Linfoma cutâneo primário do centro folicular: entendendo seu laudo anatomopatológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
14 de dezembro de 2024

Este artigo foi criado para ajudar você a entender seu relatório de patologia para linfoma de centro folicular cutâneo primário. Cada seção explica um aspecto importante do diagnóstico e o que ele significa para você.

O que é linfoma do centro folicular cutâneo primário?

Linfoma cutâneo primário do centro folicular é um câncer do sistema imunológico que começa na pele. Ele se desenvolve a partir Células B, um tipo de glóbulo branco que ajuda o sistema imunológico a combater infecções. Ao contrário de outros linfomas aquele afeto gânglios linfáticos ou órgãos internos, esse tipo de câncer permanece confinado à pele no momento do diagnóstico.

Quais são os sintomas do linfoma do centro folicular cutâneo primário?

O linfoma do centro folicular cutâneo primário geralmente se apresenta como nódulos ou placas indolores na cabeça, pescoço ou parte superior do corpo, embora possa aparecer em outras partes da pele. As lesões são tipicamente vermelhas ou rosadas, de crescimento lento e não causam coceira ou desconforto.

Como essas lesões podem parecer semelhantes a outras condições de pele, a doença pode às vezes passar despercebida no início. Com o tempo, os caroços podem ficar mais espessos ou mais proeminentes, mas geralmente permanecem indolores e localizados.

O que causa o linfoma do centro folicular cutâneo primário?

A causa exata do linfoma do centro folicular cutâneo primário não é conhecida. Não é contagioso e não se espalha de pessoa para pessoa. Os pesquisadores acreditam que as alterações genéticas dentro Células B pode desencadear a doença. Fatores ambientais e problemas relacionados ao sistema imunológico também podem contribuir, mas nenhuma causa específica foi identificada.

Como é feito esse diagnóstico?

O linfoma do centro folicular cutâneo primário é diagnosticado com uma doença de pele biopsia, onde uma pequena amostra da pele afetada é examinada sob um microscópio. Patologistas procure por anormal Células B dispostos em grandes grupos para confirmar o diagnóstico e distinguir a doença de outras doenças de pele ou linfomas.

Os patologistas também confirmam o diagnóstico usando imuno-histoquímica, um teste especializado que identifica proteínas na superfície de células cancerígenas. Testes adicionais, como exames de imagem ou exames de sangue, podem ser realizados para verificar se a doença está limitada à pele e não se espalhou.

Características microscópicas deste tumor

O linfoma do centro folicular cutâneo primário mostra diferentes padrões ao microscópio:

• Padrão de crescimento folicular: As células cancerosas formam aglomerados, chamados folículos, que se estendem pela pele e às vezes até a gordura abaixo. Esses folículos não têm a estrutura de folículos saudáveis, incluindo macrófagos e uma zona de manto bem definida. As células cancerosas dentro desses folículos se multiplicam rapidamente e são positivas para BCL6, um marcador de células do centro do folículo.
• Padrão de crescimento difuso: Neste padrão, as células cancerígenas se espalham uniformemente pela pele sem formar aglomerados. Linfócitos grandes, chamados centrócitos, estão frequentemente presentes e podem ter células irregulares ou lobadas núcleos. Em alguns casos, os centrócitos são em forma de fuso (alongado). Grandes células anormais chamadas centroblastos também podem ser encontradas.
• Células reativas e tecido estromal: Em muitos casos, não cancerígenos As células T misture com cancerígeno Células B. As células cancerígenas também podem estar rodeadas por fibrose (cicatriz), tornando a doença mais difícil de diagnosticar.

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica é usado para identificar proteínas na superfície das células cancerígenas, ajudando a confirmar o diagnóstico.

Os seguintes marcadores são frequentemente avaliados:

• CD20 e CD79a: Essas proteínas confirmam que as células cancerígenas são células B. No entanto, as células cancerígenas são geralmente imunoglobulina-negativas, o que significa que não produzem anticorpos.
• BCL6: Este marcador é sempre positivo, mostrando que o câncer se originou das células B do centro folicular.
• CD10: Este marcador geralmente é positivo em padrões foliculares, mas geralmente é negativo em padrões difusos.
• CD21 e CD35: Essas proteínas destacam células dendríticas foliculares. No linfoma do centro folicular cutâneo primário, as células dendríticas podem formar uma rede rompida nos folículos anormais ou estar ausentes em casos difusos.
• BCL2: A maioria dos casos não apresenta coloração forte de BCL2, embora possa ocorrer coloração tênue.
• MUM1 e FOXP1: Esses marcadores são geralmente negativos, ajudando a distinguir o linfoma do centro folicular cutâneo primário de outros linfomas.
• CD5 e CD43: Esses marcadores são sempre negativos, confirmando o diagnóstico.
• Ki-67: O processo de Índice Ki-67, que mede a rapidez com que as células cancerígenas se dividem, geralmente é alto em casos com padrão difuso.

Como é estadiado o linfoma do centro folicular cutâneo primário?

O estadiamento patológico do linfoma do centro folicular cutâneo primário descreve até que ponto o câncer se espalhou na pele e se as células se espalharam para gânglios linfáticos ou outras partes do corpo. Este sistema de estadiamento orienta os médicos no planejamento do tratamento mais eficaz.

Estágio T: Envolvimento da pele

• T1: Uma única lesão está presente.
  • T1a: A lesão é menor que 5 cm através.
  • T1b: A lesão é maior que 5 cm através.
• T2: Lesões múltiplas são encontradas em uma área ou duas áreas conectadas do corpo.
  • T2a: As lesões se encaixam em um Círculo de 15 cm.
  • T2b: As lesões se encaixam em um Círculo de 15 a 30 cm.
  • T2c: As lesões se encaixam em um círculo maior que 30 cm.
• T3: As lesões estão espalhadas por todo o corpo.
  • T3a: Dois áreas não conectadas do corpo estão envolvidos.
  • T3b: Três ou mais áreas do corpo estão envolvidas.

Estágio N: Envolvimento dos linfonodos

• N0: Sem envolvimento dos linfonodos.
• N1: Um grupo de linfonodos que drena uma área da pele afetada está envolvido.
• N2: Dois ou mais grupos de linfonodos ou linfonodos que não drenam a área afetada estão envolvidos.
• N3: O câncer se espalhou para os gânglios linfáticos centrais (como aqueles nas profundezas do corpo).

Este sistema de estadiamento ajuda os médicos a avaliar a extensão da doença e selecionar o tratamento mais apropriado. Terapias locais como radiação podem ser suficientes para casos em estágio inicial, enquanto estágios avançados podem exigir tratamentos mais intensivos.

Prognóstico

O linfoma do centro folicular cutâneo primário tem uma excelente prognóstico, Com mais de 95% de pacientes vivendo pelo menos cinco anos após o diagnóstico. Embora as células possam parecer agressivas sob o microscópio, a doença geralmente progride lentamente.

• Doença localizada: Radioterapia local é altamente eficaz e preferido para pacientes com apenas algumas lesões. Muitos pacientes alcançam remissão a longo prazo.
• Recidivas: AROUND 30% de pacientes experimentam recaídas, com novas lesões aparecendo na pele. No entanto, essas recaídas geralmente não indicam que a doença está se tornando mais grave.
• Tratamento sistêmico: Isso só é necessário se a doença se espalhar, as lesões forem anormalmente espessas ou o linfoma se espalhar para além da pele.

Linfoma do centro folicular cutâneo primário que se desenvolve na perna pode ter um prognóstico um pouco pior, mas ainda responde bem ao tratamento. O acompanhamento regular é essencial para monitorar quaisquer alterações e garantir o melhor resultado.