घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना, एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 16, 2026

मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर (एमपीएनएसटी) एक प्रकार का कैंसर है जो तंत्रिका को घेरने और उसकी रक्षा करने वाली कोशिकाओं से शुरू होता है। यह एक प्रकार का सार्कोमा है , जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होने वाला कैंसर है। पुराने पैथोलॉजी रिपोर्टों में इसी ट्यूमर के लिए मैलिग्नेंट श्वानोमा, न्यूरोफाइब्रोसार्कोमा या न्यूरोजेनिक सार्कोमा जैसे नामों का उपयोग किया जा सकता है।

घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर आमतौर पर शरीर के भीतर गहराई में स्थित मध्यम या बड़ी तंत्रिका के साथ विकसित होता है। इसके सामान्य स्थानों में धड़, हाथ-पैर और सिर-गर्दन शामिल हैं। यह एक दुर्लभ कैंसर है, जो नरम ऊतक सार्कोमा का लगभग 2% से 10% हिस्सा होता है। निदान किए गए अधिकांश लोग वयस्क होते हैं, और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1) से पीड़ित लोगों में कम उम्र में ही इसका निदान होने की संभावना अधिक होती है।

यह लेख बताता है कि पैथोलॉजिस्ट घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर का निदान कैसे करते हैं और आपकी एमपीएनएसटी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेड, आकार, मार्जिन और स्टेज का क्या अर्थ है। न्यूरोफाइब्रोमा और श्वानोमा पर हमारे लेख गैर-कैंसरयुक्त तंत्रिका आवरण ट्यूमर का वर्णन करते हैं जिनसे एमपीएनएसटी को अलग पहचानना आवश्यक है।

परिधीय तंत्रिका आवरण में घातक ट्यूमर किस कारण से होता है?

परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) तब विकसित होता है जब तंत्रिका की परत बनाने वाली सहायक कोशिकाओं के जीन में परिवर्तन जमा हो जाते हैं। ये परिवर्तन कोशिकाओं को सामान्य नियंत्रणों के बिना बढ़ने की अनुमति देते हैं। एमपीएनएसटी तीन मुख्य स्थितियों में उत्पन्न होता है:

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1)। लगभग 25% से 50% एमपीएनएसटी उन लोगों में विकसित होते हैं जिन्हें एनएफ1 होता है, जो एनएफ1 जीन में परिवर्तन के कारण होने वाली एक आनुवंशिक स्थिति है। एनएफ1 से पीड़ित लोगों में एमपीएनएसटी विकसित होने का अनुमानित 8% से 13% आजीवन जोखिम होता है। इस स्थिति में, कैंसर आमतौर पर प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा नामक एक गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर से विकसित होता है।
• पूर्व विकिरण चिकित्सा. शरीर के जिस हिस्से का वर्षों पहले विकिरण उपचार किया गया हो, वहां एमपीएनएसटी होने की संभावना कम होती है।
• कारण ज्ञात नहीं है। शेष एमपीएनएसटी उन लोगों में होते हैं जिनमें कोई वंशानुगत स्थिति नहीं होती और विकिरण का कोई इतिहास नहीं होता। इन्हें छिटपुट ट्यूमर कहा जाता है।

NF1 जीन न्यूरोफाइब्रोमिन नामक प्रोटीन बनाता है, जो कोशिकाओं को बढ़ने का संकेत देने वाले संकेतों पर रोक लगाता है। जब तंत्रिका आवरण कोशिका में जीन की दोनों प्रतियां काम करना बंद कर देती हैं, तो यह रोक निष्क्रिय हो जाती है। NF1 जीन में परिवर्तन अधिकांश MPNST में पाए जाते हैं, जिनमें कई छिटपुट ट्यूमर भी शामिल हैं। अतिरिक्त परिवर्तन, जो अक्सर CDKN2A, SUZ12 और EED नामक जीनों में होते हैं, आमतौर पर तब होते हैं जब एक गैर-कैंसरयुक्त न्यूरोफाइब्रोमा कैंसर में बदल जाता है।

किसी गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर से कैंसर में यह परिवर्तन अक्सर कई चरणों में होता है। प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा और एमपीएनएसटी के बीच, पैथोलॉजिस्ट एक मध्यवर्ती अवस्था को पहचानते हैं जिसे अनिश्चित जैविक क्षमता वाला एटिपिकल न्यूरोफाइब्रोमैटस नियोप्लाज्म (एएनएनयूबीपी) कहा जाता है। एनएफ1 से पीड़ित व्यक्ति की बायोप्सी में एमपीएनएसटी का निदान होने से पहले एएनएनयूबीपी पाया गया हो सकता है।

परिधीय तंत्रिका आवरण में होने वाले घातक ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?

परिधीय तंत्रिका आवरण में होने वाले घातक ट्यूमर का सबसे आम लक्षण एक बढ़ती हुई गांठ है, जो दर्दनाक हो सकती है। चूंकि ट्यूमर तंत्रिका में शुरू होता है, इसलिए यह शरीर के उस हिस्से में सुन्नता, झुनझुनी या कमजोरी भी पैदा कर सकता है, जहां वह तंत्रिका रक्त पहुंचाती है। शरीर के अंदरूनी हिस्सों में स्थित ट्यूमर बड़े होने तक लक्षण पैदा नहीं करते हैं।

एनएफ1 से पीड़ित लोगों में, मौजूदा न्यूरोफाइब्रोमा में बदलाव एमपीएनएसटी का पहला संकेत हो सकता है। चेतावनी के संकेतों में तेजी से वृद्धि, लगातार बना रहने वाला नया दर्द और नई कमजोरी या सुन्नपन शामिल हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

परिधीय तंत्रिका आवरण के घातक ट्यूमर का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के नमूने की जांच के बाद किया जाता है। नमूना आमतौर पर कोर नीडल बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जाता है, जिसमें सुई की मदद से ट्यूमर के छोटे-छोटे टुकड़े निकाले जाते हैं। एनएफ1 से पीड़ित लोगों में, बड़े न्यूरोफाइब्रोमा के सबसे सक्रिय भाग का पता लगाने के लिए पहले पीईटी स्कैन का उपयोग किया जा सकता है ताकि बायोप्सी उस क्षेत्र को लक्षित कर सके। कभी-कभी डॉक्टर पूरे ट्यूमर को निकालने के बाद ही निदान करते हैं।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एमपीएनएसटी आमतौर पर गुच्छों में व्यवस्थित लंबी, पतली कोशिकाओं से बना होता है। ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर बहुत असामान्य दिखती हैं, कई विभाजित हो रही होती हैं, और कुछ क्षेत्रों में मृत ट्यूमर ऊतक दिखाई दे सकते हैं जिन्हें नेक्रोसिस कहा जाता है। कभी-कभी पैथोलॉजिस्ट उस न्यूरोफाइब्रोमा को भी देख सकता है जिससे ट्यूमर विकसित हुआ है। चूंकि एमपीएनएसटी कई अन्य ट्यूमर के समान दिख सकता है, इसलिए एक छोटी बायोप्सी से अंतिम निष्कर्ष नहीं मिल पाता है। ऐसे में, रिपोर्ट में स्पिंडल सेल सार्कोमा का वर्णन हो सकता है और सर्जरी के बाद पूर्ण निदान का सुझाव दिया जा सकता है।

अन्य कई सार्कोमा के विपरीत, एमपीएनएसटी में जीन फ्यूजन नहीं होता है, जो दो अलग-अलग जीनों का जुड़ाव होता है। इसी कारण, रोग विशेषज्ञ फ्यूजन का पता लगाने के लिए नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस) जैसे आणविक परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं । फ्यूजन पाए जाने पर किसी अन्य निदान, जैसे कि साइनोवियल सार्कोमा , की ओर संकेत मिलता है । यदि अन्य निष्कर्ष मेल खाते हैं, तो फ्यूजन न पाए जाने पर एमपीएनएसटी के निदान की पुष्टि होती है।

एक बार घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) की पुष्टि हो जाने पर, एमआरआई और सीटी स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षणों से ट्यूमर का पूरा आकार और उसके फैलाव का पता चलता है। फेफड़े एमपीएनएसटी के फैलाव का सबसे आम स्थान हैं, इसलिए छाती का सीटी स्कैन आमतौर पर इस मूल्यांकन का हिस्सा होता है। अगले भाग में निदान की पुष्टि के लिए उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परीक्षणों का वर्णन किया गया है।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दर्शाती है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर के मामले में, यह परीक्षण इस बात की पुष्टि करने में सहायक होता है कि ट्यूमर तंत्रिका आवरण कोशिकाओं से उत्पन्न हुआ है। यह मेलानोमा, साइनोवियल सार्कोमा और श्वानोमा जैसे दिखने में समान ट्यूमर को खारिज करने में भी मदद करता है। कोई भी एक स्टेन निदान को सिद्ध नहीं करता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट परिणामों की समग्र रूप से व्याख्या करता है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से कुछ शामिल हो सकते हैं:

• S100. सामान्य तंत्रिका आवरण कोशिकाएं इस प्रोटीन का निर्माण करती हैं। एमपीएनएसटी में, एस100 आमतौर पर केवल कुछ ट्यूमर कोशिकाओं में ही पॉजिटिव होता है, या नेगेटिव होता है। लगभग हर कोशिका में तीव्र स्टेनिंग श्वानोमा या मेलेनोमा की विशेषता है, सिवाय एमपीएनएसटी के एपिथेलियोइड प्रकार के।
• SOX10. SOX10 एक अन्य तंत्रिका आवरण प्रोटीन है। MPNST में, यह आमतौर पर S100 के समान ही असमान या नकारात्मक पैटर्न दिखाता है।
• एच3के27एमई3. H3K27me3 डीएनए को पैक करने वाले प्रोटीनों पर मौजूद एक रासायनिक टैग है, जो कुछ जीनों को निष्क्रिय रखने में मदद करता है। आपकी रिपोर्ट में इसे "लुप्त" या "बना हुआ" बताया जा सकता है। लगभग आधे एमपीएनएसटी में और विकिरण के बाद विकसित होने वाले लगभग सभी एमपीएनएसटी में H3K27me3 का लुप्त होना देखा जाता है। एमपीएनएसटी जैसे दिखने वाले ट्यूमर में लुप्त होना असामान्य है, इसलिए लुप्त होने का परिणाम निदान का दृढ़ता से समर्थन करता है। बना हुआ परिणाम एमपीएनएसटी को खारिज नहीं करता है, क्योंकि कई एमपीएनएसटी में यह टैग मौजूद रहता है।
• Desmin और मायोजेनिन। ये मांसपेशी प्रोटीन उन ट्यूमर में सकारात्मक रूप से पाए जाते हैं जिनमें कंकाल की मांसपेशियों से मिलते-जुलते क्षेत्र होते हैं, एक प्रकार का ट्यूमर जिसे घातक ट्राइटन ट्यूमर कहा जाता है।
• SMARCB1 (INI1). यह प्रोटीन अक्सर एमपीएनएसटी के एपिथेलियोइड प्रकार में लुप्त हो जाता है।
• मेलानोमा मार्कर। MPNST में मेलान-ए और HMB-45 जैसे दागों का परिणाम नकारात्मक आना अपेक्षित है। सकारात्मक परिणाम मेलानोमा का संकेत देता है।

परिधीय तंत्रिका आवरण में होने वाले घातक ट्यूमर के हर मामले में सभी प्रकार के परीक्षण आवश्यक नहीं होते। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की बनावट और उसके स्थान के आधार पर परीक्षणों का चयन करता है।

ऊतकवैज्ञानिक प्रकार

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा जारी नरम ऊतक और अस्थि ट्यूमर के वर्गीकरण के 5वें संस्करण (2020) में कई प्रकार के घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर को मान्यता दी गई है। इस प्रकार को आपकी रिपोर्ट में शामिल किया गया है क्योंकि कुछ प्रकार अलग-अलग व्यवहार करते हैं या विभिन्न समूहों के लोगों में पाए जाते हैं।

• घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर, अन्यथा अनिर्दिष्ट (एनओएस)। यह सबसे प्रचलित और सामान्य प्रकार है। NOS का अर्थ है कि ट्यूमर में अन्य प्रकारों की विशेष विशेषताएं नहीं होती हैं।
• घातक ट्राइटन ट्यूमर। इस प्रकार में कंकाल की मांसपेशियों के समान दिखने वाले क्षेत्र होते हैं। यह एनएफ1 से पीड़ित लोगों में अधिक आम है और इसके परिणाम कम अनुकूल होते हैं।
• एपिथेलियोइड घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर। इस प्रकार में ट्यूमर कोशिकाएं लंबी और पतली होने के बजाय गोल होती हैं। यह NF1 से संबंधित नहीं है और कभी-कभी श्वानोमा से विकसित होती है। अन्य प्रकारों के विपरीत, इसमें आमतौर पर S100 और SOX10 की प्रबलता दिखाई देती है और H3K27me3 बरकरार रहता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

ऊतक वर्गीकरण से पता चलता है कि घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर की कोशिकाएं कितनी असामान्य दिखती हैं और वे कितनी तेजी से बढ़ रही हैं। अधिकांश नरम ऊतक सार्कोमा को FNCLCC प्रणाली का उपयोग करके वर्गीकृत किया जाता है। इस विधि से MPNST को वर्गीकृत करना कम विश्वसनीय है। कॉलेज ऑफ अमेरिकन पैथोलॉजिस्ट (CAP) के नरम ऊतक प्रोटोकॉल, संस्करण 4.2 (2024) में कहा गया है कि MPNST में FNCLCC ग्रेड का महत्व स्पष्ट नहीं है।

इसी कारणवश, कई पैथोलॉजी रिपोर्टों में एमपीएनएसटी को केवल निम्न-श्रेणी या उच्च-श्रेणी के रूप में वर्णित किया जाता है। कुछ रिपोर्टों में श्रेणी का उल्लेख बिल्कुल नहीं होता, और यह अपेक्षित है।

• उच्च ग्रेड। अधिकांश एमपीएनएसटी उच्च श्रेणी के होते हैं। रोगविज्ञानी इस शब्द का प्रयोग तब करते हैं जब ट्यूमर में 10 उच्च-शक्ति क्षेत्रों में 10 या अधिक विभाजित कोशिकाएं हों, या 3 से 9 विभाजित कोशिकाएं नेक्रोसिस के साथ मौजूद हों। उच्च-शक्ति क्षेत्र वह क्षेत्र होता है जिसे माइक्रोस्कोप से उच्च आवर्धन पर देखा जा सकता है।
• निम्न श्रेणी। निम्न श्रेणी के एमपीएनएसटी में एएनएयूबीपी की तरह घनी, असामान्य दिखने वाली कोशिकाएं होती हैं, जिनमें 10 उच्च-शक्ति क्षेत्रों में 3 से 9 विभाजित कोशिकाएं होती हैं और कोई परिगलन नहीं होता है। निम्न श्रेणी का एमपीएनएसटी दुर्लभ है और आमतौर पर एनएफ1 से पीड़ित व्यक्ति में न्यूरोफाइब्रोमा के भीतर विकसित होता है।

यदि आपकी रिपोर्ट में FNCLCC ग्रेड शामिल है, तो पैथोलॉजिस्ट ने ट्यूमर के विभेदन, विभाजित कोशिकाओं की संख्या और परिगलन की मात्रा के लिए अंक जोड़े हैं। कुल स्कोर अंतिम ग्रेड निर्धारित करता है।

• कक्षा 1. कुल अंक 2 या 3।
• कक्षा 2. कुल अंक 4 या 5।
• कक्षा 3. कुल अंक 6 से 8 के बीच।

ट्यूमर के वर्गीकरण के लिए, ग्रेड 2 और ग्रेड 3 दोनों को उच्च श्रेणी का माना जाता है। उच्च श्रेणी के ट्यूमर के उपचार के बाद दोबारा होने और शरीर के अन्य भागों में फैलने की संभावना अधिक होती है।

ट्यूमर आकार

ट्यूमर का आकार, परिधीय तंत्रिका आवरण में मौजूद घातक ट्यूमर का सबसे बड़ा आयाम होता है, जिसे सेंटीमीटर (सेमी) में मापा जाता है। अंतिम आकार सर्जरी के दौरान निकाले गए ट्यूमर से प्राप्त होता है, न कि बायोप्सी से। यदि ट्यूमर को टुकड़ों में निकाला गया है, तो आकार इमेजिंग से लिया जा सकता है।

धड़, भुजाओं, टांगों और रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान) में पाए जाने वाले एमपीएनएसटी के लिए, आकार ट्यूमर के चरण (पीटी) को निर्धारित करता है। 5 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर में फैलने का खतरा अधिक होता है और परिणाम कम अनुकूल होते हैं। एमपीएनएसटी अक्सर बड़े आकार के होते हैं, खासकर एनएफ1 से पीड़ित लोगों में।

ट्यूमर का विस्तार

ट्यूमर फैलाव से यह पता चलता है कि क्या घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) उस तंत्रिका से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है जहां से यह शुरू हुआ था। एमपीएनएसटी तंत्रिका के साथ-साथ आसपास के वसा, मांसपेशियों, हड्डियों या रक्त वाहिकाओं में भी फैल सकता है। रोगविज्ञानी ट्यूमर के साथ निकाले गए ऊतक की जांच करता है और बताता है कि किन संरचनाओं में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं।

सिर और गर्दन, आंख के चारों ओर की जगह (ऑर्बिट) और आंतरिक अंगों में ट्यूमर के मामले में, आस-पास की संरचनाओं में वृद्धि होने से ट्यूमर का चरण बढ़ जाता है। धड़, बांहों और पैरों में ट्यूमर के मामले में, चरण केवल आकार के आधार पर निर्धारित किया जाता है। फिर भी, हड्डी, प्रमुख रक्त वाहिकाओं या अन्य बड़ी नसों में वृद्धि होने से डॉक्टरों द्वारा सर्जरी और विकिरण की योजना बनाने के तरीके पर असर पड़ता है।

उपचार प्रभाव

परिधीय तंत्रिका आवरण के घातक ट्यूमर से पीड़ित कुछ रोगियों को सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी या दोनों दी जाती हैं। इसे नियोएडजुवेंट या प्री-ऑपरेटिव उपचार कहा जाता है। इस स्थिति में, रोगविज्ञानी अनुमान लगाता है कि निकाले गए ट्यूमर का कितना प्रतिशत भाग गैर-व्यवहार्य (मृत) है और कितना प्रतिशत भाग अभी भी व्यवहार्य (जीवित) है।

90% या उससे अधिक अव्यवहार्य ट्यूमर को अक्सर पूर्व-ऑपरेटिव उपचार के प्रति एक मजबूत प्रतिक्रिया माना जाता है। एमपीएनएसटी सहित सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा के लिए, विशेषज्ञ परिणाम की भविष्यवाणी करने वाले किसी एक निश्चित कट-ऑफ पर सहमत नहीं हैं। आपके डॉक्टर आपकी रिपोर्ट में अन्य निष्कर्षों के साथ इस प्रतिशत की व्याख्या करते हैं।

उपचार से माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर कोशिकाओं का स्वरूप बदल जाता है। इसी कारण, ग्रेड आमतौर पर उपचार से पहले की गई बायोप्सी से लिया जाता है। यदि सर्जरी से पहले कोई उपचार नहीं दिया गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि कोई ज्ञात पूर्व-सर्जिकल थेरेपी नहीं दी गई थी।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर की कोशिकाएं एक छोटी रक्त वाहिका या लसीका नलिका के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं कैंसर कोशिकाओं को शरीर के अन्य भागों तक पहुंचने का मार्ग प्रदान करती हैं। वर्तमान रिपोर्टों में इस निष्कर्ष को "लसीका और/या संवहनी आक्रमण" के रूप में सूचीबद्ध किया जा सकता है।

• वर्तमान। रक्त वाहिका के अंदर ट्यूमर कोशिकाएं देखी गईं। यह निष्कर्ष ट्यूमर के फैलने के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
• पहचाना नहीं गया। जांच किए गए ऊतक में रक्त वाहिकाओं के अंदर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं।

पेरिन्यूरल आक्रमण और तंत्रिका के साथ फैलाव

पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कैंसर कोशिकाओं का तंत्रिका के आसपास बढ़ना। अधिकांश कैंसरों में, यह एक अलग लक्षण होता है जो कैंसर के दोबारा होने के उच्च जोखिम का संकेत देता है। मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर (एमपीएनएसटी) इससे अलग है, क्योंकि यह तंत्रिका के अंदर से शुरू होता है। इसी कारण से, पेरिन्यूरल इनवेज़न को आमतौर पर एमपीएनएसटी के लिए एक अलग लक्षण के रूप में रिपोर्ट नहीं किया जाता है।

एमपीएनएसटी के लिए, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ट्यूमर तंत्रिका में कितनी दूर तक फैला है। ट्यूमर इमेजिंग या सर्जरी में दिखाई देने वाली गांठ के किनारे से आगे तंत्रिका के भीतर फैल सकता है। सर्जन ट्यूमर के दोनों ओर तंत्रिका का एक छोटा सा हिस्सा निकाल सकता है, और पैथोलॉजिस्ट कटे हुए सिरों में ट्यूमर कोशिकाओं की जांच करता है। तंत्रिका के इन किनारों का वर्णन अगले भाग में किया गया है।

सर्जिकल मार्जिन

सर्जन द्वारा घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर को हटाने के लिए काटे गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट प्रत्येक मार्जिन की जांच करके यह देखते हैं कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं उस तक पहुंचती हैं। नरम ऊतक सार्कोमा के मामले में, मार्जिन की स्थिति इस बात का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक है कि क्या ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा होगा।

• नकारात्मक मार्जिन। कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। रिपोर्ट में आमतौर पर निकटतम किनारे का नाम और ट्यूमर से उसकी दूरी बताई जाती है।
• मार्जिन कम करें। ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के पास होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। रिपोर्टों में अक्सर ट्यूमर से 0.5 सेंटीमीटर से कम दूरी वाले हर मार्जिन का उल्लेख किया जाता है।
• सकारात्मक मार्जिन। घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। इसका मतलब है कि शरीर में कुछ ट्यूमर के अवशेष रह सकते हैं और इससे ट्यूमर के दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है। आगे की सर्जरी या विकिरण चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है।
• तंत्रिका सीमाएँ। ये उस तंत्रिका के कटे हुए सिरे हैं जहाँ से ट्यूमर विकसित हुआ था, इन्हें कभी-कभी समीपस्थ और दूरस्थ तंत्रिका सीमाएँ भी कहा जाता है। सकारात्मक तंत्रिका सीमा का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएँ तंत्रिका के साथ-साथ उस बिंदु तक फैल गई हैं जहाँ से इसे काटा गया था।

लसीकापर्व

लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर शायद ही कभी लिम्फ नोड्स तक फैलता है। इसी कारण, लिम्फ नोड्स को आमतौर पर तभी हटाया जाता है जब वे बढ़े हुए या इमेजिंग में संदिग्ध दिखाई देते हैं।

यदि लसीका ग्रंथियों की जांच की जाती है, तो रिपोर्ट में यह बताया जाता है कि कितनी लसीका ग्रंथियों की जांच की गई और उनमें से कितनों में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं। एमपीएनएसटी में लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाओं का पाया जाना असामान्य है, लेकिन यह प्रतिकूल परिणाम से जुड़ा होता है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

बायोमार्कर परीक्षण ट्यूमर की उन विशेषताओं की पहचान करता है जो उपचार में मार्गदर्शन कर सकती हैं, परिणामों की भविष्यवाणी कर सकती हैं या किसी आनुवंशिक स्थिति की ओर इशारा कर सकती हैं। घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) से पीड़ित अधिकांश लोगों के लिए, वर्तमान में कोई भी बायोमार्कर परीक्षण किसी विशिष्ट लक्षित दवा का चयन नहीं करता है। 2026 तक, एफडीए ने एमपीएनएसटी के लिए विशेष रूप से किसी भी दवा को मंजूरी नहीं दी है। निदान की पुष्टि के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण, जिनमें एच3के27me3 स्टेनिंग और फ्यूजन परीक्षण शामिल हैं, का वर्णन ऊपर किया गया है।

जब एमपीएनएसटी दोबारा हो जाता है, फैल जाता है, या उसे हटाया नहीं जा सकता, तो ट्यूमर का व्यापक एनजीएस पैनल से परीक्षण किया जा सकता है। इस परीक्षण में आमतौर पर एनएफ1, सीडीकेएन2ए और उन जीनों में परिवर्तन पाए जाते हैं जो अन्य जीनों की सक्रियता को नियंत्रित करने में सहायक होते हैं। ये परिणाम वर्तमान में एमपीएनएसटी के लिए स्वीकृत लक्षित दवा से मेल नहीं खाते हैं, लेकिन इनसे व्यक्ति नैदानिक ​​परीक्षण के लिए पात्र हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, पैनल में ऐसा परिवर्तन पाया जाता है जिसे कई प्रकार के कैंसर में स्वीकृत दवा द्वारा लक्षित किया जाता है।

NF1 के लिए आनुवंशिक परीक्षण, ट्यूमर परीक्षण से अलग विषय है। ट्यूमर में पाए जाने वाले NF1 जीन में परिवर्तन का यह अर्थ नहीं है कि यह परिवर्तन वंशानुगत है, क्योंकि छिटपुट MPNST में भी NF1 परिवर्तन पाए जाते हैं। NF1 के लक्षणों में हल्के भूरे रंग के त्वचा के धब्बे शामिल हैं जिन्हें कैफे-औ-लैट स्पॉट कहा जाता है और कई न्यूरोफाइब्रोमा भी होते हैं। यदि आपमें ये लक्षण हैं या आपके परिवार में NF1 का इतिहास है, तो आपका डॉक्टर आनुवंशिक परामर्श और रक्त परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है।

हमारा लेख "वंशानुगत कैंसर सिंड्रोम क्या है?" बताता है कि वंशानुगत जीन परिवर्तनों का परीक्षण कैसे किया जाता है। आप हमारे बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग में ट्यूमर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर के रोग संबंधी चरण का निर्धारण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) के 8वें संस्करण के TNM सिस्टम का उपयोग करके किया जाता है। ट्यूमर चरण (pT) सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक पर आधारित होता है, और नोडल चरण (pN) लिम्फ नोड्स का वर्णन करता है। मेटास्टेसिस चरण (M) आमतौर पर इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और अक्सर पैथोलॉजी रिपोर्ट में शामिल नहीं होता है।

यदि सर्जरी से पहले आपका इलाज हुआ था, तो स्टेज की शुरुआत "y" अक्षर से हो सकती है, जैसे कि ypT2। "r" से शुरू होने वाली स्टेज उस ट्यूमर को दर्शाती है जो इलाज के बाद दोबारा हो गया है।

एमपीएनएसटी के लिए ट्यूमर का चरण (पीटी) इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर में ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।

धड़ और अंग (छाती, पीठ, पेट की दीवार, हाथ और पैर):

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी3. ट्यूमर का आकार 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी4. ट्यूमर 15 सेमी से बड़ा है।

रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान):

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी3. ट्यूमर का आकार 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी4. ट्यूमर 15 सेमी से बड़ा है।

सिर और गर्दन:

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी3. ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है।
• पीटी4ए. ट्यूमर आंख के सॉकेट, चेहरे की हड्डियों या खोपड़ी के आधार और उसकी परत तक फैल गया है। इसके अलावा, यह गर्दन के मध्य में स्थित अंगों या टेरिगॉइड मांसपेशियों नामक चबाने वाली मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है।
• पीटी4बी. ट्यूमर मस्तिष्क में फैल गया है, कैरोटिड धमनी को घेर लिया है, या रीढ़ की हड्डी के सामने की मांसपेशियों में फैल गया है। यदि कोई ट्यूमर किसी तंत्रिका के साथ मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में फैल गया है, तो वह भी pT4b कहलाता है।

पेट और छाती के आंतरिक अंग (जैसे पेट, आंतें और फेफड़े):

• पीटी1. ट्यूमर उसी अंग तक सीमित है जहां से यह शुरू हुआ था।
• पीटी2ए. ट्यूमर अंग की पतली बाहरी परत में फैल गया है।
• पीटी2बी. ट्यूमर बाहरी परत से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है।
• पीटी3. ट्यूमर किसी अन्य अंग या आसपास की संरचना जैसे कि डायाफ्राम या पेट की दीवार तक फैल गया है।
• पीटी4ए. ट्यूमर दो अलग-अलग स्थानों पर पाया गया है।
• पीटी4बी. ट्यूमर 3 से 5 अलग-अलग स्थानों पर पाया जाता है।
• पीटी4सी. ट्यूमर 5 से अधिक अलग-अलग स्थानों पर पाया गया है।

ऑर्बिट (आंख के चारों ओर का स्थान):

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से बड़ा है और यह आंख के कक्षीय भाग या आंख की हड्डी की दीवारों में नहीं फैला है।
• पीटी3. किसी भी आकार का ट्यूमर आंख के कक्ष की हड्डी की दीवारों में फैल गया है।
• पीटी4. ट्यूमर आंख या उसके आसपास की संरचनाओं जैसे पलक, साइनस या मस्तिष्क तक फैल गया है।

pT0 चरण का अर्थ है कि निकाले गए ऊतक में कोई ट्यूमर नहीं पाया गया, जो सर्जरी से पहले उपचार के बाद हो सकता है। यदि ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि इसे कई टुकड़ों में निकाला गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि pT निर्धारित नहीं किया गया था।

एमपीएनएसटी के लिए नोडल स्टेज (पीएन) यह बताता है कि क्या लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं:

• पीएन0. जांच की गई लिम्फ नोड्स में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
• पीएन1. आस-पास की कम से कम एक लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं।

यदि लिम्फ नोड्स नहीं निकाले गए, जो कि एमपीएनएसटी में आम बात है, तो रिपोर्ट में आमतौर पर लिखा होगा कि पीएन असाइन नहीं किया गया। पुरानी रिपोर्टों में पीएनएक्स लिखा हो सकता है, लेकिन वर्तमान रिपोर्टिंग मानकों के अनुसार सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा के लिए इस शब्द का प्रयोग नहीं किया जाता है।

प्रैग्नेंसी क्या है?

परिधीय तंत्रिका आवरण में घातक ट्यूमर से पीड़ित व्यक्ति के जीवित रहने की संभावना मुख्यतः इस बात पर निर्भर करती है कि ट्यूमर फैला है या नहीं और क्या इसे पूरी तरह से हटाया जा सकता है। प्रकाशित अध्ययनों के अनुसार, लगभग आधे लोग निदान के पाँच साल बाद तक जीवित रहते हैं। पाँच साल की उत्तरजीविता दर में काफी अंतर पाया गया है, जो लगभग 15% से लेकर लगभग 66% तक है। यह अंतर प्रत्येक अध्ययन में शामिल ट्यूमर के आकार, स्थान और चरण को दर्शाता है।

लगभग 10 में से 4 लोगों में उपचार के बाद एमपीएनएसटी उसी स्थान पर वापस आ जाता है। जब एमपीएनएसटी फैल जाता है या उसे हटाया नहीं जा सकता, तो जीवित रहने की संभावना बहुत कम हो जाती है। इन रोगियों के रिपोर्ट किए गए मामलों में, आधे मरीज़ लगभग 13 से 15 महीने से अधिक जीवित रहे और आधे इससे कम।

एमपीएनएसटी के परिणाम से संबंधित विशेषताएं इस प्रकार हैं:

• निदान के समय प्रसार। कैंसर का पता लगने पर अगर वह पहले ही फैल चुका हो तो उसके परिणाम प्रतिकूल होने की संभावना सबसे अधिक होती है।
• सर्जरी की पूर्णता। ट्यूमर को पूरी तरह से हटा देने से, जिसमें मार्जिन नेगेटिव हों, इलाज की सबसे अच्छी संभावना होती है और ट्यूमर के दोबारा होने का खतरा कम हो जाता है।
• ट्यूमर का आकार। बड़े ट्यूमर कम जीवित रहने की अवधि से जुड़े होते हैं।
• ट्यूमर का स्थान। धड़ और सिर और गर्दन के ट्यूमर का परिणाम बांहों और पैरों के ट्यूमर की तुलना में कम अनुकूल होता है।
• ऊतकीय श्रेणी। उच्च श्रेणी के ट्यूमर का परिणाम निम्न श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में कम अनुकूल होता है।
• एनएफ1. संयुक्त अध्ययनों में एनएफ1 से पीड़ित लोगों में एमपीएनएसटी को कम जीवित रहने की अवधि से जोड़ा गया है। इस अंतर का कुछ हिस्सा ट्यूमर के आकार और उन्हें निकालना अधिक कठिन होने को दर्शाता है।
• घातक ट्राइटन ट्यूमर। इस प्रकार की बीमारी में पारंपरिक एमपीएनएसटी की तुलना में जीवित रहने की अवधि कम होती है।

निदान के बाद क्या होता है?

परिधीय तंत्रिका आवरण में घातक ट्यूमर की पुष्टि होने के बाद, आमतौर पर सार्कोमा केंद्र में एक टीम उपचार की योजना बनाती है। इस टीम में अक्सर सर्जन, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और सार्कोमा में विशेषज्ञता रखने वाले मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में मौजूद निष्कर्ष, जिनमें ग्रेड, आकार, मार्जिन और स्टेज शामिल हैं, इस टीम को यह तय करने में मदद करते हैं कि किन विकल्पों पर विचार किया जाए।

• सर्जरी. ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना और मार्जिन को नेगेटिव रखना ही मुख्य उपचार है जिससे बिना फैले हुए एमपीएनएसटी को ठीक किया जा सकता है। चूंकि ट्यूमर एक तंत्रिका से बढ़ता है, इसलिए उस तंत्रिका के कुछ हिस्से को निकालना पड़ सकता है। इससे सुन्नपन या कमजोरी हो सकती है, इसलिए तंत्रिका या मांसपेशी पुनर्निर्माण और पुनर्वास पर विचार किया जा सकता है।
• विकिरण उपचार। बड़े या उच्च श्रेणी के ट्यूमर के मामलों में, सर्जरी से पहले या बाद में विकिरण चिकित्सा दी जा सकती है। ट्यूमर के दोबारा होने के जोखिम को कम करने के लिए, जब मार्जिन कम हो या पॉजिटिव हो, तब भी विकिरण चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है।
• कीमोथेरेपी। डॉक्सोरूबिसिन और इफोस्फैमाइड का संयोजन सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी है जब एमपीएनएसटी फैल चुका हो या उसे हटाया न जा सके। ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के बाद, यदि वह फैला न हो, तो इसके लाभ के बारे में निश्चित रूप से कुछ नहीं कहा जा सकता।
• क्लिनिकल परीक्षण। एमपीएनएसटी के लिए कई नए उपचारों पर अध्ययन चल रहा है। आपके कैंसर विशेषज्ञ आपको बता सकते हैं कि क्या कोई परीक्षण आपके लिए उपलब्ध है, खासकर यदि ट्यूमर फैल गया है या दोबारा हो गया है।
• अन्य न्यूरोफाइब्रोमा का उपचार। एनएफ1 से पीड़ित कुछ लोग गैर-कैंसरयुक्त प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा को सिकोड़ने के लिए एमईके अवरोधक नामक दवाओं का उपयोग करते हैं। ये दवाएं एमपीएनएसटी का इलाज नहीं करती हैं।

एमपीएनएसटी के उपचार के बाद, आमतौर पर ट्यूमर के आरंभिक क्षेत्र और छाती की नियमित इमेजिंग की जाती है। एनएफ1 से पीड़ित लोगों को अपने अन्य न्यूरोफाइब्रोमा की भी निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। आनुवंशिक परामर्श से रिश्तेदारों को यह समझने में मदद मिल सकती है कि क्या उन्हें एनएफ1 के लिए परीक्षण करवाना चाहिए।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या एमपीएनएसटी का निदान बायोप्सी के आधार पर किया गया था, या सर्जरी के बाद ही?
• मुझे किस प्रकार का एमपीएनएसटी है: पारंपरिक, एपिथेलियोइड या घातक ट्राइटन ट्यूमर?
• मेरा ट्यूमर लो ग्रेड का है या हाई ग्रेड का? क्या इसे FNCLCC ग्रेड दिया गया था?
• क्या H3K27me3 लुप्त हो गया या बरकरार रहा, और इसके अलावा किन अन्य दागों का उपयोग किया गया?
• क्या मेरा ट्यूमर न्यूरोफाइब्रोमा से विकसित हुआ है?
• ट्यूमर का आकार कितना था, और क्या यह आसपास की संरचनाओं में फैल गया था?
• क्या सभी मार्जिन नकारात्मक थे, जिनमें तंत्रिका मार्जिन भी शामिल थे? सबसे नज़दीकी मार्जिन कितनी दूरी पर था?
• क्या लसीका या रक्त वाहिका में संक्रमण पाया गया?
• यदि सर्जरी से पहले मेरा इलाज किया गया होता, तो ट्यूमर का कितना प्रतिशत हिस्सा अव्यवहार्य होता?
• मेरी बीमारी किस चरण में है, और क्या कैंसर मेरे फेफड़ों या शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गया है?
• क्या मुझे एनएफ1 के लिए जेनेटिक काउंसलिंग या टेस्टिंग करवानी चाहिए?
• क्या मेरे मामले में विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है?
• क्या मेरे ट्यूमर का आणविक परीक्षण किसी क्लिनिकल ट्रायल को खोजने में मदद करेगा?
• मुझे आगे कौन-कौन सी इमेजिंग करानी होगी और कितनी बार?

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