chordoma

door Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 september 2022

Chordoom is een vorm van botkanker. Het ontwikkelt zich uit overblijfselen van een embryonale structuur die de notochord wordt genoemd. Chordoma's ontwikkelen zich bijna altijd in een bot en de meeste ontwikkelen zich langs de middellijn van het lichaam in de basis van de schedel of het heiligbeen. Chordoma's zijn zeer langzaam groeiende tumoren en kunnen zeer groot worden, vooral tumoren die zich rond het bekken ontwikkelen.

Wat voor soort kanker is een chordoom?

Chordoma is een type van sarcoma. Sarcomen zijn kankers die beginnen bij mesenchymale weefsels zoals botten, kraakbeen, spieren en zenuwen.

Hoe beginnen chordomen?

Chordoma's ontwikkelen zich uit cellen die overblijven van een embryonale structuur die de notochord wordt genoemd. De notochord helpt bij het vormen van de botten in de wervelkolom tijdens de ontwikkeling van de foetus. Zodra de wervelkolom is gevormd, verdwijnen de cellen van de notochord gewoonlijk. Soms blijven er kleine delen van notochordcellen over en het is van deze overgebleven cellen (restanten genoemd) dat een chordoom ontstaat.

De twee meest voorkomende locaties zijn het heiligbeen (de onderkant van de wervelkolom in het bekken) en de basis van de schedel. Zeer zelden kan een chordoom zich ontwikkelen op een niet-botlocatie, weg van de middellijn van het lichaam. De meeste chordomen komen voor bij oudere patiënten, meestal tussen de 40 en 70 jaar, hoewel ze kunnen voorkomen bij jongere patiënten, inclusief kinderen.

Wat zijn de symptomen van een chordoom?

Symptomen die verband houden met een chordoom zijn afhankelijk van de locatie van de tumor. Chordomen die zich in de schedelbasis ontwikkelen, kunnen hoofdpijn of problemen met het gezichtsvermogen veroorzaken. Degenen die zich in het bekken ontwikkelen, kunnen blaas- of darmproblemen of tintelingen in de benen veroorzaken.

Hoe wordt een chordoom gediagnosticeerd?

De eerste diagnose van een chordoom wordt meestal gesteld nadat een klein stukje van de tumor is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie. Het weefsel wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd voor onderzoek onder de microscoop. Nadat een patholoog de diagnose chordoom heeft gesteld, ondergaan de meeste patiënten een operatie om de tumor te verwijderen, hoewel sommige patiënten vóór de operatie bestralingstherapie kunnen krijgen. Chordoma is een vorm van kanker die meestal niet reageert op chemotherapie.

Hoe ziet een chordoom eruit onder de microscoop?

Onder de microscoop worden chordomen gemaakt van ronde tot ovaalvormige tumorcellen. Sommige tumorcellen hebben kleine gaatjes in de cellen die pathologen beschrijven als vacuolen. De tumorcellen met vacuolen worden fysalifereuze cellen genoemd.

Over dit artikel

Dit artikel is geschreven door artsen om u te helpen bij het lezen en begrijpen van uw pathologierapport voor een cordoom. In de onderstaande paragrafen worden de resultaten beschreven die in de meeste pathologierapporten worden aangetroffen. Alle rapporten zijn echter verschillend en de resultaten kunnen variëren. Belangrijk is dat een deel van deze informatie pas in uw rapport wordt beschreven nadat de gehele tumor operatief is verwijderd en door een patholoog is onderzocht. Algemene inlichtingen als u vragen heeft over dit artikel of uw pathologierapport. Lezen dit artikel voor een meer algemene inleiding tot de onderdelen van een typisch pathologierapport.

Wat zijn de histologische soorten chordomen?

Er zijn verschillende soorten chordomen en elk wordt een histologisch type genoemd. Het histologische type is gebaseerd op hoe de tumor eruitziet wanneer deze onder de microscoop wordt onderzocht. Het histologische type chordoom is belangrijk omdat het wordt gebruikt om de graad te bepalen (zie Graad hieronder).

De histologische soorten chordoom omvatten:

• Conventioneel chordoom - De tumorcellen zien eruit alsof ze zweven in een blauw of grijs materiaal dat pathologen omschrijven als myxoïde of mucineus.
• Chondroïde chordoom – De tumorcellen zijn omgeven door een materiaal dat lijkt op kraakbeen.
• Cellulair chordoom – Het grootste deel van de tumor bestaat uit grote groepen tumorcellen met heel weinig materiaal op de achtergrond.
• Slecht gedifferentieerd chordoom – De tumorcellen zien er erg abnormaal uit in vergelijking met de andere soorten chordomen en er zijn geen lichaamscellen.
• Gededifferentieerd chordoom – Sommige chordomen zullen in de loop van de tijd veranderen, zodat sommige cellen niet meer lijken op normale chordoomcellen. Dit proces wordt dedifferentiatie genoemd en deze chordomen worden dan gededifferentieerde chordomen genoemd.

Hoe beoordelen pathologen een cordoom en waarom is dit cijfer belangrijk?

Rang is een woord dat pathologen gebruiken om te beschrijven hoe anders de tumor eruitziet in vergelijking met de normale cellen in het bot. Bottumoren worden beoordeeld op een schaal van 1 tot 3, waarbij tumoren van graad 1 als 'laaggradig' worden beschouwd, terwijl tumoren van graad 3 als 'hooggradig' worden beschouwd. Voor de meeste bottumoren wordt de graad bepaald door het histologische type van de tumor. Conventionele, cellulaire en chondroïde chordomen zijn graad 2 (gemiddelde graad), maar slecht gedifferentieerde en gededifferentieerde chordomen zijn graad 3 (hoge graad).

Het cijfer is belangrijk omdat het wordt gebruikt om het gedrag van de tumor te voorspellen. Tumoren van graad 1 kunnen bijvoorbeeld op dezelfde locatie terugkomen (lokaal recidief), maar het is zeldzaam dat ze zich verspreiden naar verder weg gelegen delen van het lichaam. Hooggradige tumoren (graad 2 en 3) hebben een grotere kans om zich naar verre delen van het lichaam te verspreiden en worden meestal geassocieerd met een slechtere prognose.

Is de tumor uitgezaaid naar de omliggende weefsels?

Grote chordomen breken vaak door het bot en groeien in het omliggende weefsel, inclusief aangrenzende organen, spieren, pezen of de gewrichtsruimte. Als dit is gebeurd, kan dit in uw rapport worden opgenomen en wordt het meestal beschreven als extraossale extensie. Sommige botten bestaan ​​uit meerdere delen. Als het chordoom van het ene deel naar het andere is gegroeid, zal uw rapport beschrijven dat de tumor aangrenzende botten binnendringt. Dit is vooral belangrijk voor tumoren in de wervelkolom of het bekken, omdat beide botten uit meerdere delen bestaan.

Wat betekent behandeleffect?

Als bij een biopsie een chordoom bij u is vastgesteld, wordt u meestal eerst geopereerd om de tumor te verwijderen. In sommige gevallen van een chordoom kan preoperatieve bestralingstherapie worden gegeven. Als u vóór uw operatie bestralingstherapie heeft gekregen, zal uw patholoog al het weefsel onderzoeken dat naar de pathologie is gestuurd om te zien hoeveel van de tumor nog levensvatbaar (levend) is.

Wat betekent perineurale invasie en waarom is het belangrijk?

De aanwezigheid van kankercellen die om een ​​zenuw zijn gewikkeld, wordt genoemd perineurale invasie. Perineurale invasie is belangrijk omdat kankercellen langs een zenuw kunnen reizen naar weefsels ver weg van de oorspronkelijke tumor. Perineurale invasie wordt niet vaak gezien bij een chordoom.

Wat betekent lymfovasculaire invasie en waarom is het belangrijk?

Lymfevaten en bloedvaten zijn kanalen die normale cellen gebruiken om door het lichaam te reizen. De aanwezigheid van kankercellen in een lymfe- of bloedvat wordt genoemd lymfovasculaire invasie en gaat gepaard met een hoger risico dat de kankercellen naar een verre plaats, zoals de longen, zullen reizen. Chordomen zaaien zelden uit naar lymfeklieren.

Wat is een marge en waarom zijn marges belangrijk?

A marge is weefsel dat door de chirurg is gesneden om het bot (of een deel van het bot) en de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Afhankelijk van het type operatie dat u heeft ondergaan, de soorten marges, waaronder proximaal (het deel van het bot dat zich het dichtst bij het midden van uw lichaam bevindt) en distaal (het deel van het bot dat het verst van het midden van uw lichaam verwijderd is) bot marges, marges van zacht weefsel, marges van bloedvaten en zenuwmarges.

Alle marges worden door uw patholoog zeer nauwkeurig onder de microscoop onderzocht om de margestatus te bepalen. Een marge wordt als negatief beschouwd als er geen kankercellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een marge wordt als positief beschouwd als er kankercellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling op dezelfde plaats terugkeert (lokaal recidief).

Chordomen die in de schedelbasis voorkomen, worden vaak als meerdere kleine stukjes verwijderd, waardoor het voor de patholoog onmogelijk is om de randen van het weefsel te onderzoeken. In deze situatie wordt de volledigheid van de operatie door de radioloog bepaald met behulp van postoperatieve beeldvorming zoals CT-scans of MRI-scans.

Wat zijn lymfeklieren en waarom zijn ze belangrijk?

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die door het hele lichaam worden aangetroffen. Kankercellen kunnen zich van een tumor naar de lymfeklieren verspreiden via kleine bloedvaten die lymfevaten worden genoemd. De kankercellen in chondroblastisch osteosarcoom verspreiden zich meestal niet naar lymfeklieren en om deze reden worden lymfeklieren niet altijd tegelijkertijd met de tumor verwijderd. Wanneer lymfeklieren echter worden verwijderd, worden ze onder een microscoop onderzocht en worden de resultaten beschreven in uw rapport.

Kankercellen verspreiden zich meestal eerst naar lymfeklieren dicht bij de tumor, hoewel lymfeklieren ver weg van de tumor ook betrokken kunnen zijn. Om deze reden bevinden de eerste verwijderde lymfeklieren zich meestal dicht bij de tumor. Lymfeklieren verder weg van de tumor worden meestal alleen verwijderd als ze vergroot zijn en er een groot klinisch vermoeden bestaat dat er kankercellen in de lymfeklier zitten. De meeste rapporten bevatten het totale aantal onderzochte lymfeklieren, waar in het lichaam de lymfeklieren werden gevonden en het aantal (indien aanwezig) dat kankercellen bevat. Als er kankercellen werden gezien in een lymfeklier, wordt ook de grootte van de grootste groep kankercellen (vaak beschreven als "focus" of "afzetting") opgenomen.

Het onderzoek van lymfeklieren is om twee redenen belangrijk. Eerst wordt deze informatie gebruikt om het pathologische nodale stadium (pN) te bepalen. Ten tweede verhoogt het vinden van kankercellen in een lymfeklier het risico dat kankercellen in de toekomst in andere delen van het lichaam worden gevonden. Als gevolg hiervan zal uw arts deze informatie gebruiken bij de beslissing of aanvullende behandeling zoals chemotherapie, bestralingstherapie of immunotherapie nodig is.

Wat betekent het als een lymfeklier als positief wordt beschreven?

Pathologen gebruiken de term 'positief' vaak om een ​​lymfeklier te beschrijven die kankercellen bevat. Een lymfeklier die kankercellen bevat, kan bijvoorbeeld 'positief voor maligniteit' worden genoemd.

Wat betekent het als een lymfeklier als negatief wordt beschreven?

Pathologen gebruiken de term 'negatief' vaak om een ​​lymfeklier te beschrijven die geen kankercellen bevat. Een lymfeklier die geen kankercellen bevat, kan bijvoorbeeld "negatief voor maligniteit" worden genoemd.

Wat is het pathologische stadium van een chordoom?

​Het pathologische stadium voor chordomen is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk is gecreëerd door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT)

Voor botkankers zoals chordomen hangt het stadium van de primaire tumor (pT) af van waar de tumor zich in uw lichaam bevond. ​Als het chordoom zich in uw appendiculair skelet (met name de botten van de schedel), krijgt het een tumorstadium van 1-3 op basis van tumorgrootte en of er een afzonderlijke tumorknobbel(s) zijn.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm in grootste afmeting.
• pT2: Tumor > 8 cm in grootste afmeting.
• pT3: Discontinue tumoren in de primaire botplaats.

Als het chordoom zich in uw wervelkolom, het krijgt een tumorstadium van 1-4 op basis van de mate van tumorgroei.

• pT1: Tumor beperkt tot één wervelsegment of twee aangrenzende wervelsegmenten.
• pT2: Tumor beperkt tot drie aangrenzende wervelsegmenten.
• pT3: Tumor beperkt tot vier of meer aangrenzende wervelsegmenten, of niet-aangrenzende wervelsegmenten.
• pT4: Uitbreiding in het wervelkanaal of grote vaten.

Als het chordoom zich in uw bekken, het krijgt een tumorstadium van 1-4 op basis van de grootte van de tumor en de mate van tumorgroei.

• pT1: Tumor beperkt tot één bekkensegment zonder extraossale (groei buiten het bot) extensie.
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm in grootste afmeting.
  • pT1b: Tumor >8 cm in grootste afmeting.
• pT2: Tumor beperkt tot één bekkensegment met extraossale extensie of twee segmenten zonder extraossale extensie.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm in grootste afmeting.
  • pT2b: Tumor >8 cm in grootste afmeting.
• pT3: Tumor die twee bekkensegmenten overspant met extraossale extensie.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm in grootste afmeting.
  • pT3b: Tumor >8 cm in grootste afmeting.
• pT4: Tumor die drie bekkensegmenten overspant of het sacro-iliacale gewricht kruist.
  • pT4a: Tumor omvat het sacro-iliacale gewricht en strekt zich mediaal uit tot het sacrale neuroforamen (ruimte waar de zenuwen doorheen gaan).
  • pT4b: Tumoromhulling van externe iliacale vaten of aanwezigheid van grove tumortrombus in groot bekkenvat.

Als uw patholoog de tumorgrootte of de mate van groei niet betrouwbaar kan beoordelen, krijgt hij het tumorstadium pTX (primaire tumor kan niet worden beoordeeld). Dit kan gebeuren als de tumor wordt ontvangen als meerdere kleine fragmenten.

Nodale fase (pN)

Primaire botkankers krijgen een knoopstadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van kankercellen in een of meer lymfeklieren. Als er geen kankercellen worden gezien in lymfeklieren, is het nodale stadium: N0. Als er geen lymfeklieren worden opgestuurd voor pathologisch onderzoek, kan het knoopstadium niet worden bepaald en wordt het knoopstadium vermeld als NX. Als kankercellen worden gevonden in lymfeklieren, wordt het knoopstadium vermeld als: N1.

Metastase stadium (pM)

Botsarcomen krijgen alleen een metastasestadium als de aanwezigheid van uitzaaiing is bevestigd door een patholoog. Er zijn twee metastasestadia in primaire botsarcomen, M1a en M1b. Als er zijn bevestigd longmetastase, dan is het tumormetastasestadium 1a. Het metastasestadium kan alleen worden gegeven als weefsel van een afgelegen locatie wordt verzonden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het stadium van metastase niet worden bepaald en wordt dit meestal niet in uw rapport opgenomen.

Andere nuttige bronnen

Atlas van Pathologie