1. fokozatú chondroszarkóma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Február 29, 2024

Az 1-es fokozatú chondrosarcoma, más néven alacsony fokú chondrosarcoma, a rák egy olyan típusa, amely porcból áll, amely a csont velőjében (központi terében) fejlődik ki. Ez a primer csontrák egyik leggyakoribb típusa felnőtteknél.

Miért fontos az osztályzat?

A chondroszarkómákat a mikroszkóp alatti megjelenésük, valamint a növekedés és terjedés valószínűsége alapján osztályozzák. Az osztályozási rendszer fontos a daganat agresszivitásának meghatározásához és a kezelés irányításához. Az 1. fokozatú chondrosarcoma a chondrosarcoma legkevésbé agresszív formájának tekinthető. 1-es fokozatnak nevezik, mert mikroszkópos vizsgálat során a sejtek a normál porcsejtek közelében jelennek meg, és a rosszindulatú daganat minimális jeleit mutatják. Ezek a daganatok lassan nőnek, és kevésbé valószínű Áttéteket (terjed), mint a magasabb fokú chondrosarcomáknál.

Mi okozza az 1-es fokozatú chondrosarcomát?

Az 1. fokozatú chondrosarcoma pontos oka nem teljesen ismert. Más rákos megbetegedésekhez hasonlóan a csontsejtek DNS-ében bekövetkező mutációk (elváltozások) következménye. Azonban az 1-es fokozatú chondrosarcomában ezekhez a mutációkhoz vezető specifikus kockázati tényezők vagy okok nem pontosan meghatározottak. Bizonyos genetikai állapotok, korábbi sugárkezelés és krónikus gyulladás növelheti a chondrosarcoma kialakulásának kockázatát. Például az endochondromatosis nevű genetikai szindrómában szenvedő betegeknél, akik mutációt hordoznak az IDH1 vagy IDH2 génben, fokozott a chondrosarcoma kialakulásának kockázata.

Melyek az 1-es fokozatú chondrosarcoma tünetei?

Az 1-es fokozatú chondrosarcoma tünetei a következők lehetnek:

• Tapintható csomó vagy massza.
• Fájdalom az érintett területen, amely éjszaka vagy mozgás közben súlyosbodhat.
• Duzzanat vagy érzékenység a daganat helyén.
• Csökkent mozgástartomány, ha a daganat egy ízület közelében van.

Ezek a tünetek nem specifikusak a chondrosarcomára, és más, kevésbé súlyos állapotokhoz is társulhatnak.

1. fokozatú chondrosarcomával kapcsolatos genetikai változások

Az 1. fokozatú chondrosarcomák genetikai változásai változhatnak, és a mutációk teljes spektruma még kutatás alatt áll. IDH1 és IDH2 génmutációkat azonosítottak néhány porcos daganatban, beleértve a chondrosarcomákat is. Ezek a mutációk részt vesznek a sejtek anyagcseréjében, és hozzájárulhatnak a csontsejtek rosszindulatú átalakulásához.

Mi a különbség az 1-es fokozatú chondrosarcoma és a központi atipikus porcdaganat között?

1. fokozatú chondrosarcoma és a centrális atípusos porcos daganat sok jellemzővel rendelkeznek, és elsősorban a daganat kialakulásának helye alapján különböztethetők meg. Az 1. fokozatú chondrosarcoma kifejezést akkor használják, ha a daganat az axiális csontvázban (például a lapocka, a medence, a gerinc vagy a koponyaalap) lapos csontot foglal magában. Az atipikus porcos daganat kifejezést akkor használjuk, ha a daganat egy rövid vagy hosszú csontot foglal magában az appendicularis csontvázban (ujjakban, lábujjakban, karokban vagy lábakban).

1. fokozatú chondrosarcoma patológiai jelentése

Az 1. fokozatú chondrosarcoma patológiai jelentésében található információ az elvégzett eljárás típusától függ. Például miután a biopszia, a jelentés csak a diagnózist és az osztályzatot tartalmazhatja. Azonban egy nagyobb műtéti beavatkozás után, mint pl kivágás a teljes daganat eltávolítása céljából elvégezték, a jelentés további információkat tartalmazhat, például a daganat méretét és értékelését margók.

Ennek a daganatnak a mikroszkópos jellemzői

Az 1. fokozatú chondrosarcoma diagnózisát csak azután lehet felállítani, hogy a daganat egy részét vagy egészét egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálta.

A patológusok a következő mikroszkopikus jellemzőket veszik figyelembe a diagnózis felállításakor:

• A daganat sejtjei: A daganat sejtjei hasonlítanak a normál porcsejtekre, de számuk kissé megnövekedett.
• Nukleáris atípia: Az 1. fokozatú chondrosarcomában a tumorsejtek jellemzően enyhék nukleáris atípia (rendellenességek a atommag a sejt).
• Mitózisok: Mitózisok olyan sejtek, amelyek osztódnak és új sejteket hoznak létre. Az 1-es fokozatú chondrosarcoma általában alacsony mitotikus sebességgel rendelkezik, ami lassú sejtosztódást jelez.
• Mátrix: A patológiában a mátrix kifejezést a sejteket körülvevő anyag leírására használják. Az 1. fokozatú chondrosarcomának jellemzően bőséges extracelluláris mátrixa van, amely hasonlít a normál porcra.
• Tumor nekrózis: Elhalás a sejthalál egyik fajtája, amelyet általában a rák agresszívebb típusaiban észlelnek. Ennek eredményeként a legtöbb 1. fokozatú chondrosarcoma nem mutat tumornekrózist.

Ezek a tulajdonságok különböztetik meg az 1. fokozatú chondrosarcomákat a magasabb fokú chondrosarcomáktól, amelyek kifejezettebb celluláris atípiát, fokozott sejtszámot, magasabb mitotikus arányt és nekrózist mutatnak.

A daganat kiterjesztése

A 1. fokozatú chondrosarcoma egy csont belsejében kezdődik. A daganat növekedésével azonban áttörheti a csont külső felületét, és átterjedhet a környező szervekre vagy szövetekre, például izmokra, zsírra és az ízület körüli térre. Közvetlenül más csontokba is átterjedhet. Ha ez megtörtént, akkor szerepelhet a jelentésében, és általában daganatnyúlványként vagy csonton kívüli kiterjedésként írják le (extraosseous jelentése „a csonton kívül”). Ha a daganat átterjedt egy másik csontba, azt is leírja a jelentésében. A tumor kiterjesztése azért fontos, mert a patológiás tumor stádiumának (pT) meghatározására szolgál.

Margók

A margó olyan szövet, amelyet a sebész azért vágott le, hogy eltávolítsa a csontot (vagy a csont egy részét) és a daganatot a testéből. Attól függően, hogy milyen műtéten esett át, a szélek típusai, amelyek magukban foglalhatják a proximális (a csontnak a test közepéhez legközelebb eső része) és a disztális (a csontnak a test közepétől legtávolabbi része) csontját. szegélyek, lágyszövet-szegélyek, véredényszegélyek és idegszegélyek.

Az Ön patológusa minden szegélyt alaposan megvizsgál mikroszkóp alatt, hogy meghatározza a margó állapotát. A margó akkor tekinthető negatívnak, ha nincs rákos sejt a vágott szövet szélén. A margó akkor tekinthető pozitívnak, ha rákos sejtek vannak a vágott szövet szélén. A pozitív árrés nagyobb kockázattal jár, hogy a daganat a kezelés után ugyanazon a helyen fog újra növekedni (helyi kiújulás).

Patológiás stádium (pTNM)

Az 1-es fokozatú chondrosarcoma patológiás stádiuma a TNM stádiumrendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer az elsődleges daganatra (T) vonatkozó információkat használ, nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb és rosszabb betegséget jelent prognózis. A kóros stádium csak a teljes daganat eltávolítása után szerepel a jelentésben. Biopszia után nem kerül bele.

Tumor stádium (pT)

Az 1. fokozatú chondrosarcoma patológiás tumorstádiuma (pT) attól függ, hogy a daganat hol található a szervezetben.

Daganatok a függelék csontvázában

Ezek az Ön függelékeinek csontjai, beleértve a karokat, lábakat, vállat, törzset, koponyát és arccsontokat. A stádium a daganat méretén és azon alapul, hogy a daganat átterjedt-e az egyik csontból a másikba.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
• pT2: A daganat > 8 cm a legnagyobb méretben.
• pT3: Nem folyamatos daganatok az elsődleges csont helyén.

Daganatok a gerincben

A gerinc daganatainál a stádium a daganatsejtek környező szervekbe és szövetekbe való terjedésén alapul.

• pT1: A daganat egy csigolyaszegmensre vagy két szomszédos csigolyaszegmensre korlátozódik.
• pT2: A daganat három szomszédos csigolyaszegmensre korlátozódik.
• pT3: Négy vagy több szomszédos csigolyaszegmensre vagy bármely nem szomszédos csigolyaszegmensre korlátozódó daganat.
• pT4: Nyújtás a gerinccsatornába vagy nagy erekbe.

Daganatok a medencében

A kismedencei daganatok esetében a stádium a daganat méretén alapul, és a közeli szervekbe és szövetekbe terjed.

• pT1: A daganat egy kismedencei szegmensre korlátozódik, extraosseus (a csonton kívül növekvő) kiterjedés nélkül.
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
  • pT1b: A daganat >8 cm a legnagyobb méretben.
• pT2: A daganat egy kismedencei szegmensre korlátozódik extraosseus extenzióval vagy két szegmensre extraosseus extenzió nélkül.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
  • pT2b: A daganat >8 cm a legnagyobb méretben.
• pT3: Két medenceszakaszt átívelő daganat, extraosseus kiterjedéssel.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
  • pT3b: A daganat >8 cm a legnagyobb méretben.
• pT4: Három kismedencei szakaszon átívelő vagy a keresztcsonti ízületet keresztező daganat.
  • pT4a: A daganat a sacroiliacalis ízületet érinti, és mediálisan a sacralis neuroforamenig (az idegek áthaladásának helyéig) terjed.
  • pT4b: Külső csípőerek daganatos beágyazódása vagy durva daganatos trombus jelenléte a kismedencei erekben.

Csomóponti szakasz (pN)

A patológiás csomóponti stádium (pN) a számon alapul nyirokcsomók amelyek rákos sejteket tartalmaznak.

• Nx – Nem küldtek nyirokcsomót patológiára kivizsgálásra.
• N0 – A vizsgált nyirokcsomók egyikében sem található rákos sejt.
• N1 – Legalább egy nyirokcsomóban rákos sejteket találtak.

Prognózis

A prognózis 1. fokozatú chondrosarcomával diagnosztizált egyének esetében általában jó a magasabb fokú chondrosarcomában szenvedőkhöz képest. Az 1. fokozatú chondrosarcomák lassan növekvő természete azt jelenti, hogy kevésbé valószínű Áttéteket (terjednek) a test más részeire, és az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek 5 éves túlélési aránya gyakran meghaladja a 90%-ot. Ez a magas túlélési arány az alacsony fokú daganat jellemzőinek és a sebészeti beavatkozások sikerének tudható be, ahol egyértelmű margók– azt jelzi, hogy az eltávolított szövet szélén nincs rákos sejt – kulcsfontosságú tényező a kiújulás megelőzésében.

A rendszeres monitorozás és nyomon követés fontos a kiújulás korai felismeréséhez, ami a kedvező prognózis ellenére továbbra is aggodalomra ad okot. A lokális kiújulás és metasztázis kockázata, bár lényegesen alacsonyabb, mint a magasabb fokú chondrosarcomákban, folyamatos éberséget tesz szükségessé. A konkrét követési sémát minden betegre szabják, figyelembe véve a daganat kezdeti jellemzőit és a kapott kezelést. Átfogó kezeléssel és gondos utókezeléssel az 1. fokozatú chondrosarcomában szenvedő betegek általános prognózisa kedvező lehet, ami aláhúzza a korai diagnózis és a hatékony sebészeti kezelés fontosságát.

A cikkről

Ezt a cikket orvosok írták, hogy segítsenek elolvasni és megérteni az 1. fokozatú chondrosarcoma patológiai jelentését. A fenti szakaszok a legtöbb patológiai jelentésben található eredményeket írják le, azonban minden jelentés eltérő, és az eredmények eltérőek lehetnek. Fontos, hogy ezen információk egy része csak azután kerül leírásra a jelentésben, hogy a teljes daganatot sebészeti úton eltávolították és patológus megvizsgálta. Kapcsolatfelvétel ha bármilyen kérdése van ezzel a cikkel vagy patológiai jelentésével kapcsolatban. Olvas ezt a cikket a tipikus patológiai jelentés részeinek általánosabb bevezetéséhez.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza