Niedriggradiges fibromyxoides Sarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 16, 2026

Das niedriggradige fibromyxoide Sarkom (LGFMS) ist eine seltene, langsam wachsende Krebsart, die sich im tiefen Weichgewebe des Körpers entwickelt. Es gehört zur Gruppe der Sarkome , einer Krebsart, die im Bindegewebe entsteht. Es wird auch Evans-Tumor genannt, nach dem Pathologen, der es 1987 erstmals beschrieb. LGFMS macht weniger als 1 % aller Weichteilsarkome aus.

Die Bezeichnung beschreibt das mikroskopische Erscheinungsbild des Tumors. „Niedriggradig“ bedeutet, dass die Zellen nur geringfügig verändert sind und sich nur wenige teilen. „Fibromyxoid“ bedeutet, dass der Tumor aus einer Mischung aus festem, faserigem Gewebe und weichem, gelartigem Gewebe, dem sogenannten Myxoidgewebe, besteht. Obwohl der Tumor unter dem Mikroskop unauffällig erscheint, kann ein niedriggradiges fibromyxoides Karzinom (LGFMS) Jahre nach der Operation wieder auftreten oder sich ausbreiten.

Das niedriggradige fibromyxoide Sarkom tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf, mit einem mittleren Erkrankungsalter von etwa 35 Jahren, und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Es kann aber auch bei Kindern und älteren Erwachsenen vorkommen. Die meisten Tumoren entstehen tief im Weichgewebe, häufig im Oberschenkel, im Hüft- und Beckenbereich oder im Rumpf.

Dieser Artikel erklärt, wie Ärzte ein niedriggradiges fibromyxoides Sarkom diagnostizieren und was der Fusionstest, die Ränder und das Stadium in Ihrem LGFMS-Pathologiebericht bedeuten.

Was verursacht niedriggradige fibromyxoide Sarkome?

Niedriggradige fibromyxoide Sarkome entstehen durch eine genetische Veränderung, die sich im Laufe des Lebens in den Tumorzellen entwickelt. Bei den meisten Tumoren brechen Teile der Chromosomen 7 und 16 und verbinden sich fehlerhaft. Dadurch verschmilzt das Gen FUS mit dem Gen CREB3L2 zu einem neuen Fusionsgen mit der Endung FUS::CREB3L2.

Seltener weist LGFMS eine ähnliche Fusion auf, die als FUS::CREB3L1 oder EWSR1::CREB3L1 bezeichnet wird. Das Fusionsprotein wirkt wie ein Schalter, der normalerweise inaktive Gene aktiviert und so das Tumorwachstum antreibt.

Die Fusion beim niedriggradigen fibromyxoiden Sarkom tritt ausschließlich in Tumorzellen auf. Sie ist nicht erblich und kann nicht an Kinder weitergegeben werden. Es sind keine Lebensstil- oder Umweltfaktoren als Ursachen für das niedriggradige fibromyxoide Sarkom bekannt.

Was sind die Symptome eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms?

Das häufigste Symptom eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms ist ein schmerzloser, langsam wachsender Knoten. Da er langsam wächst und in der Regel keine Schmerzen verursacht, kann er lange unbemerkt bleiben. Ein größerer Tumor kann jedoch Schmerzen verursachen oder die Beweglichkeit einschränken, wenn er auf benachbarte Nerven oder Muskeln drückt.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms erfolgt nach mikroskopischer Untersuchung einer Tumorprobe durch einen Pathologen. Die Probe wird üblicherweise mittels einer Stanzbiopsie gewonnen, bei der kleine Tumorteile mit einer Nadel entnommen werden. Manchmal kann die Diagnose erst nach vollständiger Tumorentfernung gestellt werden.

Unter dem Mikroskop besteht das LGFMS aus langen, dünnen Spindelzellen, die nur geringfügig abnormal erscheinen. Die Zellen sind oft spiralförmig angeordnet, mit festen, faserigen Bereichen neben weichen, myxoiden Arealen. Nur sehr wenige Zellen teilen sich. Da der Tumor so unauffällig wirkt, kann er ohne spezielle Untersuchungen leicht mit einem gutartigen Tumor wie einem Neurofibrom verwechselt werden.

Manche Tumoren enthalten runde Ansammlungen von Tumorzellen um einen zentralen Kollagenkern, sogenannte Riesenrosetten. Tumoren mit diesem Merkmal wurden früher als hyalinisierender Spindelzelltumor mit Riesenrosetten bezeichnet, gelten heute aber als ein und dieselbe Erkrankung. Andere Tumoren weisen Bereiche auf, die einem verwandten Krebs, dem sklerosierenden epitheloiden Fibrosarkom, ähneln. Der Pathologe erwähnt diese Bereiche möglicherweise, da das sklerosierende epitheloide Fibrosarkom tendenziell einen ungünstigeren Verlauf als das LGFMS aufweist.

Molekulargenetische Tests können ein niedriggradiges fibromyxoides Sarkom durch den Nachweis der Fusion bestätigen. Pathologen können hierfür Next-Generation-Sequenzierung (NGS) , RT-PCR oder FISH einsetzen. Der Nachweis einer FUS::CREB3L2-Fusion bestätigt die Diagnose, wenn die anderen Befunde übereinstimmen. Ein negatives FUS-Testergebnis schließt ein niedriggradiges fibromyxoides Sarkom nicht vollständig aus, da einige Tumoren stattdessen eine EWSR1-Fusion aufweisen.

Sobald die Bildgebung ein niedriggradiges fibromyxoides Sarkom bestätigt, suchen die Ärzte nach einer möglichen Ausbreitung. In der Regel wird eine Computertomographie des Brustkorbs durchgeführt, da die Lunge der häufigste Ort für eine Metastasierung ist. Im nächsten Abschnitt werden die immunhistochemischen Tests beschrieben, die zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie ist ein Testverfahren, bei dem Antikörper eingesetzt werden, um die von Tumorzellen produzierten Proteine nachzuweisen. Bei niedriggradigen fibromyxoiden Sarkomen ist sie besonders wichtig, da sie hilft, diese Krebsart von gutartigen, ähnlich aussehenden Tumoren zu unterscheiden. Ihr Befund kann unter anderem Folgendes enthalten:

MUC4. MUC4 ist die aussagekräftigste Färbung für LGFMS und fällt in etwa 96 % der Fälle positiv aus. Bei nicht-kanzerösen, ähnlichen Tumoren ist sie in der Regel negativ. Ein positives Ergebnis stützt die Diagnose stark, obwohl MUC4 auch beim verwandten sklerosierenden epitheloiden Fibrosarkom positiv ist.
EMA. EMA ist gelegentlich in vereinzelten Tumorzellen positiv.
SMA. SMA ist ein Muskelprotein, das gelegentlich bei LGFMS positiv nachweisbar ist.
S100. Der S100-Test ist in der Regel negativ. Ein stark positives Ergebnis würde eher auf einen Nervenscheidentumor wie beispielsweise ein Neurofibrom hindeuten.
Beta-Catenin. Beta-Catenin reichert sich nicht im Zellkern von LGFMS-Zellen an. Eine Kernfärbung würde auf eine desmoidale Fibromatose hindeuten, einen gutartigen Tumor, der ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen kann.
CD34 und Desmin. Diese Färbungen sind bei LGFMS in der Regel negativ. Sie sind bei verschiedenen anderen Spindelzelltumoren positiv und helfen, diese Tumoren auszuschließen.

Nicht in jedem Fall eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms sind alle Färbemethoden erforderlich. Der Pathologe wählt die Untersuchungen anhand des Aussehens des Tumors und seines Ursprungsortes aus.

Histologischer Grad

Pathologen vergeben keine FNCLCC- Klassifizierung für niedriggradige fibromyxoide Sarkome. Das Weichteilprotokoll des College of American Pathologists (CAP), Version 4.2 (2024), führt niedriggradige fibromyxoide Sarkome unter den Sarkomen auf, die nicht auf diese Weise klassifiziert werden. Das FNCLCC-System basiert auf sich teilenden Zellen und abgestorbenem Tumorgewebe, von denen niedriggradige fibromyxoide Sarkome in der Regel nur sehr wenige aufweisen.

Eine Bewertung anhand dieser Merkmale würde auf einen Tumor mit niedrigem Risiko hindeuten. Dies wäre jedoch irreführend, da LGFMS auch Jahre später wieder auftreten oder sich ausbreiten kann. Aus diesem Grund enthält Ihr Bericht in der Regel keine Gradangabe oder es wird vermerkt, dass eine Graduierung nicht erforderlich ist. Einige ältere Berichte führen für diesen Tumor einen FNCLCC-Grad von 1 auf.

Tumorgröße

Die Tumorgröße ist die größte Ausdehnung des niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms und wird in Zentimetern (cm) gemessen. Die endgültige Messung erfolgt anhand des bei der Operation entfernten Tumors und nicht durch eine Biopsie. Bei den meisten Körperstellen dient die Größe zur Bestimmung des Tumorstadiums (pT). Sie hilft dem Operationsteam außerdem bei der Planung, wie viel umliegendes Gewebe entfernt werden muss.

Tumorausdehnung

Die Tumorausdehnung beschreibt, ob ein niedriggradiges fibromyxoides Sarkom über das Ursprungsgewebe hinaus in benachbarte Strukturen wie Knochen, Blutgefäße, Nerven oder Organe gewachsen ist. Der Pathologe untersucht das zusammen mit dem Tumor entfernte Gewebe und dokumentiert, welche Strukturen Tumorzellen enthalten.

Bei Tumoren im Kopf-Hals-Bereich, der Orbita (dem Raum um das Auge) und inneren Organen führt das Wachstum in benachbarte Strukturen zu einer Erhöhung des Tumorstadiums. Bei Tumoren des Rumpfes, der Arme, Beine und des Retroperitoneums hängt das Stadium allein von der Größe ab. Die Ausdehnung in benachbarte Strukturen beeinflusst jedoch weiterhin die Behandlungsplanung durch Chirurgen und Strahlentherapeuten.

Behandlungseffekt

Die meisten Patienten mit niedriggradigem Fibromyxoid-Sarkom werden ohne vorherige Behandlung operiert. Gelegentlich wird vor der Operation eine Strahlentherapie oder Chemotherapie durchgeführt, beispielsweise wenn ein Tumor schwer zu entfernen wäre.

Wird vor der Operation eine Behandlung durchgeführt, schätzt der Pathologe, welcher Anteil des Tumors abgestorben und welcher noch vital ist . Für LGFMS gibt es keinen festgelegten Grenzwert; Ihre Ärzte interpretieren diesen Prozentsatz daher im Zusammenhang mit dem gesamten Befund. Wurde vor der Operation keine Behandlung durchgeführt, kann im Befund vermerkt sein, dass keine präoperative Therapie bekannt war.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Zellen des niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms in kleinen Blutgefäßen oder Lymphkanälen nachgewiesen werden. Diese Gefäße ermöglichen den Krebszellen die Ausbreitung in andere Körperregionen. In aktuellen Berichten wird dieser Befund möglicherweise als „lymphatische und/oder vaskuläre Invasion“ bezeichnet.

Vorhanden. Im Inneren eines Blutgefäßes wurden Tumorzellen beobachtet. Dieser Befund ist mit einem höheren Risiko der Tumorausbreitung verbunden.
Nicht identifiziert. Im untersuchten Gewebe wurden keine Tumorzellen in den Gefäßen gefunden.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Sie ist keine Standardangabe in Befunden von Weichteilsarkomen, kann aber von Pathologen bei niedriggradigen fibromyxoiden Sarkomen erwähnt werden. In diesem Fall deutet sie darauf hin, dass der Tumor über seine sichtbare Grenze hinauswachsen und das Risiko eines Rezidivs an derselben Stelle erhöhen kann.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der vom Chirurgen beim Entfernen eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms eingeschnittene Geweberand. Der Pathologe untersucht jeden Resektionsrand, um festzustellen, ob Tumorzellen ihn erreicht haben. Bei niedriggradigen fibromyxoiden Sarkomen ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Tumors nach einer Resektion mit negativem Resektionsrand geringer als nach einer Resektion mit positivem Resektionsrand.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Im Bericht wird üblicherweise der nächstgelegene Schnittrand und dessen Abstand zum Tumor angegeben.
Geringer Spielraum. Tumorzellen befinden sich in der Nähe des Schnittrandes, reichen aber nicht bis dorthin. In Berichten wird häufig jeder Schnittrand aufgeführt, der weniger als 0.5 cm vom Tumor entfernt ist.
Positiver Gewinn. An der Schnittkante befinden sich Tumorzellen. Dies bedeutet, dass Tumorzellen im Körper verbleiben können und das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors erhöht ist. Ein weiterer chirurgischer Eingriff kann in Betracht gezogen werden.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Organe des Immunsystems, die Flüssigkeit aus dem Gewebe filtern. Niedriggradige fibromyxoide Sarkome streuen sehr selten in die Lymphknoten. Daher werden Lymphknoten in der Regel nur dann entfernt, wenn sie in der Bildgebung vergrößert oder verdächtig erscheinen.

Werden Lymphknoten untersucht, gibt der Bericht an, wie viele untersucht wurden und wie viele davon Tumorzellen enthalten. Tumorzellen in einem Lymphknoten verändern das Lymphknotenstadium zu pN1.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium des niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms wird nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, bestimmt. Das Tumorstadium (pT) basiert auf dem bei der Operation entfernten Gewebe, das Lymphknotenstadium (pN) beschreibt den Lymphknotenbefall. Das Metastasierungsstadium (M) wird üblicherweise bildgebend ermittelt und ist häufig nicht im Pathologiebericht enthalten.

Wenn Sie vor der Operation eine Behandlung erhalten haben, kann das Stadium mit dem Buchstaben „y“ beginnen, wie z. B. ypT2. Ein Stadium, das mit „r“ beginnt, beschreibt einen Tumor, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist.

Das Tumorstadium (pT) bei LGFMS hängt davon ab, wo im Körper der Tumor entstanden ist.

Rumpf und Extremitäten (Brustkorb, Rücken, Bauchwand, Arme und Beine):

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Retroperitoneum (der Raum im hinteren Teil des Abdomens):

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Kopf und Hals:

pT1. Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 4 cm.
pT4a. Der Tumor ist in die Augenhöhle, die Gesichtsknochen oder die Schädelbasis und deren Schleimhaut eingewachsen. Er kann stattdessen die Organe in der Halsmitte oder die Kaumuskulatur, die sogenannten Flügelmuskeln, befallen.
pT4b. Der Tumor ist ins Gehirn eingewachsen, umschließt die Halsschlagader oder ist in die Muskulatur vor der Wirbelsäule eingewachsen. Ein Tumor, der sich entlang eines Nervs ins Gehirn oder Rückenmark ausgebreitet hat, wird ebenfalls als pT4b bezeichnet.

Bauch- und Brustorgane (innere Organe wie Magen, Darm und Lunge):

pT1. Der Tumor ist auf das Organ beschränkt, in dem er entstanden ist.
pT2a. Der Tumor ist in die dünne äußere Hülle des Organs eingewachsen.
pT2b. Der Tumor ist über die äußere Hülle hinaus in das umliegende Gewebe gewachsen.
pT3. Der Tumor ist in ein anderes Organ oder eine nahegelegene Struktur wie das Zwerchfell oder die Bauchwand eingewachsen.
pT4a. Der Tumor befindet sich an zwei separaten Stellen.
pT4b. Der Tumor befindet sich an 3 bis 5 separaten Stellen.
pT4c. Der Tumor befindet sich an mehr als 5 verschiedenen Stellen.

Orbit (der Raum um das Auge):

pT1. Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 2 cm und ist nicht in die knöchernen Wände der Augenhöhle oder des Auges eingewachsen.
pT3. Der Tumor, unabhängig von seiner Größe, ist in die knöchernen Wände der Augenhöhle eingewachsen.
pT4. Der Tumor ist in das Auge oder in nahegelegene Strukturen wie das Augenlid, die Nasennebenhöhlen oder das Gehirn eingewachsen.

Das Stadium pT0 bedeutet, dass im entnommenen Gewebe kein Tumor gefunden wurde. Dies kann nach einer Behandlung vor der Operation vorkommen. Kann der Tumor nicht beurteilt werden, beispielsweise weil er in mehreren Teilen entfernt wurde, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine pT-Stufe bestimmt wurde.

Das nodale Stadium (pN) bei LGFMS beschreibt, ob Tumorzellen in den Lymphknoten gefunden wurden:

pN0. In den untersuchten Lymphknoten wurden keine Tumorzellen gefunden.
pN1. Tumorzellen wurden in mindestens einem nahegelegenen Lymphknoten gefunden.

Wurden keine Lymphknoten entfernt, was bei LGFMS häufig vorkommt, wird im Bericht in der Regel vermerkt, dass keine pN-Klassifizierung erfolgte. Ältere Berichte können die Bezeichnung pNX enthalten, diese wird jedoch nach den aktuellen Berichtsstandards für Weichteilsarkome nicht mehr verwendet.

Was ist die Prognose?

Niedriggradige fibromyxoide Sarkome wachsen in der Regel langsam, und die Prognose direkt nach der Operation ist im Allgemeinen gut. Die größte Sorge besteht darin, dass das niedriggradige fibromyxoide Sarkom an derselben Stelle wieder auftreten oder sich auf andere Organe ausbreiten kann, manchmal viele Jahre nach der Behandlung. Am häufigsten sind die Lungen betroffen.

In einer 2026 durchgeführten gepoolten Analyse von 773 Personen trat bei etwa jeder fünften Person der Tumor innerhalb einer medianen Nachbeobachtungszeit von 3 Jahren am selben Ort erneut auf. Ein ähnlich hoher Anteil entwickelte in diesem Zeitraum eine Metastasierung, während die meisten Personen weder das eine noch das andere aufwiesen. In einer älteren Studie mit deutlich längerer Nachbeobachtungszeit erreichte die lokale Rezidivrate schließlich 64 % und die Metastasierungsrate 46 %. Diese Zahlen verdeutlichen, warum das Risiko mit der Zeit weiter zunimmt.

Der Faktor, der am deutlichsten mit einem besseren Behandlungsergebnis verbunden ist, ist die vollständige Tumorentfernung mit negativem Resektionsrand. Tumoren mit Bereichen, die einem sklerosierenden epitheloiden Fibrosarkom ähneln, können ein höheres Risiko bergen. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen erläutern, wie die Befunde in Ihrem Bericht auf Sie zutreffen.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach der Diagnose eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms wird die weitere Behandlung in der Regel von einem Team in einem auf Sarkome spezialisierten Zentrum geplant. Die Befunde in Ihrem Bericht, insbesondere der Resektionsstatus und die Frage, ob der Krebs gestreut hat, helfen dem Team bei der Entscheidung über die in Betracht zu ziehenden Behandlungsoptionen.

Chirurgie. Die vollständige Entfernung des Tumors mit tumorfreien Resektionsrändern ist die Hauptbehandlungsmethode bei LGFMS. Bei tumorbefallenen Resektionsrändern kann eine weitere Operation in Betracht gezogen werden.
Strahlentherapie und Chemotherapie. Diese Behandlungen werden bei LGFMS deutlich seltener angewendet. Zusammenfassende Studien zeigen einen begrenzten Nutzen, sie können aber in Betracht gezogen werden, wenn ein Tumor nicht vollständig entfernt werden kann oder sich ausgebreitet hat.
Klinische Versuche. Da LGFMS selten ist, kann Ihr Onkologe mit Ihnen über klinische Studien für Sarkome sprechen, die wieder aufgetreten sind oder sich ausgebreitet haben.

Derzeit gibt es keinen Biomarkertest, der eine gezielte Behandlung für niedriggradige fibromyxoide Sarkome ermöglicht. Der Fusionstest bestätigt die Diagnose, wählt aber kein spezifisches Medikament aus.

Da LGFMS viele Jahre nach der Operation wieder auftreten oder sich ausbreiten kann, wird die Nachsorge in der Regel über einen langen Zeitraum fortgesetzt. Sie umfasst typischerweise regelmäßige Bildgebung des Brustkorbs und des Bereichs, in dem der Tumor entstanden ist.

Fragen an Ihren Arzt

Wie wurde die Diagnose eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms bestätigt: durch MUC4-Färbung, einen Fusionstest oder beides?
Welche Fusion wurde in meinem Tumor gefunden?
Weist mein Tumor riesige Rosetten oder Bereiche auf, die einem sklerosierenden epitheloiden Fibrosarkom ähneln?
Wie groß war der Tumor und wo hatte er seinen Ursprung?
Waren alle Ergebnisse negativ? Wie knapp war das Ergebnis?
In welchem pathologischen Stadium befinde ich mich?
Hat sich der Tumor in meine Lunge oder in andere Bereiche ausgebreitet?
Benötige ich nach der Operation eine Behandlung?
Wie häufig werde ich bildgebende Verfahren benötigen und über wie viele Jahre hinweg?
Auf welche Symptome sollte ich zwischen den Terminen achten?