Vaskulitis: Definition

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Vaskulitis bedeutet Entzündung der Blutgefäßwände. Sie kann Arterien, Venen und Kapillaren betreffen. Die Entzündung kann ein Gefäß schwächen, verengen oder verschließen. Vaskulitis ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Gruppe von Erkrankungen, die dieses gemeinsame Schädigungsmuster aufweisen.

Im Pathologiebericht beschreibt die Bezeichnung „Vaskulitis“, was der Pathologe unter dem Mikroskop gesehen hat. Ihr Behandlungsteam kombiniert diese Information mit Ihren Symptomen und Testergebnissen, um den genauen Typ zu bestimmen. Dieser Artikel erklärt, was Vaskulitis ist, wie Ärzte sie klassifizieren, wie Pathologen sie diagnostizieren und was die Formulierung in Ihrem Bericht bedeutet.

Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäßwände. Blutgefäße transportieren Blut zu und von allen Organen. Der Artikel über Herz und Blutgefäße beschreibt sie genauer. Bei einer Vaskulitis wandern Entzündungszellen in die Gefäßwand ein. Die Wand schwillt an und verdickt sich, und die Zellen können sie schädigen.

Ein beschädigtes Blutgefäß kann sich verengen oder verschließen. Das versorgte Gewebe erhält dann weniger Blut. In schweren Fällen kann es zu Blutungen, einem Blutgerinnsel oder einem Gefäßriss kommen. Der Schweregrad reicht von mild bis lebensbedrohlich und hängt davon ab, welche Gefäße und Organe betroffen sind.

Was sind die Symptome einer Vaskulitis?

Die Symptome einer Vaskulitis sind sehr vielfältig, da die Erkrankung viele Organe betreffen kann. Häufige Symptome sind Fieber, Müdigkeit, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Gewichtsverlust. Bei Hautbeteiligung treten Ausschläge oder Geschwüre auf. Nervenbeteiligung führt zu Taubheitsgefühl oder Kribbeln. Lungenbeteiligung verursacht Atemnot oder Brustschmerzen. Nierenbeteiligung führt zu Nierenproblemen. Eine Vaskulitis im Kopf kann Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Sehstörungen hervorrufen.

Was verursacht eine Vaskulitis?

Die Ursache einer Vaskulitis ist oft unbekannt. In vielen Fällen greift das Immunsystem fälschlicherweise die Gefäßwand an. Ärzte bezeichnen dies als Autoimmunprozess . Bei einigen Formen der Vaskulitis ist ein Auslöser oder Zusammenhang bekannt:

Autoimmunerkrankungen. Eine Vaskulitis kann bei Menschen mit Lupus, rheumatoider Arthritis oder Sarkoidose auftreten.
Infektionen. Ärzte bringen Hepatitis B, Hepatitis C und Syphilis mit bestimmten Formen in Verbindung.
Medikamente. Manche Medikamente können eine Vaskulitis auslösen. Ihr Arzt entscheidet, ob ein Medikamentenwechsel notwendig ist.
Krebs. Vaskulitis steht selten im Zusammenhang mit Krebs.

Wie klassifizieren Ärzte Vaskulitis?

Ärzte klassifizieren Vaskulitiden hauptsächlich nach der Größe der betroffenen Gefäße. Die 2012 überarbeitete Nomenklatur der Internationalen Chapel-Hill-Konsensuskonferenz ist das am weitesten verbreitete System. Sie unterteilt die primäre Vaskulitis in folgende Gruppen:

Großgefäßvaskulitis. Diese Gruppe betrifft die größten Arterien. Dazu gehören die Takayasu-Arteriitis und die Riesenzellarteriitis.
Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße. Zu dieser Gruppe gehören die Polyarteriitis nodosa und das Kawasaki-Syndrom.
Kleingefäßvaskulitis. Diese Gruppe besteht aus zwei Teilen. ANCA-assoziierte Vaskulitiden umfassen die mikroskopische Polyangiitis, die Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom). Immunkomplexvaskulitiden umfassen die Anti-Glomeruläre-Basalmembran-Nephritis, die kryoglobulinämische Vaskulitis, die IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch) und die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis.
Variable Gefäßvaskulitis. Diese Gruppe kann Gefäße jeder Größe betreffen. Dazu gehören die Behçet-Krankheit und das Cogan-Syndrom.
Vaskulitis eines einzelnen Organs. Diese Gruppe betrifft jeweils nur ein Organ. Beispiele hierfür sind die kutane leukozytoklastische Angiitis, die kutane Arteriitis, die primäre Vaskulitis des zentralen Nervensystems und die isolierte Aortitis.

Das System führt außerdem zwei weitere Gruppen auf. Die eine Gruppe tritt im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, wie beispielsweise Lupus oder rheumatoider Arthritis. Die andere Gruppe hat eine wahrscheinliche Ursache, wie etwa eine Hepatitis-C-Infektion, ein Medikament oder Krebs.

Wie sieht eine Vaskulitis unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop zeigt sich bei einer Vaskulitis eine Entzündungszelle in oder um die Gefäßwand. Zelltyp und Schädigungsmuster helfen dem Pathologen, die Diagnose einzugrenzen. Drei Muster sind häufig:

Neutrophilenreiches Muster. Neutrophile Sie füllen und umgeben die Gefäßwand. Einige von ihnen zerfallen und hinterlassen Fragmente, den sogenannten Nuklearstaub. Rote Blutkörperchen können ins Gewebe austreten. Ärzte bezeichnen dieses Muster als leukozytoklastische Vaskulitis. Sie betrifft häufig kleine Blutgefäße in der Haut. Eine erhöhte Anzahl von Eosinophile könnte auf ein Medikament als Ursache hindeuten.
Granulomatöses Muster. Bei der Riesenzellarteriitis bildet sich eine Entzündung Granulome die oft enthalten RiesenzellenSie breitet sich durch alle Schichten der Gefäßwand aus und schädigt häufig die innere elastische Schicht. Einige Kleingefäßvaskulitiden verursachen außerdem nekrotisierende granulomatöse Entzündung.
Eosinophilreiches Muster. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist durch eine eosinophilenreiche Entzündung gekennzeichnet. Sie zeigt außerdem Granulome und betrifft häufig die Atemwege.

Der Pathologe kann auch fibrinoide Nekrosen feststellen . Dabei handelt es sich um abgestorbenes Gewebe in der Gefäßwand, vermischt mit dem Protein Fibrin. Sie sind nicht immer sichtbar. Die Befunde variieren zudem je nach Zeitpunkt der Biopsie, sodass eine frühe Läsion anders aussehen kann als eine ältere.

Vaskulitis

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Ärzte diagnostizieren Vaskulitis, indem sie verschiedene Informationen zusammentragen. Sie beurteilen Ihre Symptome und führen eine körperliche Untersuchung durch. Sie veranlassen Bluttests, um Entzündungszeichen zu messen und nach Autoantikörpern zu suchen. Häufig werden auch bildgebende Verfahren eingesetzt. Oftmals entnehmen Ärzte eine Gewebeprobe (Biopsie) eines betroffenen Organs, beispielsweise der Haut, der Schläfenarterie oder der Niere.

Das Labor kann die Biopsie durch spezielle Tests ergänzen:

Direkte Immunfluoreszenz. Direkte Immunfluoreszenz Mithilfe fluoreszierender Antikörper lassen sich Immunproteine in der Gefäßwand nachweisen. In der Haut können Fibrinogen, C3, IgG und IgM sichtbar gemacht werden. Ein erhöhter IgA-Spiegel deutet auf eine IgA-Vaskulitis hin, IgA tritt jedoch auch bei anderen Erkrankungen auf. Eine Biopsie des betroffenen Hautareals liefert weitere Informationen.
Nierenbiopsie. Manche Vaskulitiden schädigen die Nierenfilter. Der Pathologe kann ein pauci-immunologisches Muster feststellen, was bedeutet, dass nur wenige oder gar keine Immunkomplexe vorhanden sind. Er kann außerdem Halbmonde finden, also halbmondförmige Zellansammlungen um den Filter herum, sowie fibrinöse Nekrosen.
ANCA-Bluttests. ANCA steht für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper. Zwei Typen, MPO und PR3, treten häufig bei ANCA-assoziierter Vaskulitis auf. Der ANCA-Typ allein ermöglicht keine spezifische Diagnose. Etwa jeder fünfte Mensch mit diesem Nierenmuster hat kein ANCA im Blut.

Was könnte mein Bericht über Vaskulitis aussagen?

In Berichten wird die Vaskulitis auf einige wenige Standardarten beschrieben. Jedes Labor formuliert es etwas anders:

Vaskulitis festgestellt. Der Pathologe stellte eine Entzündung in der Gefäßwand fest. Im Bericht kann die Gefäßgröße beschrieben werden, z. B. kleines oder mittelgroßes Gefäß.
Leukozytoklastische Vaskulitis. Die Entzündung ist reich an Neutrophilen und nukleärem Staub.
Nekrotisierende Vaskulitis. Die Gefäßwand enthält Bereiche mit abgestorbenem Gewebe.
Granulomatöse Vaskulitis oder Arteriitis. Durch die Entzündung bilden sich Granulome.
Es wurde keine Vaskulitis festgestellt. Der Pathologe konnte in der Probe keine Vaskulitis feststellen. Da bei einer Biopsie nur eine kleine Gewebeprobe entnommen wird, ist die Besorgnis zwar geringer, eine Vaskulitis kann jedoch nicht ausgeschlossen werden.
Ein Kommentar zur klinischen Korrelation: Der Pathologe bittet Ihren Arzt, die Biopsie mit Ihren Symptomen und Testergebnissen zu vergleichen.

Ist Vaskulitis Krebs?

Vaskulitis ist kein Krebs. Es handelt sich um eine Entzündung der Blutgefäße, nicht um ein abnormes Zellwachstum. Krebs ist in seltenen Fällen eine mögliche Ursache für Vaskulitis; Ihr Arzt kann Ihnen sagen, ob dies bei Ihnen der Fall ist.

Was geschieht nach der Diagnose einer Vaskulitis?

Die nächsten Schritte hängen von der Art der Vaskulitis und den betroffenen Organen ab. Ihr Behandlungsteam kann Spezialisten wie beispielsweise einen Rheumatologen umfassen. Um festzustellen, wie weit sich die Erkrankung ausgebreitet hat, können weitere Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren oder eine erneute Biopsie angeordnet werden. Ihr Arzt wird Ihnen den Behandlungsplan für Ihre Vaskulitis-Form erläutern.

Fragen an Ihren Arzt

Welche Art von Vaskulitis zeigt meine Biopsie?
Sind von der Vaskulitis kleine, mittlere oder große Gefäße betroffen?
Wird in meinem Bericht über Nekrosen, Granulome oder Eosinophile berichtet?
Wurde eine Immunfluoreszenzuntersuchung durchgeführt und was ergab diese?
Welche Organe können von einer Vaskulitis betroffen sein?
Benötige ich Bluttests wie z. B. ANCA?
Könnte ein Medikament, eine Infektion oder eine Autoimmunerkrankung die Ursache sein?
Ist eine weitere Biopsie oder Bildgebung erforderlich?
Welcher Facharzt wird meine Behandlung betreuen?