सार्कोमा: परिभाषा

A सार्कोमा यह एक प्रकार का कैंसर है जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होता है। ये ऊतक शरीर को सहारा देते हैं और एक साथ बनाए रखते हैं और इनमें हड्डी, मांसपेशी, वसा, रक्त वाहिकाएँ, तंत्रिकाएँ और रेशेदार ऊतक (वह ऊतक जो अंगों को संरचना और शक्ति प्रदान करता है) शामिल हैं। चूँकि संयोजी ऊतक पूरे शरीर में पाया जाता है, इसलिए सारकोमा लगभग कहीं भी शुरू हो सकता है। ये आमतौर पर बाहों, पैरों और पेट में होते हैं, लेकिन छाती, सिर और गर्दन या शरीर के अंदर भी शुरू हो सकते हैं।

सारकोमा हैं घातक ट्यूमर, यानी वे आस-पास के ऊतकों में विकसित हो सकते हैं और शरीर के अन्य भागों में फैल सकते हैं (मेटास्टेसाइज़)। यह इससे अलग है सौम्य ट्यूमर, जो फैलते नहीं हैं और आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं। शीघ्र निदान और उचित उपचार से, कई सार्कोमा का सफलतापूर्वक प्रबंधन किया जा सकता है।

सारकोमा के विभिन्न प्रकार क्या हैं?

सारकोमा को उस ऊतक या कोशिका के प्रकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है जहाँ कैंसर शुरू होता है। इसके दो मुख्य समूह हैं - कोमल ऊतक सारकोमा और अस्थि सारकोमा - और एक छोटा समूह जिसे अविभेदित गोल कोशिका ट्यूमर कहा जाता है, जो कोमल ऊतक या अस्थि को प्रभावित कर सकता है।

नरम ऊतक सार्कोमा

कोमल ऊतक सार्कोमा उन ऊतकों में शुरू होता है जो अंगों को घेरे रहते हैं और उन्हें सहारा देते हैं। इसके कई प्रकार हैं, जिनमें शामिल हैं:

• एडीपोसाइटिक (वसा) ट्यूमर: उदाहरणों में सुविभेदित और बहुरूपी लिपोसारकोमा शामिल हैं।

• फाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमरजैसे कि मिक्सोफाइब्रोसारकोमा और डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबरन्स, जो रेशेदार संयोजी ऊतक से उत्पन्न होते हैं।

• संवहनी ट्यूमर: जैसे एंजियोसारकोमा, जो रक्त वाहिकाओं की कोशिकाओं में शुरू होता है।

• पेरीसाइटिक ट्यूमर: इसमें घातक ग्लोमस ट्यूमर भी शामिल है, जो छोटी रक्त वाहिकाओं के आसपास की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।

• मांसपेशी ट्यूमर: जैसे कि लेयोमायोसार्कोमा (चिकनी मांसपेशी) और रबडोमायोसार्कोमा (कंकाल मांसपेशी)।

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी): एक प्रकार का सार्कोमा जो पाचन तंत्र की दीवार में विशेष कोशिकाओं में शुरू होता है।

• परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर, जैसे घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (एमपीएनएसटी), तंत्रिकाओं को ढकने वाली कोशिकाओं से विकसित होते हैं।

• अनिश्चित उत्पत्ति के ट्यूमर: इसमें सिनोवियल सार्कोमा, एपिथीलियोइड सार्कोमा और एल्वियोलर सॉफ्ट पार्ट सार्कोमा शामिल हैं, जिनमें विशिष्ट आनुवंशिक विशेषताएं होती हैं।

अस्थि सारकोमा

अस्थि सार्कोमा अस्थि-निर्माण या उपास्थि-निर्माण ऊतकों में उत्पन्न होते हैं। सामान्य प्रकार हैं:

• ओस्टियोसारकोमा: एक कैंसर जो नई हड्डी उत्पन्न करता है।

• चोंड्रोसारकोमा: एक कैंसर जो उपास्थि का निर्माण करता है।

• हड्डी का एंजियोसारकोमा: हड्डी के भीतर रक्त वाहिका बनाने वाली कोशिकाओं का एक दुर्लभ कैंसर।

• अन्य दुर्लभ प्रकार: जैसे कि कॉर्डोमा और हड्डी का अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा।

अविभेदित गोल कोशिका ट्यूमर

ये दुर्लभ कैंसर बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित कर सकते हैं और हड्डियों या कोमल ऊतकों में शुरू हो सकते हैं। इनमें विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों वाले ट्यूमर शामिल हैं, जैसे कि इविंग सार्कोमा।

सारकोमा का क्या कारण है?

ज़्यादातर लोगों में सार्कोमा का कारण अज्ञात होता है। हालाँकि, कई कारक जोखिम को बढ़ा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• वंशानुगत आनुवंशिक स्थितियाँ: जैसे ली-फ्रामेनी सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1), या पारिवारिक रेटिनोब्लास्टोमा।

• विकिरण अनावरण: कभी-कभी किसी अन्य कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के वर्षों बाद सारकोमा विकसित हो जाता है।

• कुछ रसायन: कुछ खरपतवारनाशकों या औद्योगिक रसायनों के लंबे समय तक संपर्क में रहने से जोखिम बढ़ सकता है।

• पुरानी सूजन या चोट: कोमल ऊतकों या हड्डियों में लम्बे समय तक सूजन रहने से सार्कोमा विकसित होने की संभावना थोड़ी बढ़ सकती है।

यहां तक ​​कि जब जोखिम कारक मौजूद होते हैं, तब भी अधिकांश लोगों में सार्कोमा विकसित होने का कोई पहचान योग्य कारण नहीं होता।

सारकोमा का निदान कैसे किया जाता है?

निदान में आमतौर पर इमेजिंग परीक्षण और बायोप्सी का संयोजन शामिल होता है, जो सबसे महत्वपूर्ण चरण है।

इमेजिंग

एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन या पीईटी स्कैन जैसे परीक्षण डॉक्टरों को ट्यूमर का आकार, स्थान और यह जानने में मदद करते हैं कि क्या यह आस-पास की संरचनाओं को प्रभावित करता है।

बीओप्सी

A बीओप्सी इसमें ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है ताकि एक रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी से उसकी जाँच कर सके। बायोप्सी से यह पुष्टि होती है कि ट्यूमर सार्कोमा है या नहीं और यह पता लगाने में मदद मिलती है कि ट्यूमर का प्रकार क्या है।

आनुवंशिक और आणविक परीक्षण

कुछ सारकोमा में अनोखे आनुवंशिक परिवर्तन होते हैं, जैसे जीन विलय or म्यूटेशन, जो निदान की पुष्टि करने में मदद करते हैं। ये परीक्षण विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों को लक्षित करने वाले उपचारों की भी पहचान कर सकते हैं।

डॉक्टर यह जांचने के लिए भी परीक्षण का आदेश दे सकते हैं कि क्या ट्यूमर शरीर के अन्य भागों, जैसे फेफड़े या लिम्फ नोड्स में फैल गया है।

पैथोलॉजी रिपोर्ट में क्या जानकारी शामिल होती है?

सूक्ष्मदर्शी से ऊतक की जाँच करने के बाद, रोगविज्ञानी एक रिपोर्ट तैयार करता है। सारकोमा के लिए, रिपोर्ट में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• सारकोमा प्रकार: विशिष्ट प्रकार के सार्कोमा की पहचान की गई।

• ग्रेड: ट्यूमर कोशिकाएँ कितनी असामान्य दिखती हैं और कितनी तेज़ी से विभाजित हो रही हैं। उच्च-श्रेणी के सार्कोमा तेज़ी से बढ़ते हैं।

• माइटोटिक दर: यह माप है कि कितनी कोशिकाएँ विभाजित हो रही हैं।

• परिगलन: क्या वहां मृत ट्यूमर ऊतक के क्षेत्र हैं, जो आक्रामक व्यवहार का संकेत दे सकते हैं।

• हाशिये (यदि ट्यूमर निकाला गया है): क्या हटाए गए ऊतक के किनारे पर कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।

• लिम्फोवास्कुलर आक्रमण: क्या ट्यूमर कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में प्रवेश कर गई हैं।

• आनुवंशिक या आणविक निष्कर्ष: परीक्षणों के परिणाम जो निदान की पुष्टि करने में मदद करते हैं।

यह जानकारी उपचार में मार्गदर्शन करने में मदद करती है तथा रोगनिदान के बारे में महत्वपूर्ण विवरण प्रदान करती है।

सारकोमा का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार सारकोमा के प्रकार, उसके स्थान, उसकी गंभीरता और उसके फैलने पर निर्भर करता है। सामान्य उपचारों में शामिल हैं:

• सर्जरी: कई सार्कोमा के लिए प्राथमिक उपचार, जिसका उद्देश्य ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना है।

• विकिरण उपचार: पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए अक्सर सर्जरी से पहले या बाद में इसका उपयोग किया जाता है।

• रसायन चिकित्सा: कुछ प्रकार के सार्कोमा के लिए उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से वे जो रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलते हैं।

• लक्षित चिकित्सा: उपचार जो कुछ सारकोमा में पाए जाने वाले विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों को अवरुद्ध करते हैं, जैसे कि GIST।

• immunotherapy: आणविक विशेषताओं के आधार पर चयनित सार्कोमा प्रकारों के लिए उपयोग किया जाता है।

आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट और अन्य नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर एक उपचार योजना तैयार करेगी।

सार्कोमा से पीड़ित व्यक्ति का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है:

• सारकोमा का प्रकार.

• ट्यूमर का आकार।

• ग्रेड (यह कितना आक्रामक दिखता है)।

• ट्यूमर का स्थान।

• क्या सार्कोमा शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

सामान्यतः, जिन सार्कोमा का शीघ्र पता लगाकर उन्हें पूरी तरह से हटा दिया जाता है, उनका पूर्वानुमान बेहतर होता है। उच्च-श्रेणी या उन्नत सार्कोमा के लिए अधिक गहन उपचार की आवश्यकता हो सकती है और उनके दोबारा होने का जोखिम भी अधिक होता है।

आपका डॉक्टर आपकी विशिष्ट स्थिति को समझने में आपकी सहायता के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट और इमेजिंग परिणामों की समीक्षा करेगा।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मुझे किस प्रकार का सारकोमा है?

• क्या मेरा ट्यूमर फैल गया है या एक ही क्षेत्र में रुका हुआ है?

• ट्यूमर किस ग्रेड का है और मेरे उपचार के लिए इसका क्या मतलब है?

• आप कौन से उपचार सुझाते हैं और क्यों?

• क्या मुझे सर्जरी, रेडिएशन, कीमोथेरेपी या लक्षित चिकित्सा की आवश्यकता होगी?

• क्या मेरे ट्यूमर में कोई आनुवंशिक निष्कर्ष हैं जो उपचार विकल्पों को प्रभावित करते हैं?

• इस प्रकार के सारकोमा का दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

• मुझे कितनी बार अनुवर्ती अपॉइंटमेंट या इमेजिंग की आवश्यकता होगी?