Tipico tumore carcinoide del polmone: comprendere il referto patologico

di Katherina Baranova MD e Matt Cecchini MD FRCPC
29 aprile 2026

Il tipico tumore carcinoide del polmone è un tumore a crescita lenta e a basso grado di aggressività che si sviluppa dalle cellule neuroendocrine , cellule specializzate presenti in numero limitato nelle pareti delle vie aeree che normalmente producono ormoni e segnali chimici per regolare la respirazione. I tumori carcinoidi tipici sono classificati come tumori neuroendocrini ben differenziati di grado 1, la categoria meno aggressiva nella famiglia dei tumori neuroendocrini del polmone. Sebbene i tumori carcinoidi tipici possano diffondersi ai linfonodi e, raramente, ad organi distanti, la stragrande maggioranza viene curata con l'asportazione chirurgica. Questo articolo vi aiuterà a comprendere i risultati del vostro referto istologico: cosa significa ogni termine e perché è importante per la vostra cura.

Quali sono le cause del tipico tumore carcinoide del polmone?

A differenza della maggior parte degli altri tumori polmonari, il tumore carcinoide tipico non è fortemente associato al fumo di tabacco. La maggior parte dei casi è sporadica, ovvero si manifesta senza una causa chiaramente identificabile. I tumori carcinoidi tipici si sviluppano quando le cellule neuroendocrine del rivestimento delle vie aeree acquisiscono alterazioni genetiche che ne causano una crescita anomala, ma ciò che innesca queste alterazioni nella maggior parte delle persone non è noto.

Una causa riconosciuta in una minoranza di pazienti è una condizione ereditaria chiamata Neoplasia Endocrina Multipla di Tipo 1 (MEN1). La MEN1 è causata da una mutazione ereditaria nel gene MEN1 e predispone gli individui affetti allo sviluppo di tumori di diverse ghiandole endocrine, tra cui le paratiroidi, l'ipofisi e il pancreas. I tumori carcinoidi polmonari si manifestano in circa il 5-10% delle persone con MEN1 e possono essere multipli. Se si ha una storia personale o familiare di tumori associati alla MEN1, il medico potrebbe consigliare una consulenza genetica per valutare il rischio ereditario e valutare la possibilità di effettuare test genetici.

Quali sono i sintomi tipici del tumore carcinoide del polmone?

I sintomi dipendono dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. I tumori carcinoidi tipici si trovano più spesso nelle vie aeree centrali, ovvero nei bronchi più grandi che conducono ai polmoni, sebbene alcuni si sviluppino nelle vie aeree periferiche più piccole, vicino ai margini esterni dei polmoni.

I tumori delle vie aeree centrali possono causare:

• Una tosse persistente.
• Tosse con espettorato striato di sangue.
• Difficoltà respiratorie o respiro sibilante causati da un'ostruzione parziale delle vie aeree.
• Polmonite ricorrente o a lenta risoluzione nella stessa area del polmone, che può verificarsi quando un tumore ostruisce parzialmente una via aerea e impedisce la normale eliminazione del muco.

I tumori che si sviluppano nelle vie aeree periferiche sono spesso di piccole dimensioni e possono essere asintomatici. Vengono frequentemente scoperti incidentalmente, ovvero individuati per caso durante una TAC toracica eseguita per altri motivi.

Poiché i tumori carcinoidi tipici sono costituiti da cellule neuroendocrine, a volte possono rilasciare ormoni, più comunemente serotonina, nel flusso sanguigno. Se una quantità sufficiente di serotonina raggiunge la circolazione generale, può causare una serie di sintomi noti come sindrome carcinoide, che includono episodi di arrossamento cutaneo (improvviso rossore del viso e del collo), diarrea e, occasionalmente, respiro sibilante. Nei tumori carcinoidi polmonari, la sindrome carcinoide è rara e quasi sempre indica che il tumore si è diffuso al fegato, poiché quest'ultimo normalmente degrada la serotonina prima che possa accumularsi nel flusso sanguigno. In rari casi, i carcinoidi polmonari possono rilasciare ormoni che causano altri effetti sistemici, come la sindrome di Cushing (dovuta alla produzione ectopica di ACTH) o livelli anomali di calcio o sodio nel sangue.

Quali sono le condizioni associate al tipico tumore carcinoide del polmone?

Il tumore carcinoide tipico appartiene a uno spettro di tumori neuroendocrini polmonari classificati in base alla loro aggressività e alla probabilità di metastasi. Comprendere la posizione del carcinoide tipico all'interno di questo spettro aiuta a spiegare perché la diagnosi e la prognosi differiscono così significativamente da quelle di altri tipi di tumore polmonare.

• Tumore carcinoide tipico (grado 1) — Il tumore neuroendocrino polmonare più indolente (a crescita lenta). È caratterizzato da meno di 2 divisioni cellulari per 2 millimetri quadrati di tumore e dall'assenza di aree di morte cellulare tumorale (necrosi). Nella stragrande maggioranza dei casi, la guarigione avviene tramite intervento chirurgico.
• Tumore carcinoide atipico (grado 2) — Un tumore neuroendocrino di grado intermedio. È definito da 2-10 divisioni cellulari per 2 millimetri quadrati, o dalla presenza di necrosi. Cresce in modo più aggressivo rispetto al carcinoide tipico e presenta un rischio maggiore di metastasi ai linfonodi e ad organi distanti. Scopri di più sul tumore carcinoide atipico del polmone.
• Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule (grado 3) — Carcinoma neuroendocrino di alto grado con più di 10 divisioni cellulari per 2 millimetri quadrati e necrosi prominente. Ha un comportamento aggressivo e viene trattato in modo simile al carcinoma a piccole cellule.
• Carcinoma a piccole cellule (grado 3) — Il tumore neuroendocrino del polmone più aggressivo. Cresce e si diffonde molto rapidamente, richiedendo un trattamento sistemico immediato. Scopri di più sul carcinoma polmonare a piccole cellule.

L'attenta valutazione dell'attività mitotica e della necrosi nel campione tumorale da parte del patologo è ciò che permette di classificare correttamente un tumore neuroendocrino, e questa distinzione determina direttamente la prognosi e l'approccio terapeutico.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi di tumore carcinoide tipico viene solitamente effettuata tramite un campione di tessuto ottenuto mediante biopsia . Poiché i tumori carcinoidi tipici spesso insorgono in prossimità delle vie aeree centrali, sono frequentemente accessibili tramite broncoscopia, una procedura in cui un sottile tubo flessibile viene inserito attraverso la bocca nelle vie aeree per visualizzare il tumore e prelevare un piccolo campione di tessuto. Per i tumori situati in posizioni meno accessibili, si può ricorrere a una biopsia con ago sottile guidata da TC o ad un'agoaspirazione (FNA) . In alcuni casi, la diagnosi viene confermata solo dopo l'asportazione chirurgica completa del tumore e il suo esame approfondito.

Al microscopio, un patologo identifica il tipico tumore carcinoide in base al suo aspetto caratteristico. Le cellule tumorali sono disposte in nidi, cordoni o strutture nastriformi organizzate, un modello che riflette la loro origine neuroendocrina. Le cellule sono uniformi e ben definite, con una moderata quantità di citoplasma rosa pallido. La caratteristica più distintiva è l'aspetto del nucleo all'interno di ciascuna cellula: la cromatina (il materiale genetico della cellula) è dispersa uniformemente in un fine pattern granulare che i patologi descrivono come "sale e pepe", simile a minuscoli puntini scuri sparsi su uno sfondo chiaro. Questo aspetto nucleare è un segno distintivo della differenziazione neuroendocrina ed è presente in tutti i tumori neuroendocrini del polmone.

Per diagnosticare correttamente un carcinoide tipico , anziché il più aggressivo carcinoide atipico, sono essenziali due elementi: il patologo conta attentamente il numero di figure mitotiche (cellule in fase di divisione) su un'area standardizzata di 2 millimetri quadrati di tessuto tumorale e ispeziona il tumore alla ricerca di eventuali aree di necrosi (zone di cellule tumorali morte). Affinché si possa diagnosticare un carcinoide tipico, il numero di figure mitotiche deve essere inferiore a 2 per 2 millimetri quadrati e non deve essere presente alcuna necrosi nel tumore. Se il numero di figure mitotiche è pari o superiore a 2, o se è presente necrosi, il tumore viene riclassificato come carcinoide atipico, che ha una prognosi significativamente diversa e può richiedere un trattamento aggiuntivo dopo l'intervento chirurgico.

Per confermare la natura neuroendocrina del tumore e distinguerlo da altri tumori polmonari che possono apparire simili al microscopio, l'anatomopatologo esegue l'immunoistochimica (IHC) , una tecnica di laboratorio che utilizza anticorpi legati a coloranti per rilevare proteine ​​specifiche all'interno delle cellule. I carcinoidi tipici mostrano tipicamente una colorazione positiva per cromogranina, sinaptofisina e CD56 (proteine ​​prodotte dalle cellule neuroendocrine), nonché per TTF-1 (un marcatore di linea cellulare polmonare). L' indice di proliferazione Ki-67 , una misura della frazione di cellule in attiva divisione, è in genere molto basso nei carcinoidi tipici, solitamente inferiore al 5%, il che riflette la natura a crescita lenta di questi tumori e aiuta a distinguerli dai carcinomi neuroendocrini di alto grado (carcinoma neuroendocrino a grandi cellule e carcinoma a piccole cellule), nei quali il Ki-67 è notevolmente più elevato.

Una volta confermata la diagnosi, si ricorre alla diagnostica per immagini, tra cui la TC del torace e dell'addome e la PET-TC con DOTATATE (una scansione specializzata che rileva i tumori positivi ai recettori della somatostatina), per valutare l'estensione della malattia e orientare la pianificazione del trattamento.

Grado istologico

Il tumore carcinoide tipico del polmone è classificato come Grado 1 (tumore neuroendocrino ben differenziato) nella Classificazione dei Tumori Toracici dell'OMS del 2021. Questo è il grado più basso nel sistema di classificazione dei tumori neuroendocrini del polmone e riflette il lento tasso di divisione cellulare del tumore, l'aspetto cellulare uniforme e l'assenza di necrosi, le stesse caratteristiche che definiscono la diagnosi stessa. Poiché la designazione di Grado 1 è intrinseca ai criteri diagnostici (meno di 2 mitosi per 2 mm² e assenza di necrosi), tutti i tumori carcinoidi tipici sono per definizione di Grado 1.

Il grado 1 corrisponde al comportamento più favorevole all'interno della famiglia dei tumori neuroendocrini. I pazienti con tumori di grado 1 hanno esiti significativamente migliori rispetto a quelli con tumori di grado 2 (carcinoide atipico) o di grado 3 (carcinoma neuroendocrino a grandi cellule, carcinoma a piccole cellule). Questa distinzione di grado è una delle informazioni più importanti nel referto istopatologico per un paziente con un tumore neuroendocrino del polmone.

Invasione linfovascolare

L'invasione linfovascolare (LVI) significa che le cellule tumorali sono state riscontrate all'interno dei vasi sanguigni o linfatici – i piccoli canali che trasportano la linfa – all'interno o in prossimità del tumore. Questi vasi possono fungere da vie di migrazione per le cellule tumorali verso i linfonodi o organi distanti.

• Invasione linfovascolare non identificata — Non si osservano cellule tumorali all'interno dei vasi sanguigni in prossimità del tumore. Questo è un riscontro atteso e favorevole nel carcinoide tipico.
• Invasione linfovascolare presente — Le cellule tumorali si trovano all'interno dei vasi sanguigni. Questa evenienza è rara nel carcinoide tipico, ma, quando presente, è associata a un rischio maggiore di coinvolgimento dei linfonodi e può influenzare le decisioni relative all'entità dell'intervento chirurgico e al follow-up.

Invasione pleurica

La pleura è la sottile membrana che ricopre la superficie esterna dei polmoni e riveste l'interno della cavità toracica. L'invasione pleurica significa che le cellule tumorali si sono infiltrate negli strati pleurici.

• Non si riscontra invasione pleurica. Il tumore non si è esteso alla superficie pleurica. Questo è il riscontro atteso per la maggior parte dei tumori carcinoidi tipici, che di solito sono piccoli e localizzati centralmente.
• Invasione pleurica viscerale — Le cellule tumorali sono cresciute attraverso lo strato elastico della pleura che riveste la superficie polmonare. Ciò aumenta lo stadio T e può essere associato a un rischio maggiore di recidiva.

Margini chirurgici

I margini chirurgici sono i bordi di taglio del tessuto rimosso durante l'intervento. L'anatomopatologo esamina tutti i margini per determinare se il tumore è stato completamente asportato.

• Margine negativo — Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione del tessuto. Questo è il risultato più favorevole e indica che il tumore è stato asportato completamente.
• Margine ristretto — Le cellule tumorali sono presenti molto vicino al margine di resezione, ma non lo raggiungono. A seconda della posizione e della distanza, si potrebbe valutare un trattamento ulteriore.
• Margine positivo — Sono presenti cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò solleva il sospetto che del tumore sia ancora presente e potrebbe portare a valutare la possibilità di un ulteriore intervento chirurgico o di radioterapia nella zona interessata.

Linfonodi

I linfonodi sono piccoli organi del sistema immunitario distribuiti in tutto il torace. Durante un intervento chirurgico per un tumore carcinoide polmonare, il chirurgo in genere rimuove i linfonodi da specifiche aree del polmone e della parte centrale del torace – chiamate stazioni linfonodali – e li invia all'anatomopatologo per l'esame.

Il referto istologico descriverà il numero totale di linfonodi esaminati, la loro localizzazione e l'eventuale presenza di cellule tumorali. Nel carcinoide tipico, il coinvolgimento linfonodale si verifica in circa il 5-15% dei casi, meno frequentemente rispetto al carcinoide atipico o ai carcinomi neuroendocrini di alto grado. La presenza di un coinvolgimento linfonodale influenza la stadiazione linfonodale e può avere ripercussioni sulle decisioni relative all'estensione dell'intervento chirurgico e alla necessità di ulteriori trattamenti o di una sorveglianza più stretta.

Biomarcatori e test molecolari

Il panorama dei test sui biomarcatori per il tumore carcinoide tipico è diverso da quello del carcinoma polmonare non a piccole cellule. I tumori carcinoidi tipici non presentano le mutazioni driver bersagliabili, come le mutazioni di EGFR o i riarrangiamenti di ALK, che guidano le decisioni terapeutiche nell'adenocarcinoma polmonare. Al contrario, i biomarcatori clinicamente più rilevanti sono correlati all'espressione del recettore della somatostatina, che influenza sia la stadiazione mediante imaging che l'idoneità al trattamento, e alle caratteristiche molecolari che identificano il rischio ereditario.

espressione del recettore della somatostatina

I recettori della somatostatina sono proteine ​​presenti sulla superficie delle cellule tumorali neuroendocrine che legano un ormone chiamato somatostatina. Circa l'80-90% dei tumori carcinoidi tipici esprime questi recettori, più spesso il sottotipo 2 del recettore della somatostatina (SSTR2). Questa espressione ha due importanti conseguenze cliniche.

Innanzitutto, consente una tecnica di imaging nucleare specializzata chiamata DOTATATE PET-CT (che utilizza un tracciante radioattivo che si lega ai recettori della somatostatina), altamente sensibile per la rilevazione dei tumori carcinoidi e della loro diffusione nell'organismo. La DOTATATE PET-CT è attualmente la modalità di imaging preferita per la stadiazione e il monitoraggio dei tumori carcinoidi polmonari ed è molto più sensibile della TC convenzionale nell'identificare piccoli depositi tumorali nei linfonodi o in sedi distanti.

In secondo luogo, l'espressione del recettore della somatostatina rende il tumore idoneo al trattamento con analoghi della somatostatina, farmaci come l'octreotide (Sandostatin LAR) e il lanreotide (Somatuline Depot), che possono controllare i sintomi ormono-correlati (come la sindrome carcinoide) e hanno dimostrato di rallentare la crescita tumorale nei tumori neuroendocrini metastatici positivi al recettore della somatostatina. L'espressione del recettore della somatostatina può essere valutata mediante immunoistochimica sulla biopsia tumorale o sul campione chirurgico, nonché mediante tomografia a emissione di positroni (PET-CT) con DOTATATE.

Everolimus

Everolimus (Afinitor) è un farmaco orale a bersaglio molecolare che blocca una via di segnalazione della crescita chiamata mTOR (mammalian target of rapamycin), che risulta anormalmente attiva in molti tumori neuroendocrini. Everolimus è approvato per il trattamento dei tumori neuroendocrini (NET) di origine polmonare, progressivi e ben differenziati, sulla base dello studio RADIANT-4, che ha dimostrato una sopravvivenza libera da progressione significativamente più lunga rispetto al placebo in pazienti con tumori neuroendocrini polmonari e gastrointestinali in stadio avanzato. Everolimus rappresenta un'opzione terapeutica quando il tumore è cresciuto o si è diffuso nonostante altri trattamenti. Non richiede un test specifico sui biomarcatori per l'idoneità al trattamento: l'approvazione si applica ai NET di origine polmonare ben differenziati, che includono il carcinoide tipico.

Test della linea germinale per la MEN1

Poiché i tumori carcinoidi tipici possono essere il primo segno di Neoplasia Endocrina Multipla di Tipo 1 (MEN1) – una condizione ereditaria causata da mutazioni nel gene MEN1 – il medico potrebbe raccomandare una consulenza genetica, soprattutto in presenza di tumori carcinoidi polmonari multipli, anamnesi personale di tumori associati alla MEN1 (paratiroidei, pancreatici o ipofisari) o familiarità per la MEN1. L'identificazione di una mutazione del gene MEN1 ha importanti implicazioni non solo per il paziente, ma anche per i suoi familiari, che potrebbero beneficiare di test genetici e di programmi di sorveglianza per i tumori associati alla MEN1.

Per ulteriori informazioni sui test dei biomarcatori nel cancro, visita la sezione Biomarcatori e test molecolari di MyPathologyReport.

Stadio patologico (pTNM)

Il tumore carcinoide polmonare tipico viene classificato utilizzando il sistema TNM, basato sui criteri dell'ottava edizione dell'AJCC. La categoria T descrive le dimensioni del tumore e se si è esteso alle strutture vicine. La categoria N indica se il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini. La categoria M, che descrive la diffusione ad organi distanti, viene determinata mediante diagnostica per immagini piuttosto che tramite l'esame istologico del campione e in genere non viene riportata nel referto istologico post-operatorio. La combinazione di T, N e M determina lo stadio complessivo, che va da I (stadio più precoce) a IV (stadio più avanzato).

Stadio del tumore (pT)

• pT1a — Il tumore ha dimensioni pari o inferiori a 1 cm, è circondato da polmone o pleura viscerale e non coinvolge il bronco principale.
• pT1b — Il tumore ha dimensioni superiori a 1 cm ma non superiori a 2 cm, soddisfacendo altrimenti i criteri T1a.
• pT1c — Il tumore ha dimensioni superiori a 2 cm ma non superiori a 3 cm, soddisfacendo altrimenti i criteri T1a.
• pT2a — Il tumore ha dimensioni superiori a 3 cm ma non superiori a 4 cm; oppure il tumore, indipendentemente dalle dimensioni, si è esteso alla pleura viscerale, coinvolge il bronco principale senza raggiungere la carena, oppure è associato a collasso polmonare parziale.
• pT2b — Il tumore ha dimensioni superiori a 4 cm ma non superiori a 5 cm, soddisfacendo altrimenti i criteri T2a.
• pT3 — Il tumore ha dimensioni superiori a 5 cm ma non superiori a 7 cm; oppure il tumore si è esteso alla parete toracica, al nervo frenico o al pericardio parietale; oppure è presente un nodulo tumorale separato nello stesso lobo del tumore primario.
• pT4 — Il tumore ha dimensioni superiori a 7 cm; oppure il tumore si è esteso a strutture importanti come il cuore, i grandi vasi sanguigni, la trachea, l'esofago o la colonna vertebrale; oppure è presente un nodulo tumorale distinto in un lobo diverso dello stesso polmone.

Stadio nodale (pN)

• pNX — I linfonodi non sono stati esaminati.
• pN0 — Non sono state riscontrate cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati.
• pN1 — Cellule tumorali riscontrate nei linfonodi all'interno del polmone o in prossimità delle vie aeree principali dello stesso lato del torace (linfonodi intrapolmonari, ilari o peribronchiali; stazioni 10-14).
• pN2 — Cellule tumorali riscontrate nei linfonodi della regione toracica centrale omolaterale (linfonodi mediastinici o sottocarenali ipsilaterali; stazioni 4-9).
• pN3 — La presenza di cellule tumorali nei linfonodi del lato opposto del torace o nella parte inferiore del collo (linfonodi mediastinici controlaterali, ilari controlaterali, scaleni o sovraclaveari) indica una malattia linfonodale in stadio avanzato.

Qual è la prognosi?

La prognosi per il tumore carcinoide tipico del polmone è eccellente rispetto ad altri tumori polmonari. Quando il tumore viene completamente rimosso chirurgicamente, i tassi di sopravvivenza a cinque anni superano il 90% per la malattia localizzata (stadio I o II). Anche in presenza di coinvolgimento linfonodale, gli esiti rimangono significativamente migliori rispetto ad altri tipi di tumore polmonare, a testimonianza della natura intrinsecamente lenta a crescita dei tumori neuroendocrini di grado 1.

I fattori che influenzano la prognosi includono:

• Margini chirurgici — L'asportazione completa con margini negativi è il fattore determinante più importante per la prognosi a lungo termine. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore di recidiva locale.
• Coinvolgimento dei linfonodi — La metastasi linfonodale aumenta lo stadio della malattia ed è associata a un rischio maggiore di recidiva a distanza, sebbene la prognosi rimanga comunque sostanzialmente migliore rispetto ad altri tumori polmonari con coinvolgimento linfonodale.
• Conferma della classificazione di Grado 1 — L'eccellente prognosi si applica specificamente ai tumori che soddisfano i criteri per il carcinoide tipico. Se sul campione chirurgico vengono identificate caratteristiche atipiche, il tumore può essere riclassificato come carcinoide atipico di grado 2, che comporta una prognosi significativamente peggiore.
• Invasione linfovascolare — Quando presente, è associato a un rischio leggermente maggiore di diffusione nodale e a distanza.
• Metastasi a distanza — Raro nel carcinoide tipico, ma può verificarsi, più spesso a livello del fegato, delle ossa o delle ghiandole surrenali. Anche in presenza di malattia metastatica, i pazienti con carcinoide tipico possono sopravvivere per molti anni, data la lenta velocità di crescita di questi tumori.

Anche dopo un intervento chirurgico riuscito, è importante effettuare un monitoraggio a lungo termine, poiché le recidive tardive – che si verificano più di cinque anni dopo la resezione – sono state segnalate in una minoranza di pazienti con carcinoide tipico. In genere si raccomandano una TC annuale e una PET-TC con DOTATATE periodica.

Cosa succede dopo la diagnosi?

L'intervento chirurgico per la rimozione completa del tumore è il trattamento primario per il tumore carcinoide polmonare tipico ed è risolutivo nella stragrande maggioranza dei pazienti. Il tipo di intervento chirurgico dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore e dalla funzionalità polmonare generale del paziente.

Per i tumori che si sviluppano all'interno delle vie aeree centrali, può essere possibile un intervento di broncoplastica, detta anche resezione a manicotto. Questa tecnica prevede la rimozione del segmento di vie aeree contenente il tumore e il ricollegamento delle estremità rimanenti, preservando una maggiore quantità di tessuto polmonare funzionale rispetto a una lobectomia standard. Per i tumori non raggiungibili chirurgicamente con i metodi convenzionali, la resezione broncoscopica, ovvero la rimozione tramite broncoscopio, può talvolta essere appropriata per tumori di piccole dimensioni interamente endobronchiali, sebbene sia necessaria un'attenta selezione dei pazienti per garantire la rimozione completa. Per la maggior parte dei tumori, la lobectomia (rimozione di un intero lobo) o la segmentectomia (rimozione di un segmento polmonare anatomico definito) rappresentano l'approccio chirurgico standard, eseguito da un chirurgo toracico utilizzando tecniche minimamente invasive (chirurgia toracoscopica video-assistita, VATS) laddove possibile.

Per la piccola percentuale di pazienti con malattia metastatica o progressiva non operabile chirurgicamente, le opzioni terapeutiche includono:

• Analoghi della somatostatina — L'octreotide LAR o il lanreotide, somministrati tramite iniezione ogni 28 giorni, controllano i sintomi della sindrome carcinoide e possono rallentare la crescita tumorale nei tumori positivi ai recettori della somatostatina.
• Everolimus (Afinitor) — Una terapia orale mirata approvata per i tumori neuroendocrini progressivi e ben differenziati di origine polmonare.
• Terapia con radionuclidi dei recettori peptidici (PRRT) — Un trattamento radioterapico mirato che utilizza una molecola radioattiva (lutezio-177 DOTATATE / Lutathera) che si lega ai recettori della somatostatina presenti sulle cellule tumorali e irradia direttamente queste ultime. La PRRT è approvata per i NET gastroenteropancreatici positivi ai recettori della somatostatina ed è utilizzata nella pratica clinica per i carcinoidi polmonari, in particolare per le forme progressive della malattia dopo il fallimento di altre terapie.
• Sperimentazioni cliniche — Sono in fase di studio diverse nuove strategie terapeutiche per i tumori neuroendocrini e il vostro team oncologico potrà consigliarvi se la partecipazione a una sperimentazione clinica sia appropriata.

Dopo l'intervento chirurgico, è essenziale un follow-up regolare, poiché possono verificarsi recidive tardive. Un approccio di sorveglianza tipico prevede una TC annuale del torace e dell'addome, insieme a esami PET-TC con DOTATATE periodici, per almeno 10 anni dopo la resezione. Durante le visite di controllo possono essere monitorati anche i livelli di cromogranina A e acido 5-idrossiindolacetico (5-HIAA) nel sangue e nelle urine, marcatori rilasciati dalle cellule tumorali neuroendocrine.

Domande da porre al medico

• Il mio tumore è stato confermato come un carcinoide tipico (grado 1) e sono state riscontrate caratteristiche di carcinoide atipico?
• Qual era il conteggio mitotico e sono state identificate aree di necrosi nel mio tumore?
• Qual è il mio stadio patologico e cosa significa per la mia prognosi?
• I margini chirurgici erano liberi da cellule tumorali? In caso contrario, quali sono i passi successivi?
• Sono stati riscontrati linfonodi contenenti cellule tumorali? Questo influisce sul mio piano di trattamento?
• Il mio referto istologico ha evidenziato un'invasione linfovascolare?
• È stata testata l'espressione dei recettori della somatostatina? Sono idoneo/a alla terapia con analoghi della somatostatina o alla PET con DOTATATE?
• Dovrei sottopormi a una PET-CT con DOTATATE nell'ambito della stadiazione o del follow-up?
• Io o i miei familiari presentiamo caratteristiche che suggeriscono la necessità di una valutazione per la sindrome MEN1?
• Quale programma di controlli di follow-up è raccomandato e per quanto tempo?
• Quali sintomi di recidiva devo tenere d'occhio tra una visita e l'altra?
• Esistono studi clinici a cui potrei partecipare ora o in caso di recidiva della malattia?