एंजियोसारकोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

एंजियोसारकोमा एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का सारकोमा है - यह एक प्रकार का कैंसर है जो रक्त और लसीका वाहिकाओं के भीतरी भाग में मौजूद विशेष कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। इन कोशिकाओं को एंडोथेलियल कोशिकाएं कहा जाता है। एंजियोसारकोमा शरीर के लगभग किसी भी हिस्से में विकसित हो सकता है, लेकिन यह सबसे अधिक खोपड़ी और चेहरे की त्वचा, स्तन, यकृत और त्वचा के नीचे के कोमल ऊतकों में होता है। यह हृदय, प्लीहा और गहरे कोमल ऊतकों में भी हो सकता है। एंजियोसारकोमा सभी कोमल ऊतक सारकोमा का लगभग 1-2% होता है और यह बच्चों की तुलना में वयस्कों को अधिक प्रभावित करता है, 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में इसकी घटना सबसे अधिक होती है। इससे संबंधित लेकिन कम आक्रामक संवहनी ट्यूमर एपिथेलियोइड हेमंगियोएंडोथेलियोमा है ।

यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

एंजियोसारकोमा का क्या कारण है?

अधिकांश मामलों में, एंजियोसारकोमा बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होता है। हालांकि, कई जोखिम कारक इस कैंसर के विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं:

• दीर्घकालिक लिम्फेडेमा — ऊतकों में क्षति या शल्य चिकित्सा द्वारा हटाए जाने के कारण होने वाली दीर्घकालिक सूजन लसीकापर्व इससे प्रभावित अंग में एंजियोसारकोमा का खतरा बढ़ सकता है। जब यह मैस्टेक्टॉमी और एक्सिलरी लिम्फ नोड हटाने के बाद बांह में विकसित होता है, तो इसे कभी-कभी स्टीवर्ट-ट्रेव्स सिंड्रोम कहा जाता है।
• पूर्व विकिरण चिकित्सा — एंजियोसारकोमा ऐसे ऊतकों में भी विकसित हो सकता है जिनका पहले विकिरण चिकित्सा से उपचार किया गया हो, कभी-कभी मूल उपचार के कई वर्षों बाद भी। स्तन का विकिरण-संबंधी एंजियोसारकोमा इसके सबसे अधिक पहचाने जाने वाले रूपों में से एक है।
• लंबे समय तक धूप में रहना — सूर्य से निकलने वाली पराबैंगनी (यूवी) विकिरण के लंबे समय तक संपर्क में रहने से खोपड़ी, चेहरे और गर्दन की त्वचा में एंजियोसारकोमा होने का खतरा बढ़ जाता है।
• रसायनों के संपर्क में आना - विनाइल क्लोराइड, आर्सेनिक या थोरोट्रास्ट (एक पूर्व में इस्तेमाल किया जाने वाला कॉन्ट्रास्ट एजेंट) के संपर्क में आने का संबंध लीवर के एंजियोसारकोमा से जोड़ा गया है।

क्या लक्षण हैं?

एंजियोसारकोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर शरीर के किस हिस्से में है। सिर या चेहरे पर होने वाले त्वचा के ट्यूमर अक्सर चोट के निशान जैसे रंग बदलने, उभरे हुए बैंगनी या लाल धब्बे या तेजी से बढ़ने वाली गांठ के रूप में दिखाई देते हैं। इन त्वचा के घावों से आसानी से खून बह सकता है या छूने पर दर्द महसूस हो सकता है। स्तन एंजियोसारकोमा आमतौर पर दर्द रहित या हल्के दर्द वाली गांठ के रूप में प्रकट होता है, कभी-कभी इसके ऊपर की त्वचा का रंग भी बदल जाता है। यकृत या हृदय जैसे आंतरिक अंगों में होने वाले ट्यूमर तब तक लक्षण पैदा नहीं करते जब तक कि वे बड़े न हो जाएं, उस समय रोगी को दर्द, सूजन, सांस लेने में तकलीफ या असामान्य रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। शरीर में कहीं भी बड़े ट्यूमर रक्त के थक्के जमने की समस्या पैदा कर सकते हैं, जिसमें अपेक्षा से अधिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति भी शामिल है।

निदान कैसे किया जाता है?

एंजियोसारकोमा का निदान माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करके किया जाता है। ऊतक का नमूना बायोप्सी के माध्यम से प्राप्त किया जाता है , जिसमें सुई या छोटे चीरे की मदद से ट्यूमर का एक छोटा टुकड़ा निकाला जाता है। त्वचा पर घावों के लिए, आमतौर पर पंच बायोप्सी या चीरा बायोप्सी की जाती है। गहरे स्थानों में स्थित ट्यूमर के लिए, अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन का उपयोग करके इमेज-गाइडेड नीडल बायोप्सी आमतौर पर की जाती है। इसके बाद ऊतक को एक पैथोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है , जो माइक्रोस्कोप के नीचे इसकी जांच करता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एंजियोसारकोमा असामान्य रक्त वाहिका जैसी नलिकाओं से बना होता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं से घिरी होती हैं और सामान्य एंडोथेलियल कोशिकाओं से बहुत अलग दिखती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं से बड़ी, गहरे रंग की और अधिक अनियमित होती हैं। पैथोलॉजिस्ट इन्हें नाभिकीय असामान्यता (न्यूक्लियर एटिपिया ) दर्शाने वाली कोशिकाएं बताते हैं । सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली ट्यूमर कोशिकाएं, जिन्हें माइटोटिक आकृतियाँ कहा जाता है, आमतौर पर मौजूद होती हैं। कुछ एंजियोसारकोमा में, विशेष रूप से उच्च श्रेणी के ट्यूमर में, कोशिकाएं पहचानने योग्य वाहिका नलिकाओं के बजाय ठोस परतों में विकसित हो सकती हैं, जिससे निदान अधिक चुनौतीपूर्ण हो सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं के एंडोथेलियल मूल की पुष्टि करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) का उपयोग करते हैं। यह परीक्षण विशेष रासायनिक दागों का उपयोग करके कोशिकाओं के अंदर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाता है। एंजियोसारकोमा कोशिकाएं आमतौर पर एंडोथेलियल मार्करों, जैसे CD31, CD34 और ERG के लिए सकारात्मक होती हैं। बायोप्सी द्वारा निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, ट्यूमर की पूरी सीमा का आकलन करने और यह निर्धारित करने के लिए कि क्या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है, इमेजिंग - आमतौर पर CT, MRI और/या PET-CT - का उपयोग किया जाता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

पैथोलॉजिस्ट एंजियोसारकोमा को FNCLCC ग्रेड नहीं देते हैं । यह ट्यूमर परिभाषा के अनुसार ही उच्च श्रेणी का कैंसर माना जाता है , और FNCLCC स्कोरिंग प्रणाली लागू नहीं की जाती है क्योंकि एंजियोसारकोमा सूक्ष्मदर्शी से दिखने पर भी आक्रामक रूप से फैलता है। सभी एंजियोसारकोमा में शरीर के दूर के हिस्सों में फैलने का काफी जोखिम होता है। इसलिए, आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में कोई संख्यात्मक ग्रेड शामिल नहीं होगा, और इस निदान के लिए यह अपेक्षित और उचित है।

ट्यूमर आकार

ट्यूमर को तीन आयामों में मापा जाता है, लेकिन पैथोलॉजी रिपोर्ट में आमतौर पर केवल सबसे बड़े माप को ही ट्यूमर का आकार बताया जाता है। उदाहरण के लिए, 6.0 सेमी × 4.5 सेमी × 3.0 सेमी के ट्यूमर को 6.0 सेमी के रूप में रिपोर्ट किया जाएगा। ट्यूमर का आकार पैथोलॉजिक ट्यूमर स्टेज (पीटी) निर्धारित करने वाले कारकों में से एक है। 5 सेमी या उससे छोटे ट्यूमर आमतौर पर बड़े ट्यूमर की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं । ट्यूमर का अंतिम आकार शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए नमूने से मापा जाता है, न कि बायोप्सी नमूने से, जो ट्यूमर के केवल एक छोटे से हिस्से का प्रतिनिधित्व करता है।

ट्यूमर का विस्तार

एंजियोसारकोमा आमतौर पर त्वचा, कोमल ऊतक या किसी अंग में शुरू होता है, लेकिन बढ़ने के साथ-साथ यह आसपास की संरचनाओं में भी फैल सकता है। मूल स्थान से परे इस फैलाव को ट्यूमर विस्तार कहा जाता है । पैथोलॉजिस्ट सावधानीपूर्वक रिसेक्शन नमूने के साथ जमा किए गए सभी ऊतकों की जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ट्यूमर कोशिकाएं आसपास की मांसपेशियों, हड्डियों, तंत्रिकाओं, रक्त वाहिकाओं या अंगों में फैली हैं या नहीं। आसपास की संरचनाओं में फैलाव से पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) बढ़ जाता है और स्थानीय नियंत्रण प्राप्त करने के लिए अतिरिक्त सर्जरी, विकिरण चिकित्सा या दोनों की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार प्रभाव

एंजियोसारकोमा के कुछ मरीज़ों को सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी और/या रेडिएशन थेरेपी दी जाती है। इस प्रक्रिया को नियोएडजुवेंट थेरेपी कहा जाता है, जिसका उद्देश्य ट्यूमर को हटाने से पहले उसका आकार कम करना है। सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट निकाले गए ऊतक की जांच करता है और ट्यूमर के मृत ( निष्क्रिय ) और जीवित (जीवित) हिस्से का अनुपात बताता है। 90% या उससे अधिक मृत ट्यूमर सर्जरी से पहले की थेरेपी के प्रति उत्कृष्ट प्रतिक्रिया दर्शाता है और बेहतर परिणाम से जुड़ा होता है। जब जीवित ट्यूमर का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बचा रहता है, तो सर्जरी के बाद अतिरिक्त उपचार पर विचार किया जा सकता है। आपकी रिपोर्ट में जीवित और मृत ट्यूमर के अनुमानित प्रतिशत का वर्णन होगा।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

क्योंकि एंजियोसारकोमा रक्त और लसीका वाहिकाओं की परत बनाने वाली कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, इसलिए ट्यूमर कोशिकाएं स्वाभाविक रूप से संवहनी स्थानों के भीतर मौजूद होती हैं। अतः लसीका वाहिका आक्रमण इस ट्यूमर की एक अंतर्निहित विशेषता है, न कि कोई ऐसा निष्कर्ष जिसका अलग से मूल्यांकन और रिपोर्ट किया जाता है, जैसा कि अधिकांश अन्य कैंसरों में होता है। इसी कारण से आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में लसीका वाहिका आक्रमण के बारे में अलग से कोई टिप्पणी शामिल होने की संभावना नहीं है।

सर्जिकल मार्जिन

पैथोलॉजी में, मार्जिन सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक के किनारे को कहते हैं। मार्जिन की स्थिति से पता चलता है कि पूरा ट्यूमर हटा दिया गया है या कुछ कैंसर का अंश बचा रह गया है। एंजियोसारकोमा सर्जरी में स्पष्ट (नेगेटिव) सर्जिकल मार्जिन प्राप्त करना सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्यों में से एक है और यह स्थानीय नियंत्रण का एक मजबूत संकेतक है।

• नकारात्मक मार्जिन — निकाले गए ऊतक के कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद नहीं हैं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी भी दर्ज की जा सकती है, क्योंकि एक व्यापक स्पष्ट मार्जिन स्थानीय पुनरावृत्ति के कम जोखिम से जुड़ा होता है।
• मार्जिन कम करें — ट्यूमर कोशिकाएं घाव के किनारे के बहुत करीब मौजूद होती हैं, लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। इससे स्थानीय पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ सकता है और विकिरण चिकित्सा जैसे अतिरिक्त उपचार पर विचार करने की आवश्यकता हो सकती है।
• सकारात्मक मार्जिन — ऊतक के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। इसका मतलब है कि शरीर में कुछ कैंसर शेष रह सकता है। ऐसी स्थिति में आमतौर पर आगे की सर्जरी या विकिरण चिकित्सा की सलाह दी जाती है।

एंजियोसारकोमा, विशेष रूप से खोपड़ी और त्वचा में पाया जाने वाला प्रकार, अक्सर अस्पष्ट सीमाओं के साथ बढ़ता है और सर्जन की दृष्टि से परे ऊतक स्तरों के साथ फैल सकता है। इससे स्पष्ट सीमाएँ प्राप्त करना चुनौतीपूर्ण हो जाता है और यही कारण है कि स्थानीय पुनरावृत्ति आम है।

लसीकापर्व

एंजियोसारकोमा में लिम्फ नोड्स का फैलना असामान्य है, लेकिन ऐसा होता है, खासकर त्वचा और खोपड़ी के एंजियोसारकोमा में। लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो सूक्ष्म वाहिकाओं द्वारा ऊतकों से जुड़े होते हैं। कैंसर कोशिकाएं इन वाहिकाओं के माध्यम से यात्रा कर सकती हैं और आस-पास के लिम्फ नोड्स में जमा हो सकती हैं। ट्यूमर से लिम्फ नोड या किसी अन्य दूरस्थ स्थान तक कैंसर कोशिकाओं की इस यात्रा को मेटास्टेसिस कहा जाता है ।

लिम्फ नोड्स को जांच के लिए तब निकाला जाता है जब वे बढ़े हुए हों या इमेजिंग में संदिग्ध दिखाई दें। यदि आपकी सर्जरी के दौरान लिम्फ नोड्स निकाले गए थे, तो पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी जांच करेंगे और जांच किए गए नोड्स की संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं वाले नोड्स की संख्या और ट्यूमर जमाव के आकार के बारे में रिपोर्ट देंगे। यदि ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं, तो इसे एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन कहा जाता है और इससे आगे फैलने का खतरा बढ़ जाता है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

एंजियोसारकोमा के अधिकांश रोगियों के लिए, वर्तमान में कोई स्थापित बायोमार्कर परीक्षण नहीं हैं जो सीधे लक्षित दवा के चयन में मार्गदर्शन करते हों, जैसा कि कुछ अन्य कैंसर में बायोमार्कर करते हैं। हालांकि, विशिष्ट परिस्थितियों में आणविक परीक्षण का उपयोग तेजी से बढ़ रहा है:

केडीआर (वीईजीएफआर2) और अन्य किनेज उत्परिवर्तन

एंजियोसारकोमा के कुछ मामलों में—विशेष रूप से विकिरण उपचार से प्रभावित क्षेत्रों में या दीर्घकालिक लिम्फेडेमा से जुड़े मामलों में— केडीआर जीन में उत्परिवर्तन पाए जाते हैं, जो वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर 2 (वीईजीएफआर2) नामक प्रोटीन को एन्कोड करता है। यह रिसेप्टर सामान्य रूप से रक्त वाहिकाओं के विकास को नियंत्रित करता है। वीईजीएफआर2 को असामान्य रूप से सक्रिय करने वाले उत्परिवर्तन ट्यूमर के विकास को बढ़ावा दे सकते हैं। वीईजीएफआर को लक्षित करने वाली एंटी-एंजियोजेनिक दवाएं—जिनमें पाज़ोपैनिब और सोराफेनिब शामिल हैं—एंजियोसारकोमा में प्रभावी पाई गई हैं और नैदानिक ​​अभ्यास में उपयोग की जाती हैं, हालांकि एंजियोसारकोमा के लिए औपचारिक बायोमार्कर-आधारित अनुमोदन अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। केडीआर उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण अभी तक मानक प्रक्रिया नहीं है, लेकिन विशेष केंद्रों पर किया जा सकता है।

अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस)

एडवांस, रिकरेंट या मेटास्टेटिक एंजियोसारकोमा के मरीजों में, नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) का उपयोग करके व्यापक मॉलिक्यूलर प्रोफाइलिंग की जा सकती है ताकि उन आनुवंशिक परिवर्तनों की पहचान की जा सके जो मरीज को क्लिनिकल ट्रायल या लक्षित थेरेपी के लिए योग्य बना सकते हैं। रेडिएशन थेरेपी के कारण होने वाले या स्तन में उत्पन्न होने वाले एंजियोसारकोमा में विशिष्ट म्यूटेशन की अधिकता देखी गई है, जिन पर सक्रिय रूप से शोध चल रहा है। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट इस बात पर चर्चा करेंगे कि क्या आपकी स्थिति में मॉलिक्यूलर प्रोफाइलिंग उपयुक्त है।

कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, इस वेबसाइट के बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग पर जाएं।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

एंजियोसारकोमा का पैथोलॉजिकल स्टेज अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) द्वारा विकसित TNM स्टेजिंग सिस्टम के 8वें संस्करण पर आधारित है। यह सिस्टम कैंसर की सीमा का वर्णन करने के लिए प्राथमिक ट्यूमर (T), लिम्फ नोड्स (N) और दूरस्थ मेटास्टेटिक रोग (M) के बारे में जानकारी का उपयोग करता है। M स्टेज - यानी क्या कैंसर फेफड़ों जैसे दूरस्थ अंगों तक फैल गया है - का निर्धारण इमेजिंग द्वारा किया जाता है, न कि पैथोलॉजी रिपोर्ट द्वारा। सामान्य तौर पर, उच्च स्टेज का अर्थ है अधिक उन्नत ट्यूमर और कम अनुकूल पूर्वानुमान।

क्योंकि एंजियोसारकोमा शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों में उत्पन्न हो सकता है, इसलिए ट्यूमर (पीटी) स्टेजिंग मानदंड इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ से शुरू होता है।

ट्यूमर चरण (पीटी)

सिर और गर्दन:

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 4 सेंटीमीटर से अधिक है।
• pT4 — ट्यूमर आसपास की संरचनाओं जैसे चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की प्रमुख रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क तक फैल गया है।

धड़ और अंग (छाती की दीवार, पीठ, पेट, हाथ और पैर):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

वक्षीय आंतरिक अंग (छाती के अंदर के अंग):

• pT1 — ट्यूमर एक ही अंग तक सीमित है।
• pT2 — ट्यूमर उस अंग के ठीक आसपास के संयोजी ऊतक में फैल गया है जहां से यह शुरू हुआ था।
• pT3 — ट्यूमर कम से कम एक समीपवर्ती अंग में फैल गया है।
• pT4 — कई अलग-अलग ट्यूमर मौजूद हैं।

रेट्रोपेरिटोनियम (पेट की गुहा के पीछे का स्थान):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

ऑर्बिट (आंख के चारों ओर स्थित हड्डी का सॉकेट):

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है, लेकिन यह आंख के आसपास की हड्डियों तक नहीं फैला है।
• pT3 — ट्यूमर आंख के आसपास की हड्डियों या खोपड़ी की अन्य हड्डियों में फैल गया है।
• pT4 — ट्यूमर आंख के अंदर या उसके आसपास की संरचनाओं, जिनमें पलकें, साइनस या मस्तिष्क शामिल हैं, तक फैल गया है।

• pT0 — शल्य चिकित्सा के नमूने में कोई व्यवहार्य ट्यूमर नहीं पाया गया। ऐसा नियोएडजुवेंट थेरेपी के पूर्ण प्रतिसाद के बाद हो सकता है।
• पीटीएक्स — उदाहरण के लिए, ट्यूमर का विश्वसनीय मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है, क्योंकि नमूना कई छोटे टुकड़ों के रूप में प्राप्त हुआ था।

नोडल चरण (पीएन)

• pN0 — जांच की गई किसी भी लसीका ग्रंथि में कैंसर नहीं पाया गया।
• pN1 — एक या अधिक क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर पाया गया।
• pNX — लिम्फ नोड्स का आकलन नहीं किया गया।

प्रैग्नेंसी क्या है?

एंजियोसारकोमा सबसे आक्रामक सारकोमा उपप्रकारों में से एक है, और ट्यूमर के स्थान, निदान के समय उसकी अवस्था और क्या पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा उसे हटाया जा सकता है, इस पर निर्भर करते हुए परिणाम काफी भिन्न होते हैं। सभी अवस्थाओं और स्थानों में पांच साल की समग्र उत्तरजीविता दर लगभग 30-40% तक होती है, हालांकि उपसमूहों के अनुसार परिणाम काफी भिन्न होते हैं।

स्थानीयकृत रोग जिसे स्पष्ट शल्य चिकित्सा मार्जिन के साथ पूरी तरह से हटाया जा सकता है, उन्नत या मेटास्टैटिक रोग की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान रखता है। हालांकि, स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत एंजियोसारकोमा में भी, स्थानीय पुनरावृत्ति आम है - विशेष रूप से खोपड़ी और त्वचा के ट्यूमर में, जिनकी सीमाएं अक्सर अस्पष्ट होती हैं और ऊतक तलों के साथ फैलने की प्रवृत्ति होती है। खोपड़ी और चेहरे के एंजियोसारकोमा का पूर्वानुमान अन्य स्थानों पर उत्पन्न होने वाले एंजियोसारकोमा की तुलना में कम अनुकूल होता है। स्तन एंजियोसारकोमा - दुर्लभ प्राथमिक रूप और अधिक सामान्य विकिरण-संबंधी रूप दोनों - में आमतौर पर पांच साल की उत्तरजीविता लगभग 30-40% होती है, जिसमें विकिरण-संबंधी मामले अक्सर अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं।

निम्नलिखित लक्षण खराब परिणाम से जुड़े हैं:

• सकारात्मक सर्जिकल मार्जिन — निकाले गए ऊतक के कटे हुए किनारे पर मौजूद ट्यूमर कोशिकाएं स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को काफी हद तक बढ़ा देती हैं और यह सबसे मजबूत प्रतिकूल पूर्वानुमान कारकों में से एक है।
• ट्यूमर का आकार जितना बड़ा होगा — 5 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर में बीमारी फैलने और उससे मृत्यु होने का खतरा अधिक होता है।
• निदान के समय मेटास्टैटिक रोग — फेफड़े, यकृत, हड्डियाँ और लसीका ग्रंथियाँ दूरस्थ प्रसार के सबसे सामान्य स्थान हैं। वर्तमान उपचारों के साथ, मेटास्टैटिक रोग से पीड़ित रोगियों की औसत जीवित रहने की अवधि 12 महीने से कम होती है।
• गहरी स्थिति — त्वचा के ट्यूमर की तुलना में गहरे नरम ऊतकों या आंतरिक अंगों में उत्पन्न होने वाले एंजियोसारकोमा का निदान आमतौर पर बड़े आकार में होता है और उन्हें पूरी तरह से हटाना अधिक कठिन होता है।
• विकिरण-संबंधी एंजियोसारकोमा — पहले से विकिरणित ऊतकों में उत्पन्न होने वाले ट्यूमर, विशेष रूप से स्तन कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के बाद होने वाले स्तन एंजियोसारकोमा, अक्सर प्राथमिक एंजियोसारकोमा की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं।

निदान के बाद क्या होता है?

निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, देखभाल का प्रबंधन एक बहु-विषयक टीम द्वारा करना सबसे अच्छा होता है जिसमें एक सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट या ऑर्थोपेडिक ऑन्कोलॉजिस्ट, सार्कोमा में विशेषज्ञता रखने वाला एक मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट और एक रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। दुर्लभ कोमल ऊतक ट्यूमर में विशेषज्ञता रखने वाले सार्कोमा केंद्र या कैंसर केंद्र में रेफरल की पुरजोर अनुशंसा की जाती है, क्योंकि इस प्रकार के कैंसर के लिए विशेष प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

स्थानीयकृत एंजियोसारकोमा का मुख्य उपचार सर्जरी है। इसका लक्ष्य स्पष्ट मार्जिन के साथ संपूर्ण ट्यूमर को निकालना है। चूंकि एंजियोसारकोमा - विशेष रूप से खोपड़ी और त्वचा का एंजियोसारकोमा - अक्सर दिखाई देने वाले घाव से आगे तक फैल जाता है, इसलिए आमतौर पर व्यापक मार्जिन की आवश्यकता होती है। कुछ मामलों में, स्पष्ट मार्जिन प्राप्त करने के लिए कई बार पुनः सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

एंजियोसारकोमा के इलाज में आमतौर पर सर्जरी के साथ-साथ विकिरण चिकित्सा का भी उपयोग किया जाता है, या तो सर्जरी से पहले (नियोएडजुवेंट) ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए या सर्जरी के बाद (एडजुवेंट) स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए। खोपड़ी और गर्दन के एंजियोसारकोमा के लिए, विकिरण चिकित्सा को आमतौर पर मानक उपचार पद्धति का हिस्सा माना जाता है, क्योंकि अकेले सर्जरी से स्थानीय पुनरावृत्ति की दर बहुत अधिक होती है।

कीमोथेरेपी का उपयोग स्थानीय रूप से उन्नत, असाध्य या मेटास्टैटिक रोग के लिए किया जाता है। सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले उपचारों में डॉक्सोरूबिसिन (अकेले या इफोस्फैमाइड के साथ संयोजन में) और पैक्लिटैक्सेल शामिल हैं - एक टैक्सैन कीमोथेरेपी एजेंट जिसने त्वचा और खोपड़ी के एंजियोसारकोमा के खिलाफ विशेष प्रभावकारिता दिखाई है, कुछ अध्ययनों में प्रतिक्रिया दर लगभग 60-70% रही है। जेमिसिटाबाइन को डोसेटेक्सेल के साथ मिलाकर उपचार के बाद के चरणों में उपयोग किया जाने वाला एक अन्य विकल्प है।

पैज़ोपैनिब, सोराफेनिब या सुनिटिनिब जैसे एजेंटों के साथ एंटी-एंजियोजेनिक लक्षित थेरेपी ने नैदानिक ​​अध्ययनों में एंजियोसारकोमा में प्रभावकारिता दिखाई है और इसका उपयोग नैदानिक ​​अभ्यास में किया जाता है, विशेष रूप से उन रोगियों के लिए जो कीमोथेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं हैं या कीमोथेरेपी के बाद उनकी स्थिति बिगड़ गई है। ये दवाएं रक्त वाहिकाओं के विकास को बढ़ावा देने वाले संकेतों को अवरुद्ध करके काम करती हैं, जो एंजियोसारकोमा जीव विज्ञान का केंद्रीय हिस्सा है।

एडवांस, रिकरेंट या मेटास्टेटिक एंजियोसारकोमा से पीड़ित मरीजों और उन सभी मरीजों के लिए क्लिनिकल ट्रायल में नामांकन को सक्रिय रूप से प्रोत्साहित किया जाता है जिनका ट्यूमर मानक उपचार से ठीक नहीं हुआ है। नई लक्षित थेरेपी, इम्यूनोथेरेपी और इनके संयोजन पर शोध जारी है। आपके कैंसर विशेषज्ञ इस बारे में चर्चा कर सकते हैं कि क्या कोई क्लिनिकल ट्रायल उपलब्ध है और आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

उपचार के बाद निगरानी में नियमित शारीरिक परीक्षण, क्रॉस-सेक्शनल इमेजिंग (सीटी या एमआरआई) और प्राथमिक ट्यूमर स्थल की निगरानी शामिल है। फेफड़े दूरस्थ फैलाव का सबसे आम स्थान हैं और इनकी निगरानी छाती के सीटी स्कैन द्वारा की जाती है। निगरानी का कार्यक्रम और अवधि आपकी विशिष्ट स्थिति के अनुसार आपके उपचार दल द्वारा निर्धारित की जाएगी।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• एंजियोसारकोमा वास्तव में कहाँ से उत्पन्न हुआ, और क्या यह किसी लसीका ग्रंथि या अन्य अंगों में फैल गया है?
• मेरे ट्यूमर की पैथोलॉजिकल स्टेज क्या है?
• क्या शल्य चिकित्सा के दौरान ऊतक की सीमाएँ स्पष्ट थीं, और ट्यूमर हटाए गए ऊतक के किनारे से कितनी दूरी पर था?
• क्या यह प्राथमिक एंजियोसारकोमा है या पहले की विकिरण चिकित्सा या लिम्फेडेमा से संबंधित है?
• क्या इन परिणामों के आधार पर मुझे अतिरिक्त सर्जरी, विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी की आवश्यकता होगी?
• क्या निदान की पुष्टि के लिए ट्यूमर का इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परीक्षण किया गया था, और क्या कोई असामान्य या अप्रत्याशित निष्कर्ष सामने आए थे?
• क्या उपचार से संबंधित उत्परिवर्तनों का पता लगाने के लिए मेरे ट्यूमर पर आणविक प्रोफाइलिंग (नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग) की जानी चाहिए?
• स्थानीय स्तर पर रोग के दोबारा होने का जोखिम कितना है, और इसकी निगरानी कैसे की जाएगी?
• क्या इस प्रकार के सार्कोमा के लिए कोई नैदानिक ​​परीक्षण उपलब्ध हैं जिन पर मुझे विचार करना चाहिए?
• क्या मुझे सार्कोमा विशेषज्ञ केंद्र में दिखाना चाहिए, और क्या मेरी पैथोलॉजी पर दूसरी राय लेना मददगार होगा?
• फेफड़ों या अन्य अंगों में संक्रमण फैलने की निगरानी के लिए किस प्रकार की इमेजिंग तकनीक का उपयोग किया जाएगा, और मेरी कितनी बार जांच की जाएगी?
• क्या मेरी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ऐसे कोई कारक हैं - जैसे ट्यूमर का आकार, मार्जिन की स्थिति या आणविक निष्कर्ष - जो विशेष रूप से मेरे रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं?