Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Александра Палига MD FRCPC
18 сентября, 2023
Что такое плазмобластическая лимфома?
Плазмобластная лимфома (ПБЛ) — редкий и агрессивный тип рака иммунной системы и разновидность неходжкинской лимфомы (НХЛ). Опухоль состоит из плазменные клетки что возникло из В-клетки.
Каковы симптомы плазмобластной лимфомы?
Симптомы ПБЛ зависят от того, в каком участке тела развивается опухоль. Например, опухоль, поражающая полость рта, часто представляет собой быстро растущую массу, сопровождающуюся кровотечением и болью. Опухоль в полости носа может вызвать заложенность носа, боль в лице и рецидивирующие (множественные) носовые кровотечения. Опухоли в других частях тела могут не вызывать никаких симптомов до поздней стадии заболевания.
Что вызывает плазмобластную лимфому?
Точная причина PBL в настоящее время неизвестна. Однако у большинства пациентов в анамнезе имеется иммунодефицит, вторичный по отношению к длительной ВИЧ-инфекции, или подавление иммунитета, вторичное по отношению к лекарствам, предназначенным для снижения нормальной функции иммунной системы. Для многих пациентов, Вирус Эпштейна-Барр (EBV) по-видимому, также играет роль в развитии этого типа рака.
Как диагностируется плазмобластная лимфома?
Диагноз PBL можно поставить только после того, как патологоанатом удалит образец опухоли и исследует ткань под микроскопом.
Как выглядит плазмобластная лимфома под микроскопом?
При исследовании под микроскопом PBL обычно состоит из крупных аномально выглядящих плазменные клетки которые можно охарактеризовать как плазмобластические или имеющие иммунобластную ядерную морфологию, поскольку они напоминают незрелые плазменные клетки и/или иммунные клетки, называемые иммунобластами соответственно. Однако, в отличие от нормальных иммунобластов и плазматических клеток, опухолевые клетки в PBL часто располагаются в больших группах, называемых листами. Большое количество митотические фигуры (клетки делятся для создания новых клеток) также наблюдаются вместе с некроз (мертвые клетки).
Какие еще исследования могут быть выполнены для подтверждения диагноза?
Тесты на маркеры иммунных клеток
Патологи часто проводят тест, называемый иммуногистохимия (ИГХ) чтобы подтвердить диагноз и исключить другие состояния, которые могут выглядеть похожими на PBL под микроскопом. При проведении ИГХ опухолевые клетки в PBL часто оказываются положительными или реактивными в отношении некоторых B-клетка маркеры, включая ПАКС-5 и CD79a, но они отрицательны для CD20. Опухолевые клетки также часто бывают положительными или реактивными в отношении некоторых плазматическая клетка маркеры, включая CD138, CD38, BLIMP1 и XBP1.
Анализы на иммуноглобулины
В то время как нормальные плазматические клетки производят комбинацию IgG лямбда и IgG каппа. иммуноглобулины (антитела), опухолевые клетки в PBL обычно производят только одно. Это аномальное или ограниченное производство можно продемонстрировать с помощью IHC, проточной цитометрии или гибридизация in situ (ISH).
Тесты на вирус Эпштейна-Барр
Также могут быть проведены тесты для подтверждения наличия EBV в опухолевых клетках. Наиболее распространенный тест называется гибридизация in situ (ISH) и выполняется поиск маркера с именем ЭБЕР который вырабатывается клетками, инфицированными ВЭБ.
Другие полезные ресурсы
Американское онкологическое общество
Мы гордимся партнерством с:
