Tipico tumore carcinoide del polmone

di Katherina Baranova MD e Matt Cecchini MD FRCPC
25 Marzo 2023

Qual è un tipico tumore carcinoide del polmone?

Un tipico tumore carcinoide è un tipo di cancro ai polmoni a crescita lenta composto da cellule neuroendocrine. Nel polmone, questo tumore parte dalle cellule neuroendocrine normalmente presenti nelle pareti delle vie aeree e spesso si trova nella parte centrale del polmone vicino al cuore. Un altro nome per questo tumore è un tumore neuroendocrino ben differenziato.

Un tipico tumore carcinoide può diffondersi ad altre parti del corpo?

Sì, le cellule di un tipico tumore carcinoma possono diffondersi in altre parti del corpo.

Un tipico tumore carcinoide è benigno o maligno?

Vengono considerati tutti i tumori carcinoidi tipici maligno tumori (cancerosi) perché hanno il potenziale di diffondersi ad altre parti del corpo.

Quali sono i sintomi di un tipico tumore carcinoide?

I sintomi di un tipico tumore carcinoide variano a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore nel polmone. I tumori più grandi e quelli situati vicino alle vie aeree centrali (al centro del torace) possono provocare sintomi come mancanza di respiro, tosse persistente, respiro sibilante e tosse con muco tinto di sangue. I tumori più piccoli e quelli che coinvolgono le vie aeree periferiche (al di fuori del torace) potrebbero non causare alcun sintomo e possono essere rilevati solo quando l'imaging viene eseguito per altri motivi.

Cos'è la sindrome carcinoide?

I cellule neuroendocrine in un tipico tumore carcinoide può produrre e rilasciare ormoni come la serotonina. La serotonina in più può causare sintomi come vampate di calore e diarrea. I medici descrivono questi sintomi come sindrome carcinoide. Questi sintomi si verificano in modo atipico solo se il tumore si è diffuso al fegato.

Come viene diagnosticato un tipico tumore carcinoide?

La diagnosi di carcinoide tipico viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto viene rimosso dal polmone in una procedura chiamata a biopsia o aspirazione con ago sottile (FNA). Tuttavia, l'imaging può anche portare un medico a sospettare un carcinoide. La chirurgia può essere eseguita per rimuovere l'intero tumore e potresti vedere il nome della procedura eseguita nel tuo referto patologico. Il nome dipenderà dalla quantità di tessuto rimosso.

Che aspetto ha un tipico tumore carcinoide al microscopio?

Se esaminati al microscopio, i tipici tumori carcinoidi sono costituiti da cellule che sembrano tutte molto simili. I patologi spesso descrivono il nucleo della cellula come “sale e pepe” perché il cromatina o il materiale genetico assomiglia a piccoli punti scuri su uno sfondo bianco.

Per fare la diagnosi di un tipico tumore carcinoide, i tuoi patologi conteranno il numero di figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali). La diagnosi di un tipico tumore carcinoide nel polmone richiede meno di 2 figure mitotiche su un'area di 2 millimetri quadrati o 10 campi di ingrandimento ad alta potenza. Inoltre, non devono esserci prove di un tipo di morte cellulare chiamato necrosi.

Queste caratteristiche sono importanti perché i tumori con più di 2 figure mitotiche con o senza necrosi sono classificati come an tumore carcinoide atipico. Il tuo patologo farà questa distinzione perché i tumori carcinoidi atipici hanno un rischio maggiore di diffondersi ad altre parti del corpo o di ricrescere nei polmoni dopo il trattamento.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Il tuo patologo può eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. I risultati saranno descritti come positivi (reattivi) o negativi (non reattivi). Le cellule tumorali in un tipico tumore carcinoide sono spesso positive per marcatori neuroendocrini come sinaptofisina, cromogranina e CD56. Le cellule sono anche positive per TTF-1. Inoltre, poiché il carcinoide mostra un lento tasso di divisione cellulare, il Ki-67 l'indice di proliferazione (un tipo di immunoistochimica che evidenzia le cellule in divisione) è spesso riportato come basso.

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

Per rimuovere un tumore dal polmone, il tessuto polmonare normale, i vasi sanguigni e le vie aeree devono essere tagliati. Qualsiasi tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore è chiamato a margine e tutti i margini sono esaminati da vicino per qualsiasi prova microscopica di tumore.

Se non si vedono cellule tumorali in nessuno dei bordi tagliati del tessuto, i margini sono chiamati negativi. Un margine è considerato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore ricresca (recidiva locale) nello stesso sito dopo il trattamento.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari situati in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi dal tumore a un linfonodo attraverso i canali linfatici situati dentro e intorno al tumore. Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un linfonodo metastasi.

I linfonodi del collo, del torace e dei polmoni possono essere rimossi contemporaneamente al tumore. Questi linfonodi sono divisi in aree chiamate stazioni. Ci sono 14 diverse stazioni nel collo, nel torace e nei polmoni. Il tuo referto patologico descriverà il numero di linfonodi esaminati da ciascuna stazione.

Stazioni che possono essere descritte nel tuo rapporto:

• Stazione 1 – Linfonodi cervicali inferiori, sopraclaveari e sternali.
• Stazione 2 – Linfonodi paratracheali superiori.
• Stazione 3 – Linfonodi prevascolari e retrotracheali.
• Stazione 4 – Linfonodi paratracheali inferiori.
• Stazione 5 – Linfonodi subaortici (finestra aorto-polmonare).
• Stazione 6 – Linfonodi paraaortici (aorta ascendente o frenica).
• Stazione 7 – Linfonodi sottocarenali.
• Stazione 8 – Linfonodi paraesofagei (sotto la carena).
• Stazione 9 – Linfonodi del legamento polmonare.
• Stazione 10 – Linfonodi ilari.
• Stazione 11 – Linfonodi interlobari.
• Stazione 12 – Linfonodi lobari.
• Stazione 13 – Linfonodi segmentali.
• Stazione 14 – Linfonodi sottosegmentali.

Il tuo patologo esaminerà attentamente ciascuno linfonodo per le cellule tumorali. I linfonodi che contengono cellule tumorali sono spesso chiamati positivi mentre quelli che non contengono cellule tumorali sono chiamati negativi. Se si trovano cellule tumorali in un linfonodo, la stazione del linfonodo positivo sarà descritta nel referto.

Il ritrovamento di cellule tumorali in un linfonodo aumenta lo stadio nodale (vedere Stadio patologico di seguito) ed è associato a un peggioramento prognosi. Lo stadio nodale selezionato dipenderà da dove si trovava il linfonodo con le cellule tumorali (la stazione).

In che modo i patologi determinano lo stadio patologico di un tipico tumore carcinoide del polmone?

I tipici tumori carcinoidi vengono stadiati utilizzando il sistema TNM. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), sui linfonodi (N) e sulla malattia metastatica a distanza (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto presentato e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una prognosi peggiore. Lo stadio patologico sarà descritto nel referto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso. Non sarà incluso dopo una biopsia.

Stadio del tumore (pT) per il tipico tumore carcinoide

Al carcinoide tipico viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4 in base alle dimensioni del tumore, al numero di tumori trovati nel tessuto esaminato e se il tumore ha sfondato la pleura o si è diffuso agli organi intorno ai polmoni.

Stadio nodale (pN) per tipico tumore carcinoide

Il tipico carcinoide ha uno stadio nodale compreso tra 0 e 3 in base alla presenza o assenza di cellule tumorali in a linfonodo e la posizione dei linfonodi che contengono le cellule tumorali.

• NX – Nessun linfonodo inviato per esame patologico.
• N0 – Non sono state trovate cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati
• N1 – Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo dall'interno del polmone o attorno alle grandi vie aeree che portano al polmone. Questa fase include le stazioni da 10 a 14.
• N2 -Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo del tessuto al centro del torace e attorno alle grandi vie aeree. Questa fase include le stazioni dalla 7 alla 9.
• N3 – Le cellule tumorali sono state trovate nel collo o in eventuali linfonodi sul lato del corpo opposto (controlaterale) al tumore. Questa fase include le stazioni da 1 a 6.

Stadio metastatico (pM) per tipico tumore carcinoide

Il tipico carcinoide è dato a metastatico stadio di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali nel polmone sul lato opposto del corpo o in una sede del corpo distante (ad esempio il cervello). Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto del polmone opposto o del sito distante viene inviato per l'esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è elencato come pMX.