Leiomiosarcoma uterino

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
13 settembre 2023

Cos'è il leiomiosarcoma uterino?

Il leiomiosarcoma uterino è un tipo di cancro uterino. Il tumore inizia da cellule muscolari lisce specializzate che normalmente si trovano in una parte del utero detto miometrio. La maggior parte dei pazienti ha più di 50 anni al momento della diagnosi.

Quali sono i sintomi del leiomiosarcoma uterino?

I sintomi del leiomiosarcoma uterino comprendono sanguinamento vaginale, dolore o pressione addominale e gonfiore.

Che cosa causa il leiomiosarcoma uterino?

Una precedente radioterapia al bacino è associata ad un aumentato rischio di sviluppare leiomiosarcoma uterino. Tuttavia, per la maggior parte delle donne che sviluppano il leiomiosarcoma, la causa è sconosciuta.

Come viene fatta la diagnosi di leiomiosarcoma uterino?

La diagnosi di leiomiosarcoma uterino viene solitamente effettuata dopo che l'intero utero è stato rimosso in una procedura chiamata isterectomia. Le ovaie e la cervice possono essere rimosse contemporaneamente. La maggior parte dei tumori si trova in una parte dell'utero chiamata corpo o corpo. Tuttavia, questi tumori possono anche iniziare nella parete della cervice. L'utero e tutti gli altri organi o tessuti rimossi vengono quindi inviati a un patologo per l'esame microscopico.

Che aspetto ha un leiomiosarcoma uterino al microscopio?

Se esaminati al microscopio, la maggior parte dei leiomiosarcomi uterini è costituita da cellule muscolari lisce lunghe e sottili. A causa della loro forma, i patologi spesso descrivono queste cellule come cellule fusiformi. Queste stesse cellule muscolari lisce si trovano anche in un tipo di tumore non canceroso chiamato a leiomioma. Per distinguere tra leiomiosarcoma e leiomioma, il tuo patologo cercherà le seguenti tre caratteristiche istologiche:

• Cellule tumorali in divisione – Le cellule tumorali si dividono per creare nuove cellule. Questo processo si chiama mitosi. Una cellula che è in procinto di dividersi è chiamata a figura mitotica. Le cellule tumorali in divisione si trovano tipicamente nel leiomiosarcoma. Al contrario, in un leiomioma non canceroso dovrebbero essere presenti pochissime cellule in divisione.
• Cellule tumorali dall'aspetto anormale – I patologi usano i termini atipico or atipia per descrivere le cellule che sono anormali per forma, dimensione o colore. Le cellule tumorali atipiche si trovano comunemente nel leiomiosarcoma.
• Cellule tumorali morte o morenti – I tumori crescono più rapidamente dei tumori non cancerosi. Man mano che crescono, le cellule tumorali esauriscono l'energia e muoiono. Questo tipo di morte cellulare si chiama necrosi. La necrosi può essere osservata nel leiomiosarcoma. Tuttavia, è raro vedere la necrosi in un leiomioma non canceroso.

Alcuni leiomiosarcomi uterini sono costituiti da cellule rotonde. I patologi chiamano queste cellule epitelioidi perché sembrano simili a specializzate cellule epiteliali presenti sulla superficie di molti tipi di tessuti. Infine, alcuni leiomiosarcomi uterini sono costituiti da un piccolo numero di cellule tumorali circondate da tessuto connettivo lasso che i patologi descrivono come mixoide. Come con il leiomiosarcoma di tipo fuso, i patologi cercano figure mitotiche, cellule tumorali atipiche e necrosi quando fanno la diagnosi di leiomiosarcoma epitelioide o mixoide.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Il tuo patologo può anche eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. L'immunoistochimica consente al tuo patologo di vedere diversi tipi di proteine ​​all'interno delle cellule tumorali. Quando questo test viene eseguito su un campione di tessuto da un leiomiosarcoma, le cellule tumorali saranno proteine ​​positive normalmente presenti nella muscolatura liscia nelle cellule muscolari lisce come h-caldesmon, actina muscolare liscia (SMA) e desmin. Questi marcatori immunoistochimici sono positivi anche in leiomioma quindi questi risultati devono essere considerati in combinazione con le caratteristiche istologiche (vedi sopra) al fine di fare la diagnosi corretta.

Il tumore si è diffuso ad altri organi o tessuti al di fuori dell’utero?

Diversi altri organi e tessuti sono direttamente attaccati o sono molto vicini all'utero, comprese le ovaie, le tube di Falloppio, la vagina, la vescica e il retto. Annessi o annessi sono termini usati per descrivere le tube di Falloppio, le ovaie e i legamenti collegati direttamente all'utero. Quando il tumore diventa più grande, può crescere direttamente in uno qualsiasi di questi organi o tessuti. Quando ciò accade, potrebbe essere necessario rimuovere parti di questi altri organi o tessuti contemporaneamente all'utero. Il tuo patologo esaminerà attentamente questi altri organi o tessuti alla ricerca di cellule tumorali e i risultati saranno descritti nel tuo referto patologico. Trovare cellule tumorali in altri organi o tessuti è importante perché aumenta lo stadio patologico del tumore ed è associato a un peggioramento prognosi.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare i vasi sanguigni oi vasi linfatici per diffondersi ad altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni.

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

A margine è il tessuto normale che circonda un tumore e viene rimosso con il tumore al momento dell'intervento. I margini saranno descritti solo nei casi in cui il tumore si estende nella cervicale stroma o altri tessuti che circondano l'utero e dopo che l'intero tumore è stato rimosso.

Il tipo e il numero di margini descritti nel referto dipenderanno dal tipo di procedura chirurgica eseguita per rimuovere il tumore. Un margine è chiamato positivo quando ci sono cellule tumorali proprio sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore si ripresenti nello stesso sito dopo il trattamento. Un margine negativo significa che non sono state osservate cellule tumorali in nessuno dei bordi tagliati del tessuto.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati linfatici. Per questo motivo, i linfonodi vengono comunemente rimossi ed esaminati al microscopio per cercare le cellule tumorali. Il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un'altra parte del corpo come un linfonodo è chiamato a metastasi.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo.

Se i linfonodi sono stati rimossi dal tuo corpo, saranno esaminati al microscopio da un patologo e i risultati di questo esame saranno descritti nel tuo referto. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine “positivo” per descrivere a linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per malignità".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine “negativo” per descrivere a linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito "negativo per malignità".

Cosa sono le cellule tumorali isolate (ITC)?

I patologi usano il termine "cellule tumorali isolate" per descrivere un gruppo di cellule tumorali che misura 0.2 mm o meno e si trova in un linfonodo. Se in tutti i linfonodi esaminati si trovano solo cellule tumorali isolate, lo stadio nodale patologico è pN1mi.

Che cos'è una micrometastasi?

Una "micrometastasi" è un gruppo di cellule tumorali che misura da 0.2 mm a 2 mm e si trova in un linfonodo. Se in tutti i linfonodi esaminati si riscontrano solo micrometastasi, lo stadio linfonodale patologico è pN1mi.

Che cos'è una macrometastasi?

Una "macrometastasi" è un gruppo di cellule tumorali che misura più di 2 mm e si trova in a linfonodo. Le macrometastasi sono associate a un peggioramento prognosi.

Qual è lo stadio patologico del leiomiosarcoma uterino?

Lo stadio patologico del leiomiosarcoma uterino si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT)

Lo stadio del tumore per il leiomiosarcoma uterino si basa sulle dimensioni del tumore e sulla crescita del tumore al di fuori dell'utero.

• T1a – Il tumore coinvolge solo l'utero ed è di dimensioni pari o inferiori a 5 cm.
• T1b – Il tumore coinvolge solo l'utero ed è più grande di 5 cm.
• T2a – Il tumore si è diffuso nelle strutture annessiali che circondano l'utero.
• T2b – Il tumore si è diffuso ad altri organi o tessuti nella pelvi.
• T3a – Il tumore si è diffuso ad almeno un sito all'interno dell'addome.
• T3b – Il tumore si è diffuso in più di un sito nell'addome.
• T4 – Il tumore è cresciuto direttamente nella vescica o nel retto.

Stadio nodale (pN)

Lo stadio nodale per il leiomiosarcoma uterino si basa sul numero di linfonodi nella pelvi che contengono cellule tumorali.

• N0 – Non sono state trovate cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati.
• N0(i+) – Sono state trovate cellule tumorali in almeno un linfonodo della pelvi ma l'area con le cellule tumorali non era più grande di 2 millimetri (solo cellule tumorali isolate o micrometastasi).
• N1 – Sono state trovate cellule tumorali in almeno un linfonodo della pelvi e l'area con le cellule tumorali era maggiore di 2 millimetri (macrometastasi).
• NX – Non sono stati inviati linfonodi per l'esame.

Stadio metastatico (pM)

Lo stadio metastatico del leiomiosarcoma uterino si basa sulla presenza di cellule tumorali in a linfonodo al di fuori del bacino o in un punto distante del corpo (ad esempio i polmoni). Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è indicato come MX.