अनुभाग संपादक: एंथिया गिर्डवुड एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 10, 2026
कोरोइड प्लेक्सस ट्यूमर मस्तिष्क के भीतर स्थित कोरोइड प्लेक्सस नामक ऊतक से विकसित होते हैं, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के तरल पदार्थ का निर्माण करता है। इसके तीन प्रकार होते हैं, और पैथोलॉजी रिपोर्ट में इनमें से एक का उल्लेख होता है: कोरोइड प्लेक्सस पैपिलोमा, एटिपिकल कोरोइड प्लेक्सस पैपिलोमा और कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा। ये धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर से लेकर, जो आमतौर पर सर्जरी से ही ठीक हो जाते हैं, कैंसर तक हो सकते हैं, जिसके लिए आगे के उपचार की आवश्यकता होती है।
ये ट्यूमर दुर्लभ होते हैं, बच्चों में मस्तिष्क के ट्यूमरों का लगभग 1 से 4 प्रतिशत ही पाए जाते हैं। ये नवजात शिशुओं में कहीं अधिक आम हैं, जीवन के पहले वर्ष में निदान किए गए मस्तिष्क के ट्यूमरों में से 10 से 20 प्रतिशत तक इन्हीं प्रकार के होते हैं। यह लेख माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए लिखा गया है। इसमें पैथोलॉजी रिपोर्ट में क्या दिखाई देता है, तीनों प्रकार के ट्यूमर एक दूसरे से कैसे भिन्न हैं, और कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा के निदान के बाद पूरे परिवार का आनुवंशिक परीक्षण क्यों आवश्यक है, इसकी व्याख्या की गई है।
कोरॉइड प्लेक्सस क्या है?
मस्तिष्क में चार आपस में जुड़े हुए द्रव से भरे छिद्र होते हैं जिन्हें वेंट्रिकल्स कहते हैं। इनके कुछ हिस्सों में कोरॉइड प्लेक्सस नामक एक झालरदार ऊतक होता है, जो सेरेब्रोस्पाइनल द्रव का उत्पादन करता है। यह द्रव मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में संचारित होता है, उन्हें सुरक्षा प्रदान करता है और अपशिष्ट पदार्थों को बाहर निकालता है।
कोरोइड प्लेक्सस रक्त वाहिकाओं को ले जाने वाले ऊतकों की नाजुक परतों पर स्थित कोशिकाओं की एक ही परत से बना होता है। कोरोइड प्लेक्सस ट्यूमर में भी यही परतनुमा संरचना बनी रहती है, यही कारण है कि इसे सूक्ष्मदर्शी से देखा जा सकता है और पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसे पैपिला कहा जा सकता है।
क्योंकि ये ट्यूमर वेंट्रिकल्स के अंदर स्थित होते हैं, इसलिए ये दो तरह से समस्याएँ पैदा करते हैं। ये मस्तिष्क के द्रव के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध कर देते हैं, और उनमें से कुछ स्वयं अतिरिक्त द्रव का उत्पादन करते हैं। दोनों ही स्थितियों के कारण सिर के अंदर दबाव बढ़ जाता है, जिसे हाइड्रोसेफालस कहा जाता है, और यही आमतौर पर बच्चे को चिकित्सा सहायता के लिए लाता है।
कोरोइड प्लेक्सस ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
कोरोइड प्लेक्सस ट्यूमर के लगभग सभी लक्षण ट्यूमर के कारण नहीं बल्कि उसमें जमा तरल पदार्थ और दबाव के कारण होते हैं। परिवार को क्या लक्षण दिखाई देते हैं, यह काफी हद तक बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है।
- शिशुओं में। सिर का अपेक्षित गति से बढ़ना, शरीर के नरम हिस्से का उभरा हुआ होना, उल्टी होना, असामान्य रूप से अधिक नींद आना या चिड़चिड़ापन होना, ठीक से भोजन न करना और आंखें नीचे की ओर झुकी हुई प्रतीत होना।
- बड़े बच्चों में। सिरदर्द जो सुबह या जागने पर बढ़ जाता है, उल्टी, धुंधली या दोहरी दृष्टि, अस्थिरता और व्यवहार या स्कूल के प्रदर्शन में बदलाव।
- बरामदगी। यह कम आम है, और पार्श्व निलय में ट्यूमर होने की संभावना अधिक होती है।
क्योंकि शिशु की खोपड़ी अभी भी फैल सकती है, इसलिए नियमित जांच के दौरान मापी गई सिर की परिधि अक्सर इस बात का पहला संकेत होती है कि कुछ गड़बड़ है।
निदान कैसे किया जाता है?
कोरोइड प्लेक्सस ट्यूमर आमतौर पर इमेजिंग में सबसे पहले दिखाई देता है। एमआरआई में वेंट्रिकल के अंदर एक लोबदार द्रव्यमान दिखाई देता है जो कॉन्ट्रास्ट के साथ तेज़ी से चमकता है। यह रूप अक्सर इतना विशिष्ट होता है कि डॉक्टर सर्जरी से पहले ही ट्यूमर के प्रकार का अनुमान लगा लेते हैं।
एक पैथोलॉजिस्ट ऊतक की जांच करके निदान की पुष्टि करता है। कई मस्तिष्क ट्यूमर के विपरीत, सुई बायोप्सी आमतौर पर पहला चरण नहीं होता है। इन ट्यूमर में रक्त की आपूर्ति भरपूर होती है और इनसे आसानी से रक्तस्राव होता है। इसलिए न्यूरोसर्जन का लक्ष्य एक ही ऑपरेशन में पूरे ट्यूमर को निकालना होता है, ताकि उसका इलाज भी हो सके और ऊतक भी प्राप्त हो सके। इसलिए पैथोलॉजी रिपोर्ट निकाले गए ट्यूमर पर आधारित होती है, न कि छोटे नमूने पर।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ट्यूमर ऊतक की परतों से बना होता है, जिनमें से प्रत्येक में रक्त वाहिकाओं वाला एक केंद्र होता है और यह कोशिकाओं की एक परत से ढका होता है। पैपिलोमा में, ये कोशिकाएँ व्यवस्थित दिखती हैं और सामान्य कोरॉइड प्लेक्सस से काफी मिलती-जुलती हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर अधिक असामान्य होता जाता है, कोशिकाएँ एक-दूसरे के करीब आ जाती हैं, परतदार संरचना ठोस चादरों में टूट जाती है, और मृत ऊतक दिखाई देने लगते हैं।
कोरोइड प्लेक्सस पैपिलोमा, एटिपिकल पैपिलोमा और कार्सिनोमा
कोरोइड प्लेक्सस ट्यूमर को कोशिकाओं की बनावट और उनके विभाजन की गति के आधार पर तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है। विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा 2021 में प्रकाशित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ट्यूमर के 5वें संस्करण के वर्गीकरण के अनुसार, प्रत्येक को एक ग्रेड दिया गया है । यह ग्रेड रिपोर्ट में आगे की प्रक्रिया को समझने के लिए सबसे उपयोगी जानकारी है।
- कोरोइड प्लेक्सस पैपिलोमा, डब्ल्यूएचओ ग्रेड 1। तीनों में सबसे सामान्य और सबसे अनुकूल। ये कोशिकाएँ सामान्य कोरॉइड प्लेक्सस से काफी मिलती-जुलती हैं, और विभाजित होने वाली कोशिकाओं को कहा जाता है। समसूत्री आंकड़ेये दुर्लभ होते हैं। आमतौर पर पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा इसे हटा देने से यह ठीक हो जाता है, और अधिकांश बच्चों को आगे किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
- असामान्य कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा, डब्ल्यूएचओ ग्रेड 2। इसकी एक ही विशेषता है: पैपिलोमा की तुलना में इसमें विभाजित होने वाली कोशिकाओं की संख्या अधिक होती है, विशेष रूप से ऊतक के एक निश्चित क्षेत्र में दो या अधिक समसूत्री विभाजन आकृतियाँ। बाकी सब कुछ पैपिलोमा जैसा दिख सकता है। इसमें पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है, खासकर 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में, इसलिए नियमित निगरानी आवश्यक है।
- कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा, डब्ल्यूएचओ ग्रेड 3। यह एक कैंसर है। इसके निदान के लिए कई असामान्य लक्षणों का एक साथ होना आवश्यक है। इनमें बार-बार समसूत्री विभाजन, घनी कोशिकाएँ और आकार व आकृति में व्यापक भिन्नता वाली कोशिकाएँ शामिल हैं। पत्तीनुमा संरचना भी ठोस चादरों में परिवर्तित हो जाती है। गल जाना (मृत ट्यूमर ऊतक) मौजूद है। आसपास के मस्तिष्क में फैलाव भी हो सकता है। केवल सर्जरी पर्याप्त नहीं है, और कीमोथेरेपी उपचार का एक हिस्सा है।
कोरोइड प्लेक्सस के अधिकांश कार्सिनोमा 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं। पैपिलोमा वयस्कों सहित सभी उम्र के लोगों में हो सकते हैं, और आमतौर पर पार्श्व निलय के बजाय चौथे निलय में उत्पन्न होते हैं।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और आणविक परीक्षण
ट्यूमर के ऊतक पर अतिरिक्त परीक्षण दो कारणों से किए जाते हैं। ये परीक्षण इस बात की पुष्टि करते हैं कि ट्यूमर वास्तव में कोरॉइड प्लेक्सस से उत्पन्न हुआ है, और इसे अन्य समान दिखने वाले ट्यूमर से अलग करते हैं।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है। कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर आमतौर पर साइटोकेराटिन और सामान्य कोरॉइड प्लेक्सस में पाए जाने वाले प्रोटीन जैसे कि ट्रांसथायरेटिन, किर7.1 और स्टैनियोकैल्सिन-1 के लिए पॉजिटिव पाए जाते हैं। इनमें से अंतिम दो सबसे विशिष्ट हैं और अक्सर इस प्रश्न का समाधान कर देते हैं।
एक और महत्वपूर्ण परीक्षण है। मस्तिष्क के रैबडॉइड ट्यूमर, जिन्हें एटिपिकल टेराटॉइड/रैबडॉइड ट्यूमर कहा जाता है, एक छोटे बच्चे में कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा से काफी मिलते-जुलते हो सकते हैं। इन्हें INI1 नामक एक परीक्षण से अलग किया जाता है, जिसे SMARCB1 भी लिखा जाता है। कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर में यह प्रोटीन मौजूद होता है, जबकि रैबडॉइड ट्यूमर में यह प्रोटीन नहीं होता। INI1 की अनुपस्थिति से निदान पूरी तरह बदल जाता है, इसलिए जब भी किसी शिशु में कार्सिनोमा की संभावना हो, यह परीक्षण किया जाता है।
कई केंद्र अब डीएनए मेथाइलेशन प्रोफाइलिंग भी करते हैं, जो ट्यूमर के डीएनए पर रासायनिक चिह्नों को पढ़ता है और हजारों ज्ञात ट्यूमर के पैटर्न से इसकी तुलना करता है। यह विशेष रूप से एटिपिकल पैपिलोमा के लिए उपयोगी है, जहां केवल बाहरी रूप के आधार पर व्याख्या करना मुश्किल हो सकता है, और यह ट्यूमर के संभावित व्यवहार के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
टीपी53 और ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम
यह खंड मुख्य रूप से कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा पर लागू होता है, और इसके सबसे व्यापक परिणाम होते हैं।
टीपी53 एक ट्यूमर सप्रेसर जीन है जिसका सामान्य कार्य क्षतिग्रस्त डीएनए का पता लगाना और कोशिका विभाजन को रोकना है। लगभग आधे कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा में इस जीन में परिवर्तन पाया जाता है। इनमें से काफी बच्चों में, यह परिवर्तन केवल ट्यूमर तक ही सीमित नहीं रहता बल्कि शरीर की हर कोशिका में जन्म से ही मौजूद होता है। इस स्थिति को ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम कहा जाता है , जो एक आनुवंशिक स्थिति है और कई प्रकार के कैंसर के आजीवन जोखिम को बढ़ाती है।
कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा से पीड़ित प्रत्येक बच्चे के लिए रक्त या लार पर आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जाती है , चाहे परिवार में किसी और को कैंसर हुआ हो या नहीं। इस समूह में जर्मलाइन TP53 परिवर्तन पाए जाने की संभावना लगभग 50 से 80 प्रतिशत तक होती है, जो किसी भी एक निदान में सबसे अधिक है। अंतर्राष्ट्रीय दिशानिर्देशों में कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा को TP53 परीक्षण के लिए एक संकेत के रूप में सूचीबद्ध किया गया है, क्योंकि इससे प्रभावित कई बच्चों में कैंसर का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।
इस परिणाम से तीन चीजें बदल जाती हैं।
- उपचार। जिन बच्चों में जर्मलाइन टीपी53 परिवर्तन होता है, वे विकिरण के दीर्घकालिक प्रभावों के प्रति असामान्य रूप से संवेदनशील होते हैं, और उपचारित क्षेत्र में बाद में नए कैंसर होने का खतरा अधिक होता है। जहां जर्मलाइन परिवर्तन पाया जाता है, वहां टीमें आमतौर पर विकिरण से बचती हैं और पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को हटाने और कीमोथेरेपी को प्राथमिकता देती हैं।
- बच्चे की आगे की जांच। अन्य कैंसरों के लिए आजीवन निगरानी की सुविधा नियमित इमेजिंग और जांच के माध्यम से प्रदान की जाती है।
- परिवार. माता-पिता, भाई-बहनों को भी परीक्षण की पेशकश की जा सकती है, और जो लोग परिवर्तन को आगे बढ़ाते हैं उन्हें भी उसी निगरानी की पेशकश की जाती है।
पैपिलोमा और एटिपिकल पैपिलोमा का TP53 से संबंध बहुत कम होता है, और इसकी जांच अनिवार्य नहीं है। आपके बच्चे की टीम आपको बताएगी कि यह जांच आपके बच्चे पर लागू होती है या नहीं।
ट्यूमर का कितना हिस्सा हटाया गया?
ट्यूमर को कितनी पूरी तरह से निकाला गया, यह तीनों प्रकार के मामलों में परिणाम का सबसे मजबूत संकेतक है, और यह अक्सर ग्रेड से भी अधिक महत्वपूर्ण होता है।
मस्तिष्क के ट्यूमर की रिपोर्ट शरीर के अन्य हिस्सों में होने वाले ट्यूमर की तरह सर्जिकल मार्जिन को चिह्नित करके नहीं दी जाती है। इसके बजाय, न्यूरोसर्जन ऑपरेशन के दौरान प्राप्त परिणामों का वर्णन करते हैं, और एक या दो दिन बाद किए गए एमआरआई से इसकी पुष्टि होती है। इसमें दो शब्द प्रयोग किए जाते हैं: पूर्ण निष्कासन (ग्रॉस टोटल रिसेक्शन), जिसका अर्थ है कि कोई भी दिखाई देने वाला ट्यूमर शेष नहीं है, और आंशिक निष्कासन (सबटोटल या पार्शियल रिसेक्शन), जिसका अर्थ है कि कुछ भाग शेष है।
जब पहले ऑपरेशन के बाद भी ट्यूमर रह जाता है, तो अक्सर दूसरा ऑपरेशन करने की योजना बनाई जाती है, कभी-कभी कीमोथेरेपी से ट्यूमर का आकार कम हो जाने और उसकी रक्त आपूर्ति घट जाने के बाद। इसे सेकंड-लुक सर्जरी कहा जाता है, और कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा में यह योजना का एक जानबूझकर किया गया हिस्सा होता है, न कि पहले ऑपरेशन की विफलता का संकेत।
प्रैग्नेंसी क्या है?
रोग का परिणाम ट्यूमर के प्रकार और उसे कितनी अच्छी तरह से हटाया गया है, इस पर निर्भर करता है।
- कोरोइड प्लेक्सस पैपिलोमा। बहुत बढ़िया। निदान के पांच साल बाद 10 में से 9 से अधिक बच्चे जीवित रहते हैं, और पूर्ण रूप से ट्यूमर को हटाने से आमतौर पर रोग ठीक हो जाता है और आगे किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
- असामान्य कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा। हालांकि ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना पैपिलोमा की तुलना में अधिक होती है, फिर भी परिणाम अनुकूल रहते हैं। अधिकांश बच्चे स्वस्थ रहते हैं और नियमित रूप से इमेजिंग की जाती है।
- कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा। इसमें अधिक भिन्नता पाई जाती है, पाँच वर्ष की आयु में जीवित रहने की दर लगभग आधे से दो तिहाई बच्चों तक बताई गई है। शल्य चिकित्सा द्वारा पूर्ण रूप से हटाने से यह आंकड़ा काफी हद तक सुधर जाता है।
कोरोइड प्लेक्सस कार्सिनोमा में, TP53 जीन की स्थिति परिणामों को स्पष्ट रूप से प्रभावित करती है। प्रकाशित अध्ययनों में, जिन बच्चों के कार्सिनोमा में TP53 जीन सामान्य पाया गया है, उनका स्वास्थ्य अच्छा रहा है, लगभग 10 में से 8 बच्चे पाँच साल बाद जीवित रहे। कई बच्चों का इलाज विकिरण विकिरण के बिना ही हो गया। जिन बच्चों के कार्सिनोमा में TP53 जीन में परिवर्तन पाया गया है, उनका स्वास्थ्य काफी खराब रहा है। ये आंकड़े कई वर्षों में इलाज किए गए बच्चों की कम संख्या पर आधारित हैं, और हाल की रिपोर्टों से पता चलता है कि पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा कार्सिनोमा को हटाने से TP53 जीन वाले समूह में भी परिणाम बेहतर होते हैं।
प्रकाशित श्रृंखलाओं के किसी भी आंकड़े से यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता कि किसी एक बच्चे के साथ क्या होगा। न्यूरो-ऑन्कोलॉजी टीम आपके बच्चे के प्रकार, ग्रेड, टीपी53 परिणाम और निकाले गए ट्यूमर की मात्रा के आधार पर सटीक आंकड़े दे सकती है।
निदान के बाद क्या होता है?
एक टीम उपचार की योजना बनाती है, जिसमें न्यूरोसर्जन, बाल न्यूरो-ऑन्कोलॉजिस्ट, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और अक्सर एक आनुवंशिकीविद् शामिल होते हैं। चूंकि ये ट्यूमर दुर्लभ होते हैं, इसलिए अक्सर स्लाइड्स को बच्चों के मस्तिष्क ट्यूमर में विशेषज्ञता रखने वाले पैथोलॉजिस्ट द्वारा समीक्षा के लिए भेजा जाता है।
डॉक्टर आमतौर पर हाइड्रोसेफालस का इलाज सबसे पहले या ट्यूमर के साथ ही करते हैं। इसका मतलब एक अस्थायी ड्रेन या शंट हो सकता है, जो एक पतली ट्यूब होती है जो मस्तिष्क से अतिरिक्त तरल पदार्थ को बाहर निकालती है। कई बच्चों में, ट्यूमर हटाने के बाद तरल पदार्थ का जमाव कम हो जाता है।
पैपिलोमा के पूर्ण रूप से निकाले जाने पर, उपचार अक्सर वहीं समाप्त हो जाता है, और यह सुनिश्चित करने के लिए इमेजिंग के माध्यम से फॉलो-अप किया जाता है कि यह दोबारा न हो। एटिपिकल पैपिलोमा के मामले में, फॉलो-अप अधिक नियमित होता है और यदि ट्यूमर दोबारा बढ़ता है तो आगे के उपचार पर विचार किया जाता है। कार्सिनोमा के मामले में, सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी की जाती है, यदि ट्यूमर बचा रहता है तो दोबारा सर्जरी पर विचार किया जाता है, और बच्चे की उम्र और TP53 परिणाम को ध्यान में रखते हुए चुनिंदा रूप से विकिरण का उपयोग किया जाता है।
दीर्घकालिक निगरानी में ट्यूमर और उसके उपचार के विकास, श्रवण, दृष्टि, हार्मोन और सीखने पर पड़ने वाले प्रभावों का अध्ययन किया जाता है। जिन बच्चों में ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम पाया जाता है, उनकी निगरानी वयस्क होने तक जारी रहती है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरे बच्चे की रिपोर्ट में वर्णित तीन प्रकारों में से कौन सा प्रकार है, और उसे कौन सा ग्रेड दिया गया है?
- यदि रिपोर्ट में एटिपिकल पैपिलोमा लिखा है, तो कितने माइटोटिक फिगर गिने गए?
- क्या पूरा ट्यूमर निकाल दिया गया था, और क्या इसकी पुष्टि के लिए बाद में एमआरआई की गई थी?
- यदि ट्यूमर बना रहता है, तो क्या दूसरी सर्जरी की योजना है, और कब?
- क्या रैबडॉइड ट्यूमर की संभावना को खारिज करने के लिए INI1 स्टेन परीक्षण किया गया था?
- क्या मेथाइलेशन प्रोफाइलिंग की गई थी, और क्या इससे निदान की पुष्टि हुई?
- क्या मेरे बच्चे का टीपी53 परिवर्तन के लिए आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए, और इसका परिणाम कब तक उपलब्ध होगा?
- यदि टीपी53 में कोई परिवर्तन पाया जाता है, तो इससे उपचार योजना में क्या बदलाव आएगा?
- क्या मेरे बच्चे के मामले में विकिरण का उपयोग किया जाएगा, और इसके विकल्प क्या हैं?
- क्या मेरे अन्य बच्चों को, या मुझे, परीक्षण की आवश्यकता है?
- क्या मेरे बच्चे को शंट की आवश्यकता होगी, और क्या यह स्थायी है?
- क्या यह उपचार किसी क्लिनिकल ट्रायल के तहत दिया जा रहा है या किसी मानक प्रोटोकॉल के तहत?
- आगे कौन-कौन सी इमेजिंग जांच की जाएगी और कितने समय तक की जाएगी?
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