Что такое опухоль оболочки периферического нерва (ООПН)?

Термин «опухоль оболочки периферических нервов» (PNST) относится к группе опухолей, которые возникают из оболочки нерва, которая является защитным покрытием периферических нервов. Эти нервы выходят за пределы центральной нервной системы (головного и спинного мозга) и распространяются на остальную часть тела. Нервная оболочка состоит из разных типов клеток, включая шванновские клетки, фибробласты и периневральные клетки, каждая из которых может вызывать различные типы опухолей.

Распространенные типы опухолей оболочек периферических нервов

Наиболее распространенными типами опухолей оболочек периферических нервов являются:

• Шваннома: А Шваннома - это доброкачественный (нераковая) опухоль, возникающая из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку, изолирующую нервные волокна.
• Нейрофиброма: А нейрофиброма - это доброкачественный (нераковая) опухоль, состоящая из нескольких типов клеток, включая шванновские клетки, фибробласты и периневральные клетки. Этот тип опухоли чаще встречается у людей с генетическим синдромом нейрофиброматоза 1 типа.
• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (МПНСТ): An МПНСТ Это агрессивная раковая опухоль, возникающая из клеток, обычно находящихся в оболочке нерва. Этот тип рака часто развивается из ранее существовавшего доброкачественный (нераковый) нейрофиброма у больного нейрофиброматозом 1 типа, но может возникать и спорадически (при отсутствии генетического синдрома).

Микроскопический вид

Микроскопические особенности опухоли оболочек периферических нервов различаются в зависимости от конкретного типа выявленной опухоли. Например:

• Шванномы: характеризуются четко выраженной капсулой, их ткань разделена на две отдельные области: области Антони А и Антони В. Области Antoni A густо заселены клетками и имеют палисадные ядра, образующие тельца Верокай, тогда как области Antoni B менее клеточны и имеют больше клеток. миксоид и рыхлая текстура.
• Нейрофибромы: представляют собой смесь типов клеток, включая шванновские клетки, фибробласты и периневральные клетки, заключенные в рыхлую, миксоид строма. У них может отсутствовать четко выраженная капсула, что отличает их от шванном. Когда они возникают на коже, они часто вовлекают дерму и подкожную клетчатку, представляя собой дезорганизованную волокнистую массу.
• Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (МПНСТ). Эти опухоли характеризуются высокой клеточностью, ядерная атипия (аномальные форма и размеры ядер), повышенное митотическая активность (делящиеся клетки) и области некроз (гибель клеток). Клетки могут быть веретенообразный и расположены в случайном порядке, что часто затрудняет их отличие от других типов. саркомы без клинического и гистологического контекста.

Каждый тип опухоли оболочек периферических нервов имеет свои особенности, но могут иметь место частичное совпадение. иммуногистохимия (ИГХ) или молекулярные тесты могут потребоваться для подтверждения диагноза. Внешний вид этих опухолей под микроскопом помогает патологам определить их природу (доброкачественный против злокачественный) и лучший подход к лечению.