Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗОПН): понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
16 сентября, 2026

Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек (ЗПНО) — это рак, который начинается в клетках, окружающих и защищающих нерв. Это разновидность саркомы , то есть рака, который начинается в соединительной ткани организма. В более ранних патологоанатомических заключениях для одной и той же опухоли могут использоваться названия злокачественная шваннома, нейрофибросаркома или нейрогенная саркома.

Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва обычно развивается вдоль нерва среднего или большого размера, расположенного глубоко в теле. Наиболее распространенные места локализации — туловище, руки и ноги, а также голова и шея. Это редкое онкологическое заболевание, составляющее примерно от 2% до 10% всех сарком мягких тканей. Чаще всего диагноз ставится взрослым, а у людей с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) диагноз обычно ставится в более молодом возрасте.

В этой статье объясняется, как патологоанатомы диагностируют злокачественные опухоли периферических нервных оболочек, и что означают степень злокачественности, размер, границы и стадия, указанные в заключении о патологоанатомическом исследовании злокачественной опухоли периферических нервных оболочек. В наших статьях о нейрофиброме и шванноме описываются доброкачественные опухоли нервных оболочек, от которых необходимо отличать злокачественную опухоль периферических нервных оболочек.

Что вызывает злокачественную опухоль периферических нервных оболочек?

Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек развивается, когда в клетках, выстилающих нерв, накапливаются изменения в генах. Эти изменения позволяют клеткам расти без нормального контроля. ЗПНП возникает в трех основных случаях:

• Нейрофиброматоз 1 типа (NF1). Примерно от 25% до 50% злокачественных периферических нейросарком (ЗПНС) развиваются у людей с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1), наследственным заболеванием, вызванным изменением гена НФ1. У людей с НФ1 пожизненный риск развития ЗПНС составляет от 8% до 13%. В этом случае рак обычно развивается из доброкачественной опухоли, называемой плексиформной нейрофибромой.
• Предшествующая лучевая терапия. В областях тела, подвергавшихся лучевой терапии несколькими годами ранее, развивается меньше злокачественных периферических нейросарком.
• Причина неизвестна. Остальные злокачественные периферические нейросаркомы встречаются у людей без наследственных заболеваний и без анамнеза лучевой терапии. Такие опухоли называются спорадическими.

Ген NF1 кодирует белок нейрофибромин, который действует как тормоз, блокируя сигналы, заставляющие клетки расти. Когда обе копии гена перестают работать в клетке нервной оболочки, этот тормоз утрачивается. Изменения в гене NF1 обнаруживаются в большинстве злокачественных периферических нейросарком (MPNST), включая многие спорадические опухоли. Дополнительные изменения, чаще всего в генах CDKN2A, SUZ12 и EED, обычно происходят по мере того, как нераковая нейрофиброма переходит в рак.

Переход от доброкачественной опухоли к раку часто происходит поэтапно. Между плексиформной нейрофибромой и злокачественной опухолью периферических нервов патологоанатомы выделяют промежуточную стадию, называемую атипичной нейрофиброматозной неоплазмой с неопределенным биологическим потенциалом (АННБН). У человека с нейрофиброматозом 1 типа биопсия могла показать наличие АННБН до постановки диагноза злокачественной опухоли периферических нервов.

Какие симптомы наблюдаются при злокачественной опухоли периферических нервных оболочек?

Наиболее распространенным симптомом злокачественной опухоли периферических нервных оболочек является растущее уплотнение, которое может быть болезненным. Поскольку опухоль начинается в нерве, она также может вызывать онемение, покалывание или слабость в той части тела, которую иннервирует этот нерв. Опухоли, расположенные глубоко в теле, могут не вызывать симптомов до тех пор, пока не достигнут больших размеров.

У людей с нейрофиброматозом 1 типа (NF1) первым признаком злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST) может быть изменение уже существующей нейрофибромы. К тревожным признакам относятся быстрый рост, появление боли, которая не проходит, а также новая слабость или онемение.

Как ставится диагноз?

Диагноз злокачественной опухоли периферических нервных оболочек ставится после того, как патологоанатом исследует образец опухоли под микроскопом. Образец обычно получают с помощью пункционной биопсии, при которой с помощью иглы удаляют небольшие кусочки опухоли. У людей с нейрофиброматозом 1 типа (NF1) для выявления наиболее активной части крупной нейрофибромы может быть сначала использовано ПЭТ-сканирование, чтобы биопсия была направлена ​​именно на эту область. Иногда врачи ставят диагноз только после полного удаления опухоли.

Под микроскопом MPNST обычно состоит из длинных, тонких клеток, расположенных пучками. Опухолевые клетки часто выглядят очень аномально, многие из них делятся, а в некоторых областях может наблюдаться отмирание опухолевой ткани, называемое некрозом. Иногда патологоанатом может также увидеть нейрофиброму, из которой развилась опухоль. Поскольку MPNST может выглядеть как несколько других опухолей, небольшая биопсия может не дать окончательного ответа. В этом случае в заключении может быть описано веретеноклеточное саркома, и после операции может быть поставлен окончательный диагноз.

В отличие от многих других сарком, MPNST не имеет генного слияния, то есть соединения двух отдельных генов. По этой причине патологи могут использовать молекулярные тесты, такие как секвенирование нового поколения (NGS), для поиска слияний. Обнаружение слияния укажет на другой диагноз, например, синовиальную саркому . Результат, показывающий отсутствие слияния, подтверждает диагноз MPNST, если другие признаки соответствуют диагнозу.

После подтверждения злокачественной опухоли периферических нервных оболочек, визуализационные исследования, такие как МРТ и КТ, позволяют определить полный размер опухоли и наличие метастазов. Легкие являются наиболее распространенным местом распространения злокачественной опухоли периферических нервных оболочек, поэтому КТ грудной клетки обычно является частью этого обследования. В следующем разделе описаны иммуногистохимические исследования, используемые для подтверждения диагноза.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимическое исследование использует антитела для определения белков, вырабатываемых опухолевыми клетками. При злокачественной опухоли периферических нервных оболочек этот тест помогает подтвердить, что опухоль произошла из клеток нервной оболочки. Он также помогает исключить опухоли, которые могут выглядеть похожими, такие как меланома, синовиальная саркома и шваннома. Ни один отдельный краситель не доказывает диагноз, поэтому патологоанатом интерпретирует результаты в целом. В вашем заключении могут быть указаны следующие данные:

• S100. Нормальные клетки оболочки нерва вырабатывают этот белок. При злокачественной опухоли периферических нервов (MPNST) белок S100 обычно положительный только в некоторых опухолевых клетках или отрицательный. Интенсивное окрашивание почти в каждой клетке более характерно для шванномы или меланомы, за исключением эпителиоидного типа MPNST.
• Sox10. SOX10 — ещё один белок оболочки нерва. При злокачественной периферической нейросаркоме он обычно демонстрирует тот же очаговый или отрицательный паттерн, что и S100.
• H3K27me3. H3K27me3 — это химическая метка на белках, упаковывающих ДНК, и она помогает отключать определенные гены. В вашем отчете она может быть описана как «потеряна» или «сохранена». Потеря H3K27me3 наблюдается примерно в половине злокачественных периферических нейросарком (ЗПНС) и почти во всех ЗПНС, развивающихся после лучевой терапии. Потеря редко встречается в опухолях, имитирующих ЗПНС, поэтому результат «потеряна» убедительно подтверждает диагноз. Результат «сохранена» не исключает ЗПНС, поскольку во многих ЗПНС метка сохраняется.
• Десмин и миогенина. Эти мышечные белки обнаруживаются в опухолях, содержащих участки, напоминающие скелетные мышцы, — это так называемая злокачественная опухоль Тритона.
• SMARCB1 (INI1). Этот белок часто утрачивается при эпителиоидном типе злокачественной периферической нейросаркомы.
• Маркеры меланомы. Ожидается, что окрашивание такими красителями, как Melan-A и HMB-45, даст отрицательный результат при злокачественной периферической нейросаркоме. Положительный результат будет указывать на меланому.

Не в каждом случае злокачественной опухоли периферических нервных оболочек необходимы все возможные методы окрашивания. Патолог выбирает тесты, исходя из внешнего вида опухоли и ее локализации.

Гистологический тип

В классификации опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 5-е издание (2020 г.), выделено несколько типов злокачественных опухолей периферических нервных оболочек. Данный тип включен в ваш отчет, поскольку некоторые типы ведут себя по-разному или встречаются у разных групп людей.

• Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва, не классифицированная иным образом (NOS). Это обычный и наиболее распространенный тип. NOS означает, что опухоль не обладает особыми характеристиками других типов.
• Злокачественная опухоль Тритон. Этот тип включает участки, похожие на скелетные мышцы. Он чаще встречается у людей с нейрофиброматозом 1 типа и связан с менее благоприятным прогнозом.
• Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочки периферического нерва. При этом типе опухолевые клетки имеют округлую форму, а не вытянутую и тонкую. Он не связан с нейрофиброматозом 1 типа и иногда развивается из шванномы. В отличие от других типов, он обычно демонстрирует сильное окрашивание S100 и SOX10 и сохраняет H3K27me3.

Гистологический класс

Гистологическая степень описывает, насколько аномальными выглядят клетки злокачественной опухоли периферических нервных оболочек и как быстро они, по-видимому, растут. Большинство сарком мягких тканей классифицируются по системе FNCLCC . Классификация злокачественных опухолей периферических нервных оболочек таким способом менее надежна. В протоколе Колледжа американских патологов (CAP) по мягким тканям, версия 4.2 (2024 г.), указано, что ценность степени FNCLCC при злокачественных опухолях периферических нервных оболочек неясна.

По этой причине во многих патологических заключениях злокачественная периферическая нейросаркома (MPNST) описывается просто как низко- или высокозлокачественная. В некоторых заключениях степень злокачественности вообще не указывается, и это вполне ожидаемо.

• Высокое качество. Большинство злокачественных периферических нейросарком (ЗПНС) являются высокозлокачественными. Патологи используют этот термин, когда опухоль содержит 10 или более делящихся клеток в 10 полях зрения при большом увеличении или от 3 до 9 делящихся клеток вместе с некрозом. Поле зрения при большом увеличении — это область, видимая под микроскопом при большом увеличении.
• Низкое качество. Низкодифференцированная злокачественная периферическая нейросаркома (MPNST) характеризуется скученностью клеток, имеющих аномальный вид, подобно клеткам ANNUBP, с 3–9 делящимися клетками в 10 полях зрения при большом увеличении и без некроза. Низкодифференцированная MPNST встречается редко и обычно развивается внутри нейрофибромы у человека с нейрофиброматозом 1 типа (NF1).

Если в вашем заключении указана оценка FNCLCC, это означает, что патологоанатом добавил баллы за дифференцировку опухоли, количество делящихся клеток и степень некроза. Сумма баллов дает окончательную оценку.

• 1-й класс. Общий балл 2 или 3.
• 2-й класс. Общий балл 4 или 5.
• 3-й класс. Общий балл от 6 до 8.

Для определения стадии заболевания опухоли 2-й и 3-й степени считаются высокозлокачественными. Опухоли более высокой степени злокачественности чаще рецидивируют после лечения и распространяются на другие части тела.

Размер опухоли

Размер опухоли определяется как наибольший размер злокачественной опухоли оболочки периферического нерва, измеряемый в сантиметрах (см). Окончательный размер определяется по опухоли, удаленной во время операции, а не по результатам биопсии. Если опухоль была удалена по частям, размер может быть определен по данным визуализационных исследований.

Для злокачественных периферических нейросарком туловища, рук, ног и забрюшинного пространства (пространства позади брюшной полости) размер определяет стадию опухоли (pT). Опухоли размером более 5 см связаны с более высоким риском распространения и менее благоприятным прогнозом. Злокачественные периферические нейросаркомы часто бывают большими при обнаружении, особенно у людей с нейрофиброматозом 1 типа.

Распространение опухоли

Распространение опухоли описывает, вышла ли злокачественная опухоль периферических нервных оболочек за пределы нерва, где она возникла, и распространилась ли она на окружающие ткани. Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек может расти вдоль нерва и в окружающую жировую ткань, мышцы, кости или кровеносные сосуды. Патолог исследует ткань, удаленную вместе с опухолью, и указывает, какие структуры содержат опухолевые клетки.

При опухолях головы и шеи, глазницы (пространства вокруг глаза) и внутренних органов разрастание опухоли в соседние структуры повышает стадию заболевания. При опухолях туловища, рук и ног стадия определяется исключительно размером опухоли. Тем не менее, разрастание в кости, крупные кровеносные сосуды или другие крупные нервы влияет на планирование хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Эффект лечения

Некоторые пациенты со злокачественной опухолью периферических нервных оболочек проходят лучевую терапию, химиотерапию или и то, и другое перед операцией. Это называется неоадъювантной или предоперационной терапией. В этом случае патологоанатом оценивает, какой процент удаленной опухоли является нежизнеспособным (мертвым), а какой процент остается жизнеспособным (живым).

Опухоль, в которой 90% или более клеток нежизнеспособны, часто считается хорошим результатом предоперационного лечения. Для сарком мягких тканей, включая злокачественные периферические нейросаркомы (MPNST), эксперты не пришли к единому мнению относительно порогового значения, позволяющего прогнозировать исход заболевания. Ваши врачи должны интерпретировать этот процент вместе с другими данными, указанными в вашем отчете.

Лечение изменяет внешний вид опухолевых клеток под микроскопом. Поэтому степень злокачественности обычно определяется по результатам биопсии, проведенной до начала лечения. Если до операции никакого лечения не проводилось, в заключении может быть указано, что дооперационная терапия не проводилась.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что клетки злокачественной опухоли периферических нервных оболочек обнаруживаются внутри небольшого кровеносного сосуда или лимфатического канала. Эти сосуды обеспечивают раковым клеткам путь в другие части тела. В современных отчетах это явление может быть обозначено как «лимфатическая и/или сосудистая инвазия».

• Настоящее время. Внутри кровеносного сосуда были обнаружены опухолевые клетки. Это открытие связано с более высоким риском распространения опухоли.
• Не опознан. Внутри кровеносных сосудов в исследованной ткани опухолевых клеток обнаружено не было.

Периневральная инвазия и распространение вдоль нерва

Периневральная инвазия описывает рост раковых клеток вокруг нерва. Для большинства видов рака это отдельный признак, указывающий на повышенный риск рецидива. Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек отличается тем, что она начинается внутри нерва. По этой причине периневральная инвазия обычно не указывается как отдельный признак при злокачественной опухоли периферических нервных оболочек.

В случае злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST) важнее то, насколько далеко опухоль распространилась вдоль нерва. Опухоль может распространяться внутри нерва за пределы видимого на снимках или во время операции края образования. Хирург может удалить участок нерва с каждой стороны от опухоли, а патолог проверяет концы среза на наличие опухолевых клеток. Эти границы нерва описаны в следующем разделе.

Хирургические края

Край резекции — это край ткани, срезанный хирургом при удалении злокачественной опухоли оболочки периферического нерва. Патолог исследует каждый край, чтобы определить, достигают ли его опухолевые клетки. Для сарком мягких тканей состояние края резекции является наиболее важным фактором, определяющим вероятность рецидива опухоли в том же месте.

• Отрицательная граница. На срезе опухолевые клетки не обнаружены. В заключении обычно указывается ближайший край разреза и расстояние до него.
• Небольшой отрыв. Опухолевые клетки находятся вблизи края разреза, но не достигают его. В отчетах часто указываются все края, расположенные на расстоянии менее 0.5 см от опухоли.
• Положительный показатель. На краю разреза присутствуют опухолевые клетки. Это означает, что часть опухоли может остаться в организме, что повышает риск рецидива. В этом случае может быть рассмотрено дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевая терапия.
• Края нервов. Это обрезанные концы нерва, из которого выросла опухоль, иногда называемые проксимальным и дистальным краями нерва. Положительный край нерва означает, что опухолевые клетки распространились вдоль нерва до точки его перереза.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, которые фильтруют жидкость из тканей. Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек редко распространяется на лимфатические узлы. По этой причине лимфатические узлы обычно удаляют только в том случае, если они выглядят увеличенными или вызывают подозрение при визуализационных исследованиях.

Если проводились исследования лимфатических узлов, в отчете указывается, сколько узлов было исследовано и в скольких из них обнаружены опухолевые клетки. Обнаружение опухолевых клеток в лимфатическом узле при злокачественной периферической нейросаркоме встречается редко, но связано с менее благоприятным прогнозом.

Биомаркеры и молекулярные исследования

Тестирование на биомаркеры позволяет выявить характеристики опухоли, которые могут помочь в выборе лечения, прогнозировании исходов или указании на наследственное заболевание. Для большинства людей со злокачественной опухолью периферических нервных оболочек в настоящее время ни один тест на биомаркеры не позволяет выбрать конкретный целевой препарат. По состоянию на 2026 год FDA не одобрило ни одного препарата, специально предназначенного для лечения злокачественной опухоли периферических нервных оболочек. Тесты, используемые для подтверждения диагноза, включая окрашивание H3K27me3 и тестирование на слияние генов, описаны выше.

Когда злокачественная периферическая нейросаркома (ЗПНС) рецидивирует, распространяется или не может быть удалена, опухоль может быть исследована с помощью широкого спектра NGS-тестов. Этот тест обычно выявляет изменения в генах NF1, CDKN2A и генах, которые помогают контролировать активацию других генов. В настоящее время эти результаты не соответствуют одобренному таргетному препарату для лечения ЗПНС, но они могут позволить пациенту принять участие в клиническом исследовании. Редко панель выявляет изменение, на которое нацелен препарат, одобренный для лечения многих типов рака.

Генетическое тестирование на нейрофиброматоз 1 типа (NF1) — это отдельный вопрос от тестирования опухолей. Изменение в гене NF1, обнаруженное в опухоли, само по себе не означает, что это изменение наследственное, поскольку спорадические злокачественные периферические нейросаркомы (MPNST) также содержат изменения, характерные для NF1. К признакам NF1 относятся светло-коричневые пятна на коже, называемые пятнами цвета кофе с молоком, и множественные нейрофибромы. Если у вас есть эти признаки или семейный анамнез NF1, ваш врач может предложить генетическое консультирование и анализ крови.

В нашей статье «Что такое наследственный раковый синдром?» объясняется, как тестируются унаследованные изменения генов. Более подробную информацию о тестировании опухолей вы можете найти в разделе «Биомаркеры и генетическое тестирование».

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия злокачественной опухоли периферических нервных оболочек определяется с использованием системы TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Стадия опухоли (pT) определяется на основе ткани, удаленной во время операции, а стадия поражения лимфатических узлов (pN) описывает лимфатические узлы. Стадия метастазирования (M) обычно определяется с помощью методов визуализации и часто не включается в патологическое заключение.

Если вы проходили лечение до операции, стадия может начинаться с буквы «y», например, ypT2. Стадия, начинающаяся с буквы «r», описывает опухоль, которая рецидивировала после лечения.

Стадия опухоли (pT) при злокачественной периферической нейросаркоме (MPNST) зависит от места её возникновения в организме.

Туловище и конечности (грудь, спина, брюшная стенка, руки и ноги):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Ретроперитонеум (пространство в задней части брюшной полости):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Голова и шея:

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 2 см, но не превышает 4 см.
• pT3. Опухоль больше 4 см.
• pT4a. Опухоль проросла в глазницу, кости лица или основание черепа и его оболочку. Она также может поражать органы в центральной части шеи или жевательные мышцы, называемые крыловидными мышцами.
• pT4b. Опухоль проросла в головной мозг, окружает сонную артерию или проросла в мышцы перед позвоночником. Опухоль, распространившаяся вдоль нерва в головной или спинной мозг, также относится к стадии pT4b.

Внутренние органы брюшной полости и грудной клетки (такие как желудок, кишечник и легкие):

• pT1. Опухоль локализована в том органе, где она зародилась.
• pT2a. Опухоль проросла в тонкую наружную оболочку органа.
• pT2b. Опухоль разрослась за пределы внешней оболочки, проникнув в окружающие ткани.
• pT3. Опухоль распространилась на другой орган или близлежащую структуру, например, диафрагму или брюшную стенку.
• pT4a. Опухоль обнаружена в двух разных местах.
• pT4b. Опухоль обнаруживается в 3-5 различных местах.
• pT4c. Опухоль обнаружена более чем в 5 различных местах.

Орбита (пространство вокруг глаза):

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Опухоль имеет размеры более 2 см и не проросла в костные стенки глазницы или глаза.
• pT3. Опухоль, независимо от ее размера, проросла в костные стенки глазницы.
• pT4. Опухоль проросла в глаз или в близлежащие структуры, такие как веко, пазухи носа или головной мозг.

Стадия pT0 означает, что в удаленной ткани опухоль не обнаружена, что может произойти после лечения до операции. Если оценить опухоль невозможно, например, потому что она была удалена по частям, в заключении может быть указано, что стадия pT не была определена.

Стадия поражения лимфатических узлов (pN) при злокачественной периферической нейросаркоме (MPNST) описывает, были ли обнаружены опухолевые клетки в лимфатических узлах:

• пН0. В исследованных лимфатических узлах опухолевых клеток не обнаружено.
• пН1. Опухолевые клетки были обнаружены как минимум в одном расположенном рядом лимфатическом узле.

Если лимфатические узлы не были удалены, что часто встречается при злокачественных периферических нейросаркомах, в отчете обычно указывается, что диагноз pN не был поставлен. В более старых отчетах может быть указан диагноз pNX, но в современных стандартах отчетности этот термин больше не используется для сарком мягких тканей.

Каков прогноз?

Прогноз для человека со злокачественной опухолью периферических нервных оболочек в основном зависит от того, распространилась ли опухоль и можно ли ее полностью удалить. Согласно опубликованным исследованиям, примерно половина пациентов остаются в живых через пять лет после постановки диагноза. Сообщаемая пятилетняя выживаемость сильно варьируется, от 15% до 66%. Эти различия отражают размер, локализацию и стадию опухолей, включенных в каждое исследование.

Опухоль периферической нейросаркомы (MPNST) рецидивирует в том же месте примерно у 4 из 10 пациентов после лечения. Если MPNST распространилась или её невозможно удалить, продолжительность жизни значительно сокращается. В опубликованных сериях наблюдений за такими пациентами половина прожила более 13-15 месяцев, а половина — меньше.

К факторам, влияющим на исход злокачественной периферической нейросаркомы, относятся:

• Распространение на момент постановки диагноза. Выявление рака, который уже распространился на момент обнаружения, является наиболее сильным фактором, предсказывающим менее благоприятный исход заболевания.
• Завершение операции. Полное удаление опухоли с чистыми краями дает наилучшие шансы на излечение и снижает риск рецидива опухоли.
• Размер опухоли. Более крупные опухоли связаны с более короткой продолжительностью жизни.
• Местоположение опухоли. Опухоли туловища, головы и шеи имеют менее благоприятный прогноз, чем опухоли рук и ног.
• Гистологическая степень. Опухоли высокой степени злокачественности имеют менее благоприятный прогноз, чем опухоли низкой степени злокачественности.
• NF1. В объединенных исследованиях выявлена ​​связь между злокачественными периферическими нейросаркомами (MPNST) у людей с нейрофиброматозом 1 типа (NF1) и более короткой продолжительностью жизни. Частично это различие может быть связано с тем, что опухоли имеют большие размеры и их сложнее удалить.
• Злокачественная опухоль Тритон. Этот тип опухоли ассоциируется с более короткой продолжительностью жизни, чем обычная злокачественная опухоль периферических нервов.

Что происходит после постановки диагноза?

После подтверждения злокачественной опухоли периферических нервных оболочек команда специалистов в саркоматозном центре обычно планирует лечение. В состав команды часто входят хирурги, радиологи и онкологи, специализирующиеся на саркомах. Результаты патологического исследования, включая степень злокачественности, размер, края резекции и стадию, помогают команде определить, какие варианты лечения следует рассмотреть.

• Хирургическое. Полное удаление опухоли с чистыми краями является основным методом лечения, позволяющим вылечить злокачественную периферическую нейросаркому (ЗПНС), не распространившуюся на другие органы. Поскольку опухоль растет из нерва, может потребоваться удаление части этого нерва. Это может вызвать онемение или слабость, поэтому может быть рассмотрена реконструкция нерва или мышцы и реабилитация.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия может проводиться до или после операции, часто при больших или высокозлокачественных опухолях. Она также может рассматриваться в случаях, когда край резекции близок к пораженному участку или положительный, чтобы снизить риск рецидива опухоли.
• Химиотерапия. Комбинация доксорубицина и ифосфамида является наиболее часто используемой химиотерапией при распространении злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST) или невозможности ее удаления. Ее эффективность после полного удаления опухоли, не распространившейся на другие органы, остается неопределенной.
• Клинические испытания. В настоящее время изучаются несколько новых методов лечения злокачественных опухолей периферических нервов. Ваш онколог может сообщить вам, подходит ли вам участие в клиническом исследовании, особенно если опухоль распространилась или вернулась.
• Лечение других нейрофибром. Некоторые люди с нейрофиброматозом 1 типа используют препараты, называемые ингибиторами MEK, для уменьшения размеров доброкачественных плексиформных нейрофибром. Они не лечат злокачественные опухоли периферических нервов.

После лечения злокачественной периферической нейросаркомы головного мозга (MPNST) наблюдение обычно включает регулярные исследования области, где возникла опухоль, и грудной клетки. Людям с нейрофиброматозом 1 типа (NF1) также необходим постоянный мониторинг других нейрофибром. Генетическое консультирование может помочь родственникам понять, следует ли им пройти тестирование на NF1.

Вопросы к врачу

• Диагноз злокачественной периферической нейросаркомы был поставлен на основании биопсии или только после операции?
• Какой тип злокачественной опухоли периферических нервов у меня: обычная, эпителиоидная или злокачественная опухоль Тритона?
• Моя опухоль низко- или высокозлокачественная? Была ли ей присвоена степень злокачественности по классификации FNCLCC?
• Была ли потеряна или сохранена метка H3K27me3, и какие другие красители использовались?
• Моя опухоль развилась из нейрофибромы?
• Каковы были размеры опухоли, и распространилась ли она на соседние структуры?
• Были ли все края отрицательными, включая края нервов? Насколько близко находился ближайший край?
• Была ли обнаружена лимфатическая или сосудистая инвазия?
• Если бы мне проводили лечение до операции, какой процент опухоли оказался бы нежизнеспособным?
• Какова стадия моего заболевания, и распространился ли рак на легкие или в другие органы?
• Мне следует пройти генетическое консультирование или тестирование на нейрофиброматоз 1 типа (NF1)?
• Будет ли в моем случае рассматриваться лучевая терапия или химиотерапия?
• Поможет ли молекулярное тестирование моей опухоли найти подходящее клиническое исследование?
• Какие последующие исследования мне понадобятся и как часто?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• нейрофибромы
• Шваннома
• Синовиальная саркома
• Саркома
• ФНКЛСС
• S100
• Sox10
• Что такое наследственный раковый синдром?