अनुभाग संपादक: ट्रेवर फ्लड एमडी एफआरसीपीसी
जुलाई 19, 2026
एंजियोमायोलिपोमा एक सौम्य गुर्दे में पाया जाने वाला (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर। यह तीन प्रकार के ऊतकों से बना होता है: वसा, चिकनी मांसपेशी और असामान्य आकार की रक्त वाहिकाएँ। इन तीन भागों के कारण ही इस ट्यूमर का नाम पड़ा है। एंजियो (रक्त वाहिकाएं), मेरे ओ (मांसपेशी), और लाइपो (वसा)। यह गुर्दे का सबसे आम गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है।
एंजियोमायोलिपोमा के बारे में सबसे महत्वपूर्ण बात यह जानना है कि यह कैंसर नहीं है और कैंसर की तरह अन्य अंगों में नहीं फैलता है। इसकी मुख्य चिंता इसका आकार और रक्तस्राव की प्रवृत्ति है, न कि इसके कैंसर में बदलने का कोई जोखिम, जो कि बहुत ही दुर्लभ है। एक अलग, असामान्य प्रकार, जो ज्यादातर एक ही प्रकार की कोशिकाओं से बना होता है, जिसे एंजियोमायोलिपोमा कहा जाता है, एपिथेलियोइड एंजियोमायोलिपोमाइसका व्यवहार भिन्न हो सकता है और इसका वर्णन एक अलग लेख में किया गया है।
यह लेख आपको एंजियोमायोलिपोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा, प्रत्येक शब्द का अर्थ क्या है, और यह आपके उपचार के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
एंजियोमायोलिपोमा का क्या कारण बनता है?
एंजियोमायोलिपोमा, जो गुर्दे का सबसे आम गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है, अब एक वास्तविक ट्यूमर माना जाता है न कि विकासात्मक विसंगति। अधिकांश एंजियोमायोलिपोमा गुर्दे की दोनों प्रतियों के कारण विकसित होते हैं। la जीन टीएससी1 or टीएससी2 काम करना बंद करो ट्यूमर कोशिकाएं। ये जीन सामान्यतः कोशिका वृद्धि पर अंकुश लगाने का काम करते हैं, जो कोशिका के भीतर mTOR मार्ग नामक वृद्धि-संकेत प्रणाली को नियंत्रित करते हैं। जब यह अंकुश निष्क्रिय हो जाता है, तो mTOR मार्ग सक्रिय रहता है और कोशिकाएं बढ़ने लगती हैं। यही कारण है कि mTOR अवरोधक नामक दवाओं का एक वर्ग इन ट्यूमरों को सिकोड़ सकता है, जिसका वर्णन नीचे उपचार अनुभाग में किया गया है।
एंजियोमायोलिपोमा ट्यूमर के एक परिवार से संबंधित है जिसे कहा जाता है पीईसीओमास (पेरिवैस्कुलर एपिथेलियोइड सेल ट्यूमर), जो एक विशेष कोशिका से उत्पन्न होते हैं जो सामान्यतः छोटी रक्त वाहिकाओं के चारों ओर लिपटी हुई पाई जाती है। हार्मोनल कारक भी इसमें भूमिका निभा सकते हैं, जिससे यह समझने में मदद मिल सकती है कि एंजियोमायोलिपोमा महिलाओं में अधिक आम क्यों हैं और गर्भावस्था के दौरान बढ़ सकते हैं।
एंजियोमायोलिपोमा से संबंधित वंशानुगत स्थितियां
प्रत्येक 100 एंजियोमायोलिपोमा में से 80 से 90 मामले छिटपुट होते हैं, यानी वे ऐसे लोगों में होते हैं जिनमें कोई वंशानुगत स्थिति नहीं होती; ये महिलाओं और वृद्ध वयस्कों में अधिक आम हैं। शेष मामले ऐसे लोगों में होते हैं जिनमें आनुवंशिक स्थिति होती है। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्सयह एक वंशानुगत स्थिति है जो रक्त में परिवर्तन के कारण होती है। टीएससी1 or टीएससी2 ट्यूबरस स्क्लेरोसिस जीन जन्म से ही मौजूद होता है। यह रोग पूरे शरीर में कोशिकाओं के विकास को प्रभावित करता है और गुर्दे, मस्तिष्क, त्वचा, हृदय और फेफड़ों में परिवर्तन लाता है। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों में एंजियोमायोलिपोमा कम उम्र में, कभी-कभी बचपन में ही, दोनों गुर्दों में, कई गुर्दों में और गुर्दे की सिस्ट के साथ दिखाई देने लगते हैं। इसी कारण, यदि किसी व्यक्ति में कई एंजियोमायोलिपोमा, दोनों गुर्दों में एंजियोमायोलिपोमा या कम उम्र में एंजियोमायोलिपोमा पाया जाता है, तो उससे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के लक्षणों के बारे में पूछा जा सकता है और कुछ मामलों में उसे आनुवंशिक जांच के लिए भेजा जा सकता है।
एंजियोमायोलिपोमा के लक्षण क्या हैं?
एंजियोमायोलिपोमा, जो गुर्दे का सबसे आम गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है, अधिकांश मामलों में कोई लक्षण नहीं दिखते और किसी अन्य कारण से की गई इमेजिंग के दौरान संयोगवश पाए जाते हैं। अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन के बढ़ते उपयोग के कारण यह स्थिति और भी आम होती जा रही है। बड़े ट्यूमर में लक्षण दिखने की संभावना अधिक होती है, जिनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
- कमर या पेट में दर्द या बेचैनी।
- परिपूर्णता का अहसास।
- मूत्र में रक्त।
सबसे गंभीर जटिलता रक्तस्राव है। एंजियोमायोलिपोमा के अंदर की रक्त वाहिकाएं मोटी दीवारों वाली लेकिन नाजुक होती हैं, और बड़े ट्यूमर, विशेष रूप से लगभग 4 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर, से रक्तस्राव हो सकता है। पेट में अचानक रक्तस्राव, जिसे वंडरलिच सिंड्रोम कहा जाता है, गंभीर हो सकता है और कभी-कभी तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। कैंसर के किसी भी जोखिम के बजाय, रक्तस्राव का यही जोखिम बड़े एंजियोमायोलिपोमा के उपचार या उन पर कड़ी निगरानी रखने का मुख्य कारण है।
एंजियोमायोलिपोमा किसे होता है?
सर्जरी द्वारा निकाले गए प्रत्येक 100 किडनी ट्यूमर में से लगभग 1 एंजियोमायोलिपोमा होता है। इनमें से अधिकांश छिटपुट होते हैं और महिलाओं और वृद्ध वयस्कों में अधिक आम हैं। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों में भी इनकी संख्या कम होती है, अक्सर कम उम्र में और कई ट्यूमर के साथ।
एंजियोमायोलिपोमा कहाँ विकसित होता है?
एंजियोमायोलिपोमा आमतौर पर गुर्दे में उत्पन्न होते हैं और एक या एकाधिक हो सकते हैं, कभी-कभी दोनों गुर्दों में भी। कम ही मामलों में, वे पेट के अंगों के पीछे के कोमल ऊतक (रेट्रोपेरिटोनियम) में उत्पन्न होते हैं, गुर्दे से जुड़ाव के साथ या उसके बिना। दुर्लभ मामलों में, एंजियोमायोलिपोमा ऊतक आस-पास के लसीका ग्रंथियों में पाया जाता है। यह चिंताजनक लग सकता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि ट्यूमर कैंसर की तरह फैल गया है; यह दर्शाता है कि ट्यूमर एक ही समय में एक से अधिक स्थानों पर बढ़ रहा है।मल्टीफोकल (वृद्धि), और यह ट्यूमर की सौम्य प्रकृति को नहीं बदलता है।
निदान कैसे किया जाता है?
एंजियोमायोलिपोमा का निदान अक्सर केवल इमेजिंग के आधार पर ही किया जा सकता है क्योंकि सीटी या एमआरआई से ट्यूमर के अंदर मौजूद वसा का पता लगाया जा सकता है, जो एक मजबूत संकेत होता है। जब ट्यूमर में वसा की मात्रा कम होती है, तो इमेजिंग में यह किडनी कैंसर जैसा दिख सकता है, और ऐसी स्थिति में बीओप्सी या फिर सर्जरी की आवश्यकता है ताकि चिकित्सक सूक्ष्मदर्शी के नीचे निदान की पुष्टि की जा सकती है। सूक्ष्मदर्शी के नीचे, एंजियोमायोलिपोमा में तीन घटकों का मिश्रण, अलग-अलग अनुपात में दिखाई देता है: परिपक्व वसा कोशिकाएं; चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं, जो हो सकती हैं धुरी के आकार or उपकलाभऔर मोटी दीवारों वाली रक्त वाहिकाएँ जिनमें सामान्य लोचदार परत नहीं होती। चिकनी मांसपेशी कोशिकाएँ अक्सर रक्त वाहिकाओं से सूर्य की किरणों के पैटर्न में बाहर की ओर फैली होती हैं। कुछ ट्यूमर अधिकतर वसा से बने होते हैं और उन्हें लिपोमा-जैसे कहा जाता है, जबकि अन्य अधिकतर मांसपेशी से बने होते हैं और उन्हें लियोमायोमा-जैसे कहा जाता है। सामान्य गुर्दे के साथ सीमा आमतौर पर स्पष्ट होती है।
क्योंकि वसा या मांसपेशियों से बना ट्यूमर अन्य ट्यूमरों से मिलता-जुलता हो सकता है, इसलिए निदान की पुष्टि निम्नलिखित तरीके से की जाती है: इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीयह एक ऐसा परीक्षण है जो कोशिकाओं के अंदर प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशेष दागों का उपयोग करता है। एंजियोमायोलिपोमा में आमतौर पर वर्णक-उत्पादक कोशिकाओं में पाए जाने वाले मार्करों, जैसे कि एचएमबी-45, के लिए सकारात्मक परिणाम दिखाई देते हैं। मेलान-एचिकनी मांसपेशियों के मार्करों के लिए जैसे कि चिकनी मांसपेशी एक्टिन और कैल्पोनिन, और कैथेप्सिन K के लिए। उतना ही महत्वपूर्ण, यह मार्करों के लिए नकारात्मक है। उपकला कोशिकाएंयही कारण है कि यह इसे क्लियर सेल रीनल सेल कार्सिनोमा जैसे किडनी कैंसर से अलग करता है। यह स्टेनिंग पैटर्न एंजियोमायोलिपोमा को वसायुक्त ट्यूमर जैसे अन्य ट्यूमर से अलग करने में भी मदद करता है। लाइपोसारकोमा और मांसपेशियों के ट्यूमर जैसे कि लियोमायोमा या लियोमायोसार्कोमा, जो पिगमेंट-सेल मार्कर व्यक्त नहीं करते हैं। निदान के लिए आणविक परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है; परीक्षण किए जाने पर, यह आमतौर पर हानि दर्शाता है। टीएससी1 or टीएससी2जो निदान का समर्थन करता है लेकिन उपचार में कोई बदलाव नहीं करता है।
असामान्य प्रकार
किसी रिपोर्ट में कुछ दुर्लभ प्रकारों का उल्लेख किया जा सकता है। एपिथेलियल सिस्ट के साथ एंजियोमायोलिपोमा इसमें उपकला कोशिकाओं से ढकी हुई सिस्ट होती हैं, जिनके नीचे ट्यूमर कोशिकाओं की एक विशिष्ट परत होती है। ऑन्कोसाइटोमा-जैसे एंजियोमायोलिपोमा यह गुलाबी (इओसिनोफिलिक) कोशिकाओं से बना होता है जो अन्य किडनी ट्यूमर की तरह दिख सकता है। दोनों सौम्य होते हैं। उपकलाभ यह प्रकार अलग और महत्वपूर्ण है, क्योंकि क्लासिक एंजियोमायोलिपोमा के विपरीत इसमें कैंसर की तरह व्यवहार करने की क्षमता होती है, और इसे एक अलग लेख में शामिल किया गया है।
क्या एंजियोमायोलिपोमा कैंसर है, और क्या इसकी स्टेज निर्धारित की जाती है?
क्लासिक एंजियोमायोलिपोमा सौम्य होता है और कैंसर नहीं है। इसी कारण इसे कोई स्टेज नहीं दी जाती, जबकि रीनल सेल कार्सिनोमा जैसे किडनी कैंसर को टीएनएम प्रणाली के अनुसार स्टेज दी जाती है। माइक्रोस्कोप या इमेजिंग में कुछ लक्षण चिंताजनक लग सकते हैं, जैसे कि पास की नस में ट्यूमर का बढ़ना, लिम्फ नोड में ट्यूमर ऊतक का होना या ट्यूमर का बड़ा आकार, लेकिन इनमें से कोई भी संकेत ट्यूमर के घातक होने का संकेत नहीं देता। कैंसर में परिवर्तित होना अत्यंत दुर्लभ है। एक प्रकार जो कैंसर की तरह व्यवहार कर सकता है, वह ऊपर वर्णित एपिथेलियोइड प्रकार है, जिसका मूल्यांकन अलग तरीके से किया जाता है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
रोग का पूर्वानुमान किसी बीमारी के अपेक्षित पाठ्यक्रम को दर्शाता है। क्लासिक एंजियोमायोलिपोमा के लिए दृष्टिकोण उत्कृष्ट है। यह सौम्य होता है, अधिकांश लोग स्वस्थ रहते हैं, और विशेष रूप से छोटे ट्यूमर शायद ही कभी कोई समस्या पैदा करते हैं। जिन दो स्थितियों पर ध्यान देने की आवश्यकता है, वे कैंसर से संबंधित नहीं हैं:
- रक्तस्राव — बड़े ट्यूमर, विशेष रूप से लगभग 4 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर, में रक्तस्राव का खतरा होता है, जो कि बड़े एंजियोमायोलिपोमा के इलाज या उस पर कड़ी निगरानी रखने का मुख्य कारण है।
- गुर्दे की कार्यप्रणाली — ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित जिन लोगों के दोनों गुर्दों में कई एंजियोमायोलिपोमा होते हैं, समय के साथ-साथ ट्यूमर और उन्हें नियंत्रित करने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले उपचारों के कारण गुर्दे की कार्यक्षमता कम हो सकती है।
जिन लोगों में केवल एक छोटा एंजियोमायोलिपोमा होता है, उनमें से अधिकांश के लिए इनमें से कोई भी बात लागू नहीं होती है, और ट्यूमर को केवल समय-समय पर निगरानी की आवश्यकता होती है।
निदान के बाद क्या होता है?
एंजियोमायोलिपोमा की पुष्टि हो जाने के बाद, ट्यूमर का आकार, एक से अधिक ट्यूमर की उपस्थिति और ट्यूबरस स्क्लेरोसिस की उपस्थिति जैसी बातें आगे के कदमों को निर्धारित करती हैं। उपचार में आमतौर पर एक यूरोलॉजिस्ट और एक रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं, और आवश्यकतानुसार अन्य विशेषज्ञों की सहायता भी ली जाती है।
- अवलोकन - अधिकांश छोटे एंजियोमायोलिपोमा, आमतौर पर लगभग 4 सेंटीमीटर से कम आकार वाले और बिना किसी लक्षण वाले, केवल समय-समय पर इमेजिंग द्वारा निगरानी में रखे जाते हैं ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि वे बढ़ नहीं रहे हैं। किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है।
- रक्तस्राव को नियंत्रित करने या आकार कम करने की प्रक्रियाएँ — बड़े ट्यूमर, रक्तस्राव वाले ट्यूमर या लक्षण पैदा करने वाले ट्यूमर के लिए, विकल्पों में रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए ट्यूमर की रक्त आपूर्ति को अवरुद्ध करने की प्रक्रिया (एम्बोलिज़ेशन) या सर्जरी शामिल है, जो आमतौर पर एक आंशिक नेफ्रेक्टोमी होती है जिसमें गुर्दे के शेष भाग को संरक्षित करते हुए ट्यूमर को हटा दिया जाता है।
- एमटीओआर अवरोधक दवाएं — ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित जिन लोगों में लगभग 3 सेंटीमीटर से बड़े एंजियोमायोलिपोमा होते हैं और जिन्हें तत्काल सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है, उनके लिए एमटीओआर मार्ग को अवरुद्ध करने वाली दवा, एवरोलिमस, ट्यूमर को सिकोड़ने और रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए स्वीकृत है। यह पहले वर्णित जैविक प्रक्रिया को दर्शाता है, और यह विशेष रूप से तब उपयोगी होता है जब ट्यूमर एकाधिक हों या दोनों गुर्दों में हों, जहां बार-बार सर्जरी करने से गुर्दे का बहुत अधिक हिस्सा क्षतिग्रस्त हो सकता है। दवा बंद करने पर ट्यूमर के दोबारा बढ़ने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए उपचार अक्सर लंबे समय तक जारी रखा जाता है।
- निगरानी और आनुवंशिक मूल्यांकन — समय के साथ ट्यूमर के आकार पर नज़र रखने के लिए नियमित रूप से किडनी की जांच की जाती है। यदि ट्यूबरस स्क्लेरोसिस का संदेह हो, तो आनुवंशिकी क्लिनिक में रेफरल की व्यवस्था की जा सकती है ताकि इस स्थिति की जांच की जा सके और आवश्यकता पड़ने पर परिवार के सदस्यों को सहायता प्रदान की जा सके।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरा एंजियोमायोलिपोमा कितना बड़ा है, और क्या इसके बढ़ने की संभावना है?
- क्या इमेजिंग में स्पष्ट रूप से वसा दिखाई दी, या निदान की पुष्टि के लिए बायोप्सी की आवश्यकता थी?
- क्या मुझे रक्तस्राव का खतरा है, और क्या मुझे अभी उपचार की आवश्यकता है या केवल निगरानी की?
- क्या मेरा ट्यूमर क्लासिक प्रकार का है, या एपिथेलियोइड प्रकार का है जिसके लिए गहन निगरानी की आवश्यकता है?
- क्या मुझे एक ट्यूमर है या कई, और क्या एक से अधिक गुर्दे प्रभावित हैं?
- क्या इसका संबंध ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से हो सकता है?
- क्या मुझे आनुवंशिक परामर्श के लिए भेजा जाना चाहिए, और क्या मेरे परिवार का मूल्यांकन किया जाना चाहिए?
- यदि उपचार की आवश्यकता हो, तो मेरे लिए एम्बोलिज़ेशन, सर्जरी या एमटीओआर अवरोधक में से कौन सा उपचार सबसे उपयुक्त होगा?
- मुझे अपनी किडनी की इमेजिंग के माध्यम से कितनी बार निगरानी करानी चाहिए?
- अचानक दर्द जैसे कौन से लक्षण दिखने पर मुझे तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए?
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