Myxofibrosarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 16, 2026

Das Myxofibrosarkom ist eine Krebserkrankung, die von Fibroblasten ausgeht, den Zellen des Bindegewebes, das den Körper stützt und zusammenhält. Es gehört zur Gruppe der Sarkome , also Krebserkrankungen, die im Bindegewebe entstehen. Das Myxofibrosarkom macht etwa 5 % aller Weichteilsarkome aus und ist eine der häufigsten Sarkomarten bei älteren Erwachsenen.

Die Bezeichnung beschreibt das mikroskopische Erscheinungsbild des Tumors. „Myxo“ bezieht sich auf das weiche, gelartige Myxoidgewebe, das einen Großteil des Tumors ausfüllt. „Fibro“ bezeichnet die Fibroblasten, aus denen die Tumorzellen bestehen. Ältere Berichte bezeichnen diesen Tumor möglicherweise als myxoiden Typ des malignen fibrösen Histiozytoms, eine Bezeichnung, die heute nicht mehr gebräuchlich ist.

Das Myxofibrosarkom tritt am häufigsten bei Erwachsenen über 50 Jahren auf und ist bei Männern etwas häufiger. Es entsteht meist in den Armen oder Beinen, insbesondere in den Beinen. Viele Tumoren entwickeln sich direkt unter der Haut, andere tiefer im Muskelgewebe.

Dieser Artikel erklärt, wie Myxofibrosarkom diagnostiziert wird und was die Angaben zu Grad, Rändern und Stadium in Ihrem Myxofibrosarkom-Pathologiebericht bedeuten.

Was verursacht Myxofibrosarkom?

Das Myxofibrosarkom entsteht, wenn Fibroblasten zahlreiche Veränderungen in ihren Genen und Chromosomen ansammeln, die ihnen unkontrolliertes Wachstum ermöglichen. Im Gegensatz zu manchen anderen Sarkomen weist das Myxofibrosarkom keine einzelne, charakteristische genetische Veränderung wie beispielsweise eine Genfusion auf. Stattdessen zeigen die Tumorzellen in der Regel viele verschiedene Veränderungen, die von Person zu Person variieren.

Es sind keine Lebensstil- oder Umweltfaktoren als Ursachen für das Myxofibrosarkom bekannt. Es wird nicht vererbt.

Was sind die Symptome eines Myxofibrosarkoms?

Das häufigste Symptom eines Myxofibrosarkoms ist ein schmerzloser, langsam wachsender Knoten. Betroffene bemerken Tumore oft schon im Frühstadium direkt unter der Haut. Tiefer liegende Tumore bleiben unter Umständen unbemerkt, bis sie größer sind und Schmerzen verursachen können, wenn sie auf benachbarte Nerven oder Muskeln drücken.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines Myxofibrosarkoms erfolgt nach der mikroskopischen Untersuchung einer Tumorprobe durch einen Pathologen. Die Probe wird üblicherweise mittels einer Stanzbiopsie gewonnen, bei der kleine Tumorteile mit einer Nadel entnommen werden. Manchmal kann die Diagnose erst nach der vollständigen Entfernung des Tumors gestellt werden.

Unter dem Mikroskop besteht das Myxofibrosarkom aus abnormen, spindelförmigen Zellen, die im myxoiden Gewebe verstreut sind. Der Tumor wächst oft in Form mehrerer Knoten und enthält dünne, gekrümmte Blutgefäße. In höhergradigen Tumoren sind die Zellen größer, dichter beieinander und weisen eine große Vielfalt an Formen und Größen auf. Einige Zellen enthalten kleine Bläschen aus myxoidem Material und werden als Pseudolipoblasten bezeichnet.

Myxofibrosarkome neigen dazu, sich in dünnen Strängen, ähnlich den Wurzeln einer Pflanze, in das umliegende Gewebe auszubreiten. Diese Stränge können weit über den Rand des im Bildgebungsverfahren sichtbaren oder während der Operation tastbaren Knotens hinausreichen. Im MRT kann dieses Wachstum als ein „Schwanz“ aus Gewebe erscheinen, der sich entlang der dünnen Muskelschichten erstreckt.

Da Myxofibrosarkome keine spezifische genetische Veränderung aufweisen, basiert die Diagnose hauptsächlich auf dem Aussehen des Tumors. Der Pathologe kann immunhistochemische oder molekulare Tests einsetzen, um andere, ähnlich aussehende Tumoren auszuschließen. Sobald ein Myxofibrosarkom bestätigt ist, wird in der Regel eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs durchgeführt, da die Lunge der häufigste Metastasierungsort ist.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie ist ein Testverfahren, bei dem Antikörper eingesetzt werden, um die von Tumorzellen produzierten Proteine sichtbar zu machen. Bei Myxofibrosarkomen reicht keine einzelne Färbung aus, um die Diagnose zu bestätigen. Der Test zeigt vielmehr, dass es sich nicht um eine andere Krebsart handelt. Ihr Befund kann unter anderem Folgendes enthalten:

SMA und CD34. Diese Proteine zeigen in einigen Tumorzellen mitunter eine schwache positive Reaktion. Dieses Ergebnis ist mit einem Myxofibrosarkom vereinbar, beweist es aber nicht.
MDM2 und CDK4. Diese Proteine sind normalerweise negativ. Ein positives Ergebnis oder der Nachweis zusätzlicher Kopien des MDM2-Gens mittels FISH würde eher auf ein Liposarkom hindeuten.
S100 und SOX10. Diese Proteine sind bei Myxofibrosarkomen nicht nachweisbar. Ein positives Ergebnis würde stattdessen auf ein Melanom oder einen Nervenscheidentumor hindeuten.
Keratine. Keratine sind bei Myxofibrosarkomen negativ. Ein positives Ergebnis würde auf ein Karzinom hindeuten, eine Krebsart, die von Epithelzellen ausgeht.
Desmin. Desmin ist üblicherweise negativ. Ein positives Ergebnis würde auf einen Muskeltumor hindeuten.

Nicht in jedem Fall von Myxofibrosarkom sind alle Färbemethoden erforderlich. Der Pathologe wählt die Tests anhand des Aussehens des Tumors, seines Ursprungs und der Frage aus, welche anderen Tumoren ausgeschlossen werden müssen.

Histologischer Grad

Der histologische Grad beschreibt, wie stark die Zellen eines Myxofibrosarkoms verändert sind und wie schnell sie zu wachsen scheinen. Er ist einer der wichtigsten Befunde im Befundbericht eines Myxofibrosarkoms, da er mit hoher Wahrscheinlichkeit vorhersagt, ob der Tumor streuen wird. Die meisten Pathologen verwenden das FNCLCC -System, das die Punktzahlen für drei Merkmale addiert:

Unterscheidung. Dies beschreibt, wie stark die Tumorzellen normalem Gewebe ähneln. Myxofibrosarkome erhalten üblicherweise einen Wert von 2.
Mitosezählung. Dies ist die Anzahl der sich teilenden Zellen in 10 Gesichtsfeldern bei hoher Vergrößerung, also Bereichen, die unter dem Mikroskop bei starker Vergrößerung sichtbar sind. Weniger als 10 sich teilende Zellen ergeben einen Punkt, 10 bis 19 ergeben einen Punkt und 2 Punkte und 20 oder mehr ergeben einen Punkt.
Nekrose. Dies ist die Menge an abgestorbenem Tumorgewebe. Keine Nekrose ergibt einen Wert von 0, weniger als 50 % einen Wert von 1 und 50 % oder mehr einen Wert von 2.

Die Gesamtpunktzahl ergibt die Endnote:

1. Klasse. Eine Gesamtpunktzahl von 2 oder 3. Diese Tumore werden als niedriggradig bezeichnet.
2. Klasse. Eine Gesamtpunktzahl von 4 oder 5. Diese Tumoren gelten als hochgradig.
3. Klasse. Eine Gesamtpunktzahl von 6 bis 8. Diese Tumoren gelten auch als hochgradig.

Die Graduierung von Myxofibrosarkomen kann schwierig sein, und manche Pathologen berücksichtigen auch die Zelldichte und den Anteil solider, nicht myxoider Tumorzellen. Niedriggradige Myxofibrosarkome treten nach einer Operation häufig erneut auf, streuen aber selten in andere Organe. Hochgradige Tumoren neigen eher zur Metastasierung. Ein Rezidiv kann auch einen höheren Grad aufweisen als der ursprüngliche Tumor.

Manche Myxofibrosarkome enthalten runde, epithelartige Tumorzellen. Dieser Typ wird als epitheloides Myxofibrosarkom bezeichnet und verhält sich wie ein hochgradiger Tumor.

Tumorgröße

Die Tumorgröße ist die größte Ausdehnung des Myxofibrosarkoms und wird in Zentimetern (cm) gemessen. Die endgültige Messung erfolgt am operativ entfernten Tumorgewebe und nicht an einer Biopsie. Bei den meisten Körperregionen wird die Tumorgröße zur Bestimmung des Tumorstadiums (pT) herangezogen.

Myxofibrosarkome mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm weisen eine ungünstigere Prognose auf als kleinere Tumoren. Da sich der Tumor in dünnen Strängen ausbreitet, kann seine tatsächliche Ausdehnung größer sein als die gemessene Größe des Hauptknotens.

Tumortiefe und -ausdehnung

Die Tumortiefe beschreibt, ob sich das Myxofibrosarkom im Gewebe direkt unter der Haut oder tiefer als die Faszie, die dünne Gewebeschicht, die die Muskeln bedeckt, befindet. Pathologische Befunde zu Myxofibrosarkomen geben häufig die Tiefe an, da oberflächliche und tiefe Tumoren sich unterschiedlich verhalten können. Tiefe Tumoren sind mit einem höheren Risiko der Metastasierung in andere Organe verbunden.

Die Tumorausdehnung beschreibt, ob das Myxofibrosarkom in benachbarte Strukturen wie Haut, Muskeln, Knochen oder Blutgefäße eingewachsen ist. Bei Tumoren im Kopf-Hals-Bereich, in der Orbita (dem Raum um das Auge) und in inneren Organen führt das Einwachsen in benachbarte Strukturen zu einer Erhöhung des Tumorstadiums. Bei Tumoren des Rumpfes, der Arme, Beine und des Retroperitoneums hängt das Stadium allein von der Größe ab.

Behandlungseffekt

Manche Patienten mit Myxofibrosarkom erhalten vor der Operation eine Strahlentherapie und seltener eine Chemotherapie. Dies wird als neoadjuvante oder präoperative Behandlung bezeichnet. In diesem Fall schätzt der Pathologe, welcher Anteil des entfernten Tumors nicht lebensfähig (abgestorben) und welcher Anteil noch lebensfähig (aktiv) ist.

Ein Tumor, bei dem 90 % oder mehr des Tumorgewebes nicht lebensfähig sind, gilt oft als gutes Zeichen für das Ansprechen auf die präoperative Behandlung. Bei Weichteilsarkomen, einschließlich Myxofibrosarkomen, besteht unter Experten kein Konsens über einen einheitlichen Grenzwert zur Prognose des Krankheitsverlaufs. Ihre Ärzte interpretieren den Prozentsatz zusammen mit den übrigen Befunden in Ihrem Bericht.

Die Behandlung verändert das Erscheinungsbild der Tumorzellen unter dem Mikroskop. Daher wird der Grad in der Regel anhand der vor der Behandlung entnommenen Biopsie bestimmt. Wurde vor der Operation keine Behandlung durchgeführt, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine präoperative Therapie bekannt war.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Zellen des Myxofibrosarkoms in kleinen Blutgefäßen oder Lymphkanälen nachgewiesen werden. Diese Gefäße ermöglichen den Krebszellen die Ausbreitung in andere Körperregionen. In aktuellen Berichten wird dieser Befund möglicherweise als „lymphatische und/oder vaskuläre Invasion“ bezeichnet.

Vorhanden. Im Inneren eines Blutgefäßes wurden Tumorzellen beobachtet. Dieser Befund ist mit einem höheren Risiko der Tumorausbreitung verbunden.
Nicht identifiziert. Im untersuchten Gewebe wurden keine Tumorzellen in den Gefäßen gefunden.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Sie ist kein Standardbefund in Befunden von Weichteilsarkomen, kann aber von Pathologen bei Myxofibrosarkomen erwähnt werden. In diesem Fall deutet sie darauf hin, dass der Tumor über seine sichtbare Grenze hinauswachsen und das Risiko eines Rezidivs an derselben Stelle erhöhen kann.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen eines Myxofibrosarkoms einschneidet. Der Pathologe untersucht jeden Resektionsrand, um festzustellen, ob Tumorzellen ihn erreicht haben. Resektionsränder sind beim Myxofibrosarkom besonders wichtig, da die dünnen Zellstränge des Tumors die vollständige Entfernung im Vergleich zu den meisten anderen Sarkomen erschweren.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Im Bericht wird üblicherweise der nächstgelegene Schnittrand und dessen Abstand zum Tumor angegeben.
Geringer Spielraum. Tumorzellen befinden sich in der Nähe des Schnittrandes, reichen aber nicht bis dorthin. In Berichten wird häufig jeder Schnittrand aufgeführt, der weniger als 0.5 cm vom Tumor entfernt ist.
Positiver Gewinn. An der Schnittkante befinden sich Tumorzellen. Dies bedeutet, dass Tumorzellen im Körper verbleiben können und das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors erhöht ist. Eine weitere Operation oder Strahlentherapie kann in Betracht gezogen werden.

Ein positiver Resektionsrand ist einer der stärksten Indikatoren dafür, dass ein Myxofibrosarkom an derselben Stelle wieder auftreten wird. Während der Operation kann der Pathologe einige Resektionsränder sofort mittels einer Schnelluntersuchung, dem sogenannten Gefrierschnitt, untersuchen. Dies hilft dem Chirurgen bei der Entscheidung, ob weiteres Gewebe entfernt werden muss.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Organe des Immunsystems, die Flüssigkeit aus dem Gewebe filtern. Myxofibrosarkome streuen sehr selten in die Lymphknoten. Daher werden Lymphknoten in der Regel nur dann entfernt, wenn sie in der Bildgebung vergrößert oder verdächtig erscheinen.

Werden Lymphknoten untersucht, gibt der Bericht an, wie viele untersucht wurden und wie viele davon Tumorzellen enthalten. Tumorzellen in einem Lymphknoten verändern das Lymphknotenstadium zu pN1.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium des Myxofibrosarkoms wird nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, bestimmt. Das Tumorstadium (pT) basiert auf dem bei der Operation entfernten Gewebe, das Lymphknotenstadium (pN) beschreibt den Lymphknotenbefall. Das Metastasierungsstadium (M) wird üblicherweise bildgebend ermittelt und ist häufig nicht im Pathologiebericht enthalten.

Wenn Sie vor der Operation eine Behandlung erhalten haben, kann das Stadium mit dem Buchstaben „y“ beginnen, wie z. B. ypT2. Ein Stadium, das mit „r“ beginnt, beschreibt einen Tumor, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist.

Das Tumorstadium (pT) beim Myxofibrosarkom hängt davon ab, wo im Körper der Tumor entstanden ist.

Rumpf und Extremitäten (Brustkorb, Rücken, Bauchwand, Arme und Beine):

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Retroperitoneum (der Raum im hinteren Teil des Abdomens):

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Kopf und Hals:

pT1. Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 4 cm.
pT4a. Der Tumor ist in die Augenhöhle, die Gesichtsknochen oder die Schädelbasis und deren Schleimhaut eingewachsen. Er kann stattdessen die Organe in der Halsmitte oder die Kaumuskulatur, die sogenannten Flügelmuskeln, befallen.
pT4b. Der Tumor ist ins Gehirn eingewachsen, umschließt die Halsschlagader oder ist in die Muskulatur vor der Wirbelsäule eingewachsen. Ein Tumor, der sich entlang eines Nervs ins Gehirn oder Rückenmark ausgebreitet hat, wird ebenfalls als pT4b bezeichnet.

Bauch- und Brustorgane (innere Organe wie Magen, Darm und Lunge):

pT1. Der Tumor ist auf das Organ beschränkt, in dem er entstanden ist.
pT2a. Der Tumor ist in die dünne äußere Hülle des Organs eingewachsen.
pT2b. Der Tumor ist über die äußere Hülle hinaus in das umliegende Gewebe gewachsen.
pT3. Der Tumor ist in ein anderes Organ oder eine nahegelegene Struktur wie das Zwerchfell oder die Bauchwand eingewachsen.
pT4a. Der Tumor befindet sich an zwei separaten Stellen.
pT4b. Der Tumor befindet sich an 3 bis 5 separaten Stellen.
pT4c. Der Tumor befindet sich an mehr als 5 verschiedenen Stellen.

Orbit (der Raum um das Auge):

pT1. Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 2 cm und ist nicht in die knöchernen Wände der Augenhöhle oder des Auges eingewachsen.
pT3. Der Tumor, unabhängig von seiner Größe, ist in die knöchernen Wände der Augenhöhle eingewachsen.
pT4. Der Tumor ist in das Auge oder in nahegelegene Strukturen wie das Augenlid, die Nasennebenhöhlen oder das Gehirn eingewachsen.

Das Stadium pT0 bedeutet, dass im entnommenen Gewebe kein Tumor gefunden wurde. Dies kann nach einer Behandlung vor der Operation vorkommen. Kann der Tumor nicht beurteilt werden, beispielsweise weil er in mehreren Teilen entfernt wurde, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine pT-Stufe bestimmt wurde.

Das nodale Stadium (pN) des Myxofibrosarkoms beschreibt, ob Tumorzellen in den Lymphknoten gefunden wurden:

pN0. In den untersuchten Lymphknoten wurden keine Tumorzellen gefunden.
pN1. Tumorzellen wurden in mindestens einem nahegelegenen Lymphknoten gefunden.

Wurden keine Lymphknoten entfernt, was bei Myxofibrosarkomen häufig vorkommt, wird im Befund in der Regel vermerkt, dass keine pN-Klassifizierung erfolgte. Ältere Befunde können die Bezeichnung pNX enthalten, diese wird jedoch in den aktuellen Befundstandards für Weichteilsarkome nicht mehr verwendet.

Was ist die Prognose?

Die Prognose für Menschen mit Myxofibrosarkom hängt hauptsächlich vom Grad des Tumors, seiner Größe und der Möglichkeit der vollständigen Resektion ab. In der bisher größten Studie mit 908 Teilnehmenden lebten fünf Jahre nach der Diagnose noch etwa 68 % der Betroffenen. Diese Zahl umfasst Todesfälle jeglicher Ursache, und viele Menschen mit Myxofibrosarkom sind ältere Erwachsene.

Myxofibrosarkome treten häufiger am selben Ort wieder auf als die meisten anderen Sarkome. Die berichteten Rezidivraten liegen zwischen etwa 16 % und 61 %, verglichen mit rund 10 % bei Weichteilsarkomen insgesamt. In einer detaillierten Gruppe aus der großen Studie traten bei 39 % der Patienten Rezidive am selben Ort auf, und bei 28 % kam es zu einer Metastasierung in andere Organe.

Zu den Merkmalen, die mit dem Krankheitsverlauf des Myxofibrosarkoms in Zusammenhang stehen, gehören:

Histologischer Grad. Hochgradige Tumoren neigen viel eher zur Ausbreitung als niedriggradige Tumoren, und Tumoren des Grades 3 sind mit der ungünstigsten Prognose verbunden.
Tumorgröße. Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm sind mit einer ungünstigeren Prognose verbunden.
Alter. Mehrere Studien zeigen, dass Menschen über 65 eine weniger günstige Prognose haben.
Chirurgische Resektionsränder. Ein positiver Resektionsrand erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor an derselben Stelle wieder auftritt, erheblich.
Tumortiefe. Tief liegende Tumore weisen ein höheres Risiko der Ausbreitung auf als Tumore, die sich nur knapp unter der Haut befinden.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach der Diagnose eines Myxofibrosarkoms plant in der Regel ein Team eines auf die Behandlung von Sarkomen spezialisierten Zentrums die weitere Therapie. Eine Studie zeigte, dass eine vollständige Resektion mit tumorfreien Resektionsrändern deutlich häufiger erreicht wurde, wenn die Operation in einem Sarkomzentrum durchgeführt wurde. Die Befunde Ihres Berichts, insbesondere der Grad, die Größe und der Resektionsstatus, helfen dem Team bei der Entscheidung über die weiteren Behandlungsoptionen.

Chirurgie. Die Entfernung des Tumors mit einem Rand gesunden Gewebes ist die Hauptbehandlungsmethode bei Myxofibrosarkomen. Da sich der Tumor in dünnen Strängen ausbreitet, muss der Chirurg oft mehr Gewebe entfernen, als die Größe des Tumors vermuten lässt. Gegebenenfalls ist eine rekonstruktive Operation zum Wundverschluss erforderlich.
Strahlentherapie. Eine Strahlentherapie wird häufig vor oder nach einer Operation durchgeführt, um das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors an derselben Stelle zu verringern. In einer aktuellen Studie konnte durch eine Strahlentherapie vor der Operation, gefolgt von einer Resektion mit negativem Resektionsrand, der Tumor bei 87 % der Patienten innerhalb von fünf Jahren lokal kontrolliert werden.
Chemotherapie. Eine Chemotherapie kann bei einigen hochgradigen Tumoren oder bei Ausbreitung des Krebses in Betracht gezogen werden.
Klinische Versuche. Ihr Onkologe wird mit Ihnen über klinische Studien sprechen, insbesondere wenn der Tumor zurückgekehrt ist oder sich ausgebreitet hat.

Zur Auswahl einer gezielten Therapie bei Myxofibrosarkomen wird derzeit kein Biomarker-Test eingesetzt. Da der Tumor an derselben Stelle wieder auftreten kann, umfasst die Nachsorge in der Regel regelmäßige Untersuchungen und Bildgebung des betroffenen Bereichs. Auch eine Bildgebung des Brustkorbs ist üblicherweise Teil der Nachsorge.

Fragen an Ihren Arzt

Welchen Grad hat mein Myxofibrosarkom?
Ist mein Tumor niedrig- oder hochgradig, und was bedeutet das für mein Ausbreitungsrisiko?
Lag der Tumor nur knapp unter der Haut oder lag er tiefer?
Wie groß war der Tumor und ist er in benachbarte Strukturen eingewachsen?
Waren alle Ergebnisse negativ? Wie knapp war das Ergebnis?
Werde ich weitere Operationen oder eine Strahlentherapie benötigen?
Wenn ich vor der Operation eine Behandlung erhalten hätte, wie hoch war dann der Anteil nicht lebensfähiger Tumorzellen?
In welchem pathologischen Stadium befinde ich mich?
Hat sich der Tumor in meine Lunge oder in andere Bereiche ausgebreitet?
Wie oft benötige ich Bildgebung und wie lange?