Perifériás ideghüvely daganat (PNST)

A „perifériás ideghüvely-daganat” (PNST) olyan daganatok csoportjára utal, amelyek a perifériás idegek védőburkolatából, az ideghüvelyből erednek. Ezek az idegek azok, amelyek a központi idegrendszeren (agyon és gerincvelőn) kívül terjednek a test többi részére. Az ideghüvely különböző típusú sejtekből áll, beleértve a Schwann-sejteket, a fibroblasztokat és a perineurális sejteket, amelyek mindegyike különböző típusú daganatokat okozhat.

A perifériás ideghüvely daganatainak gyakori típusai

A perifériás ideghüvely daganatainak leggyakoribb típusai:

• Schwannoma: A Schwannoma egy olyan jóindulatú (nem rákos) daganat, amely Schwann-sejtekből származik, amelyek az idegrostokat szigetelő mielinhüvelyt termelik.
• Neurofibroma: A neurofibroma egy olyan jóindulatú (nem rákos) daganat, amely többféle sejtből áll, beleértve a Schwann-sejteket, a fibroblasztokat és a perineurális sejteket. Ez a típusú daganat gyakrabban fordul elő az 1-es típusú genetikai neurofibromatózisban szenvedő betegeknél.
• Rosszindulatú perifériás ideghüvely daganat (MPNST): An MPNST egy agresszív, rákos daganat, amely általában az ideghüvelyben található sejtekből származik. Ez a fajta rák gyakran egy már meglévő rákból alakul ki jóindulatú (nem rákos) neurofibroma típusú neurofibromatosisban szenvedő betegnél, de szórványosan is előfordulhat (genetikai szindróma hiányában).

Mikroszkópos megjelenés

A perifériás ideghüvely daganatának mikroszkópos jellemzői az azonosított tumor típusától függően változnak. Például:

• Schwannomas: jól körülhatárolható kapszula jellemzi, szöveteik két különálló területre oszlanak: Antoni A és Antoni B területekre. Az Antoni A területek sejtsűrűek, és Verocay testeket képző palizáló magokat mutatnak, míg az Antoni B területek kevésbé sejtesek, és több myxoid és laza textúra.
• Neurofibrómák: sejttípusok keverékét mutatják, beleértve a Schwann-sejteket, fibroblasztokat és perineurális sejteket, laza, myxoid stroma. Lehetséges, hogy nincs jól meghatározott kapszula, ami megkülönbözteti őket a schwannómáktól. Amikor a bőrben keletkeznek, gyakran érintik a dermist és a bőr alatti szövetet, és rendezetlen, rostos tömegként jelennek meg.
• Rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatok (MPNST-k): ezek a daganatok nagy sejtszámmal rendelkeznek, nukleáris atípia (rendellenes magformák és -méretek), megnövekedett mitotikus aktivitás (osztósejtek), és területei elhalás (sejthalál). A sejtek lehetnek orsó alakú és véletlenszerű mintákba rendeződnek, gyakran megnehezítve megkülönböztethetőségüket a többi típustól szarkómák klinikai és szövettani kontextus nélkül.

A perifériás ideghüvely-daganat mindegyik típusának sajátosságai vannak, de előfordulhatnak átfedések, ill immunhisztokémia (IHC) vagy molekuláris vizsgálatokra lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez. Ezek a daganatok mikroszkóp alatti megjelenése segít a patológusoknak meghatározni azok természetét (jóindulatú vs gonosz) és a legjobb kezelési módszer.