阑尾高分化神经内分泌肿瘤：解读您的病理报告

由 Ipshita Kak MD FRCPC
2025 年 9 月 18 日

分化良好的神经内分泌肿瘤（NET）是阑尾癌中最常见的类型。它起源于阑尾内壁的特殊神经内分泌细胞。这些细胞通常通过响应神经系统的信号释放激素来帮助调节消化。大多数分化良好的NET体积较小、生长缓慢，并且可以通过手术治愈。

阑尾分化良好的神经内分泌肿瘤有哪些症状？

大多数人的阑尾神经内分泌瘤 (NET) 不会引起任何症状。事实上，高达 80% 的病例是在因其他原因（通常是阑尾炎）切除阑尾时意外发现的。少数情况下，患者可能会出现腹痛、恶心或其他消化系统症状。

类癌综合征是一种非常罕见的并发症，会导致皮肤潮红、腹泻和呼吸困难。除非肿瘤已经扩散（转移）到身体其他部位，例如肝脏，否则类癌综合征很少发生。

阑尾分化良好的神经内分泌肿瘤的病因是什么？

确切病因尚不清楚。这些肿瘤起源于阑尾内壁的神经内分泌细胞，但它们为何会异常生长仍未完全阐明。与其他许多癌症不同，阑尾神经内分泌肿瘤通常不表现出其他肿瘤中常见的突变，也与家族史或遗传综合征没有密切关联。

分化良好的神经内分泌肿瘤是癌症吗？

是的。分化良好的神经内分泌肿瘤被认为是一种癌症。这是因为肿瘤细胞可以侵入阑尾壁，在某些情况下，还会扩散到淋巴结或其他部位。然而，与其他许多癌症相比，阑尾神经内分泌肿瘤通常生长缓慢，预后极佳，尤其是在肿瘤较小且完全切除的情况下。一些非常小的肿瘤表现得几乎像良性增生，但由于其具有扩散的可能，仍然被归类为恶性肿瘤。

阑尾高分化神经内分泌肿瘤有多常见？

阑尾高分化神经内分泌肿瘤 (NET) 罕见。约 1-2% 的阑尾切除术后患者会出现此类肿瘤，且更常见于年轻人，尤其是 40 岁以下人群。女性发病率略高于男性。尽管阑尾神经内分泌肿瘤总体罕见，但它是继小肠、直肠、胰腺和胃神经内分泌肿瘤之后第五大最常见的胃肠道神经内分泌肿瘤。儿童和青少年也会出现此类肿瘤，但预后几乎都很好。

这个诊断是如何做出的？

通常在阑尾切除手术后才能确诊。切除的组织样本会被送往病理学家处，由病理学家在显微镜下进行检查。

病理学家寻找：

• 肿瘤细胞小而均匀，排列成巢状、带状或腺状。

• 一种生长模式，通常延伸到阑尾的肌肉壁或其周围的脂肪组织（阑尾系膜）。

• 有丝分裂象（细胞分裂）罕见或缺失，坏死（细胞死亡）极少。

为了确诊，病理学家通常会进行免疫组织化学（IHC）检查。该检查利用抗体来标记肿瘤细胞产生的蛋白质。分化良好的神经内分泌肿瘤（NET）通常会显示嗜铬粒蛋白和突触素的染色阳性。

组织学分级

病理学家根据世界卫生组织（WHO）制定的分类系统，将阑尾分化良好的神经内分泌肿瘤分为三级。分级反映了肿瘤细胞分裂和生长的速度。级别较高的肿瘤（2级和3级）比级别较低的肿瘤（1级）更容易扩散。

肿瘤的级别只能在显微镜下检查后才能确定。病理学家会寻找正在分裂的细胞，称为有丝分裂象。在特定区域观察到的有丝分裂象的数量称为有丝分裂指数或有丝分裂率。

还可以进行另一项检测，称为Ki -67免疫组化检测。该检测可以突出显示具有分裂能力的细胞，结果以 Ki-67 指数表示，即产生 Ki-67 的肿瘤细胞百分比。

世界卫生组织 (WHO) 对分化良好的 NET 的分级基于有丝分裂率和/或 Ki-67 指数：

• 1 级 (G1) – 有丝分裂率小于 2 或 Ki-67 指数小于 3%。

• 2 级 (G2) – 有丝分裂率介于 2 到 20 之间或 Ki-67 指数介于 3% 到 20% 之间。

• 3 级 (G3) – 有丝分裂率大于 20 或 Ki-67 指数大于 20%。

肿瘤扩散

阑尾是一个指状小囊，连接结肠起始部。其壁由多层构成，从内壁（黏膜）到外表面（浆膜）。阑尾外部被脂肪组织（称为阑尾系膜）包裹，该脂肪组织为阑尾提供支撑和保护。

大多数分化良好的神经内分泌肿瘤 (NET) 起源于黏膜。肿瘤扩散是指肿瘤在阑尾壁内生长的深度，以及是否已扩散至阑尾系膜或浆膜外。

突破浆膜的肿瘤可扩散至邻近器官，例如结肠、小肠或腹壁。因此，肿瘤扩散对于了解预后和确定肿瘤病理分期 (pT) 均具有重要意义。

神经周围浸润

神经周围侵犯（PNI）是指肿瘤细胞附着于神经或沿神经生长。神经是遍布全身的细小结构，负责传递疼痛、压力和温度等信号。当肿瘤细胞沿神经生长时，它们会扩散到周围组织深处。这一发现会增加肿瘤治疗后复发的风险。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯（LVI）是指在血管或淋巴管内发现肿瘤细胞。血管负责将血液输送到全身，而淋巴管则输送一种称为淋巴液的清澈液体。在这些血管中发现肿瘤细胞至关重要，因为这意味着它们有可能通过这种途径扩散到淋巴结或远处器官，例如肝脏或肺部。

保证金

切缘是指外科医生切开组织以切除阑尾的任何切面。对于阑尾肿瘤，切缘通常是阑尾与结肠连接处。在某些情况下，如果同时切除部分结肠，切缘可能包括盲肠或其他周围组织。

仅当整个肿瘤被切除后，报告中才会描述边缘。

• 阴性边缘意味着在切口边缘没有看到肿瘤细胞，表明肿瘤已被完全切除。

• 阳性边缘意味着在边缘处可以看到肿瘤细胞，这增加了肿瘤在同一区域重新生长的风险。

淋巴结

淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。肿瘤细胞可以通过淋巴管从阑尾转移到淋巴结，这个过程称为转移。

您的病理学家将仔细检查手术期间切除的所有淋巴结。

• 含有肿瘤细胞的淋巴结称为阳性。

• 没有肿瘤细胞的淋巴结称为阴性。

您的报告通常会说明检查了多少个淋巴结，以及其中有多少个（如果有）含有肿瘤细胞。这些信息用于确定病理淋巴结分期 (pN)。在淋巴结中发现肿瘤细胞会提高淋巴结分期，并伴有更高的扩散风险。

阶段

阑尾高分化神经内分泌肿瘤 (NET) 的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统评估原发肿瘤 (T) 的大小和生长情况、淋巴结转移情况 (N) 以及肝脏等远处部位的转移情况 (M)。一般而言，分期越高，病情越严重，复发风险也越高。

肿瘤分期（pT）：

• T1 – 肿瘤为 2 厘米或更小。

• T2 – 肿瘤大于 2 厘米但小于或等于 4 厘米。

• T3 – 肿瘤大于 4 厘米或已扩散至浆膜下层或阑尾系膜。

• T4 – 肿瘤已穿过浆膜或进入附近器官。

结节期（pN）：

• N0 – 任何淋巴结中均未发现癌细胞。

• N1 – 至少一个淋巴结中发现癌细胞。

• NX – 没有送去检查淋巴结。

转移期（pM）：

• M0 – 远处器官未见肿瘤细胞。

• M1 – 在远处器官（例如肝脏）中发现肿瘤细胞。

• MX – 没有送去检查远处组织，因此无法确定转移阶段。

阑尾神经内分泌肿瘤分化良好的患者的预后如何？

大多数人的预后都很好。小肿瘤通常仅通过阑尾切除术即可治愈。

传播的风险主要取决于大小：

• 小于 1 厘米的肿瘤几乎不会扩散。

• 1-2 厘米之间的肿瘤扩散到淋巴结的风险较小（约 10-20%）。

• 大于 2 厘米的肿瘤风险更高，可能需要更广泛的手术。

即使淋巴结受累，生存率仍然很高。远处转移（肝脏或其他部位）罕见，但一旦发生，预后较差。总体而言，阑尾神经内分泌肿瘤的10年生存率超过90%。

向您的医生提问

• 我的肿瘤的大小和等级如何影响我的扩散风险？

• 肿瘤是否扩散到阑尾系膜或阑尾壁之外？这对治疗意味着什么？

• 是否有淋巴结受累？这会改变我的病情分期或预后吗？

• 我是否需要进行额外的手术，例如右半结肠切除术，或者阑尾切除术就足​​够了？

• 手术后我应该多久进行一次随访或影像检查？

• 我将来应该注意哪些体征或症状？