम उपचार की योजना बनाने के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट, इमेजिंग अध्ययन और थायरॉइड रक्त परीक्षण की समीक्षा करेगी। इस टीम में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, थायरॉइड सर्जन, न्यूक्लियर मेडिसिन विशेषज्ञ, रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट और मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं।
अधिकांश रोगियों का इलाज थायरॉइड ग्रंथि के कुछ हिस्से या पूरी ग्रंथि को हटाने के लिए सर्जरी द्वारा किया जाता है। ट्यूमर के आकार, प्रकार, फैलाव की सीमा और बायोमार्कर के निष्कर्षों के आधार पर, अतिरिक्त उपचारों में रेडियोधर्मी आयोडीन, थायरॉइड हार्मोन दमन चिकित्सा, बाह्य-किरण विकिरण या, दुर्लभ गंभीर मामलों में, लक्षित दवा चिकित्सा शामिल हो सकती है।
फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा का पूर्वानुमान मुख्य रूप से इसके उपप्रकार और फैलाव की सीमा पर निर्भर करता है। कम फैलाव वाले ट्यूमर में सर्जरी के बाद उत्कृष्ट परिणाम मिलते हैं। सीमित रक्त वाहिका फैलाव वाले एन्कैप्सुलेटेड एंजियोइनवेसिव ट्यूमर उचित उपचार से ठीक हो जाते हैं, जबकि व्यापक रक्त वाहिका फैलाव या दूर तक फैले रोग वाले ट्यूमर में पुनरावृत्ति और दूरस्थ प्रसार का खतरा अधिक होता है। दूरस्थ मेटास्टेसिस की उपस्थिति और कुछ बायोमार्कर, जैसे कि TERT प्रमोटर म्यूटेशन, भी खराब परिणामों से जुड़े होते हैं।
उपचार के बाद, कैंसर की पुनरावृत्ति के किसी भी लक्षण पर नज़र रखने के लिए नियमित फॉलो-अप आवश्यक है। इसमें आमतौर पर रक्त परीक्षण ( ज्यादातर मामलों में थायरोग्लोबुलिन सहित ), गर्दन का अल्ट्रासाउंड या अन्य इमेजिंग, और नैदानिक परीक्षण शामिल होते हैं। जिन रोगियों की पूरी थायरॉइड ग्रंथि निकाल दी गई है, उनमें से अधिकांश को जीवन भर थायरॉइड हार्मोन रिप्लेसमेंट लेना होगा।
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