嗜酸性肾上腺皮质癌：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 11 月 1 日

嗜酸细胞性肾上腺皮质癌是一种肾上腺癌症，其特征为 嗜酸细胞。这些异常细胞含有过多的线粒体，在显微镜下呈现出独特的颗粒状和嗜酸性（粉红色）外观。

嗜酸性细胞的特征：

• 外观：大，颗粒丰富 细胞质.
• 来源：来源于肾上腺皮质细胞。
• 功能：可能保留一些激素活性，但通常表现为无功能性。

嗜酸细胞性肾上腺皮质癌的症状

嗜酸性肾上腺皮质癌可出现各种症状，这些症状可能是由于肿瘤的占位效应（肿瘤压迫周围器官）或肿瘤功能活动导致的激素失衡所致。症状可分为两大类：与占位效应相关的症状和与激素产生相关的症状。

与质量效应相关的症状

• 腹部疼痛或不适：由于生长的肿瘤施加的压力。
• 可触及的腹部肿块：有时，肿瘤大到可以通过腹壁感觉到。
• 体重减轻：随着肿瘤进展，可能会出现不明原因的体重减轻。
• 早饱：由于胃部受到压力，吃了少量食物后就感觉饱了。
• 背痛：如果肿瘤压迫附近结构，疼痛会放射到背部。

与激素分泌相关的症状

嗜酸性肾上腺皮质肿瘤可以是功能性（产生激素）或非功能性肿瘤。功能性肿瘤可引起与肾上腺激素（如皮质醇、醛固酮和雄激素）过量产生相关的症状。

库欣综合征（皮质醇过多）

• 体重增加：特别是面部、颈部和腹部。
• 脸型圆润（月亮脸）：脸部特征性的圆润。
• 皮肤变化：包括变薄、瘀伤和紫色妊娠纹（条纹）。
• 肌肉无力：尤其是腿部。
• 高血压（高血压）。

康氏综合征（醛固酮过多）

• 高血压：对常规治疗有抵抗力。
• 低钾水平（低钾血症）：这会导致肌肉痉挛、虚弱和疲劳。
• 口渴和排尿增加。

男性化（雄激素过量）

• 多毛症：身体和面部毛发增多。
• 声音变得低沉。
•  痤疮和油性皮肤。
• 月经不调。

女性化（男性体内雌激素过量）

• 男性乳房发育症：乳房组织发育。
• 性欲丧失。
• 不孕不育。

嗜酸细胞性肾上腺皮质癌的病因

嗜酸细胞性肾上腺皮质癌的确切病因尚不清楚。然而，有多种因素和遗传条件与罹患此类癌症的风险增加有关。

遗传因素

• 家族性癌症综合征：某些遗传综合征可能导致个体易患肾上腺皮质癌，包括：
• Li-Fraumeni 综合征：由 TP53 基因突变引起。
• 贝克威斯-维德曼综合征：一种可能增加各种癌症风险的生长障碍。
• 多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN1)：一种与内分泌腺肿瘤相关的遗传病。

环境和生活方式因素

虽然没有明确的联系，但一些环境和生活方式因素可能在肾上腺皮质癌的发展中发挥作用：

• 接触致癌物质：如某些化学物质和辐射。
• 荷尔蒙失衡：长期使用某些影响荷尔蒙水平的药物。

嗜酸细胞性肾上腺皮质癌的有丝分裂等级

有丝分裂级别是指进行 有丝分裂 （细胞分裂）在一定量的组织中。在嗜酸性肾上腺皮质癌中，有丝分裂等级衡量肿瘤中有多少细胞在活跃分裂。该等级可洞察肿瘤的侵袭性和生长潜力。

病理学家如何测量有丝分裂等级？

病理学家通过在显微镜下检查肿瘤组织来测量有丝分裂等级，并 计算正在接受 有丝分裂 在特定的组织区域，通常为 10 毫米² 或 50 个高倍视野 (HPF)。结果通常以每 10 毫米有丝分裂数来报告²例如，一份报告可能会指出，“每 8 毫米有 10 个有丝分裂²设立的区域办事处外，我们在美国也开设了办事处，以便我们为当地客户提供更多的支持。“

有丝分裂等级分为两类：

• 有丝分裂级别低：每 20 毫米≤10 个有丝分裂图².这些肿瘤不太可能转移到身体的其他部位。
• 有丝分裂级别高：每 20 毫米 > 10 个有丝分裂图².这些肿瘤更有可能转移到身体的其他部位。

为什么有丝分裂级别很重要？

有丝分裂等级对于嗜酸性肾上腺皮质癌很重要，因为它有助于确定肿瘤的行为和潜力 转移性 疾病。有丝分裂等级越高，细胞分裂越活跃，表明肿瘤更具侵袭性，可能生长和扩散得更快。相反，有丝分裂等级越低，表明肿瘤生长较慢，侵袭性较低。

赫尔辛基评分

赫尔辛基评分是一种特定的评分系统，用于评估 转移性 肾上腺皮质肿瘤（包括嗜酸细胞性肾上腺皮质癌）的发病潜力。这是一个综合评分，考虑了肿瘤的三个微观特征： 有丝分裂象, 坏疽，并 Ki-67（MIB） 标签索引。

赫尔辛基评分计算如下：

• 每 5 mm10 有丝分裂计数 > 2 = 3 分。
• 坏死 = 5 分
• Ki-67（MIB）标记指数 = Ki-67 指数来自最高区域的数值（例如，标记指数 31% 等于 31 分）。

然后将分数分为三组：

• 良性（非癌性）：得分0至8.5。
• 恶性（癌性）：分数 > 8.5。
• 恶性贫血 预测 （高风险 转移性 疾病）：分数 > 17。

赫尔辛基评分为何如此重要？

赫尔辛基评分之所以重要，有以下几个原因：

• 诊断准确性：它可以帮助病理学家更准确地区分良性和恶性肾上腺皮质肿瘤。
• 预后：提供有价值的预后信息，表明肿瘤的潜在行为。
• 治疗计划：指导临床医生根据肿瘤的恶性风险决定适当的治疗方案。
• 标准化：评估肾上腺皮质肿瘤的标准化方法有助于不同医疗中心之间的一致诊断和比较。

肿瘤包膜侵犯

肿瘤胶囊 癌细胞侵入肾上腺周围的囊膜时，即发生侵袭。囊膜是包裹肾上腺的纤维组织层，为肾上腺和周围组织提供物理屏障。

 为什么肿瘤包膜侵袭很重要？

• 侵袭性指标：肿瘤包膜侵袭是肿瘤侵袭性行为的标志，表明癌细胞可以突破天然屏障。
• 预后：囊膜侵犯与较高的复发风险有关，并且 转移这表明肿瘤更有可能扩散到肾上腺之外。
• 分期和治疗：包膜侵袭会影响肿瘤的分期，进而影响治疗决策。有包膜侵袭的肿瘤可能需要更广泛的手术切除和更密切的术后监测。

肾上腺周围脂肪组织的侵袭

肾上腺周围脂肪组织 侵略 当癌细胞扩散到肾上腺周围的脂肪组织时，就会发生肾上腺癌。肾上腺周围脂肪组织是肾上腺的缓冲垫，肿瘤细胞入侵肾上腺表明疾病已进入更晚期阶段。

为什么肾上腺周围脂肪组织侵袭很重要？

• 晚期疾病标志：肿瘤侵入肾上腺周围脂肪组织，表明肿瘤更晚期，侵袭性更强。这表明癌症并不局限于肾上腺，而是开始扩散到附近的结构。
• 对预后的影响：肾上腺周围脂肪组织侵犯与更糟糕的 预测. 它增加了 转移 和复发。
• 手术考虑：侵犯肾上腺周围脂肪组织的肿瘤通常需要更广泛的手术切除，以确保完全切除癌组织。
• 随访和监测：患有此类侵袭的患者需要术后仔细监测复发和远处转移的迹象 转移.

保证金

在病理学中， 边 指手术中切除的肿瘤周围健康组织的边界。切除肿瘤时，目标是切除肿瘤本身和一些周围组织，以确保没有癌细胞残留。然后，病理学家检查切除的组织，以确定边缘是否没有癌细胞。

边距类型：

• 阴性（清晰）边缘：在切除的组织边缘未发现癌细胞，表明肿瘤已被完全切除。
• 阳性边缘：切除的组织边缘存在癌细胞，表明部分肿瘤可能仍残留在体内。
• 边缘接近：癌细胞靠近边缘，但不在边缘本身，这可能表明残留疾病的风险更高。

为什么利润很重要？

• 彻底切除肿瘤：确保边缘无癌细胞对于彻底切除肿瘤至关重要。这对于嗜酸性肾上腺皮质癌尤其重要，因为嗜酸性肾上腺皮质癌具有侵袭性和复发可能性。
• 预后：边缘清晰预后较好，复发风险较低。相反，边缘阳性则癌症复发的可能性较高。
• 指导进一步治疗：如果检测到阳性或接近边缘，则可能需要进行额外治疗，例如重新切除、放射治疗或全身治疗，以解决任何残留的癌细胞。
• 降低复发风险：清晰的边缘可降低局部复发的风险，这对于改善长期生存结果至关重要。