Ваш отчет о патологии шванномы

Бибианна Пургина, MD FRCPC
17 декабря 2025

Шваннома - это доброкачественный Шваннома (незлокачественная) — это опухоль, развивающаяся из шванновских клеток, специализированных клеток, которые обычно окружают и защищают нервы. Шваннома входит в более крупную группу опухолей, называемых опухоли оболочек периферических нервовШванномы возникают из клеток, поддерживающих и окружающих нервы. При шванноме шванновские клетки растут медленно и образуют массу вдоль нерва или рядом с ним. Эти опухоли обычно имеют четкие границы и растут отдельно от самих нервных волокон.

Большинство шванном являются одиночными и возникают спорадически. Реже множественные шванномы могут наблюдаться у людей с наследственными заболеваниями, такими как нейрофиброматоз 2 типа или шванноматоз.

Где обнаруживается шваннома?

Шванномы чаще всего возникают из периферических нервов в коже или тканях, расположенных непосредственно под кожей. К распространенным местам локализации относятся голова и шея, руки и ноги, особенно вдоль сгибательных поверхностей.

Они также часто встречаются вдоль спинномозговых нервов, где могут расти внутри спинномозгового канала. Когда эти опухоли распространяются через отверстия в позвоночнике, они могут принимать форму «гантели». Хорошо известны также шванномы, поражающие черепные нервы, особенно опухоли, возникающие из вестибулярной части восьмого черепного нерва. Их часто называют вестибулярными шванномами, и они могут влиять на слух и равновесие.

Шванномы, возникающие в спинном мозге, головном мозге, внутренних органах или костях, встречаются редко.

Каковы симптомы шванномы?

Шванномы растут медленно, и многие из них не вызывают никаких симптомов. Часто их обнаруживают случайно при проведении диагностических исследований по другим причинам или в виде безболезненного уплотнения под кожей.

Когда появляются симптомы, они обычно зависят от локализации опухоли. Шванномы, поражающие периферические нервы, могут вызывать локализованную боль, болезненность, покалывание или онемение. У людей со шванноматозом боль может быть выраженным симптомом даже при небольших размерах опухолей.

Шванномы позвоночника могут вызывать боль, связанную с поражением нервов и иррадиирующую вдоль их пути, а также слабость или изменения чувствительности, если опухоль давит на спинной мозг или нервные корени. Вестибулярные шванномы часто проявляются потерей слуха, звоном в ушах, головокружением или проблемами с равновесием.

Что вызывает шванному?

В большинстве случаев шванномы носят спорадический характер, то есть возникают случайно и не передаются по наследству или из поколения в поколение. В таких спорадических случаях точная причина неизвестна.

Многие шванномы связаны с потерей функции гена NF2, кодирующего белок мерлин. Мерлин обычно помогает контролировать рост клеток. При его потере шванновские клетки могут расти бесконтрольно. Изменения, затрагивающие ген NF2, обнаруживаются во многих спорадических шванномах.

Некоторые шванномы возникают в рамках наследственных заболеваний. Нейрофиброматоз 2 типа характеризуется множественными шванномами, часто поражающими оба вестибулярных нерва. Шванноматоз — это еще одно заболевание, связанное с множественными шванномами, обычно без поражения вестибулярного нерва. Эти заболевания связаны с наследственными мутациями генов, таких как мутации в генах NF2, SMARCB1 или LZTR1.

Как ставится диагноз?

Диагноз шванномы обычно ставится на основании исследования образца ткани под микроскопом. Образец может быть получен путем биопсии или хирургического удаления опухоли.

Под микроскопом шванномы почти полностью состоят из шванновских клеток, которые имеют веретенообразующая ячейка Форма. Веретенообразные клетки — это длинные, узкие клетки, сужающиеся к обоим концам и напоминающие вытянутый овал или веретено. Такая форма типична для клеток, образующих опорные ткани, такие как нервы.

В большинстве случаев шванномы демонстрируют сочетание двух типов роста. Один тип более компактный и клеточный, а другой — более рыхлый и менее плотный. В некоторых областях веретенообразные клетки Шванна выстраиваются упорядоченно, образуя характерные структуры, называемые телами Верокая. Эти особенности помогают патологоанатомам распознать шванному.

ИммуногистохимияМетодика, использующая специальные красители для выявления белков в опухолевых клетках, убедительно подтверждает диагноз. Шванномы демонстрируют сильное диффузное окрашивание на такие белки, как S100 и SOX10, которые характерны для шванновских клеток. Для исключения опухолей со схожим внешним видом могут использоваться и другие красители.

Молекулярное тестирование Обычно это не требуется для диагностики шванномы. Хотя изменения в гене NF2 встречаются часто, они недостаточно специфичны, чтобы сами по себе служить диагностическим признаком.

Подтипы шванномы

Существует несколько подтипов шванномы. Все они доброкачественные, но некоторые имеют признаки, которые могут имитировать более агрессивные опухоли, поэтому их важно распознавать.

Древняя шваннома

Этот подтип характеризуется дегенеративными изменениями, включая крупные, атипичные ядра. Эти изменения могут выглядеть тревожно под микроскопом, но они не являются признаком рака. Также могут присутствовать участки рубцевания или нарушения кровоснабжения.

Клеточная шваннома

Клеточная шваннома почти полностью состоит из плотно расположенных веретенообразных шванновских клеток и не имеет более рыхлых участков, характерных для обычной шванномы. Эти опухоли часто встречаются вблизи позвоночника или глубоко внутри тела. Несмотря на повышенную клеточность и митотическую активность, такие признаки, как капсула и характерные кровеносные сосуды, помогают подтвердить доброкачественный характер опухоли.

Плексиформная шваннома

Этот подтип развивается в виде множественных узлов или ветвящихся образований, часто поражающих кожу или поверхностные мягкие ткани. Чаще всего он проявляется в детском возрасте. Хорошо сформированная капсула может отсутствовать, а также могут присутствовать множественные узелки.

Эпителиоидная шваннома

В этом подтипе опухолевые клетки имеют более округлую форму и напоминают эпителиальные клетки В отличие от типичных веретенообразных клеток Шванна, эти клетки часто растут гнездами на рыхлом фоне. В редких случаях наблюдается прогрессирование до злокачественной опухоли.

Микрокистозная или ретикулярная шваннома

Этот редкий подтип чаще всего встречается во внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте. Опухоль представляет собой сеть мелких полостей, окруженных недифференцированными веретенообразными клетками. Классические признаки, такие как тельца Верокая, обычно отсутствуют, но интенсивное окрашивание S100 подтверждает диагноз.

Каков прогноз для человека со шванномой?

Шванномы — это доброкачественные опухоли с отличным прогнозом. При полном удалении они обычно не рецидивируют. Некоторые подтипы, такие как клеточные или плексиформные шванномы, могут быть сложнее полностью удалить из-за их расположения или характера роста.

Злокачественная трансформация Это означает, что доброкачественная опухоль со временем превращается в злокачественную. Злокачественная трансформация обычной шванномы встречается крайне редко. В тех случаях, когда она происходит, чаще всего это приводит к злокачественной опухоли оболочки периферического нерва.

Вопросы к врачу

• Была ли опухоль полностью удалена?
• Есть ли вероятность, что это может вернуться?
• Нужны ли мне последующие обследования или визуализация?
• Следует ли мне пройти обследование на предмет генетического заболевания, такого как нейрофиброматоз или шванноматоз?