Linfoma cutâneo primário do centro folicular: Entendendo seu laudo anatomopatológico

Editora da seção: Allison Osmond MD FRCPC
18 de Junho de 2026

O linfoma cutâneo primário de centro folicular é um tipo de câncer chamado linfoma que começa na pele. Ele se desenvolve a partir de células B , um tipo de glóbulo branco que normalmente ajuda o sistema imunológico a combater infecções. A palavra "primário" significa que o linfoma começa na pele, em vez de se espalhar para lá a partir de outra parte do corpo, e, no momento do diagnóstico, está confinado à pele, sem afetar os linfonodos ou órgãos internos.

Este artigo explica o que significa um diagnóstico de linfoma cutâneo primário de centro folicular, o que descrevem os achados no seu laudo anatomopatológico e como esses achados orientam as decisões que você e sua equipe médica tomam em conjunto. Esta é uma das formas de linfoma mais tratáveis: geralmente cresce lentamente, tende a permanecer na pele e tem um excelente prognóstico.

Quais são os sintomas do linfoma do centro folicular cutâneo primário?

O linfoma cutâneo primário de centro folicular geralmente se manifesta como um ou mais nódulos indolores ou placas elevadas na cabeça, pescoço ou parte superior do corpo, embora possa surgir em outras partes da pele. As lesões são tipicamente vermelhas ou rosadas e de crescimento lento, geralmente não causando coceira ou desconforto. Por serem semelhantes a outras doenças de pele, podem passar despercebidas inicialmente. Com o tempo, os nódulos podem engrossar, mas geralmente permanecem indolores e restritos a uma área específica.

O que causa o linfoma do centro folicular cutâneo primário?

A causa exata é desconhecida. A doença se desenvolve quando ocorrem alterações genéticas nas células B da pele, permitindo que elas cresçam descontroladamente. Não é contagiosa nem hereditária. Fatores ambientais e relacionados ao sistema imunológico podem contribuir, mas nenhuma causa específica foi identificada.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito após a remoção de uma amostra de pele afetada por meio de biópsia , que é examinada ao microscópio por um patologista . Ao microscópio, as células B anormais são observadas na derme (a camada abaixo da superfície da pele) e, por vezes, estendem-se até o tecido adiposo subjacente. Elas podem crescer em um padrão folicular, formando aglomerados arredondados que se assemelham aos centros foliculares normalmente encontrados nos linfonodos, mas que não possuem a mesma estrutura organizada, ou em um padrão difuso, espalhando-se uniformemente pela pele. As células incluem centrócitos (células de tamanho médio a grande com núcleos irregulares ou dobrados , por vezes em forma de fuso ) e células maiores chamadas centroblastos. Células T normais e tecido cicatricial (fibrose) frequentemente estão presentes, o que pode dificultar o diagnóstico.

Para confirmar o diagnóstico e diferenciar este linfoma de outras doenças, o patologista utiliza imuno-histoquímica (colorações especiais que detectam proteínas nas células). As células expressam marcadores de células B, como CD20 e CD79a, e são positivas para BCL6, o que indica que se originam no centro do folículo. O CD10 costuma ser positivo no padrão folicular e negativo no padrão difuso. Dois achados são especialmente úteis: as células geralmente são negativas (ou apenas fracamente positivas) para uma proteína chamada BCL2, o que ajuda a diferenciar este linfoma de um linfoma folicular que se inicia nos linfonodos e se dissemina para a pele, e geralmente são negativas para MUM1 e FOXP1, o que ajuda a diferenciá-lo de um linfoma cutâneo mais grave chamado linfoma difuso de grandes células B, tipo perna. Marcadores como CD5 e CD43 são negativos, e um marcador chamado Ki-67 , que indica a velocidade de divisão celular, pode estar mais elevado em casos com padrão difuso. Exames de imagem e de sangue geralmente são realizados para confirmar que a doença está restrita à pele.

Como é estadiado o linfoma do centro folicular cutâneo primário?

O estadiamento descreve a extensão do comprometimento da pele e se a doença se espalhou para os linfonodos ou além deles. Para linfomas cutâneos que não sejam micose fungoide, os médicos utilizam o sistema TNM, desenvolvido pela Sociedade Internacional de Linfomas Cutâneos (ISCL) e pela Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC), que descreve a pele (T), os linfonodos (N) e outros órgãos (M).

Pele (T)

T1 — Uma única lesão (T1a: menor que 5 cm; T1b: maior que 5 cm).
T2 — Diversas lesões limitadas a uma ou duas áreas próximas do corpo (T2a: dentro de um círculo de 15 cm; T2b: dentro de um círculo de 15 a 30 cm; T2c: dentro de um círculo maior que 30 cm).
T3 — Lesões disseminadas (T3a: duas regiões corporais separadas; T3b: três ou mais regiões corporais).

Linfonodos (N)

N0 — Sem envolvimento dos linfonodos.
N1 — Um grupo de gânglios linfáticos que drena a área afetada da pele está envolvido.
N2 — Dois ou mais grupos de gânglios linfáticos estão envolvidos, ou seja, gânglios que não drenam a pele afetada.
N3 — Envolvimento dos gânglios linfáticos centrais localizados profundamente no corpo.

Outros órgãos (M)

M0 — Não houve disseminação além da pele e dos gânglios linfáticos.
M1 — Disseminar-se para outros órgãos.

Qual é o prognóstico?

O linfoma cutâneo primário de centro folicular tem um excelente prognóstico . Mais de 95% dos pacientes sobrevivem por pelo menos 5 anos após o diagnóstico e, embora as células possam parecer anormais ao microscópio, a doença geralmente cresce lentamente e permanece confinada à pele. Cerca de 30% dos pacientes desenvolvem novas lesões cutâneas (recidivas) ao longo do tempo, mas isso geralmente não significa que a doença esteja se tornando mais grave. O linfoma que se desenvolve na perna pode ter um prognóstico um pouco menos favorável, mas ainda responde bem ao tratamento. O acompanhamento regular é importante para monitorar o surgimento de novas lesões.

O que acontece após este diagnóstico?

Como a doença geralmente permanece confinada à pele e tem um excelente prognóstico, o tratamento costuma ser focado na pele. O atendimento geralmente é coordenado por uma equipe que pode incluir um dermatologista, um radiooncologista e um hematologista ou oncologista clínico. Os achados do laudo, o número e a localização das lesões e se a doença se disseminou orientam as opções de tratamento, que podem incluir:

Radioterapia local — Altamente eficaz e frequentemente o tratamento preferido para uma ou poucas lesões, levando muitas vezes à remissão duradoura.
Cirurgia - Uma única lesão pode, por vezes, ser removida cirurgicamente.
Observação — Como a doença tem progressão lenta, a observação atenta é, por vezes, apropriada.
Medicamento para doença generalizada — Quando há muitas lesões, pode-se usar um medicamento chamado rituximab, que tem como alvo a proteína CD20 nas células B. A quimioterapia é reservada para a situação incomum em que a doença se torna disseminada ou se espalha além da pele.

Recaídas na pele são comuns e geralmente são tratadas novamente com terapia direcionada à pele, sem alterar o prognóstico geral. O acompanhamento contínuo com exames de pele é uma parte importante do tratamento.

Perguntas para fazer ao seu médico

Meu linfoma está limitado à pele? E como você sabe disso?
Tenho uma ou várias lesões? E em que estágio está minha doença?
Meu linfoma apresentou um padrão folicular ou difuso ao microscópio?
Os exames foram feitos para descartar um linfoma que começou nos gânglios linfáticos ou um linfoma cutâneo do tipo perna?
Qual o melhor tratamento para mim: radioterapia, cirurgia, observação ou medicação?
O rituximab seria uma opção a ser considerada no meu caso?
Qual é o meu prognóstico e qual a probabilidade da doença retornar?
Se voltar a funcionar, o que acontecerá em seguida?
Com que frequência precisarei de consultas de acompanhamento e exames de pele?
Que sinais devem me levar a ligar para você?
Devo procurar um centro especializado em linfoma cutâneo?

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