Abschnittsredakteurin: Allison Osmond MD FRCPC
18. Juni 2026
Das primäre kutane Follikelzentrumlymphom ist eine Krebsart , die in der Haut entsteht. Es entwickelt sich aus B-Zellen , einer Art weißer Blutkörperchen , die normalerweise das Immunsystem bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen. „Primär“ bedeutet, dass das Lymphom in der Haut beginnt und sich nicht von anderen Körperteilen dorthin ausbreitet. Zum Zeitpunkt der Diagnose ist es auf die Haut beschränkt und hat weder Lymphknoten noch innere Organe befallen.
Dieser Artikel erklärt, was die Diagnose eines primären kutanen Follikelzentrumlymphoms bedeutet, was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht aussagen und wie diese Befunde die Entscheidungen beeinflussen, die Sie und Ihr Behandlungsteam gemeinsam treffen. Es handelt sich um eine der am besten behandelbaren Lymphomformen: Sie wächst in der Regel langsam, bleibt meist auf die Haut beschränkt und hat eine ausgezeichnete Prognose.
Was sind die Symptome eines primären kutanen Follikelzentrumlymphoms?
Das primäre kutane Follikelzentrumlymphom zeigt sich meist als ein oder mehrere schmerzlose Knoten oder erhabene Flecken (Plaques) an Kopf, Hals oder Oberkörper, kann aber auch an anderen Hautstellen auftreten. Die Läsionen sind typischerweise rot oder rosa und wachsen langsam; sie jucken oder verursachen in der Regel keine Beschwerden. Da sie anderen Hauterkrankungen ähneln können, bleibt die Erkrankung anfangs oft unbemerkt. Mit der Zeit können die Knoten dicker werden, bleiben aber meist schmerzlos und auf einen Bereich begrenzt.
Was verursacht ein primäres kutanes Follikelzentrumlymphom?
Die genaue Ursache ist unbekannt. Die Erkrankung entsteht durch genetische Veränderungen in B-Zellen der Haut, die zu deren unkontrolliertem Wachstum führen. Sie ist nicht ansteckend und wird nicht vererbt. Umweltfaktoren und das Immunsystem könnten eine Rolle spielen, eine spezifische Ursache konnte jedoch nicht identifiziert werden.
Wie erfolgt die Diagnose?
Die Diagnose erfolgt nach der Entnahme einer Gewebeprobe aus der betroffenen Haut im Rahmen einer Biopsie und deren mikroskopischer Untersuchung durch einen Pathologen . Unter dem Mikroskop sind die abnormen B-Zellen in der Dermis (der Hautschicht unter der Hautoberfläche) sichtbar und reichen mitunter bis in das darunterliegende Fettgewebe. Sie können follikulär wachsen und runde Zellverbände bilden, die den Follikelzentren in Lymphknoten ähneln, jedoch deren geordnete Struktur vermissen lassen, oder diffus verteilt sein und sich gleichmäßig in der Haut ausbreiten. Zu den Zellen gehören Centrozyten (mittelgroße bis große Zellen mit unregelmäßigen oder gefalteten , manchmal spindelförmigen Zellkernen ) und größere Zellen, die Centroblasten genannt werden. Häufig finden sich auch normale T-Zellen und narbenartiges Gewebe (Fibrose), was die Diagnose erschweren kann.
Um die Diagnose zu bestätigen und dieses Lymphom von anderen Erkrankungen abzugrenzen, verwendet der Pathologe die Immunhistochemie (spezielle Färbungen zum Nachweis von Proteinen in Zellen). Die Zellen tragen B-Zell-Marker wie CD20 und CD79a und sind positiv für BCL6, was darauf hinweist, dass sie aus dem Follikelzentrum stammen. CD10 ist häufig im follikulären Muster positiv und im diffusen Muster negativ. Zwei Befunde sind besonders hilfreich: Die Zellen sind in der Regel negativ (oder nur schwach positiv) für das Protein BCL2, was die Unterscheidung dieses Lymphoms von einem follikulären Lymphom erleichtert, das in den Lymphknoten entstanden ist und sich auf die Haut ausgebreitet hat. Außerdem sind sie in der Regel negativ für MUM1 und FOXP1, was die Abgrenzung von einem aggressiveren Hautlymphom, dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom vom Beintyp, ermöglicht. Marker wie CD5 und CD43 sind negativ, und der Marker Ki-67 , der die Zellteilungsgeschwindigkeit anzeigt, kann bei diffusem Muster erhöht sein. Bildgebende Verfahren und Blutuntersuchungen werden üblicherweise durchgeführt, um zu bestätigen, dass die Erkrankung auf die Haut beschränkt ist.
Wie wird das primäre kutane Follikelzentrumlymphom in das Stadium eingeteilt?
Das Stadium beschreibt, wie viel Haut betroffen ist und ob die Erkrankung sich auf die Lymphknoten oder andere Organe ausgebreitet hat. Bei kutanen Lymphomen, mit Ausnahme der Mycosis fungoides, verwenden Ärzte das TNM-System der International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL) und der European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Dieses System beschreibt die Haut (T), die Lymphknoten (N) und andere Organe (M).
Haut (T)
- T1 — Eine einzelne Läsion (T1a: kleiner als 5 cm; T1b: größer als 5 cm).
- T2 — Mehrere Läsionen, die auf einen Bereich oder zwei nahe beieinander liegende Bereiche des Körpers beschränkt sind (T2a: innerhalb eines Kreises von 15 cm; T2b: innerhalb eines Kreises von 15 bis 30 cm; T2c: innerhalb eines Kreises, der größer als 30 cm ist).
- T3 — Ausgedehnte Läsionen (T3a: zwei getrennte Körperregionen; T3b: drei oder mehr Körperregionen).
Lymphknoten (N)
- N0 — Keine Lymphknotenbeteiligung.
- N1 — Eine Lymphknotengruppe, die das Lymphsystem eines betroffenen Hautareals drainiert, ist betroffen.
- N2 — Es sind zwei oder mehr Lymphknotengruppen betroffen, oder Lymphknoten, die die betroffene Haut nicht drainieren.
- N3 — Beteiligung zentraler Lymphknoten tief im Körperinneren.
Andere Organe (M)
- M0 — Keine Ausbreitung über Haut und Lymphknoten hinaus.
- M1 — Ausbreitung auf andere Organe.
Was ist die Prognose?
Das primäre kutane Follikelzentrumlymphom hat eine ausgezeichnete Prognose . Mehr als 95 % der Betroffenen leben mindestens fünf Jahre nach der Diagnose. Obwohl die Zellen unter dem Mikroskop abnormal erscheinen können, schreitet die Erkrankung in der Regel langsam fort und bleibt auf die Haut beschränkt. Bei etwa 30 % der Betroffenen treten im Laufe der Zeit neue Hautläsionen (Rezidive) auf, die jedoch in der Regel nicht auf eine Verschlimmerung der Erkrankung hindeuten. Ein Lymphom am Bein kann eine etwas ungünstigere Prognose haben, spricht aber dennoch gut auf die Behandlung an. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind wichtig, um das Auftreten neuer Läsionen zu überwachen.
Was passiert nach dieser Diagnose?
Da die Erkrankung in der Regel auf die Haut beschränkt bleibt und eine ausgezeichnete Prognose hat, konzentriert sich die Behandlung häufig auf die Haut. Die Betreuung wird üblicherweise von einem Team koordiniert, dem ein Dermatologe, ein Strahlentherapeut und ein Hämatologe oder Onkologe angehören können. Die Befunde im Bericht, die Anzahl und Lage der Läsionen sowie eine mögliche Ausbreitung der Erkrankung bestimmen die weiteren Behandlungsoptionen, darunter:
- Lokale Strahlentherapie — Bei einer oder wenigen Läsionen ist sie hochwirksam und oft die bevorzugte Behandlungsmethode, die häufig zu einer lang anhaltenden Remission führt.
- Operation - Eine einzelne Läsion kann manchmal chirurgisch entfernt werden.
- Beobachtung — Da die Krankheit langsam fortschreitet, ist abwartendes Beobachten manchmal angebracht.
- Medikamente gegen weitverbreitete Krankheiten — Bei Vorliegen zahlreicher Läsionen kann das Medikament Rituximab eingesetzt werden, das das CD20-Protein auf B-Zellen angreift. Eine Chemotherapie wird nur in seltenen Fällen angewendet, wenn die Erkrankung sich ausbreitet oder über die Haut hinausgeht.
Hautrezidive sind häufig und werden in der Regel erneut mit einer gezielten Hauttherapie behandelt, ohne die Gesamtprognose zu beeinträchtigen. Regelmäßige Hautuntersuchungen sind ein wichtiger Bestandteil der Behandlung.
Fragen an Ihren Arzt
- Ist mein Lymphom auf die Haut beschränkt, und woran erkennt man das?
- Habe ich eine oder mehrere Läsionen, und in welchem Stadium befindet sich meine Erkrankung?
- Zeigte mein Lymphom unter dem Mikroskop ein follikuläres oder diffuses Muster?
- Wurden die Tests durchgeführt, um ein Lymphom, das in den Lymphknoten entstanden ist, oder ein hauttypisches Lymphom der Beine auszuschließen?
- Welche Behandlung ist die beste für mich: Bestrahlung, Operation, Beobachtung oder Medikamente?
- Würde Rituximab in meinem Fall in Betracht gezogen werden?
- Wie sind meine Prognose und wie wahrscheinlich ist ein Rückfall?
- Und was würde dann geschehen, wenn es zurückkäme?
- Wie häufig sind Nachuntersuchungen und Hautkontrollen erforderlich?
- Woran sollte ich erkennen, dass ich Sie anrufen sollte?
- Sollte ich mich in einem Zentrum untersuchen lassen, das auf kutane Lymphome spezialisiert ist?
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