ALK-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और एलेक्जेंड्रा पालिगा एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 9, 2025

एएलके-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा (एएलसीएल) एक प्रकार का कैंसर है जो टी कोशिकाओं में शुरू होता है । टी कोशिकाएं विशेषीकृत श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं जो शरीर को संक्रमणों से लड़ने में मदद करती हैं। चूंकि यह प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में शुरू होता है, इसलिए इसे नॉन-हॉजकिन लिंफोमा (एनएचएल) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है । यह रोग शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों में शुरू हो सकता है। सामान्य स्थानों में लिम्फ नोड्स , हड्डियां, यकृत, पाचन तंत्र और स्तन शामिल हैं।

इस प्रकार के कैंसर को "एएलके-नेगेटिव" क्यों कहा जाता है?

इस कैंसर को ALK-नेगेटिव कहा जाता है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं में ALK जीन से संबंधित कोई आनुवंशिक परिवर्तन नहीं होता है ।

इससे मिलती-जुलती एक स्थिति है जिसे एएलके-पॉजिटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा कहा जाता है , जो सूक्ष्मदर्शी से देखने पर समान दिखती है लेकिन इसमें एएलके जीन में उत्परिवर्तन होता है। रोगविज्ञानी इन दोनों बीमारियों में अंतर करते हैं क्योंकि एएलके की उपस्थिति या अनुपस्थिति का कैंसर के व्यवहार और उपचार पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

ALK-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा का क्या कारण है?

डॉक्टरों को अभी तक यह पता नहीं चल पाया है कि कुछ लोगों में इस प्रकार का लिंफोमा क्यों विकसित होता है। ज़्यादातर ट्यूमर में आनुवंशिक परिवर्तन दिखाई देते हैं जो सामान्यतः टी-कोशिकाओं की वृद्धि और कार्य में शामिल जीन, जैसे JAK1 और STAT3, को प्रभावित करते हैं। लगभग 30% मामलों में DUSP22 नामक जीन से जुड़े परिवर्तन भी दिखाई देते हैं। ये परिवर्तन कैंसर कोशिकाओं के अंदर होते हैं और माता-पिता से विरासत में नहीं मिलते या बच्चों में नहीं जाते।

ALK-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?

लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर शरीर में कहां स्थित है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• अस्पष्टीकृत बुखार.

• रात को पसीना।

• अनजाने में वजन कम होना।

• बढ़े हुए लसीका ग्रंथियां ।

यदि ट्यूमर किसी विशेष अंग में बढ़ता है तो अन्य लक्षण भी विकसित हो सकते हैं, जैसे कि पाचन तंत्र में पेट दर्द या स्तन में गांठ।

निदान कैसे किया जाता है?

इस बीमारी का निदान केवल बायोप्सी के बाद ही किया जा सकता है , यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकालकर एक पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है ।

नियमित दागों के साथ ऊतक को देखने के अलावा, पैथोलॉजिस्ट अक्सर विशेष परीक्षणों का आदेश देते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री , जो ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन की खोज करती है।

• फ्लो साइटोमेट्री , जो मौजूद कोशिकाओं के प्रकार और उनकी विशेषताओं का विश्लेषण करती है।

• आणविक परीक्षण , जो उन जीनों में होने वाले परिवर्तनों की तलाश करते हैं जो आमतौर पर इस बीमारी में परिवर्तित हो जाते हैं।

ये परीक्षण आवश्यक हैं क्योंकि माइक्रोस्कोप के नीचे कई अलग-अलग प्रकार के लिम्फोमा एक जैसे दिखाई दे सकते हैं, और वे निदान की पुष्टि करने में मदद करते हैं।

माइक्रोस्कोप के नीचे ALK-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, यह लिंफोमा बड़े, असामान्य टी कोशिकाओं से बना होता है । ट्यूमर कोशिकाएं एकल कोशिकाओं के रूप में बिखरी हुई हो सकती हैं, समूहों में एकत्रित हो सकती हैं, या बड़ी परतों में व्यवस्थित हो सकती हैं। कभी-कभी कैंसर कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं के अंदर बढ़ती हुई दिखाई देती हैं।

ट्यूमर कोशिकाओं का एक विशिष्ट प्रकार अक्सर पाया जाता है जिसे हॉलमार्क कोशिका कहा जाता है। हॉलमार्क कोशिकाओं में एक असामान्य घोड़े की नाल के आकार का केंद्रक होता है जो कोशिका के किनारे की ओर धकेला हुआ होता है। रोगविज्ञानी अक्सर विभाजित हो रही ट्यूमर कोशिकाओं (माइटोटिक फिगर्स) और मृत कोशिकाओं ( नेक्रोसिस ) के क्षेत्र भी देखते हैं।

कौन से विशेष परीक्षण किये जाते हैं?

रोगविज्ञानी निदान की पुष्टि करने में सहायता के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करते हैं ।

एएलके-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा में:

• ट्यूमर कोशिकाएं CD30 के लिए सकारात्मक हैं, जो एक मार्कर है जिसका उपयोग अक्सर इस लिंफोमा की पहचान करने के लिए किया जाता है।

• सामान्य टी कोशिकाओं में आमतौर पर देखे जाने वाले मार्कर, जैसे कि सीडी2, सीडी3, सीडी5, और सीडी8, अक्सर नकारात्मक होते हैं।

• अन्य टी-कोशिका मार्कर, जैसे कि सीडी4, अक्सर सकारात्मक होते हैं।

• अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं, जैसे CD20, CD15, और PAX5 के मार्कर नकारात्मक हैं।

• ALK-पॉजिटिव ALCL के विपरीत, ट्यूमर कोशिकाएं ALK प्रोटीन के लिए नकारात्मक होती हैं।

ये परिणाम, सूक्ष्म विशेषताओं के साथ मिलकर, निदान की पुष्टि करते हैं।

एएलके-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का पूर्वानुमान इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति के लिए अपेक्षित परिणाम या संभावना को दर्शाता है। ALK-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा के मामले में, ALK-पॉजिटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा की तुलना में रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर कम अनुकूल होता है ।

कई कारक रोग का निदान प्रभावित करते हैं:

• ALK स्थिति: ALK-नेगेटिव होने से ALK-पॉजिटिव मामलों की तुलना में आक्रामक बीमारी और पुनरावृत्ति का खतरा अधिक होता है।

• निदान के समय रोग की अवस्था: जिन रोगियों में रोग केवल लसीका ग्रंथियों या किसी एक क्षेत्र तक सीमित होता है, उनकी स्थिति उन रोगियों की तुलना में बेहतर होती है जिनमें यकृत, हड्डी या पाचन तंत्र जैसे अंगों में व्यापक रूप से रोग फैला होता है।

• आनुवंशिक परिवर्तन: कुछ रोगियों में DUSP22 जीन में परिवर्तन वाले ट्यूमर पाए जाते हैं। ALK-नकारात्मक मामलों की तुलना में इन मामलों का परिणाम बेहतर प्रतीत होता है। इसके विपरीत, TP63 में परिवर्तन वाले ट्यूमर का पूर्वानुमान खराब होता है।

• आयु और समग्र स्वास्थ्य: कम उम्र के और स्वस्थ मरीज़ अक्सर उपचार को बेहतर ढंग से सहन करते हैं और उनके परिणाम भी बेहतर हो सकते हैं।

वर्तमान उपचारों से, कई रोगियों को रोग से मुक्ति तो मिल जाती है, लेकिन रोग का पुनः उभरना आम है, और दीर्घकालिक उत्तरजीविता दर ALK-पॉज़िटिव रोग की तुलना में कम होती है। इस कारण, डॉक्टर अक्सर आक्रामक उपचार रणनीतियों पर विचार करते हैं और नैदानिक ​​परीक्षणों में भागीदारी पर चर्चा कर सकते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• एएलके-नेगेटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा के निदान की पुष्टि के लिए कौन से परीक्षण किए गए?

• क्या लिम्फोमा मेरे शरीर के अन्य भागों में फैल गया है?

• मेरे लिए कौन से उपचार विकल्प सुझाये गये हैं?

• क्या इस प्रकार के लिंफोमा के लिए नैदानिक ​​परीक्षण उपलब्ध हैं?

• मुझे किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए जो रोग के बढ़ने या पुनरावृत्ति का संकेत दे सकते हैं?