Tumor carcinoide típico do pulmão

por Katherina Baranova MD e Matt Cecchini MD FRCPC
25 de março de 2023

O que é um tumor carcinoide típico do pulmão?

Um tumor carcinóide típico é um tipo de câncer de pulmão de crescimento lento composto por células neuroendócrinas. No pulmão, esse tumor começa a partir das células neuroendócrinas normalmente encontradas nas paredes das vias aéreas e geralmente se localiza na parte central do pulmão próximo ao coração. Outro nome para este tumor é um tumor neuroendócrino bem diferenciado.

Um tumor carcinoide típico pode se espalhar para outras partes do corpo?

Sim, as células de um tumor de carcinoma típico podem se espalhar para outras partes do corpo.

Um tumor carcinóide típico é benigno ou maligno?

Todos os tumores carcinoides típicos são considerados maligno tumores (cancerígenos) porque eles têm o potencial de se espalhar para outras partes do corpo.

Quais são os sintomas de um tumor carcinoide típico?

Os sintomas de um tumor carcinóide típico variam dependendo do tamanho e localização do tumor no pulmão. Tumores maiores e aqueles localizados perto das vias aéreas centrais (meio do tórax) podem resultar em sintomas como falta de ar, tosse persistente, chiado no peito e tosse com muco tingido de sangue. Tumores menores e aqueles que envolvem as vias aéreas periféricas (fora do tórax) podem não causar nenhum sintoma e só podem ser encontrados quando a imagem é realizada por outros motivos.

O que é síndrome carcinóide?

A células neuroendócrinas em um tumor carcinoide típico pode produzir e liberar hormônios como a serotonina. A serotonina extra pode causar sintomas como rubor e diarreia. Os médicos descrevem esses sintomas como síndrome carcinoide. Esses sintomas atipicamente só ocorrem se o tumor se espalhou para o fígado.

Como é diagnosticado um tumor carcinoide típico?

O diagnóstico de carcinoide típico geralmente é feito após uma pequena amostra de tecido ser removida do pulmão em um procedimento chamado biopsia ou um aspiração por agulha fina (PAAF). No entanto, a imagem também pode levar o médico a suspeitar de carcinoide. A cirurgia pode ser realizada para remover todo o tumor e você pode ver o nome do procedimento realizado em seu relatório de patologia. O nome dependerá da quantidade de tecido removido.

Como é um tumor carcinoide típico ao microscópio?

Quando examinados ao microscópio, os tumores carcinoides típicos são compostos de células que parecem muito semelhantes. Os patologistas costumam descrever a núcleo da célula como “sal e pimenta” porque o cromatina ou material genético parece pequenos pontos escuros em um fundo branco.

Para fazer o diagnóstico de um tumor carcinoide típico, seus patologistas irão contar o número de figuras mitóticas (células tumorais se dividindo para criar novas células tumorais). O diagnóstico de um tumor carcinóide típico no pulmão requer menos de 2 figuras mitóticas em uma área de 2 milímetros quadrados ou 10 campos de ampliação de alta potência. Também não deve haver evidência de um tipo de morte celular chamado necrose.

Essas características são importantes porque tumores com mais de 2 figuras mitóticas com ou sem necrose são classificados como tumor carcinóide atípico. Seu patologista fará essa distinção porque os tumores carcinoides atípicos têm um risco maior de se espalhar para outras partes do corpo ou voltar a crescer no pulmão após o tratamento.

Que outros exames podem ser realizados para confirmar o diagnóstico?

Seu patologista pode realizar um teste chamado imuno-histoquímica para confirmar o diagnóstico. Os resultados serão descritos como positivos (reativos) ou negativos (não reativos). As células tumorais em um tumor carcinóide típico são frequentemente positivas para marcadores neuroendócrinos, como sinaptofisina, cromogranina e CD56. As células também são positivas para TTF-1. Além disso, como o carcinoide apresenta uma taxa lenta de divisão celular, o Ki-67 índice de proliferação (um tipo de imuno-histoquímica que destaca as células em divisão) é frequentemente relatado como baixo.

O que é uma margem e por que as margens são importantes?

Para remover um tumor do pulmão, o tecido pulmonar normal, os vasos sanguíneos e as vias aéreas devem ser cortados. Qualquer tecido que é cortado ao remover um tumor é chamado de margem e todas as margens são examinadas cuidadosamente para qualquer evidência microscópica de tumor.

Se nenhuma célula tumoral for vista em qualquer uma das bordas cortadas do tecido, as margens são chamadas de negativas. Uma margem é considerada positiva quando há células tumorais na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de o tumor voltar a crescer (recorrência local) no mesmo local após o tratamento.

Os linfonodos foram examinados e algum deles continha células tumorais?

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos localizados em todo o corpo. As células tumorais podem se espalhar do tumor para um linfonodo através de canais linfáticos localizados dentro e ao redor do tumor. O movimento das células tumorais do tumor para um linfonodo é chamado metástase.

Os linfonodos do pescoço, tórax e pulmões podem ser removidos ao mesmo tempo que o tumor. Esses linfonodos são divididos em áreas chamadas estações. Existem 14 estações diferentes no pescoço, tórax e pulmões. Seu relatório de patologia descreverá o número de linfonodos examinados em cada estação.

Estações que podem ser descritas em seu relatório:

• Estação 1 – Linfonodos cervicais inferiores, supraclaviculares e da incisura esternal.
• Estação 2 – Linfonodos paratraqueais superiores.
• Estação 3 – Linfonodos pré-vasculares e retrotraqueais.
• Estação 4 – Linfonodos paratraqueais inferiores.
• Estação 5 – Linfonodos subaórticos (janela aorto-pulmonar).
• Estação 6 – Linfonodos paraaórticos (aorta ascendente ou frênico).
• Estação 7 – Linfonodos subcarinais.
• Estação 8 – Linfonodos paraesofágicos (abaixo da carina).
• Estação 9 – Linfonodos do ligamento pulmonar.
• Estação 10 – Linfonodos hilares.
• Estação 11 – Linfonodos interlobares.
• Estação 12 – Linfonodos lobares.
• Estação 13 – Linfonodos segmentares.
• Estação 14 – Linfonodos subsegmentares.

Seu patologista examinará cuidadosamente cada linfonodo para células tumorais. Os linfonodos que contêm células tumorais são frequentemente chamados de positivos, enquanto aqueles que não contêm células tumorais são chamados de negativos. Se as células tumorais forem encontradas em um linfonodo, a estação do linfonodo positivo será descrita em seu relatório.

Encontrar células tumorais em um linfonodo aumenta o estágio nodal (veja Estágio patológico abaixo) e está associado a uma pior prognóstico. O estágio nodal selecionado dependerá de onde o linfonodo com células tumorais estava localizado (a estação).

Como os patologistas determinam o estágio patológico de um tumor carcinoide típico do pulmão?

Os tumores carcinoides típicos são estadiados usando o sistema TNM. Esse sistema usa informações sobre o tumor primário (T), linfonodos (N) e doença metastática distante (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número maior significa doença mais avançada e pior prognóstico. O estágio patológico só será descrito em seu relatório após a remoção de todo o tumor. Não será incluído após uma biópsia.

Estágio do tumor (pT) para tumor carcinoide típico

O carcinoide típico recebe um estágio tumoral entre 1 e 4 com base no tamanho do tumor, no número de tumores encontrados no tecido examinado e se o tumor rompeu a pleura ou se espalhou para órgãos ao redor dos pulmões.

Estágio nodal (pN) para tumor carcinoide típico

O carcinoide típico recebe um estágio nodal entre 0 e 3 com base na presença ou ausência de células tumorais em um linfonodo e a localização dos linfonodos que contêm células tumorais.

• NX – Nenhum linfonodo foi enviado para exame anatomopatológico.
• N0 – Nenhuma célula tumoral foi encontrada em nenhum dos linfonodos examinados
• N1 – Células tumorais foram encontradas em pelo menos um linfonodo de dentro do pulmão ou ao redor das grandes vias aéreas que levam ao pulmão. Este estágio inclui as estações 10 a 14.
• N2 - Células tumorais foram encontradas em pelo menos um linfonodo do tecido no meio do tórax e ao redor das grandes vias aéreas. Este estágio inclui as estações 7 a 9.
• N3 – Células tumorais foram encontradas no pescoço ou em qualquer linfonodo no lado do corpo oposto (contralateral) ao tumor. Este estágio inclui as estações 1 a 6.

Estágio metastático (pM) para tumor carcinoide típico

O carcinóide típico recebe uma metastático estágio de 0 ou 1 com base na presença de células tumorais no pulmão no lado oposto do corpo ou em um local distante do corpo (por exemplo, o cérebro). O estágio metastático só pode ser determinado se o tecido do pulmão oposto ou local distante for enviado para exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e é listado como pMX.