Рабдоид

В патологии термин «рабдоид» используется для описания опухолевых клеток, напоминающих рабдомиобласты, которые представляют собой незрелые клетки скелетных мышц. Однако эти клетки не являются настоящими рабдомиобластами, и опухоли, в которых они возникают, не связаны с мышечной тканью. Рабдоидные клетки можно обнаружить в самых разных типах опухолей, и присутствие этих клеток в опухоли обычно связано с плохим прогноз.

Опухоли, содержащие рабдоидные клетки

Рабдоидные клетки можно обнаружить в различных опухолях, в том числе:

• Атипичная тератоидная/рабдоидная опухоль (AT/RT): очень агрессивная опухоль, обычно возникающая в центральной нервной системе (ЦНС) у маленьких детей.
• Рабдоидная опухоль почки: редкая и агрессивная опухоль почки у детей.
• Злокачественная рабдоидная опухоль (ЗРТ): первоначально описана в почках, но может возникать практически в любой части тела, включая печень, кожу и мягкие ткани.
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (MPNST): MPNST — это тип саркомы, возникающей из клеток нерва. MPNST, содержащие рабдоидные клетки, описываются как опухоли Тритона.
• Рабдоидные признаки в других опухолях: включая некоторые карцином и саркомы, где наличие рабдоидных клеток указывает на особенно агрессивное течение.

Микроскопический вид рабдоидных клеток

Под микроскопом рабдоидные клетки характеризуются:

• Дискогезивный (одиночные клетки, не слипшиеся).
• Большой, эксцентричный ядра.
• Видный ядрышки.
• Обильный цитоплазма эозинофильный (розоватый со стандартным ОН окрашивание).
• Цитоплазматические тельца, похожие на включения, представляющие собой плотные скопления промежуточных филаментов.

Маркеры для идентификации рабдоидных клеток

Иммуногистохимический маркеры используются для идентификации рабдоидных клеток и могут включать:

• Мышечно-специфические маркеры (такие как десмин и MyoD1). Хотя рабдоидные опухоли не имеют мышечного происхождения, проверка на наличие мышечных маркеров, таких как десмин и MyoD1 могут иметь важное значение для дифференциальной диагностики. Десмин-положительный результат обычно не ожидается при рабдоидных опухолях, но может быть оценен для дифференциации рабдоидных особенностей от таковых при истинных опухолях мышечного происхождения или для исключения рабдомиосаркомы, особенно в педиатрических случаях.
• Потеря экспрессии INI1/SMARCB1: это отличительная черта многих рабдоидных опухолей. Ген INI1, также известный как SMARCB1, является геном-супрессором опухоли, и его потеря имеет решающее значение в патогенезе рабдоидных опухолей.
• Виментин: часто положительный результат при рабдоидных опухолях, что отражает мезенхимальное происхождение этих клеток.
• Эпителиальные маркеры (такие как цитокератины): Может быть положительным в рабдоидных чертах внутри карцином.
• Эпителиальный мембранный антиген (EMA): также может давать положительный результат при рабдоидных опухолях.

Об этой статье

Врачи написали эту статью, чтобы помочь вам прочитать и понять отчет о патологии. Свяжитесь с нами если у вас есть вопросы по поводу этой статьи или отчета о патологии. Полную информацию об отчете о патологии см. этой статье.

Другие полезные ресурсы

Атлас патологии