Variante folicular infiltrativa carcinoma papilar de tireóide

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
26 de março de 2024


O carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo (FVPTC) é um tipo de câncer de tireoide. Este tipo de câncer é mais comum em adultos, embora possa ser observado em crianças. É chamado de 'infiltrativo' porque, quando examinados ao microscópio, as células tumorais são vistas espalhando-se ou infiltrando-se amplamente por todo o tecido normal (não canceroso) da glândula tireoide circundante.

Este artigo irá ajudá-lo a entender seu diagnóstico e relatório anatomopatológico para carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo.

O que causa o carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo?

Para a maioria das pessoas que desenvolvem carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo, a causa é desconhecida. No entanto, o risco de desenvolver este tipo de cancro é maior para pessoas com tumor genético específico síndromes incluindo síndrome de hamartoma PTEN, síndrome DICER1 e complexo de Carney.

Quais são os sintomas do carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo?

Os sintomas do carcinoma papilar da tireoide variante folicular infiltrativo podem incluir:

  • Um caroço ou inchaço no pescoço que você pode ver ou sentir.
  • Mudanças na voz, como rouquidão.
  • Problemas para engolir ou respirar.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico de carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo só pode ser feito após a remoção de todo o tumor e envio ao patologista para exame. Isso geralmente envolve a remoção cirúrgica de um lobo da glândula tireoide, embora às vezes toda a glândula tireoide seja removida. Este diagnóstico não pode ser feito após um procedimento menos invasivo denominado biópsia aspirativa por agulha fina (PAAF).

Seu relatório de patologia para carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo

Seu laudo patológico para carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo conterá informações como o tamanho do tumor, a presença ou ausência de angioinvasão, invasão linfáticae extensão extratireoidiana, e a avaliação de margens. Os resultados de qualquer gânglios linfáticos examinados também devem ser incluídos no relatório. Esses tópicos são descritos com mais detalhes nas seções abaixo.

Tamanho do tumor

Depois que o tumor for removido completamente, ele será medido. O tumor geralmente é medido em três dimensões, mas apenas a maior dimensão é descrita no seu relatório. Por exemplo, se o tumor mede 4.0 cm por 2.0 cm por 1.5 cm, o seu relatório descreverá o tumor como tendo 4.0 cm. O tamanho do tumor é importante para o carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo porque é usado para determinar o estágio patológico (pT) e porque tumores maiores têm maior probabilidade de metastatizar (espalhar) para outras partes do corpo.

Invasão vascular (angioinvasão)

A invasão vascular, também conhecida como angioinvasão, é a disseminação de células tumorais em um vaso sanguíneo. Quando as células tumorais invadem os vasos sanguíneos, elas têm o potencial de viajar através da corrente sanguínea para outras partes do corpo, um processo conhecido como metástase. Por esse motivo, a invasão vascular é importante porque indica uma forma mais agressiva de câncer. A maioria dos relatórios descreverá a invasão vascular como negativa se nenhuma célula tumoral for observada dentro de um vaso sanguíneo ou positiva se células tumorais forem observadas dentro de pelo menos um vaso sanguíneo.

Invasão linfática

A invasão linfática significa que as células tumorais são vistas dentro dos canais linfáticos, pequenos tubos ocos que permitem o fluxo de um fluido chamado linfa dos tecidos para os órgãos imunológicos chamados gânglios linfáticos. A invasão linfática é importante porque aumenta o risco de as células tumorais se espalharem através do sistema linfático para gânglios linfáticos. Se for observada invasão linfática, será considerada positiva. Se nenhuma invasão linfática for observada, será considerado negativo.

Extensão extratireoidiana

A extensão extratireoidiana significa que as células tumorais se espalharam para fora da glândula tireoide e para os tecidos circundantes. Os patologistas dividem a extensão extratireoidiana em dois tipos:

  • Extensão extratireoidiana microscópica – As células tumorais fora da glândula tireoide só puderam ser vistas depois que o tumor foi examinado ao microscópio. Este tipo de extensão extratireoidiana não está associado a pior prognóstico e não altera o estágio patológico do tumor (pT).
  • Extensão extratireoidiana bruta (macroscópica) – O tumor pode ser visto espalhando-se pelos tecidos circundantes sem o uso de um microscópio. Este tipo de extensão extratireoidiana pode ser observada pelo seu médico no momento da cirurgia ou pelo assistente do patologista realizando o exame. exame bruto do tecido enviado para patologia. Esse tipo de extensão extratireoidiana é importante porque esses tumores têm maior probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo. A extensão extratireoidiana bruta também aumenta o estágio patológico do tumor (pT) para pT3b.

margens

​Na patologia, uma margem refere-se à borda do tecido removido durante a cirurgia do tumor. O status da margem em um relatório patológico é importante porque indica se todo o tumor foi removido ou se parte foi deixada para trás. Esta informação ajuda a determinar a necessidade de tratamento adicional.

Os patologistas examinam as margens para verificar se as células tumorais estão presentes na borda cortada do tecido. Uma margem positiva, onde são encontradas células tumorais, sugere que algumas células tumorais podem permanecer no corpo. Em contraste, uma margem negativa, sem células tumorais na borda, sugere que o tumor foi totalmente removido. Alguns relatórios também medem a distância entre as células tumorais mais próximas e a margem, mesmo que todas as margens sejam negativas.

Margem

Gânglios linfáticos

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos encontrados em todo o corpo. As células cancerosas podem se espalhar de um tumor para os gânglios linfáticos através de pequenos vasos linfáticos. Por esse motivo, os gânglios linfáticos são comumente removidos e examinados ao microscópio em busca de células cancerígenas. O movimento das células cancerosas do tumor para outra parte do corpo, como um linfonodo, é chamado de metástase.

Linfonodo

As células cancerosas geralmente se espalham primeiro para os linfonodos próximos ao tumor, embora os linfonodos distantes do tumor também possam estar envolvidos. Por esse motivo, os primeiros linfonodos removidos geralmente estão próximos ao tumor. Os linfonodos mais distantes do tumor geralmente são removidos apenas se estiverem aumentados e houver uma alta suspeita clínica de que pode haver células cancerígenas no linfonodo.

A dissecção do pescoço é um procedimento cirúrgico realizado para remover gânglios linfáticos do pescoço. Os gânglios linfáticos removidos geralmente vêm de diferentes áreas do pescoço e cada área é chamada de nível. Os níveis no pescoço incluem 1, 2, 3, 4 e 5. Seu relatório de patologia frequentemente descreverá quantos linfonodos foram vistos em cada nível enviado para exame. Os gânglios linfáticos do mesmo lado do tumor são chamados ipsilaterais, enquanto os do lado oposto do tumor são chamados contralaterais.

Se algum gânglio linfático for removido do seu corpo, ele será examinado ao microscópio por um patologista e os resultados desse exame serão descritos no seu relatório. “Positivo” significa que células cancerígenas foram encontradas no linfonodo. “Negativo” significa que nenhuma célula cancerosa foi encontrada. Se forem encontradas células cancerígenas num gânglio linfático, o tamanho do maior grupo de células cancerígenas (frequentemente descrito como “foco” ou “depósito”) também pode ser incluído no seu relatório. Extensão extranodal significa que as células tumorais romperam a cápsula na parte externa do linfonodo e se espalharam pelo tecido circundante.

extensão extranodal

O exame dos gânglios linfáticos é importante por dois motivos. Primeiro, esta informação determina o estágio nodal patológico (pN). Em segundo lugar, encontrar células cancerígenas num gânglio linfático aumenta o risco de que as células cancerígenas sejam encontradas noutras partes do corpo no futuro. Como resultado, seu médico usará essas informações ao decidir se é necessário tratamento adicional, como iodo radioativo, quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia.

Alterações genéticas no carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo

O carcinoma papilar da tireoide variante infiltrativo, como muitos tipos de câncer, geralmente envolve alterações no DNA das células da tireoide. Essas mudanças permitem que as células cresçam mais rapidamente e sob menos controle do que as células normais.

Algumas das alterações genéticas comuns associadas a este tipo de câncer incluem:

  1. Mutações BRAF: Embora as mutações BRAF, particularmente a mutação BRAF V600E, sejam altamente prevalentes em variante clássica do carcinoma papilífero da tireoide, sua frequência pode variar na variante infiltrativa do carcinoma papilífero de tireoide. Esta mutação leva à ativação da via de sinalização MAPK, promovendo o crescimento e progressão do tumor.
  2. Mutações RAS: Mutações nos genes RAS (NRAS, HRAS, KRAS) são mais comumente associadas a cânceres de tireoide de padrão folicular, incluindo variante infiltrativa do carcinoma papilífero de tireoide. Estas mutações também ativam a via MAPK, embora através de um mecanismo diferente em comparação com as mutações BRAF, e estão ligadas à proliferação e diferenciação tumoral.
  3. Mutações do promotor TERT: Mutações na região promotora do gene TERT podem ser encontradas na variante infiltrativa do carcinoma papilífero de tireoide. Essas mutações estão associadas ao aumento da atividade da telomerase, permitindo que as células cancerígenas mantenham o comprimento dos telômeros e continuem a se dividir indefinidamente.
  4. Mutações PIK3CA e perda de PTEN: Alterações que afetam a via PI3K/AKT, incluindo mutações PIK3CA e perda da expressão de PTEN, podem ocorrer na variante infiltrativa do carcinoma papilífero da tireoide. Essas mudanças levam ao aumento da sobrevivência, crescimento e metabolismo celular.
  5. Rearranjos RET/PTC: Embora menos comum na variante infiltrativa do carcinoma papilífero da tireoide em comparação com variante clássica do carcinoma papilífero da tireoide, podem ocorrer rearranjos RET/PTC. Estas alterações genéticas resultam na fusão da tirosina quinase RET com diferentes genes parceiros, conduzindo a sinalização oncogênica.

A presença destas alterações genéticas influencia o comportamento do tumor, a resposta à terapia e o prognóstico. Por exemplo, tumores com mutações BRAF V600E ou mutações no promotor TERT tendem a ter um comportamento mais agressivo e um pior desempenho. prognóstico. Compreender as alterações genéticas no carcinoma papilífero da tireoide variante folicular infiltrativo é importante para orientar as decisões de tratamento, incluindo o uso potencial de terapias direcionadas, e para avaliar o risco de progressão e recorrência da doença.

Estágio patológico (pTNM)

​​O estágio patológico do carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema reconhecido internacionalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema usa informações sobre o principal tumor (T) gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número mais alto significa uma doença mais avançada e um pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT)

O carcinoma papilar da tireoide variante folicular infiltrativo recebe um estágio tumoral entre 1 e 4 com base no tamanho do tumor e na presença de células tumorais fora da glândula tireoide.

  • T1 – O tumor é menor ou igual a 2 cm e as células cancerosas não se estendem além da glândula tireoide.
  • T2 – O tumor é maior que 2 cm, mas menor ou igual a 4 cm e as células cancerosas não se estendem além da glândula tireóide.
  • T3 – O tumor é maior que 4 cm OR as células tumorais se estendem para os músculos fora da glândula tireóide.
  • T4 – As células tumorais foram encontradas em estruturas ou órgãos fora da glândula tireóide, incluindo a traqueia, laringe ou esôfago.

Estágio nodal (pN)

O carcinoma papilífero de tireoide variante folicular infiltrativo recebe um estágio nodal de 0 ou 1 com base na presença ou ausência de células tumorais em um linfonodo e a localização dos linfonodos envolvidos.

  • N0 – Não foram encontradas células tumorais em nenhum dos linfonodos examinados.
  • N1a – Células tumorais foram encontradas em um ou mais linfonodos dos níveis 6 ou 7.
  • N1b – Células tumorais foram encontradas em um ou mais linfonodos dos níveis 1 a 5.
  • NX – Nenhum linfonodo foi enviado à patologia para exame.

Outros recursos úteis

Associação Americana de Tireóide (ATA)
American Cancer Society

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