Dedifferenziertes Liposarkom

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
4. April 2024

Das dedifferenzierte Liposarkom ist eine aggressive Krebsart, die typischerweise an einer tiefen Stelle des Körpers wie dem Bauch beginnt. Es wird „entdifferenziert“ genannt, weil es innerhalb einer ähnlichen, aber weniger aggressiven Krebsart entsteht gut differenziertes Liposarkom/atypischer lipomatöser Tumor. Der Begriff „Liposarkom“ bedeutet, dass der Krebs ursprünglich aus Fett bestand, aber während des Prozesses der Entdifferenzierung die meisten Fettzellen durch fettfreie Krebszellen ersetzt wurden.

Was verursacht ein dedifferenziertes Liposarkom?

Fast alle dedifferenzierten Liposarkome weisen eine genetische Veränderung der Gene auf MDM2 und CDK4. Derzeit wissen Ärzte nicht, was diese genetische Veränderung verursacht.

Was sind die Symptome eines dedifferenzierten Liposarkoms?

Die meisten dedifferenzierten Liposarkome stellen sich als große, schmerzlose Masse dar. Wenn sich der Tumor an einer tiefen Stelle befindet, beispielsweise im Bauch, kann er unentdeckt bleiben, bis der Tumor sehr groß ist.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die erste Diagnose eines dedifferenzierten Liposarkoms wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Das Biopsiegewebe wird dann an einen Pathologen geschickt, der es unter einem Mikroskop untersucht. Die Diagnose kann auch nach Entfernung des gesamten Tumors gestellt werden Exzision or Resektion Probe.

Mikroskopische Merkmale dieses Tumors

Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigt das dedifferenzierte Liposarkom zwei unterschiedliche Komponenten. Die erste besteht aus fettproduzierenden Tumorzellen, die denen in minderwertigen Tumorzellen sehr ähnlich sind. gut differenziertes Liposarkom. Die zweite Komponente besteht aus nicht fettproduzierenden Tumorzellen, die oft stark abnormal erscheinen und verschiedene andere Sarkome imitieren können, wie z undifferenziertes pleomorphes Sarkom, Myxofibrosarkom und Osteosarkom. Das Vorhandensein eines gut differenzierten Liposarkoms neben einem nicht fettproduzierenden Sarkom ermöglicht es Pathologen, ein dedifferenziertes Liposarkom zu diagnostizieren.

Worauf Sie in Ihrem Pathologiebericht für dedifferenziertes Liposarkom achten sollten:

Grad der Sarkomgruppe der Französischen Föderation der Krebszentren (FNCLCC).

Pathologen unterteilen das dedifferenzierte Liposarkom in drei Grade, basierend auf einem System, das von der French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) entwickelt wurde. Dieses System verwendet drei mikroskopische Merkmale, um den Tumorgrad zu bestimmen: Differenzierung, Mitosezahl und Nekrose. Diese Merkmale werden weiter unten näher erläutert. Der Grad kann erst bestimmt werden, nachdem eine Probe des Tumors unter dem Mikroskop untersucht wurde.

Für jedes der mikroskopischen Merkmale (0 bis 3) werden Punkte (von 0 bis 3) vergeben, und die Gesamtpunktzahl bestimmt den endgültigen Grad des Tumors. Nach diesem System können undifferenzierte Liposarkome entweder Low- oder High-grade-Tumoren sein. Der Tumorgrad ist wichtig, da hochgradige Tumore (Grad 2 und 3) aggressiver sind und mit einer Verschlechterung einhergehen Prognose.

Punkte, die jeder Note zugeordnet sind:

• Grade 1 – 2 oder 3 Punkte.
• Grade 2 – 4 oder 5 Punkte.
• Grade 3 – 6 bis 8 Punkte.

Mikroskopische Merkmale zur Bestimmung der Note:

1. Tumordifferenzierung - Tumor Differenzierung beschreibt, wie sehr die Tumorzellen normalen Fettzellen ähneln. Tumore, die normalen Fettzellen sehr ähnlich sehen, erhalten 1 Punkt, während solche, die sich stark von normalen Fettzellen unterscheiden, 2 oder 3 Punkte erhalten. Alle dedifferenzierten Liposarkome erhalten 3 Punkte zur Tumordifferenzierung.
2. Mitosezahl – Eine Zelle, die sich gerade teilt, um zwei neue Zellen zu bilden, heißt a mitotische Figur. Schnell wachsende Tumoren haben tendenziell mehr Mitosezahlen als langsam wachsende Tumoren. Ihr Pathologe bestimmt die Mitosezahl, indem er die Anzahl der Mitosefiguren in zehn Bereichen des Tumors zählt, während er durch das Mikroskop schaut. Tumore ohne oder mit sehr wenigen Mitosezahlen erhalten 1 Punkt, solche mit 10 bis 20 Mitosezahlen 2 Punkte und solche mit mehr als 20 Mitosezahlen 3 Punkte.
3. Nekrose - Nekrose ist eine Art Zelltod. Tumore, die schnell wachsen, neigen dazu, mehr Nekrose zu haben als Tumore, die langsam wachsen. Wenn Ihr Pathologe keine Nekrose sieht, erhält der Tumor 0 Punkte. Der Tumor erhält 1 Punkt, wenn eine Nekrose zu sehen ist, aber weniger als 50 % des Tumors ausmacht, oder 2 Punkte, wenn die Nekrose mehr als 50 % des Tumors ausmacht.

MDM2

MDM2 ist ein Gen, das die Zellteilung (die Bildung neuer Zellen) fördert. Normale Zellen und solche in gutartigen Tumoren haben zwei Kopien des MDM2-Gens. Im Gegensatz dazu beides gut differenziertes Liposarkom und dedifferenziertes Liposarkom haben mehr als zwei Kopien des MDM2-Gens.

Ein Test namens Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) wird üblicherweise verwendet, um die Anzahl der MDM2-Gene in einer Zelle zu zählen. Eine erhöhte Anzahl von Genen (mehr als zwei) wird als Amplifikation bezeichnet und unterstützt die Diagnose eines dedifferenzierten Liposarkoms.

Tumorgröße

Die Tumorgröße ist wichtig, da sich Tumore von weniger als 5 cm weniger wahrscheinlich auf andere Teile des Körpers ausbreiten und mit einer besseren assoziiert sind Prognose. Die Tumorgröße wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium (pT) zu bestimmen.

Tumorverlängerung

Das dedifferenzierte Liposarkom beginnt im Fett, aber der Tumor kann in oder um andere Gewebe und Organe wachsen. Dies wird als Tumorausdehnung bezeichnet. Ihr Pathologe wird alle umliegenden Gewebe oder Organe sorgfältig auf Tumorzellen untersuchen, und das Ergebnis dieser Untersuchung wird in Ihrem Bericht beschrieben.

Behandlungseffekt

​Wenn Sie vor der Entfernung des Tumors eine Behandlung (entweder Chemotherapie oder Strahlentherapie oder beides) gegen Ihre Krebserkrankung erhalten haben, wird Ihr Pathologe den Gewebebereich, in dem der Tumor zuvor identifiziert wurde, sorgfältig untersuchen, um festzustellen, ob noch Krebszellen am Leben (lebensfähig) sind ). Das am häufigsten verwendete System beschreibt den Behandlungseffekt auf einer Skala von 0 bis 3, wobei 0 für keine lebensfähigen Krebszellen steht (alle Krebszellen sind tot) und 3 für ausgedehnten Restkrebs ohne erkennbare Rückbildung des Tumors steht (alle oder die meisten davon). Krebszellen leben).

Lymphovaskuläre Invasion​

Eine lymphovaskuläre Invasion tritt auf, wenn Krebszellen in ein Blutgefäß oder Lymphgefäß eindringen. Blutgefäße, dünne Schläuche, die Blut durch den Körper transportieren, stehen im Gegensatz zu Lymphgefäßen, die anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Diese Lymphgefäße sind mit kleinen Immunorganen verbunden, den sogenannten Lymphknoten, im ganzen Körper verstreut. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da sie es Krebszellen ermöglicht, sich über das Blut oder die Lymphgefäße auf andere Körperteile, einschließlich Lymphknoten oder die Leber, auszubreiten.

Perineurale Invasion

Pathologen verwenden den Begriff „perineurale Invasion“, um eine Situation zu beschreiben, in der sich Krebszellen an einen Nerv anheften oder in ihn eindringen. „Intraneurale Invasion“ ist ein verwandter Begriff, der sich speziell auf Krebszellen bezieht, die sich im Inneren eines Nervs befinden. Nerven ähneln langen Drähten und bestehen aus Zellgruppen, die als Neuronen bezeichnet werden. Diese im ganzen Körper verteilten Nerven übertragen Informationen wie Temperatur, Druck und Schmerz zwischen dem Körper und dem Gehirn. Das Vorhandensein einer perineuralen Invasion ist wichtig, da dadurch Krebszellen entlang des Nervs in benachbarte Organe und Gewebe gelangen können, was das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors nach der Operation erhöht.

Die Margen

In der Pathologie bezeichnet ein Rand den Rand des Gewebes, das bei einer Tumoroperation entfernt wurde. Der Randstatus in einem Pathologiebericht ist wichtig, da er angibt, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob etwas zurückgeblieben ist. Diese Informationen helfen bei der Feststellung der Notwendigkeit einer weiteren Behandlung.

Pathologen beurteilen in der Regel die Ränder nach einem chirurgischen Eingriff wie einem Exzision or Resektion, mit dem Ziel, den gesamten Tumor zu entfernen. Margen werden normalerweise nicht nach a bewertet Biopsie, wodurch nur ein Teil des Tumors entfernt wird. Die Anzahl der gemeldeten Ränder und ihre Größe – wie viel normales Gewebe sich zwischen dem Tumor und der Schnittkante befindet – variieren je nach Gewebetyp und Tumorlokalisation.

Pathologen untersuchen Ränder, um zu überprüfen, ob an der Schnittkante des Gewebes Tumorzellen vorhanden sind. Ein positiver Bereich, in dem Tumorzellen gefunden werden, deutet darauf hin, dass möglicherweise etwas Krebs im Körper verbleibt. Im Gegensatz dazu deutet ein negativer Rand ohne Tumorzellen am Rand darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Einige Berichte messen auch den Abstand zwischen den nächstgelegenen Tumorzellen und dem Rand, selbst wenn alle Ränder negativ sind.

Pathologisches Stadium (pTNM)

​Das pathologische Stadium des dedifferenzierten Liposarkoms basiert auf dem TNM-Stufensystem, einem international anerkannten System, das von der entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer zuweisen. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose.

Tumorstadium (pT)

Das Tumorstadium beim dedifferenzierten Liposarkom variiert je nach betroffenem Körperteil. Beispielsweise erhält ein 5-Zentimeter-Tumor, der im Kopf beginnt, ein anderes Tumorstadium als ein Tumor, der tief im Hinterleib (Retroperitoneum) beginnt. An den meisten Körperstellen umfasst das Tumorstadium jedoch die Tumorgröße und ob der Tumor in umgebende Körperteile hineingewachsen ist.

Tumoren, die im Kopf-Hals-Bereich beginnen:

T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist zwischen 2 und 4 Zentimeter groß.
T3 – Der Tumor ist größer als 4 Zentimeter.
T4 – Der Tumor ist in umliegendes Gewebe wie Gesichts- oder Schädelknochen, das Auge, die größeren Blutgefäße im Nacken oder das Gehirn eingewachsen.

Tumoren, die an der Außenseite der Brust, des Rückens oder des Bauches sowie der Arme oder Beine (Rumpf und Extremitäten) beginnen:

T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.

Tumoren, die im Bauchraum und in Organen innerhalb der Brust (thorakale viszerale Organe) beginnen:

T1 – Der Tumor wird nur in einem Organ gesehen.
T2 – Der Tumor ist in das Bindegewebe eingewachsen, das das Ursprungsorgan umgibt.
T3 – Der Tumor ist in mindestens ein weiteres Organ eingewachsen.
T4 – Es werden mehrere Tumoren gefunden.

Tumoren, die im hinteren Teil der Bauchhöhle (Retroperitoneum) beginnen:

T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.

Tumoren, die im Raum um das Auge (Orbita) beginnen:

T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist größer als 2 Zentimeter, ist aber nicht in die das Auge umgebenden Knochen eingewachsen.
T3 – Der Tumor ist in die das Auge umgebenden Knochen oder andere Schädelknochen eingewachsen.
T4 – Der Tumor ist in das Auge (den Augapfel) oder das umgebende Gewebe wie Augenlider, Nebenhöhlen oder Gehirn eingewachsen.

Knotenstadium (pN)

Dem dedifferenzierten Liposarkom wird ein Knotenstadium zwischen 0 und 1 zugewiesen, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Krebszellen in einem oder mehreren Lymphknoten. Wenn in keinem Lymphknoten Krebszellen zu sehen sind, ist das Knotenstadium N0. Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung geschickt werden, kann das Knotenstadium nicht bestimmt werden und das Knotenstadium wird als . aufgeführt NX. Wenn Krebszellen in Lymphknoten gefunden werden, wird das Knotenstadium als . aufgeführt N1.

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