von Bibianna Purgina, MD FRCPC
11. April 2026
Das Angiosarkom ist eine seltene und aggressive Sarkomart – ein Krebs, der von den spezialisierten Zellen ausgeht, die die Innenseite von Blut- und Lymphgefäßen auskleiden. Diese Zellen werden Endothelzellen genannt. Angiosarkome können in nahezu jedem Körperteil auftreten, am häufigsten jedoch in der Haut der Kopfhaut und des Gesichts, der Brust, der Leber und im Weichgewebe unter der Haut. Sie können auch im Herzen, der Milz und in tieferen Weichteilgeweben vorkommen. Das Angiosarkom macht etwa 1–2 % aller Weichteilsarkome aus und betrifft Erwachsene häufiger als Kinder, mit einem Häufigkeitsgipfel bei Menschen über 60 Jahren. Ein verwandter, aber weniger aggressiver Gefäßtumor ist das epitheloide Hämangioendotheliom.
Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung wichtig sind.
In den meisten Fällen entwickelt sich ein Angiosarkom ohne eindeutig feststellbare Ursache. Es sind jedoch mehrere Risikofaktoren bekannt, die die Wahrscheinlichkeit, an dieser Krebsart zu erkranken, erhöhen:
Die Symptome eines Angiosarkoms hängen davon ab, wo im Körper der Tumor entsteht. Hauttumoren auf der Kopfhaut oder im Gesicht zeigen sich oft als blutergussähnliche Verfärbung, erhabener, violetter oder roter Fleck oder schnell wachsender Knoten. Diese Hautveränderungen können leicht bluten oder druckempfindlich sein. Ein Angiosarkom der Brust äußert sich typischerweise als schmerzloser oder leicht druckempfindlicher Knoten, manchmal mit darüberliegender Hautverfärbung. Tumoren in inneren Organen wie der Leber oder dem Herzen verursachen möglicherweise erst Symptome, wenn sie eine gewisse Größe erreicht haben. Dann können Patienten Schmerzen, Schwellungen, Atemnot oder ungewöhnliche Blutungen verspüren. Große Tumoren können überall im Körper Blutgerinnungsstörungen verursachen, darunter eine erhöhte Blutungsneigung.
Die Diagnose eines Angiosarkoms erfolgt durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe. Diese wird mittels einer Biopsie gewonnen , einem Verfahren, bei dem ein kleines Stück des Tumors mit einer Nadel oder durch einen kleinen Schnitt entnommen wird. Bei Hautläsionen wird üblicherweise eine Stanzbiopsie oder eine Inzisionsbiopsie durchgeführt. Bei tiefer liegenden Tumoren kommt häufig eine bildgesteuerte Nadelbiopsie unter Ultraschall- oder CT-Kontrolle zum Einsatz. Das Gewebe wird anschließend an einen Pathologen geschickt , der es mikroskopisch untersucht.
Unter dem Mikroskop besteht ein Angiosarkom aus abnormen, blutgefäßähnlichen Kanälen, die von Tumorzellen ausgekleidet sind, welche sich deutlich von normalen Endothelzellen unterscheiden. Die Tumorzellen sind größer, dunkler und unregelmäßiger als normale Zellen. Pathologen sprechen hier von Kernatypien . Aktiv teilende Tumorzellen, sogenannte Mitosen, sind typischerweise vorhanden. Bei manchen Angiosarkomen, insbesondere hochgradigen Tumoren, können die Zellen in soliden Verbänden wachsen, anstatt erkennbare Gefäßkanäle zu bilden, was die Diagnose erschwert. Um den endothelialen Ursprung der Tumorzellen zu bestätigen, verwenden Pathologen die Immunhistochemie (IHC). Dieser Test weist mithilfe spezieller chemischer Färbungen spezifische Proteine innerhalb der Zellen nach. Angiosarkomzellen sind typischerweise positiv für Endothelmarker wie CD31, CD34 und ERG. Sobald die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt ist, werden bildgebende Verfahren – typischerweise CT, MRT und/oder PET-CT – eingesetzt, um die gesamte Ausdehnung des Tumors zu beurteilen und festzustellen, ob er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.
Pathologen vergeben für Angiosarkome keinen FNCLCC-Grad . Dieser Tumor gilt definitionsgemäß als hochgradiger Krebs , und das FNCLCC-Bewertungssystem wird nicht angewendet, da Angiosarkome unabhängig von ihrem mikroskopischen Erscheinungsbild aggressiv wachsen. Alle Angiosarkome bergen ein signifikantes Risiko der Fernmetastasierung. Ihr Pathologiebericht enthält daher keinen numerischen Grad, was für diese Diagnose zu erwarten und angemessen ist.
Der Tumor wird dreidimensional vermessen, jedoch wird im Pathologiebericht üblicherweise nur der größte Einzelwert als Tumorgröße angegeben. Beispielsweise würde ein Tumor mit den Maßen 6.0 cm × 4.5 cm × 3.0 cm mit 6.0 cm angegeben. Die Tumorgröße ist einer der Faktoren zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT). Tumoren mit einem Durchmesser von 5 cm oder weniger weisen im Allgemeinen eine bessere Prognose auf als größere Tumoren. Die endgültige Tumorgröße wird am chirurgisch entfernten Präparat gemessen, nicht an einer Biopsieprobe, die nur einen kleinen Teil des Tumors repräsentiert.
Angiosarkome entstehen typischerweise in der Haut, im Weichgewebe oder in einem Organ, können aber mit zunehmender Größe in benachbarte Strukturen einwachsen. Diese Ausbreitung über den ursprünglichen Entstehungsort hinaus wird als Tumorausbreitung bezeichnet . Der Pathologe untersucht sorgfältig das gesamte mit dem Resektionspräparat eingesandte Gewebe, um festzustellen, ob Tumorzellen in umliegende Muskeln, Knochen, Nerven, Blutgefäße oder Organe eingewachsen sind. Eine Ausbreitung in umliegende Strukturen erhöht das pathologische Tumorstadium (pT) und kann eine zusätzliche Operation, Strahlentherapie oder beides erforderlich machen, um eine lokale Tumorkontrolle zu erreichen.
Manche Patienten mit Angiosarkom erhalten vor der Operation eine Chemotherapie und/oder Strahlentherapie. Diese sogenannte neoadjuvante Therapie dient dazu, den Tumor vor der Entfernung zu verkleinern. Nach der Operation untersucht der Pathologe das entfernte Gewebe und bestimmt den Anteil des nicht-vitalen (abgestorbenen) und des vitalen (noch lebenden) Tumorgewebes. Ein Tumor, der zu 90 % oder mehr nicht-vital ist, deutet auf ein sehr gutes Ansprechen auf die präoperative Therapie hin und ist mit einer besseren Prognose verbunden. Bleibt ein signifikanter Anteil vitalen Tumorgewebes zurück, kann eine weitere Behandlung nach der Operation erwogen werden. Ihr Bericht beschreibt den geschätzten Prozentsatz an vitalem und nicht-vitalem Tumorgewebe.
Da Angiosarkome von den Zellen ausgehen, die Blut- und Lymphgefäße auskleiden, befinden sich die Tumorzellen definitionsgemäß innerhalb der Gefäßräume. Die lymphovaskuläre Invasion ist daher ein intrinsisches Merkmal dieses Tumors und kein Befund, der separat beurteilt und dokumentiert wird, wie es bei den meisten anderen Krebsarten der Fall ist. Aus diesem Grund wird Ihr Pathologiebericht voraussichtlich keinen separaten Hinweis auf eine lymphovaskuläre Invasion enthalten.
In der Pathologie bezeichnet der Resektionsrand den Rand des während einer Operation entfernten Gewebes. Der Resektionsrandstatus gibt Aufschluss darüber, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob Krebszellen zurückgeblieben sind. Das Erreichen tumorfreier Resektionsränder ist eines der wichtigsten Ziele der Angiosarkomchirurgie und ein starker Prädiktor für die lokale Tumorkontrolle.
Angiosarkome, insbesondere die Form der Kopfhaut und der Haut, wachsen oft mit unscharfen Rändern und können sich entlang von Gewebeschichten ausdehnen, die für den Chirurgen nicht sichtbar sind. Dies erschwert das Erreichen klarer Resektionsränder und ist ein Grund für die häufigen lokalen Rezidive.
Eine Ausbreitung in die Lymphknoten ist bei Angiosarkomen selten, kommt aber vor, insbesondere bei Haut- und Kopfhautangiosarkomen. Lymphknoten sind kleine Organe des Immunsystems, die über feine Blutgefäße mit dem umliegenden Gewebe verbunden sind. Krebszellen können über diese Gefäße wandern und sich in nahegelegenen Lymphknoten ansiedeln. Die Wanderung von Krebszellen vom Tumor in einen Lymphknoten oder an einen anderen entfernten Ort wird als Metastasierung bezeichnet.
Lymphknoten werden zur Untersuchung entfernt, wenn sie vergrößert sind oder im Bildgebungsverfahren verdächtig erscheinen. Wurden während Ihrer Operation Lymphknoten entfernt, untersucht der Pathologe diese mikroskopisch und dokumentiert die Anzahl der untersuchten Knoten, die Anzahl der Tumorzellen enthaltenden Knoten und die Größe des Tumorgewebes. Wenn Tumorzellen die äußere Kapsel eines Lymphknotens durchbrochen und in das umliegende Gewebe eingewachsen sind, spricht man von extranodaler Ausbreitung . Diese ist mit einem höheren Risiko einer weiteren Ausbreitung verbunden.
Für die meisten Patienten mit Angiosarkom gibt es derzeit keine etablierten Biomarker-Tests, die die Auswahl eines zielgerichteten Medikaments direkt steuern, wie es bei einigen anderen Krebsarten der Fall ist. Molekulare Tests werden jedoch in bestimmten Fällen zunehmend eingesetzt:
Ein Teil der Angiosarkome – insbesondere solche, die in Bereichen mit vorangegangener Bestrahlung oder in Verbindung mit chronischem Lymphödem auftreten – weist Mutationen im KDR -Gen auf, das für den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor-Rezeptor 2 (VEGFR2) kodiert. Dieser Rezeptor reguliert normalerweise das Blutgefäßwachstum. Mutationen, die VEGFR2 abnormal aktivieren, können das Tumorwachstum fördern. Antiangiogene Medikamente, die VEGFR hemmen – darunter Pazopanib und Sorafenib – haben sich bei Angiosarkomen als wirksam erwiesen und werden klinisch eingesetzt, obwohl eine formale, auf Biomarkern basierende Zulassung für Angiosarkome noch nicht etabliert ist. Die Testung auf KDR-Mutationen gehört noch nicht zum Standardverfahren, kann aber in spezialisierten Zentren durchgeführt werden.
Bei Patienten mit fortgeschrittenem, rezidivierendem oder metastasiertem Angiosarkom kann eine umfassende molekulare Profilierung mittels Next-Generation-Sequenzierung (NGS) durchgeführt werden, um genetische Veränderungen zu identifizieren, die eine Teilnahme an einer klinischen Studie oder einer zielgerichteten Therapie ermöglichen könnten. Angiosarkome, die als Folge einer Strahlentherapie auftreten oder in der Brust entstehen, weisen eine Häufung spezifischer Mutationen auf, die derzeit intensiv erforscht werden. Ihr Onkologe wird mit Ihnen besprechen, ob eine molekulare Profilierung in Ihrem Fall sinnvoll ist.
Weitere Informationen zu Biomarkern und molekularen Tests bei Krebs finden Sie im Abschnitt „Biomarker und molekulare Tests“ auf dieser Website.
Das pathologische Stadium des Angiosarkoms basiert auf dem TNM-Klassifikationssystem des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage. Dieses System beschreibt anhand von Informationen über den Primärtumor (T), die Lymphknoten (N) und Fernmetastasen (M) die Ausdehnung des Tumors. Das M-Stadium – also ob der Krebs in entfernte Organe wie die Lunge gestreut hat – wird bildgebend und nicht anhand des Pathologieberichts bestimmt. Generell bedeutet ein höheres Stadium einen fortgeschritteneren Tumor und eine ungünstigere Prognose.
Da Angiosarkome in vielen verschiedenen Körperteilen entstehen können, variieren die Kriterien für die Tumorstadienbestimmung (pT) je nachdem, wo der Tumor entsteht.
Kopf und Hals:
Rumpf und Extremitäten (Brustwand, Rücken, Bauch, Arme und Beine):
Thorakale Eingeweideorgane (Organe im Inneren des Brustkorbs):
Retroperitoneum (der Raum im hinteren Teil der Bauchhöhle):
Orbit (die knöcherne Augenhöhle, die das Auge umgibt):
Das Angiosarkom zählt zu den aggressivsten Sarkom-Subtypen, und die Prognose variiert erheblich in Abhängigkeit von der Tumorlokalisation, dem Stadium bei Diagnosestellung und der Möglichkeit einer vollständigen chirurgischen Entfernung. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt über alle Stadien und Lokalisationen hinweg insgesamt bei etwa 30–40 %, wobei die Ergebnisse je nach Subgruppe deutlich unterschiedlich ausfallen.
Lokalisiertes Angiosarkom, das mit klaren Resektionsrändern vollständig entfernt werden kann, hat eine bessere Prognose als fortgeschrittenes oder metastasiertes Angiosarkom. Selbst bei scheinbar lokalisiertem Angiosarkom kommt es jedoch häufig zu lokalen Rezidiven – insbesondere bei Tumoren der Kopfhaut und der Haut, die oft unscharfe Ränder aufweisen und zur Ausbreitung entlang der Gewebeschichten neigen. Angiosarkome der Kopfhaut und des Gesichts haben tendenziell eine ungünstigere Prognose als Angiosarkome an anderen Körperstellen. Brustangiosarkome – sowohl die seltene primäre Form als auch die häufigere strahleninduzierte Form – weisen typischerweise eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von etwa 30–40 % auf, wobei strahleninduzierte Fälle oft einen aggressiveren Verlauf zeigen.
Folgende Merkmale sind mit einem schlechteren Ergebnis verbunden:
Nach Bestätigung der Diagnose erfolgt die Behandlung am besten durch ein multidisziplinäres Team, bestehend aus einem chirurgischen oder orthopädischen Onkologen, einem internistischen Onkologen mit Erfahrung in Sarkomen und einem Strahlentherapeuten. Die Überweisung an ein Sarkomzentrum oder ein Krebszentrum mit spezifischer Expertise in seltenen Weichteiltumoren wird dringend empfohlen, da diese Krebsart eine spezialisierte Behandlung erfordert.
Die operative Entfernung ist die wichtigste Behandlungsmethode bei lokalisiertem Angiosarkom. Ziel ist die vollständige Entfernung des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Da Angiosarkome – insbesondere Angiosarkome der Kopfhaut und der Haut – häufig über die sichtbare Läsion hinauswachsen, sind in der Regel großzügige Sicherheitsabstände erforderlich. In manchen Fällen können mehrere Nachresektionen notwendig sein, um einen ausreichenden Sicherheitsabstand zu erreichen.
Die Strahlentherapie wird häufig begleitend zur Operation bei Angiosarkomen eingesetzt, entweder vor der Operation (neoadjuvant) zur Verkleinerung des Tumors oder nach der Operation (adjuvant) zur Reduzierung des Risikos eines lokalen Rezidivs. Bei Angiosarkomen der Kopfhaut und des Kopf-Hals-Bereichs gilt die Strahlentherapie aufgrund der hohen Rezidivrate nach alleiniger Operation allgemein als Bestandteil der Standardbehandlung.
Eine Chemotherapie wird bei lokal fortgeschrittenen, inoperablen oder metastasierten Erkrankungen eingesetzt. Zu den gängigsten Therapieschemata gehören Doxorubicin (allein oder in Kombination mit Ifosfamid) und Paclitaxel – ein Taxan-Chemotherapeutikum, das sich insbesondere bei Angiosarkomen der Haut und Kopfhaut als wirksam erwiesen hat und in einigen Studien Ansprechraten von etwa 60–70 % erzielte. Gemcitabin in Kombination mit Docetaxel ist eine weitere Option, die in späteren Therapielinien eingesetzt wird.
Die gezielte Antiangiogenese-Therapie mit Wirkstoffen wie Pazopanib, Sorafenib oder Sunitinib hat in klinischen Studien Wirksamkeit bei Angiosarkomen gezeigt und wird in der klinischen Praxis eingesetzt, insbesondere bei Patienten, die nicht für eine Chemotherapie geeignet sind oder bei denen die Erkrankung unter dieser Therapie fortgeschritten ist. Diese Medikamente blockieren die Signale, die das Blutgefäßwachstum fördern, welches eine zentrale Rolle in der Biologie des Angiosarkoms spielt.
Die Teilnahme an klinischen Studien wird Patienten mit fortgeschrittenem, rezidivierendem oder metastasiertem Angiosarkom sowie allen Patienten, deren Tumor nicht auf die Standardtherapie angesprochen hat, ausdrücklich empfohlen. Die Forschung an neuen zielgerichteten Therapien, Immuntherapien und Kombinationsbehandlungen läuft. Ihr Onkologe kann mit Ihnen besprechen, ob eine klinische Studie für Sie infrage kommt und geeignet ist.
Die Nachsorge nach der Behandlung umfasst regelmäßige körperliche Untersuchungen, Schnittbildverfahren (CT oder MRT) und die Überwachung des Primärtumors. Die Lunge ist der häufigste Ort für Fernmetastasen und wird mittels CT des Brustkorbs überwacht. Ihr Behandlungsteam wird den Ablauf und die Dauer der Nachsorge individuell auf Ihre Situation abstimmen.
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