Ваш патологоанатомический отчет по центральной остеосаркоме низкой степени злокачественности

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
27 июня 2025

Низкозлокачественная центральная остеосаркома (LGCOS) - это редкий тип рака костей. Он начинается внутри костномозговой полости, центральной части кости, где находится костный мозг. LGCOS называется «низкодифференцированным», потому что раковые клетки выглядят лишь слегка ненормальными под микроскопом и растут медленно по сравнению с более агрессивными формами остеосаркома.

Опухоль состоит из фибробластических клеток (веретенообразных клеток, которые производят соединительную ткань) и неопластической кости, которая является костью, образованной самой опухолью. Несмотря на медленный рост, LGCOS все еще является злокачественный опухоль, то есть она может прорасти в окружающие ткани и появиться снова, если ее не удалить полностью.

Другие названия этой опухоли — высокодифференцированная интрамедуллярная остеосаркома.

Где в организме обычно обнаруживается низкозлокачественная центральная остеосаркома?

LGCOS чаще всего поражает метафиз длинных трубчатых костей, то есть часть кости около конца, где происходит рост. Чаще всего поражаются бедренная кость (бедренная кость) и большеберцовая кость (большеберцовая кость). В редких случаях LGCOS может поражать челюсть, таз или мелкие кости рук и ног.

У кого развивается низкозлокачественная центральная остеосаркома?

LGCOS встречается очень редко, составляя всего около 1–2% всех остеосарком. Обычно поражает молодых людей, большинство случаев приходится на людей в возрасте 20–30 лет. Похоже, что она немного чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Каковы симптомы центральной остеосаркомы низкой степени злокачественности?

Симптомы центральной остеосаркомы низкой степени злокачественности включают:

• Боль в пораженной кости.

• Отек или заметная припухлость возле сустава.

• Симптомы развиваются медленно с течением времени; в некоторых случаях опухоль может оставаться недиагностированной в течение многих лет.

Поскольку LGCOS растет медленно, симптомы могут присутствовать в течение длительного времени до постановки диагноза.

Как ставится диагноз?

Диагноз обычно ставится после биопсия, процедура, при которой небольшой образец опухоли удаляется и исследуется под микроскопом. При визуализационных исследованиях, таких как рентген, КТ или МРТ, LGCOS часто выглядит как крупное поражение со склеротическими (плотными) или литическими (менее плотными) областями. Он может показывать признаки разрушения кости, особенно в запущенных случаях.

Под микроскопом LGCOS выглядит как опухоль, состоящая из фибробластических веретенообразных клеток с умеренным ядерная атипия (слегка ненормально выглядящие ядра). Эти клетки производят хорошо сформированные костные трабекулы (тяжи незрелой кости). Опухоль обычно растет между существующей костью и вокруг нее и может распространяться на внешнюю поверхность (кортикальный слой) или близлежащие мягкие ткани.

Какие еще исследования могут быть выполнены для подтверждения диагноза?

Чтобы подтвердить диагноз и отличить LGCOS от доброкачественных заболеваний, патологи могут провести дополнительные тесты, такие как: иммуногистохимия и молекулярные тесты.

Иммуногистохимия

Этот тест использует специальные красители для поиска определенных белков в опухолевых клетках. LGCOS часто показывает сильную экспрессию MDM2 и CDK4. Эти белки часто встречаются в LGCOS, но не во многих доброкачественный заболевания костей.

Молекулярное тестирование

Тестирование для МДМ2 Для подтверждения диагноза обычно используется амплификация гена. Наличие дополнительных копий гена MDM2 подтверждает диагноз LGCOS. Напротив, доброкачественные опухоли, такие как фиброзная дисплазия, обычно не показывают этого изменения и часто несут другой мутация (в гене GNAS), который не наблюдается при LGCOS.

Эти тесты особенно полезны, когда опухоль трудно отличить от других заболеваний костей под микроскопом.

Что означает степень злокачественности центральной остеосаркомы низкой степени злокачественности?

Все опухоли LGCOS по определению являются низкозлокачественными. Это означает, что раковые клетки выглядят лишь немного иначе, чем нормальные костные клетки, и растут медленнее, чем клетки высокозлокачественной остеосаркомы.

Низкозлокачественные опухоли с меньшей вероятностью распространятся на другие части тела, но могут прорастать в окружающие кости и мягкие ткани, если не полностью удалены. В редких случаях LGCOS может образовывать области дедифференциации, где часть опухоли трансформируется в высокозлокачественную остеосаркому. Эти высокозлокачественные области более агрессивны и могут потребовать дополнительного лечения, например, химиотерапии.

Что означает экстраоссальное расширение?

Экстраоссальное распространение означает, что опухоль вышла за пределы кости и проникла в окружающие мягкие ткани, такие как мышцы или суставы. Это открытие важно, поскольку оно связано с более высоким риском рецидива и распространения.

Что делать, если опухоль проросла в другую часть кости?

Некоторые кости, например, в позвоночнике или тазу, состоят из нескольких частей. Если опухоль проросла из одной части в другую, это называется инвазией в соседнюю кость. Это также связано с худшим прогнозом и может повысить патологическую стадию опухоли (pT).

Как оценивается эффективность лечения?

Если перед операцией вы прошли химиотерапию или лучевую терапию, ваш патологоанатом посмотрит под микроскопом, какая часть опухоли мертва (нежизнеспособна). Это называется эффектом лечения. 90% или более ответа (то есть большая часть опухоли мертва) ассоциируется с лучшим прогнозом.

Что означает периневральная инвазия?

Периневральная инвазия означает, что раковые клетки растут вокруг или внутри нерва. Это может позволить опухоли распространиться на близлежащие ткани. Хотя периневральная инвазия важна для многих типов рака, она редко наблюдается при LGCOS.

Что означает лимфоваскулярная инвазия?

Лимфоваскулярная инвазия означает, что раковые клетки находятся внутри кровеносных или лимфатических сосудов. Это еще один способ, которым опухоль может распространяться на другие части тела. Как и периневральная инвазия, лимфоваскулярная инвазия встречается редко при LGCOS.

Что такое маржа и почему она важна?

A маржа это край ткани, удаленной во время операции. Патологи исследуют края, чтобы увидеть, присутствуют ли раковые клетки на краю разреза:

• Отрицательный край – отсутствие раковых клеток на краю (предпочтительно).

• Положительный край — раковые клетки видны по краю, что означает, что часть опухоли могла остаться.

Края помогают определить, требуется ли дополнительное лечение. Наиболее часто описываемые края при остеосаркоме включают:

• Проксимальный край кости – разрез, расположенный ближе всего к телу.

• Дистальный край кости – наиболее удаленный от тела разрез.

• Мягкие ткани по краям – все близлежащие мышцы или жир удаляются.

• Края кровеносных сосудов или нервов — если вместе с опухолью были удалены крупные сосуды или нервы.

Какова патологическая стадия центральной остеосаркомы низкой степени злокачественности?

Патологическая стадия описывает, насколько опухоль выросла и распространилась ли она. Стадирование основано на системе TNM, которая означает:

• T (опухоль) – размер опухоли и степень ее роста.

• N (узлы) – обнаружены ли раковые клетки в близлежащих лимфатических узлах.

• М (метастазы) – распространился ли рак на другие части тела.

Стадия Т зависит от расположения опухоли в организме и помогает врачам понять, насколько запущенным является заболевание.

Стадия T для опухолей конечностей, туловища, черепа или лица:

Это кости рук, ног, плеча, таза (исключая позвоночник) и головы.

• pT1 – Опухоль 8 см или меньше в наибольшем измерении.

• pT2 – Опухоль больше 8 см в наибольшем измерении.

• pT3 – Опухоль видна в нескольких отдельных областях одной и той же кости (прерывистые опухолевые узлы), что указывает на более агрессивную опухоль.

Стадия Т опухолей позвоночника:

Позвоночник состоит из ряда позвонков. Стадирование здесь зависит от того, сколько позвонков вовлечено и затронуты ли критические структуры.

• pT1 – Опухоль ограничена одной или двумя соседними позвонками.

• pT2 – Опухоль поражает три соседних позвонка.

• pT3 – Опухоль поражает четыре или более смежных позвонка или любые несмежные позвонки.

• pT4 – Опухоль проросла в спинномозговой канал или проникла в крупные кровеносные сосуды. Это более продвинутая и потенциально опасная стадия.

Стадия T для опухолей таза:

Таз — сложная структура, состоящая из нескольких костей. Стадия T основана на размере опухоли и количестве вовлеченных костей.

• pT1 – Опухоль ограничена одной тазовой костью и не выходит за пределы кости (без экстраоссального распространения).

  • pT1a – Опухоль 8 см или меньше.

  • pT1b – Опухоль больше 8 см.

• pT2 – Опухоль поражает одну тазовую кость с внекостным распространением или две тазовые кости без внекостного распространения.

  • pT2a – Опухоль 8 см или меньше.

  • pT2b – Опухоль больше 8 см.

• pT3 – Опухоль поражает две тазовые кости с распространением за пределы костной ткани.

  • pT3a – Опухоль 8 см или меньше.

  • pT3b – Опухоль больше 8 см.

• pT4 – Опухоль поражает три тазовые кости или прорастает через крестцово-подвздошный сустав в позвоночник.

  • pT4a – Опухоль проникает в отверстия крестцовых нервов (нейрофорамины).

  • pT4b – Опухоль растет вокруг или в крупных кровеносных сосудах, таких как наружная подвздошная артерия или вена.

Другие стадии опухоли:

• pT0 – В исследованной ткани опухоль не обнаружена.

• pTX – Стадию опухоли невозможно определить из-за недостатка информации, например, если опухоль получена небольшими фрагментами или не полностью.

Каков прогноз при центральной остеосаркоме низкой степени злокачественности?

Прогноз для LGCOS обычно очень хороший, когда опухоль полностью удалена с широкими хирургическими полями. Риск метастазирования (распространения на другие части тела) составляет менее 5%, и большинство пациентов выживают в течение длительного времени.

• Пятилетняя выживаемость: около 5%.

• 10-летняя выживаемость: более 80%.

Однако опухоль почти всегда возвращается (рецидивирует), если ее удалить лишь частично или лечить кюретажем (выскабливанием опухоли вместо ее полного удаления). Если опухоль показывает области дедифференциации, прогноз менее благоприятный, и может потребоваться химиотерапия.