Lipossarcoma desdiferenciado

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
4 de abril de 2024

O lipossarcoma desdiferenciado é um tipo agressivo de câncer que geralmente começa em uma localização profunda do corpo, como o abdômen. É chamado de “desdiferenciado” porque surge de dentro de um tipo de câncer semelhante, mas menos agressivo, chamado lipossarcoma bem diferenciado/tumor lipomatoso atípico. O termo 'lipossarcoma' significa que o câncer era originalmente composto de gordura, mas durante o processo de desdiferenciação, a maioria das células de gordura foi substituída por células cancerígenas que não continham gordura.

O que causa o lipossarcoma desdiferenciado?

Quase todos os lipossarcomas desdiferenciados abrigam uma alteração genética envolvendo os genes MDM2 e CDK4. Atualmente, os médicos não sabem o que causa essa alteração genética.

Quais são os sintomas do lipossarcoma desdiferenciado?

A maioria dos lipossarcomas desdiferenciados apresenta-se como uma massa grande e indolor. Aqueles localizados em um local profundo, como o abdômen, podem passar despercebidos até que o tumor fique muito grande.

Como é feito esse diagnóstico?

O primeiro diagnóstico de lipossarcoma desdiferenciado geralmente é feito após uma pequena amostra do tumor ser removida em um procedimento chamado biopsia. O tecido da biópsia é então enviado para um patologista que o examina ao microscópio. O diagnóstico também pode ser feito após a remoção de todo o tumor como excisão or ressecção espécime.

Características microscópicas deste tumor

Sob exame microscópico, o lipossarcoma desdiferenciado revela dois componentes distintos. O primeiro compreende células tumorais produtoras de gordura, muito semelhantes às encontradas em células tumorais de baixo grau, lipossarcoma bem diferenciado. O segundo componente consiste em células tumorais não produtoras de gordura, que muitas vezes parecem altamente anormais e podem imitar vários outros sarcomas, como Sarcoma pleomórfico indiferenciado, mixofibrossarcoma e osteossarcoma. A presença de lipossarcoma bem diferenciado juntamente com um sarcoma não produtor de gordura permite aos patologistas diagnosticar lipossarcoma desdiferenciado.

O que procurar em seu laudo patológico para lipossarcoma desdiferenciado:

Grau do Grupo Sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC)

Os patologistas dividem o lipossarcoma desdiferenciado em três graus com base em um sistema criado pelo Grupo de Sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC). Este sistema usa três características microscópicas para determinar o grau do tumor: diferenciação, contagem mitótica e necrose. Esses recursos são explicados com mais detalhes a seguir. O grau só pode ser determinado após uma amostra do tumor ter sido examinada ao microscópio.

Pontos (de 0 a 3) são atribuídos para cada uma das características microscópicas (0 a 3) e o número total de pontos determina o grau final do tumor. De acordo com esse sistema, o lipossarcoma indiferenciado pode ser tumor de baixo ou alto grau. O grau do tumor é importante porque os tumores de alto grau (graus 2 e 3) são mais agressivos e estão associados a um pior prognóstico.

Pontos associados a cada nota:

• Grade 1 – 2 ou 3 pontos.
• Grade 2 – 4 ou 5 pontos.
• Grade 3 – 6 a 8 pontos.

Características microscópicas usadas para determinar o grau:

1. Diferenciação do tumor - Tumor diferenciação descreve o quanto as células tumorais se parecem com as células adiposas normais. Os tumores que se parecem muito com as células de gordura normais recebem 1 ponto, enquanto aqueles que parecem muito diferentes das células de gordura normais recebem 2 ou 3 pontos. Todos os lipossarcomas desdiferenciados recebem 3 pontos para diferenciação do tumor.
2. Contagem mitótica – Uma célula que está em processo de divisão para criar duas novas células é chamada de figura mitótica. Tumores de crescimento rápido tendem a ter mais figuras mitóticas do que tumores de crescimento lento. Seu patologista determinará a contagem mitótica contando o número de figuras mitóticas em dez áreas do tumor enquanto olha pelo microscópio. Tumores sem figuras mitóticas ou muito poucas figuras mitóticas recebem 1 ponto, aqueles com 10 a 20 figuras mitóticas recebem 2 pontos e aqueles com mais de 20 figuras mitóticas recebem 3 pontos.
3. Necrose - Necrose é um tipo de morte celular. Os tumores que estão crescendo rapidamente tendem a ter mais necrose do que os tumores que estão crescendo lentamente. Se o seu patologista não detectar necrose, o tumor receberá 0 pontos. O tumor receberá 1 ponto se a necrose for observada, mas representar menos de 50% do tumor ou 2 pontos se a necrose representar mais de 50% do tumor.

MDM2

MDM2 é um gene que promove a divisão celular (a criação de novas células). As células normais e aquelas em tumores não cancerosos têm duas cópias do gene MDM2. Em contraste, ambos lipossarcoma bem diferenciado e lipossarcoma indiferenciado têm mais de duas cópias do gene MDM2.

Um teste chamado hibridização in situ de fluorescência (FISH) é comumente usado para contar o número de genes MDM2 em uma célula. Um número aumentado de genes (mais de dois) é chamado de amplificação e auxilia no diagnóstico de lipossarcoma indiferenciado.

Tamanho do tumor

O tamanho do tumor é importante porque tumores com menos de 5 cm são menos propensos a se espalhar para outras partes do corpo e estão associados a uma melhor prognóstico. O tamanho do tumor também é usado para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

Extensão do tumor

O lipossarcoma desdiferenciado começa na gordura, mas o tumor pode crescer dentro ou ao redor de outros tecidos e órgãos. Isso é chamado de extensão do tumor. Seu patologista examinará cuidadosamente quaisquer tecidos ou órgãos circundantes submetidos a células tumorais e o resultado desse exame será descrito em seu relatório.

Efeito do tratamento

​Se você recebeu tratamento (quimioterapia ou radioterapia ou ambos) para o seu câncer antes de o tumor ser removido, seu patologista examinará cuidadosamente a área do tecido onde o tumor foi previamente identificado para ver se alguma célula cancerígena ainda está viva (viável). ). O sistema mais comumente usado descreve o efeito do tratamento em uma escala de 0 a 3, sendo 0 nenhuma célula cancerígena viável (todas as células cancerígenas estão mortas) e 3 sendo um câncer residual extenso sem regressão aparente do tumor (todas ou a maior parte do tumor). as células cancerígenas estão vivas).

Invasão linfovascular​

A invasão linfovascular ocorre quando as células cancerígenas invadem um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos, tubos finos que transportam sangue por todo o corpo, contrastam com os vasos linfáticos, que transportam um fluido chamado linfa em vez de sangue. Esses vasos linfáticos se conectam a pequenos órgãos imunológicos conhecidos como gânglios linfáticos, espalhados por todo o corpo. A invasão linfovascular é importante porque permite que as células cancerosas se espalhem para outras partes do corpo, incluindo os gânglios linfáticos ou o fígado, através do sangue ou dos vasos linfáticos.

Invasão perineural​

Os patologistas usam o termo “invasão perineural” para descrever uma situação em que as células cancerígenas se fixam ou invadem um nervo. “Invasão intraneural” é um termo relacionado que se refere especificamente às células cancerígenas encontradas dentro de um nervo. Os nervos, semelhantes a fios longos, consistem em grupos de células conhecidas como neurônios. Esses nervos, presentes em todo o corpo, transmitem informações como temperatura, pressão e dor entre o corpo e o cérebro. A presença de invasão perineural é importante porque permite que as células cancerosas viajem ao longo do nervo até órgãos e tecidos próximos, aumentando o risco de recorrência do tumor após a cirurgia.

margens

Na patologia, uma margem refere-se à borda do tecido removido durante a cirurgia tumoral. O status da margem em um relatório patológico é importante porque indica se todo o tumor foi removido ou se parte foi deixada para trás. Esta informação ajuda a determinar a necessidade de tratamento adicional.

Os patologistas normalmente avaliam as margens após um procedimento cirúrgico como um excisão or ressecção, com o objetivo de remover todo o tumor. As margens geralmente não são avaliadas após um biopsia, que remove apenas parte do tumor. O número de margens relatadas e seu tamanho (quanto tecido normal existe entre o tumor e a borda cortada) variam de acordo com o tipo de tecido e a localização do tumor.

Os patologistas examinam as margens para verificar se as células tumorais estão presentes na borda cortada do tecido. Uma margem positiva, onde são encontradas células tumorais, sugere que algum tipo de câncer pode permanecer no corpo. Em contraste, uma margem negativa, sem células tumorais na borda, sugere que o tumor foi totalmente removido. Alguns relatórios também medem a distância entre as células tumorais mais próximas e a margem, mesmo que todas as margens sejam negativas.

Estágio patológico (pTNM)

​O estágio patológico do lipossarcoma desdiferenciado é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema reconhecido internacionalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número mais alto significa uma doença mais avançada e um pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT)

O estágio do tumor para lipossarcoma indiferenciado varia de acordo com a parte do corpo envolvida. Por exemplo, um tumor de 5 centímetros que começa na cabeça terá um estágio tumoral diferente de um tumor que começa profundamente na parte de trás do abdômen (o retroperitônio). No entanto, na maioria dos locais do corpo, o estágio do tumor inclui o tamanho do tumor e se o tumor cresceu nas partes circundantes do corpo.

Tumores começando na cabeça e pescoço:

T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 2 e 4 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem mais de 4 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor cresceu nos tecidos circundantes, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os vasos sanguíneos maiores do pescoço ou o cérebro.

Tumores que começam na parte externa do tórax, costas ou estômago e nos braços ou pernas (tronco e extremidades):

T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Tumores que começam no abdômen e órgãos dentro do tórax (órgãos viscerais torácicos):

T1 – O tumor é visto apenas em um órgão.
T2 – O tumor cresceu no tecido conjuntivo que envolve o órgão de onde começou.
T3 – O tumor cresceu em pelo menos um outro órgão.
T4 – Múltiplos tumores são encontrados.

Tumores que começam no espaço na parte posterior da cavidade abdominal (retroperitônio):

T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Tumores começando no espaço ao redor do olho (órbita):

T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem mais de 2 centímetros de tamanho, mas não cresceu nos ossos ao redor do olho.
T3 – O tumor cresceu nos ossos ao redor do olho ou em outros ossos do crânio.
T4 – O tumor cresceu no olho (o globo) ou nos tecidos circundantes, como as pálpebras, os seios da face ou o cérebro.

Estágio nodal (pN)

O lipossarcoma desdiferenciado recebe um estágio nodal entre 0 e 1 com base na presença ou ausência de células cancerígenas em um ou mais gânglios linfáticos. Se nenhuma célula cancerosa for observada em nenhum linfonodo, o estágio nodal é N0. Se nenhum linfonodo for enviado para exame patológico, o estágio nodal não pode ser determinado e o estágio nodal é listado como NX. Se as células cancerosas são encontradas em qualquer linfonodo, o estágio nodal é listado como N1.

Sobre este artigo

Os médicos escreveram este artigo para ajudá-lo a ler e compreender seu relatório patológico. Para entrar em contato conosco: se você tiver dúvidas sobre este artigo ou sobre seu relatório de patologia. Para uma introdução completa ao seu relatório de patologia, leia Este artigo.

Outros recursos úteis

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