Anemia emolitica

di Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
18 Novembre 2023


L'anemia emolitica è una condizione in cui globuli rossi (RBC) nel sangue vengono attaccati e danneggiati dal sistema immunitario del corpo. I globuli rossi danneggiati verranno rimossi nella milza o nel fegato o distrutti nel sangue. Questo processo è chiamato emolisi immunitaria e nel tempo porta a bassi livelli di globuli rossi nel sangue.

Quali sono le cause dell'anemia emolitica?

Le condizioni che possono causare anemia emolitica includono malattie autoimmuni come il lupus, tumori del sangue come linfoma non-Hodgkine infezioni croniche come l'HIV e tubercolosi.

Tipi di anemia emolitica

I medici separano l’anemia emolitica in due gruppi – emolisi autoimmune ed emolisi alloimmune – in base al fattore scatenante che dà inizio alla malattia.

Emolisi autoimmune

L’emolisi autoimmune si sviluppa quando il sistema immunitario non riesce a riconoscere i globuli rossi come una parte normale del corpo e li attacca. Questa è chiamata reazione autoimmune. Allo stesso modo, gli anticorpi che si attaccano ai globuli rossi sono chiamati autoanticorpi. Molte condizioni possono portare all’emolisi autoimmune, inclusi linfomi, infezioni (in particolare HIV, Mycoplasma pneumoniae) e alcuni farmaci. Anche altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico possono produrre anticorpi contro i globuli rossi con conseguente emolisi immunitaria.

Emolisi immunitaria

Alcuni autoanticorpi si attaccano ai globuli rossi alla normale temperatura interna del corpo. Questi autoanticorpi causano un tipo di anemia chiamata anemia emolitica autoimmune calda. Al contrario, alcuni autoanticorpi possono attaccarsi ai globuli rossi solo a temperature più basse che normalmente si verificano nelle mani e nei piedi. Questi autoanticorpi causano un tipo di anemia chiamata anemia emolitica autoimmune mediata da agglutinine fredde.

Una malattia chiamata emoglobinuria parossistica fredda che si verifica principalmente nei bambini dopo un'infezione è anche dovuta a un tipo speciale di anticorpo che si attacca ai globuli rossi a temperature più fredde delle estremità e attiverà il sistema immunitario quando torna in aree più calde del corpo.

Agglutinazione calda e fredda

Emolisi alloimmune

L'emolisi immunitaria può anche essere causata quando proteine ​​​​non normalmente presenti nel corpo entrano nel flusso sanguigno. Una volta rilevate dall'organismo, le proteine ​​estranee innescano una reazione alloimmune (“allo” significa altro).

Una reazione alloimmune può verificarsi quando un bambino eredita dal padre proteine ​​del sangue (RhD o ABO) diverse dalla madre. Una reazione alloimmune può verificarsi anche quando una persona riceve una trasfusione di sangue non compatibile con il suo gruppo sanguigno. Fortunatamente, entrambe queste situazioni sono ormai rare grazie ai farmaci preventivi e ai test rigorosi.

Come fanno i medici a testare l'emolisi immunitaria?

I medici possono testare l’emolisi immunitaria cercando gli autoanticorpi nel sangue.

È possibile eseguire due tipi di test per cercare gli autoanticorpi:

  • Test diretto dell'antiglobulina
  • Test antiglobulina indiretto

Altri esami del sangue possono cercare sostanze rilasciate da globuli rossi danneggiati come la bilirubina indiretta e la lattato deidrogenasi (LDH). Può anche essere misurata una proteina specializzata chiamata aptoglobina. L'aptoglobina si attacca per liberare l'emoglobina nel sangue per rimuoverla. Poiché la quantità di emoglobina libera nel sangue aumenta quando i globuli rossi vengono danneggiati o distrutti all'interno dei vasi, l'emolisi intravascolare fa diminuire il livello di aptoglobina.

Quando un campione di sangue viene esaminato al microscopio, il patologo potrebbe notare un numero maggiore di globuli rossi giovani (immaturi). I globuli rossi immaturi sono più grandi e più viola, mentre i globuli rossi molto immaturi hanno ancora un nucleo. Si può osservare anche un tipo di globuli rossi chiamato sferocita, che è molto rotondo e più scuro dei normali globuli rossi.

Sferociti

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