par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 mai 2026
Un kératokyste odontogène (KKO) est une tumeur bénigne remplie de liquide qui se développe dans l'os de la mâchoire. Il est dit « odontogène » car il provient de cellules résiduelles issues de la formation des dents (« odonto » signifie dent et « génique » signifie production). Bien que bénin , le KKO se distingue de la plupart des kystes simples par deux aspects importants : il tend à se développer longitudinalement dans l'os de la mâchoire plutôt que de s'étendre latéralement, et le risque de récidive après une intervention chirurgicale est plus élevé s'il n'est pas complètement retiré. C'est pourquoi le KKO est traité de manière plus intensive que la plupart des autres kystes de la mâchoire.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Une remarque sur le nom
Le nom de cette entité a changé au fil des ans, et vous pourriez rencontrer des termes différents dans les rapports ou articles plus anciens :
- Kératokyste odontogène (KKO) — Le nom actuel de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et le nom le plus couramment utilisé aujourd'hui.
- Tumeur odontogène kératokystique (KCOT) — Ce terme a été introduit en 2005 pour refléter le comportement agressif de ces lésions et la découverte des mutations à l'origine de leur croissance. L'OMS est revenue à l'ancienne appellation « kératokyste odontogène » en 2017, car la plupart des lésions se comportent davantage comme un kyste que comme une véritable tumeur. On peut encore rencontrer l'abréviation « KCOT » dans certains rapports rédigés entre 2005 et 2017.
- Kyste primordial — Un terme historique, aujourd'hui désuet.
Tous ces noms désignent la même lésion.
Quelles sont les causes d’un kératocyste odontogène ?
Les kératokystes odontogènes (KCO) se développent à partir de petits amas de cellules résiduelles dans la mâchoire après la formation des dents. Les mécanismes de prolifération de ces cellules en kystes restent mal compris, mais la mutation génétique sous-jacente à l'origine de la plupart des KCO a été identifiée. Presque tous les KCO présentent une mutation du gène PTCH1 , qui agit normalement comme un frein sur la voie de signalisation Hedgehog – un système de communication chimique intracellulaire contrôlant la croissance et l'organisation des tissus. Lorsque PTCH1 est endommagé, ce frein est levé et la voie de signalisation s'active en continu, incitant les cellules du kyste à se diviser indéfiniment.
Chez la plupart des patients, cette mutation du gène PTCH1 est localisée uniquement dans le kyste et n'est pas présente dans les autres cellules de l'organisme. Ces patients présentent généralement un seul kyste kératokystique odontogène (KKO) et aucun autre problème de santé associé. Cependant, chez un plus petit nombre de patients, la mutation du gène PTCH1 est héréditaire et présente dans toutes les cellules. Ces patients sont atteints d'une affection génétique appelée syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde, décrite en détail dans la section qui lui est consacrée ci-dessous.
Où se forme un kératokyste odontogène ?
La plupart des kératokystes odontogènes (KCO) se développent au niveau de la mandibule (mâchoire inférieure), principalement près de la partie postérieure, au niveau des troisièmes molaires (dents de sagesse) et de la branche montante de l'os alvéolaire située derrière celles-ci. Environ 25 % des KCO se développent au niveau du maxillaire (mâchoire supérieure), le plus souvent près de la partie postérieure. Les KCO situés à l'avant de l'une ou l'autre mâchoire sont rares.
Quels sont les symptômes d’un kératocyste odontogène ?
De nombreux kystes odontogènes kératinokystiques (KOK) sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement lors d'une radiographie dentaire réalisée pour une autre raison, souvent lors d'un examen dentaire de routine ou avant l'extraction des dents de sagesse. Lorsque des symptômes apparaissent, ils se développent généralement lentement car le kyste se développe le long de l'os plutôt que de se dilater vers l'extérieur. Les symptômes rapportés sont les suivants :
- Gonflement - Une petite bosse ferme et indolore le long de la mâchoire, généralement vers l'arrière.
- Douleur ou inconfort — Souvent bénignes et intermittentes, elles ne se manifestent généralement que lorsque le kyste s'infecte ou comprime un nerf.
- Déplacement dentaire — Les dents voisines peuvent se déplacer, entraînant des modifications de l'occlusion.
- Dents mobiles — Les kystes de plus grande taille peuvent éroder l'os soutenant les racines des dents voisines.
- Engourdissement — Les kystes qui compriment le nerf traversant la mâchoire inférieure peuvent provoquer un engourdissement ou des picotements de la lèvre inférieure et du menton.
- Égouttage ou mauvais goût — Cela se produit si le kyste s'infecte ou se rompt dans la bouche.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic d'un kyste odontogène kératokystique (KOK) est établi après l'examen microscopique d'un échantillon de tissu par un pathologiste . La plupart des patients subissent d'abord un examen d'imagerie, généralement une radiographie panoramique dentaire, souvent suivie d'un scanner ou d'un scanner volumétrique à faisceau conique, qui révèle une zone sombre et bien délimitée au sein de la mâchoire. Cette zone peut être unique et ronde ou comporter plusieurs compartiments communicants. L'imagerie seule ne permet pas d'établir le diagnostic, car plusieurs autres lésions de la mâchoire, notamment l'améloblastome et d'autres types de kystes odontogènes, peuvent présenter un aspect très similaire. Pour confirmer le diagnostic, un chirurgien maxillo-facial réalise une biopsie au cours de laquelle un échantillon de la paroi du kyste est prélevé et envoyé au laboratoire. Dans de nombreux cas, le kyste est retiré en totalité lors d'une seule intervention, et le diagnostic est alors posé sur la pièce de résection plutôt que sur une biopsie séparée.
Au microscope, le pathologiste recherche plusieurs caractéristiques spécifiques qui, ensemble, permettent d'établir le diagnostic. Le kyste est tapissé d'une fine couche d' épithélium régulière composée de cellules squameuses , généralement de six à huit cellules d'épaisseur. Les cellules basales, situées à la base de cette paroi, sont petites, foncées et disposées côte à côte en une rangée régulière, formant une structure palissadique. La surface de la paroi est recouverte d'une fine couche ondulée de kératine (une protéine protectrice résistante) généralement parakératosique , c'est-à-dire que les cellules superficielles présentent encore des noyaux visibles. Cette surface kératinisée a souvent un aspect ondulé, semblable à une planche à laver. Sous la paroi, le kyste est composé de tissu conjonctif qui peut présenter une fibrose ou une inflammation chronique, notamment si le kyste s'est rompu ou s'est infecté. Une fois le diagnostic confirmé, l'imagerie permet de cartographier l'étendue complète du kyste et de planifier l'intervention chirurgicale pour son ablation.
Kyste odontogène orthokératinisé — un diagnostic différent
Il est important que votre pathologiste fasse la distinction entre un kyste odontogène kératinisé (KOK) et une entité distincte, moins fréquente, appelée kyste odontogène orthokératinisé. Bien que les deux se ressemblent beaucoup, le kyste orthokératinisé présente une épaisse couche de kératine mature à sa surface, dont les cellules superficielles ont perdu leur noyau (il s'agit de l'orthokératine, le même type de kératine que celle présente dans la peau). Cette distinction est importante car le kyste odontogène orthokératinisé est beaucoup moins agressif, présente un taux de récidive beaucoup plus faible et n'est pas associé au syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde. Si votre compte rendu d'anatomopathologie mentionne le terme « kyste odontogène orthokératinisé », il s'agit d'un diagnostic différent – et considérablement moins inquiétant – que celui d'un KOK.
Syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde (syndrome de Gorlin)
Le syndrome de Gorlin, également appelé syndrome de Gorlin, est une maladie héréditaire rare causée par une mutation germinale du gène PTCH1 , le même gène muté dans les kératokystes odontogènes (KCO) sporadiques. « Germinale » signifie que la mutation est présente dans toutes les cellules de l’organisme et peut être transmise d’un parent à son enfant. Les patients atteints de syndrome de Gorlin développent de multiples KCO au cours de leur vie, souvent dès l’adolescence, et peuvent présenter d’autres caractéristiques.
- Carcinomes basocellulaires multiples de la peau — Ils apparaissent souvent plus tôt dans la vie que les carcinomes basocellulaires typiques liés au soleil, et souvent dans des zones de la peau peu exposées au soleil.
- Fosses palmaires et plantaires — De petites dépressions ponctuelles sur la paume des mains et la plante des pieds.
- Calcification de la faux du cerveau — Une membrane osseuse à l'intérieur du crâne qui devient visible sur les radiographies ou les tomodensitométries en raison de dépôts de calcium.
- Anomalies squelettiques — Y compris des côtes bifides (fendues), des anomalies vertébrales et un visage large caractéristique.
- Risque accru de médulloblastome — Un type de tumeur cérébrale qui survient plus fréquemment chez les enfants atteints du syndrome de Beckwith-Wiedemann (NBCCS) que dans la population générale.
La plupart des patients atteints du syndrome de Gorlin étant diagnostiqués à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, l'apparition d'un kératokyste odontogène (KCO) chez un jeune adulte, la découverte de plusieurs KCO ou des antécédents familiaux de kystes atypiques de la mâchoire ou de cancers cutanés précoces doivent inciter à consulter un généticien ou un conseiller en génétique. La confirmation du diagnostic permet de rechercher d'autres manifestations du syndrome chez le patient, de faire tester les membres de sa famille et d'adapter le suivi à long terme. Un KCO isolé chez un adulte plus âgé, sans autres manifestations ni antécédents familiaux, est peu susceptible d'être lié au syndrome.
Marges chirurgicales
La marge est le bord du tissu excisé par le chirurgien lors de l'ablation d'un kyste ou d'une tumeur. Le pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si la paroi du kyste atteint la surface de coupe. L'état des marges est mentionné dans les comptes rendus d'anatomopathologie des kystes odontogènes (KOK) car la présence de parois kystiques résiduelles est l'une des principales causes de récidive.
- Marge négative — Aucune paroi kystique n'est visible au niveau de la plaie incisée. Cela suggère que le kyste a été complètement retiré.
- Marge positive — La paroi du kyste est visible au niveau de la tranche de coupe du tissu. Cela signifie que de petits fragments du kyste sont presque certainement restés dans l'os, ce qui augmente le risque de récidive et peut inciter le chirurgien à recommander un traitement complémentaire du site opératoire.
La paroi d'un kyste kératokystique odontogène (KKO) étant très fine et fragile, elle peut se fragmenter lors de son ablation, même lorsque l'intervention est techniquement réussie. L'évaluation des marges d'exérèse d'un KKO est donc plus complexe que pour les tumeurs solides, et les observations peropératoires du chirurgien sont également prises en compte pour le suivi postopératoire.
Quel est le pronostic?
Le kyste kératokystique odontogène (KKO) est bénin et ne se transforme pas en cancer. Le principal risque à long terme est la récidive, c'est-à-dire la réapparition du kyste au même endroit après l'intervention chirurgicale. Les taux de récidive rapportés dépendent fortement du type d'opération pratiquée.
- Énucléation simple uniquement — Des taux de récidive de 25 à 60 % ont été rapportés. Il s'agit du taux de récidive le plus élevé parmi les kystes de la mâchoire les plus fréquents.
- Énucléation avec traitement adjuvant — L'ajout d'un traitement chimique (tel que la solution de Carnoy) ou d'un traitement mécanique (tel qu'une ostectomie périphérique, dans laquelle une fine couche d'os environnant est également retirée) réduit considérablement le taux de récidive, généralement à moins de 10 à 15 %.
- Marsupialisation ou décompression — Pratiquer une ouverture dans un gros kyste pour permettre sa rétraction progressive avant son ablation complète. Utile pour les lésions très volumineuses, mais peut nécessiter une intervention chirurgicale définitive ultérieure.
- Résection — L'ablation de la partie affectée de la mâchoire, avec une marge d'os sain, présente le taux de récidive le plus faible (quasi nul), mais elle est rarement nécessaire et réservée aux kystes très volumineux, récidivants ou agressifs.
Les patients atteints du syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde présentent un taux de récidive plus élevé que les patients non atteints et peuvent également développer de nouveaux kératokystes odontogènes (KKO) à d'autres endroits de la mâchoire. La plupart des récidives surviennent dans les 5 ans suivant l'intervention chirurgicale, mais les récidives tardives, même plus de 10 ans après, sont bien documentées. C'est pourquoi un suivi radiologique à long terme est recommandé pour tous les patients présentant un KKO.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
Le traitement de l'OKC est dirigé par un chirurgien buccal et maxillo-facial, travaillant souvent avec un dentiste ou un prosthodontiste pour toute réhabilitation dentaire ultérieure, et (lorsque le syndrome est suspecté) avec un généticien médical et un dermatologue.
Le traitement de référence est la chirurgie. Le choix de l'intervention dépend de la taille et de la localisation du kyste, des antécédents de kyste odontogène kératokystique (KOK) chez le patient, de la présence ou non d'un syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde, et des préférences du patient. Les options comprennent l'énucléation seule, l'énucléation associée à une ostectomie périphérique ou à l'utilisation d'un agent chimique, la marsupialisation ou la décompression pour les kystes de très grande taille, et, plus rarement, la résection segmentaire de la mâchoire.
Après l'intervention chirurgicale, des examens cliniques réguliers et des radiographies panoramiques ou des tomodensitométries sont réalisés pendant de nombreuses années afin de surveiller toute récidive — généralement une fois par an pendant les premières années, puis moins fréquemment par la suite. Les patients atteints de NBCCS peuvent nécessiter une surveillance radiologique dentaire à vie, car de nouveaux kystes peuvent continuer à se développer. La réhabilitation dentaire, incluant le remplacement des dents extraites lors de l'intervention, constitue souvent une étape importante du processus de guérison, notamment lorsque la mâchoire a été largement touchée.
Les thérapies ciblées ne constituent pas actuellement un traitement standard pour les kératokystes odontogènes (KCO), mais les inhibiteurs de la voie Hedgehog (comme le vismodégib) — des médicaments déjà approuvés pour le carcinome basocellulaire avancé — ont été étudiés chez des patients atteints de syndrome de Gorlin présentant de multiples KCO et ont montré des résultats prometteurs en termes de réduction de la taille de ces kystes. L'utilisation de ces médicaments reste toutefois considérée comme expérimentale dans ce contexte.
Questions à poser à votre médecin
- Où exactement se situe le kyste dans ma mâchoire, et quelle est sa taille ?
- Le rapport d'anatomopathologie a-t-il confirmé le diagnostic de kératokyste odontogène ou s'agit-il de la variante de kyste odontogène orthokératinisé ?
- Quel type d'opération a été (ou sera) réalisée, et pourquoi cette approche a-t-elle été choisie ?
- Les marges chirurgicales étaient-elles négatives, ou y avait-il une paroi kystique au niveau du bord de la coupe ?
- Si la marge était positive, ai-je besoin d'un traitement supplémentaire ?
- Quel est mon risque estimé de récidive du kyste ?
- Devrais-je subir un test pour le syndrome de Gorlin (carcinome basocellulaire nævoïde) ?
- Si je suis atteinte de ce syndrome, quels autres examens de dépistage dois-je subir, et qu'est-ce que cela signifie pour mes enfants ?
- Quel est le calendrier des examens d'imagerie de suivi, et combien de temps durera-t-il ?
- Devrai-je me faire extraire des dents, et quelles sont les options pour les remplacer ?
- Vais-je ressentir un engourdissement permanent de la lèvre ou du menton suite à l'opération ou au kyste lui-même ?
- Existe-t-il des essais cliniques que je devrais envisager, notamment si je souffre de ce syndrome et que j'ai eu de multiples kystes ?
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