Tumor carcinoide atípico do pulmão: entendendo seu laudo anatomopatológico

Por Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC e Matt Cecchini, MD, PhD, FRCPC
29 de abril de 2026

An tumor carcinoide atípico O câncer de pulmão é um câncer de grau intermediário que se desenvolve a partir de células neuroendócrinas — células especializadas encontradas nas paredes das vias aéreas que normalmente produzem hormônios e sinais químicos. Os tumores carcinoides atípicos são classificados como tumores neuroendócrinos bem diferenciados, Grau 2, um nível mais agressivo do que os tumores carcinoides típicos (Grau 1), mas significativamente menos agressivos do que os carcinomas neuroendócrinos de alto grau do pulmão. Embora os tumores carcinoides atípicos cresçam lentamente em comparação com a maioria dos cânceres de pulmão, eles se espalham para os linfonodos e, ocasionalmente, para órgãos distantes com mais frequência do que os tumores carcinoides típicos, e apresentam um risco significativamente maior de recorrência após a cirurgia. Compreender essas diferenças é importante para dar sentido ao seu diagnóstico e plano de tratamento. Este artigo ajudará você a entender os achados em seu laudo anatomopatológico — o que cada termo significa e por que é importante para o seu tratamento.

Quais são as causas do tumor carcinoide atípico do pulmão?

Assim como o tumor carcinoide típico, o tumor carcinoide atípico não está fortemente associado ao tabagismo. Essa é uma distinção importante em relação à maioria dos outros tipos de câncer de pulmão — a maioria das pessoas diagnosticadas com carcinoide atípico não tem um histórico significativo de tabagismo. O tumor se desenvolve quando as células neuroendócrinas do revestimento das vias aéreas adquirem alterações genéticas que as fazem crescer de forma anormal, mas o que desencadeia essas alterações na maioria dos pacientes ainda não está claro.

Uma causa reconhecida em uma minoria de pacientes é uma condição hereditária chamada Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (NEM1). A NEM1 é causada por uma mutação hereditária no gene... HOMENS1 O gene MEN1 predispõe os indivíduos afetados a tumores em diversas glândulas produtoras de hormônios, incluindo as glândulas paratireoides, a hipófise e o pâncreas. Tumores neuroendócrinos pulmonares — incluindo carcinoides típicos e atípicos — ocorrem em aproximadamente 5 a 10% das pessoas com MEN1. Se você tem histórico pessoal ou familiar de tumores associados à MEN1, seu médico pode recomendar que você consulte um geneticista para discutir o risco hereditário e a realização de testes genéticos.

Quais são os sintomas de um tumor carcinoide atípico do pulmão?

Os sintomas dependem do tamanho e da localização do tumor. Os tumores carcinoides atípicos surgem com mais frequência nas vias aéreas centrais — os brônquios maiores que levam aos pulmões — embora alguns se desenvolvam nas vias aéreas periféricas menores, próximas à parte externa do pulmão.

Tumores nas vias aéreas centrais podem causar:

• Uma tosse persistente.
• Tossindo sangue.
• Falta de ar ou chiado no peito causados ​​por obstrução parcial das vias aéreas.
• Pneumonia recorrente ou de resolução lenta na mesma área do pulmão, que pode ocorrer quando um tumor obstrui parcialmente uma via aérea e impede a eliminação normal do muco.
• Dor ou desconforto no peito.

Tumores menores localizados na periferia do pulmão podem não causar sintomas e geralmente são descobertos incidentalmente em uma tomografia computadorizada do tórax realizada por um motivo não relacionado.

Como os tumores carcinoides atípicos são compostos por células neuroendócrinas, eles podem ocasionalmente liberar hormônios — mais comumente serotonina — na corrente sanguínea. Se houver acúmulo suficiente de serotonina na circulação, isso pode causar um conjunto de sintomas chamado síndrome carcinoide, que inclui episódios de rubor facial (vermelhidão repentina do rosto e pescoço), diarreia e, ocasionalmente, chiado no peito. A síndrome carcinoide em tumores carcinoides pulmonares quase sempre significa que o tumor se espalhou para o fígado, pois o fígado normalmente metaboliza a serotonina antes que ela se acumule na corrente sanguínea. Em casos raros, os tumores carcinoides atípicos podem produzir outros hormônios que causam efeitos sistêmicos adicionais, como a síndrome de Cushing devido à produção ectópica de ACTH.

Quais são as condições associadas ao tumor carcinoide atípico do pulmão?

O tumor carcinoide atípico pertence à família dos tumores neuroendócrinos pulmonares, que são classificados de acordo com a agressividade de seu crescimento e a probabilidade de disseminação. Compreender a posição do carcinoide atípico nesse espectro ajuda a explicar como ele difere de outros tumores relacionados que um paciente pode encontrar ao buscar informações.

• Tumor carcinoide típico (Grau 1) — O tumor neuroendócrino pulmonar menos agressivo. Caracteriza-se por menos de 2 divisões celulares por 2 milímetros quadrados e ausência de áreas de morte celular tumoral (necrose). Curado por cirurgia na grande maioria dos casos. Saiba mais sobre o tumor carcinoide típico do pulmão.
• Tumor carcinoide atípico (Grau 2) — Este diagnóstico. Um tumor neuroendócrino de grau intermediário é definido por 2 a 10 divisões celulares por 2 milímetros quadrados ou pela presença de necrose. Cresce de forma mais agressiva do que um carcinoide típico e apresenta maior risco de disseminação para linfonodos e órgãos distantes.
• Carcinoma neuroendócrino de grandes células (Grau 3) — Um carcinoma neuroendócrino de alto grau com mais de 10 divisões celulares por 2 milímetros quadrados e necrose proeminente. Apresenta comportamento muito agressivo e é tratado de forma semelhante ao carcinoma de pequenas células.
• Carcinoma de pequenas células (Grau 3) — O tumor neuroendócrino mais agressivo do pulmão, com crescimento muito rápido e disseminação precoce. Saiba mais sobre o carcinoma de pequenas células do pulmão.

A avaliação cuidadosa da atividade mitótica e da necrose na amostra tumoral, feita pelo patologista, é o que classifica um tumor neuroendócrino na categoria correta — e essa classificação determina diretamente o prognóstico e a abordagem terapêutica.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de tumor carcinoide atípico geralmente é feito a partir de uma amostra de tecido obtida por biopsiaComo os tumores carcinoides atípicos frequentemente surgem perto das vias aéreas centrais, eles são geralmente acessíveis por broncoscopia — um procedimento no qual um tubo fino e flexível é inserido pela boca até as vias aéreas para visualizar o tumor e coletar uma amostra de tecido. Para tumores em locais menos acessíveis, uma biópsia por agulha guiada por tomografia computadorizada ou aspiração por agulha fina (PAAF) pode ser utilizado. Em alguns casos, o diagnóstico só é confirmado após a remoção cirúrgica completa do tumor. É importante ressaltar que, muitas vezes, não é possível fazer uma distinção definitiva entre carcinoide atípico e carcinoide típico apenas com uma pequena amostra de biópsia, pois a determinação do grau exige a análise de tecido representativo de toda a extensão do tumor — algo que só é possível na peça cirúrgica completa.

Ao microscópio, um patologista Identifica-se o tumor carcinoide atípico pelo seu padrão de crescimento neuroendócrino — células tumorais dispostas em ninhos, cordões ou trabéculas organizados — combinado com a aparência característica de "sal e pimenta" das células. núcleo, Em que o cromatina O material genético está finamente e uniformemente disperso, criando um padrão granular salpicado. Essa aparência nuclear é comum em tumores carcinoides típicos e em todos os tumores neuroendócrinos do pulmão.

O que distingue um carcinoide atípico de um carcinoide típico são dois achados patológicos específicos que o patologista avalia cuidadosamente em cada caso. Primeiro, a contagem mitótica: o patologista conta o número de células mitóticas. figuras mitóticas — células tumorais flagradas em pleno ato de divisão — em uma área padronizada de 2 milímetros quadrados de tecido tumoral. Uma contagem de 2 ou mais figuras mitóticas por 2 milímetros quadrados atende ao limiar para carcinoide atípico. Em segundo lugar, a presença de necrose — manchas de células tumorais mortas dentro do tumor. A presença de necrose em um tumor com aparência carcinoide, mesmo que a contagem mitótica seja inferior a 2, é suficiente para classificar o tumor como carcinoide atípico em vez de carcinoide típico. Qualquer um dos achados — contagem mitótica elevada ou presença de necrose — é suficiente para o diagnóstico de carcinoide atípico.

Para confirmar a natureza neuroendócrina do tumor e diferenciá-lo de outros tumores pulmonares que podem parecer semelhantes ao microscópio, o patologista realiza imuno-histoquímica (IHC) — uma técnica laboratorial que utiliza anticorpos ligados a corantes para detectar proteínas específicas dentro das células. Tumores carcinoides atípicos apresentam coloração positiva para cromogranina, sinaptofisina e CD56 (proteínas produzidas por células neuroendócrinas), bem como para TTF-1 (um marcador de linhagem pulmonar). Ki-67 O índice de proliferação — uma medida da fração de células em divisão ativa — situa-se tipicamente entre 5% e 20% no carcinoide atípico, superior aos geralmente inferiores a 5% observados no carcinoide típico, mas muito inferior aos 70% a 100% característicos dos carcinomas neuroendócrinos de alto grau (carcinoma neuroendócrino de grandes células e carcinoma de pequenas células). Essa faixa intermediária de Ki-67 reflete e reforça a classificação de Grau 2.

Após a confirmação do diagnóstico, são realizados exames de imagem — incluindo tomografia computadorizada do tórax e abdômen e PET-CT com DOTATATE (um exame especializado que detecta tumores positivos para receptores de somatostatina) — para determinar a extensão total da doença e orientar o planejamento do tratamento.

Grau histológico

O tumor carcinoide atípico do pulmão é classificado como Grau 2 (tumor neuroendócrino bem diferenciado de grau intermediário) Na Classificação de Tumores Torácicos da OMS de 2021, o Grau 2 situa-se entre o carcinoide típico (Grau 1, baixo grau) e os carcinomas neuroendócrinos de alto grau — carcinoma neuroendócrino de grandes células e carcinoma de pequenas células (ambos Grau 3). A designação de Grau 2 reflete o comportamento biológico intermediário do carcinoide atípico: ele é mais propenso à disseminação linfonodal e metástases à distância. metástase do que um carcinoide típico, e apresenta um prognóstico significativamente pior, mas ainda cresce muito mais lentamente e responde de forma muito diferente ao tratamento em comparação com os carcinomas neuroendócrinos de grau 3.

A classificação não é uma avaliação adicional aplicada ao tumor após o diagnóstico — ela está incorporada nos próprios critérios diagnósticos. Um tumor é classificado como Grau 2 porque sua contagem mitótica é de 2 a 10 por 2 milímetros quadrados ou porque há presença de necrose. Portanto, a classificação reflete diretamente as características observadas pelo patologista na amostra.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular (ILV) significa que células tumorais foram encontradas dentro de vasos sanguíneos ou linfáticos — os pequenos canais que transportam a linfa — no tumor ou perto dele. Esses vasos podem servir como vias de transporte para as células tumorais chegarem aos linfonodos ou a órgãos distantes.

• Invasão linfovascular não identificada — Não foram observadas células tumorais nos vasos próximos ao tumor. Este é um achado favorável.
• Invasão linfovascular presente — As células tumorais são encontradas dentro dos vasos sanguíneos. Essa descoberta está associada a um risco maior de comprometimento dos linfonodos e disseminação à distância, sendo mais comum em carcinoides atípicos do que em carcinoides típicos. Sua presença pode influenciar as decisões sobre a extensão da amostragem de linfonodos durante a cirurgia e a necessidade de tratamento adicional posteriormente.

Invasão pleural

A pleura é a membrana fina que reveste a superfície externa dos pulmões e a cavidade torácica. Invasão pleural significa que as células tumorais cresceram em uma ou ambas as camadas dessa membrana.

• Invasão pleural não identificada — O tumor não se estendeu à superfície pleural. Este é o achado esperado para a maioria dos tumores carcinoides atípicos.
• Invasão da pleura visceral — As células tumorais cresceram através da camada elástica da pleura que reveste a superfície do pulmão. Isso aumenta o estágio T e está associado a um maior risco de recorrência e disseminação.
• Invasão da pleura parietal — As células tumorais cresceram na camada pleural externa que reveste a cavidade torácica, indicando uma doença local mais avançada.

Margens cirúrgicas

As margens cirúrgicas são as bordas do tecido removido durante a operação. O patologista examina todas as margens para determinar se o tumor foi completamente removido.

• Margem negativa — Não foram observadas células tumorais na borda do tecido cortado. Este é o resultado mais favorável e indica que o tumor foi completamente removido.
• Margem apertada — As células tumorais estão presentes muito perto da borda do corte, mas não a alcançam. Dependendo da localização e da distância, pode ser recomendado tratamento adicional.
• Margem positiva — Há presença de células tumorais na borda do corte. Isso levanta a preocupação de que algum tumor ainda permaneça e pode levar à recomendação de cirurgia adicional ou radioterapia na área.

Gânglios linfáticos

Gânglios linfáticos São pequenos órgãos imunológicos distribuídos por todo o tórax. Durante a cirurgia, o cirurgião remove linfonodos de locais específicos dentro do pulmão e da região central do tórax — chamados de estações linfonodais — e os envia ao patologista para exame microscópico.

O laudo anatomopatológico descreverá o número total de linfonodos examinados, suas localizações, se algum deles contém células tumorais e o tamanho de quaisquer depósitos encontrados. O comprometimento linfonodal é significativamente mais comum no carcinoide atípico do que no carcinoide típico, ocorrendo em aproximadamente 40–50% dos casos. Quando células cancerígenas são encontradas em um linfonodo, isso aumenta o estadiamento nodal (estágio N), influencia as decisões de tratamento e é um dos preditores mais importantes do risco de recorrência e do prognóstico a longo prazo. A localização dos linfonodos comprometidos — dentro do pulmão (N1), na região central do tórax do mesmo lado (N2) ou no lado oposto ou no pescoço (N3) — também é registrada, pois isso afeta o estadiamento geral e a viabilidade da ressecção cirúrgica.

Testes de biomarcadores e moleculares

A análise de biomarcadores em tumores carcinoides atípicos é muito semelhante à de tumores carcinoides típicos, visto que ambos são tumores neuroendócrinos bem diferenciados do pulmão. Os biomarcadores clinicamente mais relevantes estão relacionados à expressão do receptor de somatostatina — que orienta tanto o estadiamento por imagem quanto a elegibilidade para tratamento — e às características moleculares que identificam o risco hereditário. O carcinoide atípico não apresenta as mutações condutoras passíveis de tratamento relevantes para o câncer de pulmão de não pequenas células, como mutações do EGFR ou rearranjos do ALK, e não há um papel estabelecido para a análise de PD-L1 ou imunoterapia no manejo padrão.

expressão do receptor de somatostatina

Os receptores de somatostatina são proteínas na superfície das células de tumores neuroendócrinos que se ligam a um hormônio chamado somatostatina. A maioria dos tumores neuroendócrinos bem diferenciados do pulmão expressa esses receptores, embora a proporção de tumores positivos seja um pouco menor em carcinoides atípicos do que em carcinoides típicos. A expressão do receptor de somatostatina tem duas importantes consequências clínicas. Primeiro, possibilita a realização do PET-CT com DOTATATE — um exame de medicina nuclear altamente sensível que detecta depósitos tumorais positivos para o receptor em todo o corpo — que é a ferramenta de imagem preferida para estadiamento e acompanhamento de tumores neuroendócrinos pulmonares. Segundo, determina a elegibilidade para tratamento com análogos da somatostatina (octreotida LAR, lanreotida), que controlam os sintomas relacionados a hormônios e demonstraram retardar o crescimento tumoral em tumores neuroendócrinos avançados positivos para o receptor de somatostatina. A expressão do receptor pode ser avaliada por imuno-histoquímica na amostra tumoral ou confirmada por PET-CT com DOTATATE.

Everolimus

O everolimus (Afinitor) é um medicamento oral de ação direcionada que bloqueia uma via de sinalização de crescimento chamada mTOR, que se encontra anormalmente ativa em muitos tumores neuroendócrinos. O everolimus é aprovado para o tratamento de tumores neuroendócrinos bem diferenciados e progressivos de origem pulmonar, com base no estudo RADIANT-4, que demonstrou sobrevida livre de progressão significativamente maior em comparação com o placebo. Como os tumores carcinoides atípicos têm maior probabilidade de progredir ou recidivar do que os tumores carcinoides típicos, o everolimus é uma opção mais frequentemente necessária nesse grupo. Ele é utilizado quando o tumor cresceu ou se disseminou apesar de outros tratamentos.

Teste genético germinativo para MEN1

Porque os tumores carcinoides atípicos podem ocorrer como parte da Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (NEM1) — uma condição hereditária causada por mutações no HOMENS1 gene — seu médico pode recomendar o encaminhamento a um geneticista, principalmente se você tiver múltiplos tumores neuroendócrinos pulmonares, histórico pessoal de tumores associados à NEM1 (paratireoide, pâncreas ou hipófise) ou histórico familiar sugestivo de NEM1. Identificação de uma linhagem germinativa HOMENS1 A mutação tem implicações importantes para você e seus familiares, que podem se beneficiar do acompanhamento para tumores relacionados à NEM1.

Para obter mais informações sobre testes de biomarcadores no câncer, visite o site. Biomarcadores e Testes Moleculares seção do MyPathologyReport.

Estágio patológico (pTNM)

O tumor carcinoide atípico do pulmão é estadiado utilizando o sistema TNM, baseado nos critérios da 8ª edição do AJCC. A categoria T descreve o tamanho do tumor e se ele invadiu estruturas adjacentes. A categoria N indica se o câncer se disseminou para os linfonodos próximos. A categoria M — que descreve a disseminação para órgãos distantes, como fígado, ossos ou cérebro — é determinada por exames de imagem, e não pela análise histopatológica da peça cirúrgica, e geralmente não é relatada no laudo anatomopatológico. Em conjunto, T, N e M são combinados para determinar o estadiamento geral, que varia de I (estágio inicial) a IV (estágio mais avançado).

Estadiamento tumoral (pT)

• pT1a — O tumor tem 1 cm ou menos, está rodeado por pleura pulmonar ou visceral, sem envolvimento do brônquio principal.
• pT1b — O tumor tem mais de 1 cm, mas não mais de 2 cm, atendendo aos demais critérios de T1a.
• pT1c — O tumor tem mais de 2 cm, mas não mais de 3 cm, atendendo aos demais critérios de T1a.
• pT2a — O tumor tem mais de 3 cm, mas não mais de 4 cm; ou o tumor — independentemente do tamanho — cresceu na pleura visceral, envolve o brônquio principal sem atingir a carina, ou está associado a colapso pulmonar parcial.
• pT2b — O tumor tem mais de 4 cm, mas não mais de 5 cm, atendendo aos demais critérios de T2a.
• pT3 — O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 7 cm; ou o tumor cresceu na parede torácica, no nervo frênico ou no pericárdio parietal; ou um nódulo tumoral separado está presente no mesmo lobo que o tumor primário.
• pT4 — O tumor tem mais de 7 cm; ou o tumor cresceu para estruturas importantes como o coração, grandes vasos sanguíneos, traqueia, esôfago ou coluna vertebral; ou um nódulo tumoral separado está presente em um lobo diferente do mesmo pulmão.

Estágio nodal (pN)

• pNX — Os gânglios linfáticos não foram examinados.
• pN0 — Nenhuma célula tumoral foi encontrada em nenhum dos linfonodos examinados.
• pN1 — Células tumorais encontradas em gânglios linfáticos dentro do pulmão ou perto da via aérea principal do mesmo lado do tórax (gânglios intrapulmonares, hilares ou peribrônquicos; estações 10 a 14).
• pN2 — Células tumorais encontradas em linfonodos na região central do tórax do mesmo lado (linfonodos mediastinais ou subcarinais ipsilaterais; estações 4 a 9).
• pN3 — A presença de células tumorais em linfonodos do lado oposto do tórax ou na parte inferior do pescoço (linfonodos mediastinais contralaterais, hilares contralaterais, escalenos ou supraclaviculares) indica doença linfonodal avançada.

Qual é o prognóstico?

As prognóstico O prognóstico para tumores carcinoides atípicos é significativamente pior do que para tumores carcinoides típicos, mas consideravelmente melhor do que para carcinomas neuroendócrinos de alto grau. No geral, a sobrevida em cinco anos é de aproximadamente 60–70%, embora os resultados variem consideravelmente de acordo com o estágio e a presença de características patológicas específicas.

• Estágio I (sem envolvimento dos gânglios linfáticos, sem disseminação à distância) — A taxa de sobrevida em cinco anos é de aproximadamente 85 a 90% com ressecção cirúrgica completa, refletindo o resultado favorável que pode ser alcançado quando o tumor é detectado precocemente e totalmente removido.
• Estágio II–III (envolvimento dos gânglios linfáticos) — A sobrevida em cinco anos cai para aproximadamente 40–60% quando há comprometimento dos linfonodos. A taxa substancialmente maior de disseminação linfonodal em comparação com o carcinoide típico — que ocorre em aproximadamente 40–50% dos casos — significa que muitos pacientes chegam ao hospital nesse estágio.
• Estágio IV (metástase à distância) — Os resultados são piores, mas os pacientes podem sobreviver por muitos anos devido à natureza de crescimento lento do carcinoide atípico, mesmo em estágio metastático. Os locais mais comuns de disseminação à distância são o fígado, os ossos e os pulmões.

As características patológicas associadas a um maior risco de recorrência incluem:

• Envolvimento dos gânglios linfáticos — O fator preditivo mais importante para a recorrência em carcinoides atípicos ressecados.
• Margens cirúrgicas positivas ou próximas — Aumenta a preocupação com a possibilidade de doença residual.
• Invasão linfovascular — Associado a um risco maior de disseminação nodal e à distância.
• Invasão pleural — Aumenta o estágio T e está associado a um maior risco de recorrência.
• Contagem mitótica elevada dentro da faixa do Grau 2 — Tumores no limite superior da faixa mitótica de carcinoides atípicos (próximo a 10 mitoses por 2 mm²) tendem a se comportar de forma mais agressiva do que aqueles no limite inferior.

O acompanhamento a longo prazo é importante porque as recidivas tardias — que ocorrem mais de cinco anos após a ressecção cirúrgica — são bem documentadas em carcinoides atípicos. Geralmente, recomenda-se a realização de exames de imagem anuais e avaliação clínica regular por pelo menos 10 anos.

O que acontece depois do diagnóstico?

A cirurgia para remoção completa do tumor é o principal tratamento para o tumor carcinoide atípico do pulmão e oferece a melhor chance de cura a longo prazo. O tipo de cirurgia depende do tamanho e da localização do tumor e da função pulmonar geral do paciente. Para a maioria dos tumores, a lobectomia (remoção de um lobo inteiro do pulmão) é a abordagem padrão, realizada por meio de cirurgia toracoscópica videoassistida minimamente invasiva (VATS) sempre que possível. Para tumores das vias aéreas centrais, um procedimento broncoplástico — também chamado de ressecção em manga — pode preservar mais tecido pulmonar funcional, removendo e reconectando o segmento da via aérea que contém o tumor. A dissecção sistemática dos linfonodos é particularmente importante no carcinoide atípico, dada a alta taxa de comprometimento linfonodal, e a amostragem completa de todas as cadeias linfonodais relevantes é prática padrão.

Ao contrário do carcinoide típico, o tratamento adjuvante após a cirurgia é considerado com mais frequência para o carcinoide atípico, particularmente em pacientes com comprometimento linfonodal (estágios II-III) ou outras características patológicas de alto risco. A quimioterapia à base de platina (carboplatina ou cisplatina combinadas com etoposídeo) é o regime adjuvante mais comumente utilizado, embora as evidências ainda sejam limitadas e as decisões sejam tomadas individualmente, em consulta com uma equipe multidisciplinar. A radioterapia torácica pode ser considerada em circunstâncias específicas, como margens cirúrgicas positivas que não podem ser ressecadas novamente.

Para pacientes com doença metastática ou progressiva que não pode ser removida cirurgicamente, as opções de tratamento incluem:

• Análogos da somatostatina — Octreotida LAR ou lanreotida, administradas por injeção a cada 28 dias, controlam os sintomas da síndrome carcinoide e demonstraram retardar o crescimento tumoral em tumores neuroendócrinos positivos para receptores de somatostatina.
• Everolimus (Afinitor) — Terapia oral direcionada, aprovada para tumores neuroendócrinos progressivos e bem diferenciados de origem pulmonar.
• Terapia com radionuclídeos direcionada a receptores de peptídeos (PRRT) — Um tratamento de radiação direcionado usando lutécio-177 DOTATATE (Lutathera) que administra radiação diretamente às células tumorais positivas para o receptor de somatostatina. A PRRT é aprovada para tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos e é usada em carcinoides pulmonares na prática clínica para doença progressiva e positiva para o receptor.
• Quimioterapia — Regimes terapêuticos à base de temozolomida ou combinações de platina/etopósido podem ser usados ​​para tumores carcinoides atípicos de progressão rápida, particularmente aqueles com um índice Ki-67 mais elevado, aproximando-se do limiar do Grau 3.
• Ensaios clínicos — Novas abordagens de tratamento para tumores neuroendócrinos estão sendo ativamente investigadas. Sua equipe de oncologia pode orientá-lo(a) sobre se algum estudo clínico é apropriado para o seu caso.

Após a cirurgia, um protocolo típico de vigilância inclui tomografia computadorizada anual do tórax e abdome e exames periódicos de PET-CT com DOTATATE por pelo menos 10 anos, devido ao risco documentado de recidiva tardia. Marcadores sanguíneos e urinários, incluindo cromogranina A e ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), também podem ser monitorados nas consultas de acompanhamento.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Meu tumor foi confirmado como um carcinoide atípico (Grau 2)? Quais características — contagem mitótica ou necrose — levaram a essa classificação?
• Qual foi a contagem mitótica e em que faixa do Grau 2 ela se enquadra?
• Qual é o meu estágio patológico e o que isso significa para o meu prognóstico?
• As margens cirúrgicas estavam livres de células cancerígenas? Caso contrário, quais são os próximos passos?
• Foram encontradas células tumorais em algum linfonodo? E quantos foram examinados?
• O meu laudo anatomopatológico identificou invasão linfovascular?
• Havia invasão pleural? Como isso afeta o meu estágio da doença?
• Foi realizado o teste de expressão do receptor de somatostatina? Sou elegível para terapia com análogo de somatostatina ou para exame PET com DOTATATE?
• É recomendado tratamento adjuvante após a cirurgia? Se sim, em que consiste?
• Eu ou minha família apresentamos características que sugerem que eu deva ser avaliado(a) para a síndrome MEN1?
• Qual o cronograma de acompanhamento recomendado e por quanto tempo?
• Quais sintomas de recorrência devo observar entre as consultas?
• Existem ensaios clínicos para os quais eu possa ser elegível agora ou caso a doença retorne?