von Emily Goebel, MD FRCPC
19. April 2026
Das unreife Teratom des Eierstocks ist eine seltene Form eines bösartigen (krebsartigen) Eierstocktumors. Obwohl es den Begriff „Teratom“ mit dem häufigen, gutartigen reifen Teratom (auch Dermoidzyste genannt) teilt, handelt es sich bei einem unreifen Teratom um eine grundlegend andere Diagnose. Diese erfordert eine sorgfältige Stadieneinteilung und in vielen Fällen eine Behandlung, die über eine Operation hinausgeht. Der Begriff „unreif“ bezieht sich darauf, dass der Tumor unvollständig entwickeltes Gewebe enthält, das dem Gewebe eines sich entwickelnden Embryos oder Fötus ähnelt, insbesondere unreifem Nervengewebe. Dieses unreife Gewebe macht den Tumor bösartig und ermöglicht ihm, sich auf andere Körperteile auszubreiten. Unreife Teratome werden am häufigsten bei Kindern, Teenagern und jungen Frauen diagnostiziert – typischerweise vor dem 30. Lebensjahr – und gehören damit zu den häufigsten Eierstockkrebsarten bei jungen Patientinnen. Die gute Nachricht ist: Selbst wenn der Krebs gestreut hat, ist die Prognose in der Regel deutlich besser als bei den meisten anderen Eierstockkrebsarten, und in den meisten Fällen ist eine Heilung möglich. Dieser Artikel hilft Ihnen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung wichtig sind.
Die meisten Patientinnen entwickeln Symptome, die auf eine Raumforderung im Becken- oder Bauchraum zurückzuführen sind. Häufige Symptome sind Bauch- oder Beckenschmerzen, ein Völlegefühl oder Schwellungen im Bauchraum, ein tastbarer Knoten im Beckenbereich oder unregelmäßige Menstruationszyklen. Da unreife Teratome relativ schnell wachsen können, entwickeln sich die Symptome unter Umständen über Wochen bis Monate.
Blutuntersuchungen können gelegentlich erhöhte Werte des Proteins Alpha-Fetoprotein (AFP) zeigen – ein Protein, das vom sich entwickelnden Fötus in großen Mengen produziert wird, bei Erwachsenen aber normalerweise nur in sehr geringen Mengen vorkommt. Ist der AFP-Wert bei einem Patienten mit einem Teratom erhöht, deutet dies in der Regel darauf hin, dass sich innerhalb der Raumforderung auch ein anderer Keimzelltumor, ein Dottersacktumor, befindet, entweder als separate Komponente oder vermischt mit dem Teratom. Diese Unterscheidung ist wichtig, da das Vorhandensein eines Dottersacktumors die Stadieneinteilung und die Behandlung beeinflusst.
Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Wie reife Teratome entwickeln sich auch unreife Teratome aus Keimzellen – spezialisierten Zellen im Eierstock, die sich normalerweise zu Eizellen entwickeln. Diese Keimzellen besitzen die ungewöhnliche Fähigkeit, viele verschiedene Gewebetypen hervorzubringen. Bei einem unreifen Teratom läuft während dieses Prozesses etwas schief, und die Keimzelle produziert neben vollständig entwickelten (reifen) Geweben wie Haut und Fett auch unvollständig entwickelte (unreife) Gewebe – am charakteristischsten Gewebe, das dem sich entwickelnden Nervensystem ähnelt. Es sind keine vererbten Genmutationen bekannt, die unreife Teratome verursachen, und sie stehen weder mit BRCA-Mutationen noch mit dem Lynch-Syndrom in Zusammenhang.
Die Diagnose erfolgt nach der operativen Entfernung des Tumors und dessen mikroskopischer Untersuchung durch einen Pathologen . Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRT können die Geschwulst zwar darstellen, aber nicht zuverlässig zwischen einem unreifen und einem reifen Teratom unterscheiden – diese Unterscheidung ist nur durch die mikroskopische Untersuchung möglich. Ein erhöhter AFP-Wert im Blut ist ein wichtiger Befund, den der Pathologe bei der Tumoruntersuchung berücksichtigt.
Unter dem Mikroskop zeigt ein unreifes Teratom ein Gemisch aus reifem Gewebe – denselben voll entwickelten Geweben wie Haut, Fettgewebe, Knorpel, Knochen oder Darmschleimhaut, die auch in einem gutartigen, reifen Teratom vorkommen – und Bereichen mit unreifem Gewebe. Das entscheidende und diagnostisch wichtige Merkmal ist das Vorhandensein von unreifem neuroektodermalem Gewebe: Ansammlungen kleiner, dunkler, primitiv anmutender Zellen, die dem Nervensystem in der frühen fetalen Entwicklung ähneln. Diese Zellverbände, auch neuroepitheliale Rosetten oder Tubuli genannt, unterscheiden ein unreifes Teratom von seinem gutartigen Pendant. Je mehr unreifes Nervengewebe vorhanden ist, desto höher ist der Tumorgrad.
Da andere Arten von Keimzelltumoren der Eierstöcke – darunter Dottersacktumoren, Dysgerminome und embryonale Karzinome – stellenweise ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen oder neben dem unreifen Teratom auftreten können, untersucht der Pathologe das gesamte Präparat sorgfältig auf weitere Tumorbestandteile. In schwierigen Fällen kann die Immunhistochemie (IHC) – eine Technik, die Antikörper zum Nachweis spezifischer Proteine in den Zellen verwendet – zur Bestätigung der Diagnose oder zur Identifizierung von Mischkomponenten eingesetzt werden.
Da der Reifegrad eines unreifen Teratoms vom unreifsten Bereich innerhalb des Tumors abhängt, ist eine sorgfältige Probenentnahme unerlässlich. Pathologische Befunde unreifer Teratome beschreiben häufig mehrere Gewebeproben aus verschiedenen Bereichen des Präparats – dies ist nicht ungewöhnlich und spiegelt die Sorgfalt wider, die für eine präzise Diagnose erforderlich ist.
Sobald die Diagnose bestätigt ist, wird eine Bildgebung durchgeführt – in der Regel eine Computertomographie (CT) des Abdomens, des Beckens und des Brustkorbs –, um festzustellen, ob sich der Tumor über den Eierstock hinaus ausgebreitet hat. Diese Informationen bestimmen zusammen mit den Befunden der Operation und des Pathologieberichts das Stadium.
Die Graduierung ist eine der wichtigsten Informationen im Pathologiebericht eines unreifen Teratoms. Anders als bei den Graduierungssystemen für epitheliale Ovarialkarzinome, die den allgemeinen Grad der Zellabnormität beurteilen, wird ein unreifes Teratom spezifisch nach dem Anteil an unreifem Nervengewebe (Gewebe, das dem sich entwickelnden Nervensystem ähnelt) graduiert. Der Fokus liegt darauf, da Nervengewebe sowohl die häufigste Art von unreifem Gewebe in diesen Tumoren darstellt als auch am engsten mit aggressivem Wachstum und dem Risiko einer Metastasierung verbunden ist.
Das Klassifizierungssystem teilt unreife Teratome in drei Grade ein:
Ein wichtiger praktischer Punkt: Da der Grad anhand des unreifsten Bereichs im gesamten Tumor bestimmt wird, kann ein einzelner kleiner Bereich hochgradigen Gewebes einen ansonsten niedriggradig erscheinenden Tumor höher einstufen. Aus diesem Grund untersucht der Pathologe mehrere Schnitte aus verschiedenen Bereichen, und der Bericht kann eine umfangreiche Probenentnahme beschreiben. Dies bedeutet auch, dass sich der Grad, der anhand einer kleinen Biopsie vor der Operation ermittelt wurde, nach der Untersuchung des gesamten Tumors ändern kann – der endgültige Grad im Operationspräparat ist maßgebend für die Behandlung.
Bei der Gliomatosis peritonei finden sich Ablagerungen von reifem Glia-Gewebe – einer Art Stützgewebe der Nerven – auf dem Peritoneum, der dünnen Membran, die die Bauchhöhle auskleidet. Sie tritt bei einem Teil der Patienten mit unreifen Teratomen auf und kann in der Bildgebung oder während einer Operation alarmierend wirken, da Ablagerungen auf dem Peritoneum ein Merkmal vieler fortgeschrittener Krebserkrankungen sind.
Die Gliomatosis peritonei stellt jedoch eine wichtige Ausnahme von der Regel dar: Obwohl sie nach der FIGO-Klassifikation als Stadium III eingestuft wird – da sich Tumorzellen außerhalb des Eierstocks auf dem Bauchfell befinden –, verhält sie sich grundlegend anders als die meisten anderen Krebserkrankungen im Stadium III. Die Tumorzellen bestehen aus reifem, vollständig entwickeltem Gewebe, nicht aus aktiv invasiven Krebszellen, und wachsen in der Regel nicht aggressiv und verursachen keine Beschwerden. Die meisten Patientinnen mit Gliomatosis peritonei haben eine ausgezeichnete Prognose, und die Tumorzellen benötigen oft keine weitere Behandlung über die Entfernung des Primärtumors hinaus. Ihr Onkologe wird diese Besonderheit bei der Besprechung Ihres Behandlungsplans berücksichtigen.
Der Pathologe untersucht das gesamte eingesandte Gewebe, um festzustellen, ob sich das unreife Teratom über den Eierstock hinaus ausgebreitet hat. Eine Ausbreitung kann die Oberfläche des Eileiters oder der Gebärmutter, das Bauchfell, das Netz (das Fettgewebe, das vom Magen und Darm herabhängt), Lymphknoten oder entfernte Organe betreffen. Das Vorhandensein und das Ausmaß der Ausbreitung – zusammen mit den intraoperativ festgestellten Befunden – bestimmen das Stadium.
Im Gegensatz zu den meisten Eierstockkarzinomen, die häufig erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert werden, sind die meisten unreifen Teratome bei der Diagnose auf den Eierstock beschränkt. Höhergradige Tumoren neigen jedoch eher zur Metastasierung.
Die äußere Hülle des Eierstocks wird als Kapsel bezeichnet. Ob die Kapsel intakt oder gerissen ist und ob sich auf der äußeren Oberfläche ein Tumor befindet, beeinflusst das Stadium:
Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleinen Blutgefäßen oder Lymphgefäßen innerhalb des Gewebes gefunden wurden. Dieser Befund deutet darauf hin, dass die Tumorzellen möglicherweise die Möglichkeit hatten, in Lymphknoten oder entfernte Organe zu wandern.
Lymphknoten sind kleine, bohnenförmige Strukturen, die die Lymphflüssigkeit des Körpers filtern und das Immunsystem unterstützen. Lymphknoten aus dem Becken und entlang der großen Bauchblutgefäße (para-aortale Lymphknoten) können entfernt und untersucht werden. Werden Tumorzellen in den Lymphknoten gefunden, verschlechtert sich das Tumorstadium.
Der Pathologiebericht wird Folgendes beschreiben:
Lymphknotenmetastasen werden nach ihrer Größe klassifiziert. Einzelne Tumorzellen (mit einem Durchmesser von 0.2 mm oder weniger) werden als pN0(i+) erfasst. Metastasen zwischen 0.2 mm und 10 mm werden als pN1a (kleine Metastasen) und Metastasen mit einem Durchmesser von mehr als 10 mm als pN1b (große Metastasen) klassifiziert.
Das Tumorstadium beschreibt die Ausbreitung des Tumors. Unreife Teratome werden nach dem gleichen AJCC-TNM/FIGO-Staging-System klassifiziert wie andere Ovarialtumoren. Das Stadium wird durch T (lokale Tumorausdehnung), N (Lymphknotenbefall) und M (Fernmetastasen) bestimmt. Das M-Stadium wird bildgebend ermittelt und in der Regel nicht im Pathologiebericht angegeben, es sei denn, es wurden während der Operation Fernmetastasen entnommen.
Die Prognose für ein unreifes Teratom ist im Allgemeinen sehr gut – deutlich besser als bei den häufigsten Formen von Eierstockkrebs. Selbst in fortgeschrittenen Fällen ist eine Heilung durch Operation und Chemotherapie möglich, und die Gesamtüberlebensrate liegt in den meisten veröffentlichten Studien über 90 %. Dieses günstige Ergebnis spiegelt sowohl die Chemotherapiesensitivität von Keimzelltumoren als auch das typischerweise junge Alter und den guten Allgemeinzustand der betroffenen Patientinnen wider.
Die Prognose wird primär durch Stadium und Grad beeinflusst:
Das Vorhandensein anderer Keimzelltumorkomponenten (wie z. B. eines Dottersacktumors) neben dem unreifen Teratom kann die Behandlungsplanung und die Prognose beeinflussen, und Ihr Onkologe wird dies mit Ihnen besprechen.
Die Behandlung wird von einem multidisziplinären Team geplant. Da unreife Teratome typischerweise junge Patienten – darunter Kinder und Jugendliche – betreffen, gehören dem Team häufig ein gynäkologischer Onkologe und ein pädiatrischer Onkologe an, die zusammenarbeiten.
Die Operation ist der erste Schritt. Da dieser Tumor fast immer nur einen Eierstock betrifft und bei jungen Patientinnen auftritt, ist eine fertilitätserhaltende Operation – bei der lediglich der betroffene Eierstock und der Eileiter entfernt werden, während Gebärmutter und anderer Eierstock erhalten bleiben – der Standardeingriff für die meisten Patientinnen. Dadurch bleibt die Möglichkeit einer zukünftigen Schwangerschaft erhalten. Ziel ist die vollständige Entfernung des Tumors (ohne Resttumorgewebe). Der Chirurg untersucht zudem das Bauchfell, das Netz und die Lymphknoten, um eine mögliche Ausbreitung festzustellen. In der Regel wird auch eine Bauchfellspülung durchgeführt – dabei wird Flüssigkeit aus der Bauchhöhle entnommen und auf Tumorzellen untersucht.
Nach der Operation wird den meisten Patientinnen mit Tumoren des Grades 2 oder 3 sowie allen Patientinnen mit einer Ausbreitung über die Eierstöcke hinaus (Stadium II oder höher) unabhängig vom Grad eine Chemotherapie empfohlen. Das Standard-Chemotherapieschema ist BEP (Bleomycin, Etoposid und Cisplatin), das hochwirksam gegen Keimzelltumoren ist. Bei Patientinnen mit einem Tumor des Grades 1 im Stadium I und intakter Kapsel kann eine Operation allein ausreichend sein; in diesen Fällen ist ein abwartendes Vorgehen mit engmaschiger Überwachung oft angemessen.
Die Nachsorge nach der Behandlung umfasst regelmäßige klinische Untersuchungen, die Überwachung des Serum-AFP-Werts und anderer Tumormarker sowie bildgebende Verfahren. Da Rezidive, sofern sie auftreten, in der Regel frühzeitig erkannt werden und weiterhin auf Chemotherapie ansprechen, sind die Behandlungsergebnisse nach einem Rezidiv im Allgemeinen ebenfalls gut.
Die Fruchtbarkeit ist für junge Patientinnen ein wichtiger Aspekt. Da fertilitätserhaltende Operationen Standard sind, behalten die meisten Patientinnen nach der Behandlung die Fähigkeit, schwanger zu werden. Die Auswirkungen der BEP-Chemotherapie auf die langfristige Fruchtbarkeit sollten vor Behandlungsbeginn mit Ihrem Onkologen besprochen werden.
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