您的喉淀粉样变性病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 8 月 23 日

背景：

喉淀粉样变性是一种罕见的疾病，其中一种称为 淀粉样蛋白 淀粉样变性在喉部组织中积聚。这种积聚会导致受影响组织增厚和僵硬，影响声音和呼吸。虽然淀粉样变性可能发生在身体的其他部位，但在喉淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积仅限于喉部。

喉淀粉样变性通常影响喉部的哪些部位？

在喉淀粉样变性中，喉部最常受影响的部位包括真声带、假声带和声门下（声带下方的区域）。这些区域对于发声和气道功能很重要，因此这种疾病常常导致声音嘶哑和呼吸困难。

喉淀粉样变性有哪些症状？

喉淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白沉积的程度和位置。

常见症状包括：

• 声音嘶哑或变化
• 呼吸困难
• 感觉喉咙里有东西堵住
• 持续咳嗽
• 咽喉痛

在某些情况下，即使没有任何症状，也可能会在常规检查中发现这种情况。

什么原因导致喉淀粉样变性？

喉淀粉样变性是指淀粉样蛋白在喉部积聚。这些蛋白质折叠错误，无法正常发挥作用，而是在组织中形成沉积物。这种异常蛋白质积聚的原因并不总是已知的，但在大多数情况下，淀粉样蛋白是由 免疫球蛋白 轻链是由 浆细胞s.

哪些其他疾病可能与喉淀粉样变性有关？

喉淀粉样变性可以单独发生（局限性淀粉样变性），也可以与一种称为 系统性淀粉样变性，其中淀粉样蛋白沉积物形成于全身多个器官中。在极少数情况下，它还可能与一种称为 多发性骨髓瘤，这会影响 浆细胞 （一种免疫细胞）产生免疫球蛋白。

喉淀粉样变性的微观特征是什么？

在显微镜下，喉淀粉样变性呈粉红色， 无定形的 喉部组织中的沉积物。 特殊污渍，如刚果红，用于确认 淀粉样蛋白在偏光显微镜下观察时，刚果红染色的淀粉样蛋白呈现苹果绿色的双折射（特征性颜色图案），这是淀粉样蛋白沉积的标志。

可以进行哪些类型的测试来确认诊断？

为了确认喉淀粉样变性的诊断， 活检 通常进行的是喉部组织切片检查，其中从喉部取出一小块组织样本，在显微镜下检查。除了标准的组织学染色外， 特殊污渍 像刚果红用于检测 淀粉样蛋白. 其他测试，例如 免疫组化，以确定存在的淀粉样蛋白的类型。如果怀疑系统性淀粉样变性，可能建议进行血液和尿液检查以及影像学检查，以检查身体其他部位是否有淀粉样蛋白沉积。