por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Aleksandra Paliga MD FRCPC
20 de Marzo de 2023
¿Qué es el linfoma extraganglionar de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas?
El linfoma de la zona marginal extraganglionar (EMZL) del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) es un tipo de cáncer formado por células inmunitarias llamadas Células B. Se considera un tipo de cáncer indolente porque el tumor crece muy lentamente y es poco probable que las células se propaguen a otras partes del cuerpo. Otro nombre para este tipo de cáncer es linfoma MALT.
¿En qué parte del cuerpo se encuentra el linfoma de zona marginal extraganglionar de tejido linfoide asociado a mucosas?
El linfoma de la zona marginal extraganglionar puede comenzar en casi cualquier parte del cuerpo; sin embargo, los sitios más comúnmente afectados son el estómago, los tejidos alrededor del ojo, las glándulas salivales, la piel, los pulmones, las mamas, la glándula tiroides y el timo.
¿Cuál es la diferencia entre el linfoma de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a mucosas y el linfoma de la zona marginal?
A pesar de sus nombres similares, el linfoma de la zona marginal extraganglionar y el linfoma de la zona marginal son tipos de cáncer muy diferentes. Lo que es más importante, el linfoma de la zona marginal extraganglionar se considera una enfermedad indolente que rara vez se propaga más allá del órgano donde se originó. Por el contrario, el linfoma de la zona marginal ganglionar es una enfermedad más agresiva que se puede propagar a múltiples ganglios linfáticos en la misma zona del cuerpo.
¿Qué causa el linfoma extraganglionar de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas?
El linfoma de zona marginal extraganglionar es causado por inflamación en un área del cuerpo, típicamente como resultado de una infección, una condición autoinmune u otros factores desconocidos. Por ejemplo, el linfoma de la zona marginal extraganglionar en el estómago se asocia comúnmente con Helicobacter pylori La infección y el tratamiento implican la erradicación de la bacteria del estómago con antibióticos. Por el contrario, el linfoma extraganglionar de la zona marginal de la glándula salival y la glándula tiroides se asocia con condiciones autoinmunes que afectan estos órganos, específicamente la enfermedad de Sjogren y la tiroiditis de Hashimoto.
¿Cuáles son los síntomas del linfoma extraganglionar de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas?
Los síntomas del linfoma de la zona marginal extraganglionar dependen del área del cuerpo involucrada; sin embargo, muchos pacientes con linfoma de la zona marginal extraganglionar no tienen síntomas y el tumor se descubre incidentalmente (por accidente) cuando se realizan pruebas como una tomografía computarizada o una resonancia magnética para otras razones. Cuando el sistema digestivo está involucrado, los síntomas pueden incluir dolor abdominal, hinchazón y pérdida de peso. En sitios más superficiales, el linfoma extraganglionar de la zona marginal puede dar lugar a una masa perceptible de crecimiento lento.
¿Pueden las células del linfoma de la zona marginal extraganglionar diseminarse a otras partes del cuerpo?
Sí, es posible que las células tumorales en el linfoma de la zona marginal extraganglionar se propaguen fuera del órgano donde comenzó la enfermedad a los ganglios linfáticos cercanos u otros órganos. Sin embargo, para la mayoría de las personas con linfoma de la zona marginal extraganglionar, la enfermedad permanecerá aislada en el órgano cuando comenzó el tumor.
¿Cómo se hace el diagnóstico de linfoma de zona marginal extraganglionar de tejido linfoide asociado a mucosas?
El diagnóstico de linfoma de la zona marginal extraganglionar solo se puede hacer después de que se extrae una muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia y el tejido es examinado bajo un microscopio por un patólogo.
¿Cómo se ve bajo el microscopio el linfoma de zona marginal extraganglionar de tejido linfoide asociado a mucosas?
Cuando se examina bajo el microscopio, el linfoma de la zona marginal extraganglionar está formado por pequeñas células inmunitarias llamadas Células B. Los patólogos a menudo describen las células tumorales como atípicas porque se ven diferentes a las células B normales y sanas. Las células del linfoma de la zona marginal extraganglionar también se pueden describir como de tipo centrocito o monocitoide porque se parecen a las células inmunitarias llamadas centrocitos y monocitos. Las células tumorales en el linfoma de la zona marginal extraganglionar crecen en grandes grupos llamados láminas que dañan el tejido circundante. El patrón a menudo se describe como distorsión arquitectónica o borramiento. Las células tumorales también pueden rodear estructuras inmunitarias normales llamadas folículos.
Una prueba llamada inmunohistoquímica puede realizarse para confirmar el diagnóstico. Esta prueba le permite a su patólogo ver las proteínas que están siendo producidas por las células tumorales. Cuando se realiza esta prueba, el tumor llamado linfoma de la zona marginal extraganglionar suele ser positivo para CD20, CD79a y PAX-5 y negativo para CD5, CD10, BCL6, CD23, ciclina D1 y SOX-11.
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