Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP)

por Glenda Wright MBBCh e Allison Osmond MD FRCPC
9 de março de 2023

O que é dermatofibrossarcoma protuberans?

Dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é um tipo de câncer de pele que se inicia logo abaixo da superfície do pele. O DFSP pode crescer novamente no mesmo local após a cirurgia, especialmente se o tumor não foi completamente removido durante a primeira cirurgia. No entanto, ao contrário de outros tipos de câncer, o DFSP raramente metástase (se espalha) para outras partes do corpo.

Que tipo de câncer é o dermatofibrossarcoma protuberante?

O DFSP é um tipo de sarcoma.

Onde o dermatofibrossarcoma protuberante normalmente é encontrado?

A maioria dos tumores começa no peito ou nas costas, mas qualquer parte do corpo pode ser afetada.

Quais são os sintomas do dermatofibrossarcoma protuberante?

Para a maioria dos pacientes, o tumor é de crescimento lento e indolor.

O que causa o dermatofibrossarcoma?

O DFSP é causado por uma alteração genética que leva à fusão (combinação) de dois genes COL1A1 e PDGFB. Essa alteração genética resulta em aumento da produção da proteína PDGFB e desenvolvimento tumoral. Por que algumas pessoas desenvolvem essa mudança genética permanece desconhecida.

O dermatofibrossarcoma protuberans se espalha para outras partes do corpo?

DFSPs típicos quase nunca metastatizar (espalhar) para outras partes do corpo. No entanto, o DFSP fibrossarcomatoso é um tipo de câncer mais agressivo que pode metastatizar.

Como é diagnosticado o dermatofibrossarcoma protuberante?

O diagnóstico geralmente é feito após uma pequena amostra de tecido ser removida em um procedimento chamado biopsia. O diagnóstico também pode ser feito após a remoção de todo o tumor em um procedimento chamado excisão. Se o diagnóstico for feito após uma biópsia, seu médico provavelmente recomendará um segundo procedimento cirúrgico para remover o restante do tumor.

Como é o dermatofibrossarcoma protuberans ao microscópio?

Sob o microscópio, o DFSP é composto de células longas e finas chamadas células fusiformes que se parecem muito com os fibroblastos normalmente encontrados na derme do pele. As células fusiformes crescem em um padrão circular que os patologistas chamam de padrão de “raio e roda” ou “roda de carroça”. O tumor começa na derme, mas as células cancerosas são frequentemente encontradas crescendo na gordura subcutânea abaixo. Seu patologista pode realizar um teste chamado imuno-histoquímica para ajudar a confirmar o diagnóstico. As células tumorais no DFSP são geralmente positivas para CD34 e negativo para o Fator 13A.

O que significa se o dermatofibrossarcoma protuberans for descrito como fibrossarcomatoso?

Os patologistas usam o termo fibrossarcomatoso para descrever um DFSP que se transformou em um tumor mais agressivo. Ao contrário do DFSP típico, o DFSP fibrossarcomatoso tem o potencial de metastatizar (espalhar) para outras partes do corpo. Quando examinado ao microscópio, o DFSP fibrossarcomatoso pode mostrar um padrão de crescimento fascicular ou espinha de peixe. As células tumorais também podem aparecer mais atípico (aparência anormal em forma ou tamanho) e figuras mitóticas (células tumorais que se dividem para criar novas células tumorais) são frequentemente observadas

O que é uma margem?

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o tumor do seu corpo. Sempre que possível, os cirurgiões tentarão cortar o tecido fora do tumor para reduzir o risco de que quaisquer células tumorais sejam deixadas para trás após a remoção do tumor. Seu patologista examinará cuidadosamente todas as margens em sua amostra de tecido para ver quão perto as células tumorais estão da borda do tecido cortado. As margens só serão descritas em seu relatório após a remoção de todo o tumor.

O DFSP tem o potencial de crescer novamente (recorrer), especialmente se não for completamente removido. A fronteira entre o tumor e o tecido normal circundante pode ser difícil de ver porque as células tumorais em um DFSP geralmente se estendem como pequenos grupos de células na borda do tumor para o tecido normal circundante. Isso pode dificultar a remoção do tumor, pois seu cirurgião pode não saber exatamente onde o tumor termina.

Uma margem negativa significa que não havia células tumorais na borda do tecido cortado. Se todas as margens forem negativas, a maioria dos relatórios de patologia dirá a que distância as células tumorais estavam mais próximas de uma margem. A distância é geralmente descrita em milímetros. Uma margem é considerada positiva quando há células tumorais na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de recorrência do tumor no mesmo local após o tratamento.