Adenoidzystisches Karzinom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juli 31, 2025

Adenoidzystisches Karzinom ist eine seltene Krebsart, die langsam wächst, aber tief in das umliegende Gewebe eindringen kann. Sie beginnt am häufigsten in den großen Speicheldrüsen wie der Ohrspeicheldrüse, den Unterkieferspeicheldrüsen oder den Unterzungenspeicheldrüsen. Sie kann sich jedoch auch in anderen Körperteilen entwickeln, darunter Haut, Lunge, Brust und Prostata.

Obwohl das adenoid-zystische Karzinom langsam wächst, kann es sich weit entlang der Nerven und anderer nahegelegener Strukturen ausbreiten, was eine vollständige chirurgische Entfernung schwierig machen kann. Im Gegensatz zu vielen anderen Krebsarten breitet es sich normalerweise nicht auf Lymphknoten es sei denn, es kommt zu einer hochgradigen Transformation, einer Veränderung, die dazu führt, dass sich der Tumor aggressiver verhält.

Was sind die Symptome eines adenoid-zystischen Karzinoms?

Die Symptome eines adenoidzystischen Karzinoms hängen davon ab, wo sich der Tumor befindet und wie groß er ist.

• Zu den Symptomen im Kopf- und Nackenbereich können Schmerzen, Taubheitsgefühle oder Kribbeln gehören, da der Tumor um die Nerven herum wächst.

• Auf der Haut oder in der Brust kann der Tumor als schmerzloser Knoten oder Knötchen auftreten.

• In der Lunge kann der Tumor Husten, Keuchen oder Kurzatmigkeit verursachen.

Da der Tumor langsam wächst, bemerken manche Patienten möglicherweise erst Symptome, wenn er bereits eine beträchtliche Größe erreicht hat.

Was verursacht ein adenoid-zystisches Karzinom?

Die Ursachen des adenoidzystischen Karzinoms sind noch nicht geklärt. Im Gegensatz zu anderen Krebsarten ist es nicht eng mit dem Lebensstil oder Umweltfaktoren wie Rauchen oder Ernährung verknüpft. Vielmehr ist diese Krebsart mit spezifischen genetischen Veränderungen verbunden, die das Zellwachstum und die Zellteilung beeinflussen.

Häufige genetische Veränderungen:

• MYB-NFIB-Fusion: Die häufigste genetische Veränderung beim adenoid-zystischen Karzinom ist eine Verschmelzung zwischen zwei Genen namens MYB und NFIB. Diese genetische Veränderung führt dazu, dass das MYB-Gen überaktiv wird, was unkontrolliertes Zellwachstum fördert.

• MYBL1-Umlagerungen: Bei Tumoren ohne MYB-NFIB-Fusion kann ein verwandtes Gen namens MYBL1 verändert sein. Diese Veränderungen haben ähnliche Auswirkungen auf das Tumorwachstum.

Diese genetischen Veränderungen gelten als frühe Schritte in der Entwicklung eines adenoid-zystischen Karzinoms und helfen Pathologen, die Diagnose bei der Untersuchung des Tumors zu bestätigen.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die Diagnose eines adenoid-zystischen Karzinoms wird in der Regel gestellt, nachdem eine Probe des Tumors entnommen und unter dem Mikroskop von einem Pathologe.

Die Gewebeprobe kann entnommen werden durch:

• Feinnadelaspirationsbiopsie (FNAB) oder Kernnadel Biopsie, bei der ein kleiner Teil des Tumors entfernt wird

• Chirurgische Exzision oder Resektion, bei der der gesamte Tumor entfernt wird

Anschließend wird das Gewebe verarbeitet und untersucht, um die Diagnose zu bestätigen und das Verhalten des Tumors zu beurteilen.

Wie sieht ein adenoid-zystisches Karzinom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop betrachtet besteht das adenoid-zystische Karzinom aus zwei Arten von Tumorzellen: duktalen Zellen und Myoepithelzellen. Aus diesem Grund wird es manchmal als biphasischer Tumor bezeichnet.

Die Tumorzellen wachsen häufig in einem von zwei Mustern:

• Röhrenförmiges Muster: Die Zellen bilden kleine runde Strukturen, die wie winzige Röhren mit einem hohlen Zentrum aussehen.

• Siebförmiges Muster: Die Zellen bilden große Cluster mit vielen kleinen runden Räumen, sogenannten Mikrozysten, die oft rosa oder blaues Material enthalten.

Diese Wachstumsmuster sind häufig beim klassischen adenoid-zystischen Karzinom zu beobachten und helfen Pathologen bei der Diagnose.

Was ist eine hochgradige Transformation?

Eine hochgradige Transformation bedeutet, dass sich der Tumor in eine aggressivere Form verwandelt hat, die eher dazu neigt, sich auszubreiten und wieder aufzutreten.

Adenoid-zystisches Karzinom mit hochgradiger Transformation zeigt unter dem Mikroskop häufig die folgenden Merkmale:

• Die Tumorzellen verlieren ihre normale Architektur und beginnen, in festen Schichten ohne die üblichen röhrenförmigen oder kribriformen Muster zu wachsen.

• Die Zellen erscheinen oft abnormaler (sogenannte pleomorphe).

• Es kann zu erhöhten mitotische Aktivität, was bedeutet, dass sich mehr Tumorzellen teilen.

• Bereiche von Nekroseoder abgestorbenes Tumorgewebe können sichtbar sein.

Eine hochgradige Transformation ist wichtig, da sie das Risiko einer Ausbreitung des Tumors auf Lymphknoten, der Lunge oder anderer Körperteile. Behandlungsentscheidungen können sich ändern, wenn in Ihrem Pathologiebericht eine hochgradige Transformation festgestellt wird.

Extraparenchymale Erweiterung

Extraparenchymale Ausbreitung bedeutet, dass sich der Tumor außerhalb der Speicheldrüse in das umliegende Gewebe wie Fett, Muskeln oder Haut ausgebreitet hat. Dieser Befund wird nur bei Tumoren beobachtet, die in einer der drei großen Speicheldrüsen entstehen – der Ohrspeicheldrüse, der Unterkieferspeicheldrüse oder der Unterzungenspeicheldrüse.

Das Vorhandensein einer extraparenchymalen Ausdehnung ist wichtig, da es darauf hindeutet, dass der Tumor aggressiver ist und möglicherweise schwieriger vollständig entfernt werden kann. Tumoren, die über die Speicheldrüsen hinausgewachsen sind, werden einem höheren pathologischen Stadium (pT) zugeordnet. Dies hilft Ihrem medizinischen Team, das Rezidivrisiko abzuschätzen und zu entscheiden, ob nach der Operation eine zusätzliche Behandlung erforderlich ist.

Lymphovaskuläre Invasion

Bei einer lymphovaskulären Invasion sind Krebszellen in kleine Blut- oder Lymphgefäße in der Nähe des Tumors eingedrungen. Blutgefäße transportieren Blut durch den Körper, während Lymphgefäße eine Flüssigkeit namens Lymphe zu den Lymphknoten transportieren.

Dieser Befund ist wichtig, da diese Gefäße wie Autobahnen wirken und Krebszellen die Ausbreitung in Lymphknoten oder andere Körperteile, wie beispielsweise die Lunge, ermöglichen können. Wird unter dem Mikroskop eine lymphovaskuläre Invasion festgestellt, deutet dies auf ein erhöhtes Metastasierungsrisiko hin und kann Entscheidungen über die Nachsorge oder Behandlung beeinflussen.

Perineurale Invasion

Bei einer perineuralen Invasion wachsen Krebszellen um oder entlang eines Nervs. Dies kann, je nachdem, welcher Nerv betroffen ist, Schmerzen oder Taubheitsgefühle verursachen. Die perineurale Invasion ist wichtig, da sie dem Tumor einen weiteren Weg bietet, sich in umliegendes Gewebe oder tiefere Strukturen wie Knochen oder Muskeln auszubreiten.

Wenn in Ihrem Pathologiebericht eine perineurale Invasion festgestellt wird, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine zusätzliche Behandlung, beispielsweise eine Strahlentherapie, um das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses zu verringern.

Die Margen

Ein Rand ist der Geweberand, der bei der Operation zur Entfernung eines Tumors herausgeschnitten wird. Nach der Operation untersucht der Pathologe die Ränder unter dem Mikroskop, um festzustellen, ob sich am Rand des entfernten Gewebes Krebszellen befinden.

• Ein negativer Rand bedeutet, dass am Rand keine Krebszellen zu sehen waren, was darauf hindeutet, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.

• Ein positiver Rand bedeutet, dass sich am Rand Krebszellen befinden, was die Sorge aufkommen lässt, dass möglicherweise ein Teil des Tumors zurückgeblieben ist.

In Ihrem Bericht wird möglicherweise auch der Abstand zwischen dem Tumor und dem nächstgelegenen Rand beschrieben, insbesondere wenn alle Ränder negativ sind. Diese Informationen helfen Ihren Ärzten bei der Entscheidung, ob eine zusätzliche Operation oder Strahlentherapie erforderlich sein könnte.

Die Ränder werden erst beurteilt, nachdem der gesamte Tumor durch eine Exzision oder Resektion entfernt wurde. Nach einer Biopsie werden sie normalerweise nicht beurteilt.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper verteilt sind. Obwohl selten, können sich Krebszellen eines adenoidzystischen Karzinoms über winzige Lymphgefäße vom Tumor in nahegelegene Lymphknoten ausbreiten.

Während der Operation können Lymphknoten in der Nähe des Tumors – insbesondere im Halsbereich – entfernt und zur Untersuchung auf Krebszellen an den Pathologen geschickt werden.

• Ein negativer Lymphknoten bedeutet, dass keine Krebszellen gefunden wurden.

• Ein positiver Lymphknoten bedeutet, dass im Lymphknoten Krebszellen gefunden wurden.

Wenn in einem Lymphknoten Krebs festgestellt wird, kann Ihr Bericht auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen beschreiben und ob sie sich über die äußere Schicht des Knotens hinaus in das umliegende Gewebe ausgebreitet haben (ein Merkmal, das als extranodale Ausbreitung bezeichnet wird).

Die Untersuchung der Lymphknoten ist wichtig, da sie zur Bestimmung des pathologischen Lymphknotenstadiums (pN) beiträgt und Aufschluss über das Risiko eines erneuten Auftretens oder einer Ausbreitung gibt. Dies hilft Ihrem medizinischen Team bei der Entscheidung, ob nach der Operation eine zusätzliche Behandlung wie Bestrahlung oder Chemotherapie erforderlich ist.

Pathologisches Stadium

Die pathologische Stadieneinteilung ist ein System, mit dem Ärzte die Größe und Ausbreitung eines Tumors beschreiben. Dies hilft dabei, das fortgeschrittene Stadium des Krebses zu bestimmen und leitet Behandlungsentscheidungen. Das pathologische Stadium wird normalerweise bestimmt, nachdem der Tumor entfernt und von einem Pathologen untersucht wurde, der das Gewebe unter dem Mikroskop analysiert. Bei adenoidzystischem Karzinom basiert die Stadieneinteilung auf dem „TNM“-System, wobei „T“ für die Größe und Ausdehnung des Primärtumors steht, „N“ sich auf eine Lymphknotenbeteiligung bezieht und „M“ angibt, ob sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Tumorstadium (pT)

Das Tumorstadium beschreibt die Größe des Tumors in der Speicheldrüse und ob er sich in umliegendes Gewebe ausgebreitet hat.

• T0 bedeutet, dass kein Hinweis auf einen Primärtumor in der Speicheldrüse vorliegt.
• Tis bezieht sich auf Carcinoma „in situ“, was bedeutet, dass die Krebszellen auf ihren Ursprungsort beschränkt sind und nicht in tiefere Gewebe eingedrungen sind.
• T1 bedeutet, dass der Tumor 2 cm oder kleiner ist und sich nicht über die Speicheldrüse hinaus ausgebreitet hat.
• T2 bezeichnet einen Tumor, der größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm ist und noch auf die Speicheldrüse beschränkt ist.
• T3 bedeutet, dass der Tumor größer als 4 cm ist oder sich auf umliegendes Weichgewebe ausgebreitet hat.
• T4 beschreibt fortgeschrittenere Tumoren. T4a bedeutet, dass der Tumor sich auf die Haut, den Kieferknochen, den Gehörgang oder den Gesichtsnerv ausgebreitet hat. T4b weist auf einen sehr fortgeschrittenen Krebs hin, der sich auf die Schädelbasis, nahe gelegene Knochen oder große Blutgefäße ausgebreitet hat.

Knotenstadium (pN)

Das nodale Stadium gibt an, ob sich der Krebs auf die Lymphknoten, kleine Drüsen, die dem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen helfen. Eine Lymphknotenbeteiligung kann das Risiko einer weiteren Ausbreitung des Krebses erhöhen.

• N0 bedeutet, dass keine Ausbreitung auf nahegelegene Lymphknoten erfolgt.
• N1 zeigt an, dass sich der Krebs auf einen einzelnen Lymphknoten mit einer Größe von 3 cm oder weniger auf derselben Seite des Halses ausgebreitet hat.
• N2 beschreibt eine ausgedehntere Lymphknotenbeteiligung:
  • N2a: Es ist ein einzelner Lymphknoten auf derselben Halsseite mit einer Größe von bis zu 6 cm betroffen oder es handelt sich um kleinere Knoten, die außerhalb des Knotens Anzeichen von Krebs aufweisen.
  • N2b: Mehrere Lymphknoten auf der gleichen Halsseite sind betroffen, keiner ist größer als 6 cm.
  • N2c: Der Krebs hat sich auf die Lymphknoten auf beiden Seiten des Halses oder auf der gegenüberliegenden Seite ausgebreitet, keiner ist größer als 6 cm.
• N3 weist auf eine fortgeschrittenere Lymphknotenbeteiligung hin. N3a bedeutet, dass ein Knoten größer als 6 cm betroffen ist. N3b betrifft mehrere Knoten oder alle Knoten, bei denen sich der Krebs außerhalb des Lymphknotens in benachbarte Gewebe ausgebreitet hat.

Fragen an Ihren Arzt

• Hat sich der Tumor über die Speicheldrüse hinaus in benachbarte Gewebe oder Nerven ausgebreitet?

• Wird im Pathologiebericht eine hochgradige Transformation erwähnt?

• Wurden Lymphknoten entfernt und enthielten diese Krebs?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es basierend auf meiner Diagnose?

• Benötige ich zusätzliche Tests, wie z. B. bildgebende Verfahren oder genetische Untersuchungen, bevor ich mich für eine Behandlung entscheide?