Minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelcancer

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Mars 26, 2024

Minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom (FVPTC) är en typ av sköldkörtelcancer. Denna typ av cancer är vanligare hos vuxna även om den kan ses hos barn. Den består av follikulära celler som normalt finns i sköldkörteln.

Artikeln hjälper dig att läsa och förstå din patologirapport för minimalt invasiv inkapslad follikelvariant papillär sköldkörtelkarcinom.

Varför kallas denna typ av cancer inkapslad och minimalt invasiv?

Follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom beskrivs som "inkapslad" när tumören är omgiven av ett tunt lager av vävnad som kallas en tumörkapsel. Termen "minimalt invasiv" betyder att mikroskopisk undersökning av tumören identifierade små grupper av tumörceller som bröt igenom kapseln och spred sig in i den omgivande sköldkörteln. Dessa termer är viktiga eftersom de hjälper till att skilja denna typ av cancer från två relaterade tumörer: icke-invasiv follikulär sköldkörtelneoplasma med papillärliknande nukleära egenskaper (NIFTP) och infiltrativ follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom. Till skillnad från NIFTP är minimalt invasiv follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom en malign (cancerös) tumör som kan spridas utanför sköldkörteln. Det är dock mindre sannolikt att minimalt invasiva tumörer gör det metastaserar (Sprid till lymfkörtlar än infiltrativ follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom.

Vad orsakar minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom?

För de flesta som utvecklar minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom är orsaken okänd. Risken att utveckla denna typ av cancer är dock högre för personer med specifik genetisk tumör syndrom inklusive PTEN hamartoma syndrom, DICER1 syndrom och Carney komplex.

Vilka är symptomen på minimalt invasivt inkapslat follikulärt papillärt sköldkörtelkarcinom?

Symtom på minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom kan inkludera:

• En knöl eller svullnad i nacken som du kan se eller känna.
• Röstförändringar, som heshet.
• Problem med att svälja eller andas.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom kan ställas först efter att hela tumören avlägsnats och skickats till en patolog för undersökning. Detta innebär vanligtvis att man kirurgiskt tar bort ena loben av sköldkörteln även om ibland hela sköldkörteln tas bort. Denna diagnos kan inte ställas efter en mindre invasiv procedur som kallas a finnålsaspirationsbiopsi (FNAB).

Din patologirapport för minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom

Din patologirapport för minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom kommer att ge information såsom tumörstorlek, närvaro eller frånvaro av angioinvasion, lymfatisk invasion, och extratyreoidal förlängning, och bedömning av marginaler. Resultaten av någon lymfkörtlar granskas bör också ingå i rapporten. Dessa ämnen beskrivs mer i detalj i avsnitten nedan.

Tumörstorlek

Efter att tumören har avlägsnats helt kommer den att mätas. Tumören mäts vanligtvis i tre dimensioner men endast den största dimensionen beskrivs i din rapport. Till exempel, om tumören mäter 4.0 cm gånger 2.0 cm gånger 1.5 cm, kommer din rapport att beskriva tumören som 4.0 cm. Tumörens storlek är viktig för minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom eftersom den används för att bestämma det patologiska stadiet (pT) och eftersom större tumörer är mer benägna att metastaserar (spridning) till andra delar av kroppen.

Vaskulär invasion (angioinvasion)

Vaskulär invasion, även känd som angioinvasion, är spridningen av tumörceller in i ett blodkärl. När tumörceller invaderar blodkärl har de potential att resa genom blodomloppet till andra delar av kroppen, en process som kallas metastas. Av denna anledning är vaskulär invasion viktig eftersom det indikerar en mer aggressiv form av cancer. De flesta rapporter kommer att beskriva vaskulär invasion som negativ om inga tumörceller ses inuti ett blodkärl eller positivt om tumörceller ses inuti minst ett blodkärl.

Lymfatisk invasion

Lymfatisk invasion innebär att tumörceller ses inuti lymfatiska kanaler, små ihåliga rör som tillåter flödet av en vätska som kallas lymf från vävnader till immunorgan som kallas lymfkörtlar. Lymfatisk invasion är viktig eftersom den ökar risken för att tumörceller sprids genom lymfsystemet till lymfkörtlar. Om lymfatisk invasion ses kommer det att kallas positivt. Om ingen lymfatisk invasion ses kommer den att kallas negativ.

Extratyreoidal förlängning

Extratyreoidal förlängning innebär att tumörceller har spridit sig utanför sköldkörteln och in i omgivande vävnader. Patologer delar in extratyreoidal förlängning i två typer:

• Mikroskopisk extratyreoidal förlängning – Tumörcellerna utanför sköldkörteln kunde ses först efter att tumören undersökts i mikroskop. Denna typ av extratyreoidal förlängning är inte förknippad med en värre prognos och det ändrar inte det patologiska tumörstadiet (pT).
• Grov (makroskopisk) extratyreoidal förlängning – Tumören kunde ses sprida sig till omgivande vävnader utan användning av mikroskop. Denna typ av extratyreoidal förlängning kan ses av din läkare vid operationstillfället eller av patologens assistent som utför grov undersökning av vävnaden som skickas till patologi. Denna typ av extratyreoidal förlängning är viktig eftersom dessa tumörer är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen. Grov extratyreoidal förlängning ökar också det patologiska tumörstadiet (pT) till pT3b.

Marginaler

Inom patologi hänvisar en marginal till kanten av vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att vissa tumörceller kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små lymfkärl. Av denna anledning tas lymfkörtlar vanligtvis bort och undersöks under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Förflyttning av cancerceller från tumören till en annan del av kroppen, såsom en lymfkörtel, kallas en metastas.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln.

En halsdissektion är ett kirurgiskt ingrepp som utförs för att ta bort lymfkörtlar från halsen. Lymfkörtlarna som tas bort kommer vanligtvis från olika delar av halsen och varje område kallas en nivå. Nivåerna i nacken inkluderar 1, 2, 3, 4 och 5. Din patologirapport kommer ofta att beskriva hur många lymfkörtlar som sågs i varje nivå som skickades för undersökning. Lymfkörtlar på samma sida som tumören kallas ipsilaterala medan de på motsatta sidan av tumören kallas kontralaterala.

Om några lymfkörtlar togs bort från din kropp kommer de att undersökas i mikroskop av en patolog och resultatet av denna undersökning kommer att beskrivas i din rapport. "Positiv" betyder att cancerceller hittades i lymfkörteln. "Negativ" betyder att inga cancerceller hittades. Om cancerceller hittas i en lymfkörtel kan storleken på den största gruppen cancerceller (ofta beskrivits som "fokus" eller "deposition") också inkluderas i din rapport. Extranodal förlängning innebär att tumörcellerna har brutit igenom kapseln på utsidan av lymfkörteln och spridit sig in i den omgivande vävnaden.

Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först bestämmer denna information det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling såsom radioaktivt jod, kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi krävs.

Genetiska förändringar i minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom

Minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom, liksom många cancerformer, involverar ofta förändringar i sköldkörtelcellers DNA. Dessa förändringar gör att cellerna kan växa snabbare och under mindre kontroll än normala celler.

Några av de vanliga genetiska förändringarna i samband med denna typ av cancer inkluderar:

1. BRAF-mutationer: Medan BRAF-mutationer, särskilt BRAF V600E-mutationen, är mycket vanliga i klassisk variant papillär sköldkörtelkarcinom, kan deras frekvens variera i minimalt invasivt inkapslat follikulärt papillärt sköldkörtelkarcinom. Denna mutation leder till aktivering av MAPK-signalvägen, vilket främjar tumörtillväxt och progression.
2. RAS-mutationer: Mutationer i RAS-gener (NRAS, HRAS, KRAS) är vanligare förknippade med follikulärt mönstrade sköldkörtelcancer, inklusive minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom. Dessa mutationer aktiverar också MAPK-vägen, om än genom en annan mekanism jämfört med BRAF-mutationer, och är kopplade till tumörproliferation och differentiering.
3. TERT-promotormutationer: Mutationer i promotorregionen av TERT-genen kan hittas i minimalt invasivt inkapslat follikulärt papillärt sköldkörtelkarcinom. Dessa mutationer är förknippade med ökad telomerasaktivitet, vilket gör att cancerceller kan behålla sin telomerlängd och fortsätta att dela sig på obestämd tid.
4. PIK3CA-mutationer och PTEN-förlust: Förändringar som påverkar PI3K/AKT-vägen, inklusive PIK3CA-mutationer och förlust av PTEN-uttryck, kan förekomma i minimalt invasivt inkapslat follikulärt papillärt sköldkörtelkarcinom. Dessa förändringar leder till förbättrad cellöverlevnad, tillväxt och metabolism.
5. RET/PTC omarrangemang: Även om det är mindre vanligt vid minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom jämfört med klassisk variant papillär sköldkörtelkarcinom, RET/PTC omarrangemang kan förekomma. Dessa genetiska förändringar resulterar i fusionen av RET-tyrosinkinaset med olika partnergener, vilket driver onkogen signalering.

Förekomsten av dessa genetiska förändringar påverkar tumörens beteende, svar på terapi och prognos. Till exempel tenderar tumörer med BRAF V600E-mutationer eller TERT-promotormutationer att ha mer aggressivt beteende och en sämre prognos. Att förstå de genetiska förändringarna i minimalt invasivt inkapslat follikulärt papillärt sköldkörtelkarcinom är viktigt för att vägleda behandlingsbeslut, inklusive potentiell användning av riktade terapier, och för att bedöma risken för sjukdomsprogression och återfall.

Patologiskt stadium (pTNM)

Det patologiska stadiet för minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system skapat av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om primären tumör (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT)

Minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom ges ett tumörstadium mellan 1 och 4 baserat på tumörens storlek och närvaron av tumörceller utanför sköldkörteln.

• T1 - Tumören är mindre än eller lika med 2 cm och cancercellerna sträcker sig inte bortom sköldkörteln.
• T2 - Tumören är större än 2 cm men mindre än eller lika med 4 cm och cancercellerna sträcker sig inte bortom sköldkörteln.
• T3 - Tumören är större än 4 cm OR tumörcellerna sträcker sig in i musklerna utanför sköldkörteln.
• T4 – Tumörcellerna hittades i strukturer eller organ utanför sköldkörteln inklusive luftstrupen, struphuvudet eller matstrupen.

Nodalstadium (pN)

Minimalt invasiv inkapslad follikulär variant papillär sköldkörtelkarcinom ges ett nodalstadium på 0 eller 1 baserat på närvaron eller frånvaron av tumörceller i en lymfkörtel och platsen för de involverade lymfkörtlarna.

• N0 - Inga tumörceller hittades i någon av de undersökta lymfkörtlarna.
• N1a - Tumörceller hittades i en eller flera lymfkörtlar från nivå 6 eller 7.
• N1b - Tumörceller hittades i en eller flera lymfkörtlar från nivå 1 till 5.
• NX - Inga lymfkörtlar skickades till patologi för undersökning.

Andra hjälpsamma resurser

American Thyroid Association (ATA)

American Cancer Society

Lär dig mer patologi

Atlas av patologi