एपिथेलियोइड सारकोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और बिबियाना पुर्गिना एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

एपिथेलियोइड सार्कोमा एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का सार्कोमा है - एक प्रकार का कैंसर जो कोमल ऊतकों से उत्पन्न होता है। इसे एपिथेलियोइड इसलिए कहा जाता है क्योंकि इसकी ट्यूमर कोशिकाएं गोल और गुलाबी रंग की होती हैं, जो अंगों की सतहों पर सामान्य रूप से मौजूद उपकला कोशिकाओं से मिलती-जुलती हैं, हालांकि ट्यूमर वास्तव में उन कोशिकाओं से उत्पन्न नहीं होता है। एपिथेलियोइड सार्कोमा आमतौर पर युवा वयस्कों के हाथ, कलाई या अग्रबाहु में विकसित होता है, हालांकि यह शरीर के अन्य हिस्सों में भी हो सकता है। यह कोमल ऊतकों के उन सार्कोमा में से एक है जिसके क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में फैलने की सबसे अधिक संभावना होती है, इसलिए इसकी पहचान और संपूर्ण चरण निर्धारण विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसके दो उपप्रकार पहचाने जाते हैं - क्लासिक (दूरस्थ) प्रकार और समीपस्थ (बड़ी कोशिका) प्रकार - और ये स्थान, सूक्ष्मदर्शी से देखने पर और व्यवहार में भिन्न होते हैं।

यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

एपिथेलिओइड सार्कोमा का क्या कारण है?

एपिथेलियोइड सारकोमा SMARCB1 (जिसे INI1 भी कहा जाता है ) जीन के निष्क्रिय होने के कारण होता है । SMARCB1 एक ट्यूमर सप्रेसर जीन है, जिसका सामान्य कार्य कोशिका वृद्धि को धीमा करना या रोकना है। यह SWI/SNF नामक एक बड़े प्रोटीन कॉम्प्लेक्स का हिस्सा है, जो कोशिकाओं के अंदर जीन के सक्रिय और निष्क्रिय होने को नियंत्रित करने में मदद करता है। जब SMARCB1 की दोनों प्रतियां निष्क्रिय हो जाती हैं, तो यह नियामक नियंत्रण समाप्त हो जाता है और कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। SMARCB1 का निष्क्रिय होना आमतौर पर वंशानुगत नहीं होता है - यह परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी नहीं फैलता है, बल्कि ट्यूमर कोशिकाओं में स्वतः ही हो जाता है। एपिथेलियोइड सारकोमा के लिए कोई स्पष्ट पर्यावरणीय या जीवनशैली संबंधी जोखिम कारक नहीं पहचाने गए हैं।

क्या लक्षण हैं?

एपिथेलियोइड सारकोमा के लक्षण ट्यूमर के प्रकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। क्लासिक (डिस्टल) एपिथेलियोइड सारकोमा अक्सर हाथ, कलाई, उंगली या अग्रबाहु में धीरे-धीरे बढ़ने वाली, दर्द रहित, सख्त गांठ के रूप में दिखाई देता है। क्योंकि यह धीरे-धीरे बढ़ता है और अक्सर सतही होता है, इसलिए शुरुआत में इसे सौम्य सिस्ट, मस्सा या निशान समझ लिया जा सकता है, जिससे कभी-कभी निदान में देरी हो जाती है। समय के साथ, ऊपर की त्वचा टूट सकती है, जिससे एक खुला घाव बन जाता है जिसे अल्सर कहते हैं। प्रॉक्सिमल (लार्ज सेल) एपिथेलियोइड सारकोमा शरीर के गहरे हिस्सों में - श्रोणि, पेरिनियम, कमर या बगल में - उत्पन्न होता है और आमतौर पर एक बड़े द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। इन गहरे स्थानों में ट्यूमर तब तक कोई लक्षण पैदा नहीं करते जब तक कि वे काफी बड़े न हो जाएं या आस-पास के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस न हो जाए।

निदान कैसे किया जाता है?

एपिथेलियोइड सारकोमा का निदान माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करके किया जाता है। यह नमूना बायोप्सी के माध्यम से प्राप्त किया जाता है - आमतौर पर गहरे ट्यूमर के लिए कोर नीडल बायोप्सी या सतही घावों के लिए इनसिजनल बायोप्सी। ऊतक को एक पैथोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है , जो माइक्रोस्कोप के नीचे इसकी सावधानीपूर्वक जांच करता है।

एपिथेलियोइड सारकोमा के दो उपप्रकार होते हैं, जिनकी सूक्ष्मदर्शी से देखने पर अलग-अलग आकृतियाँ दिखाई देती हैं। क्लासिक (डिस्टल) उपप्रकार में गोल ( एपिथेलियोइड ) और लम्बी ( स्पिंडल ) ट्यूमर कोशिकाएँ होती हैं, जो गोल गुच्छों में व्यवस्थित होती हैं जिन्हें नोड्यूल कहते हैं। प्रत्येक नोड्यूल के केंद्र में अक्सर नेक्रोसिस (मृत कोशिकाओं का एक क्षेत्र) दिखाई देता है, जिससे माइक्रोस्कोप के नीचे नोड्यूल लक्ष्य के आकार का दिखाई देता है। यह पैटर्न नेक्रोटाइजिंग ग्रैनुलोमा नामक एक प्रकार की पुरानी सूजन से काफी मिलता-जुलता हो सकता है , यही कारण है कि प्रारंभिक बायोप्सी में निदान छूट सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं में प्रचुर मात्रा में गुलाबी (इओसिनोफिलिक) साइटोप्लाज्म होता है, जो उनकी एपिथेलियल जैसी आकृति में योगदान देता है। प्रॉक्सिमल (बड़ी कोशिका) उपप्रकार में भी एपिथेलियोइड और स्पिंडल कोशिकाएँ होती हैं, लेकिन कोशिकाएँ बड़ी और अधिक स्पष्ट रूप से घातक दिखाई देती हैं, जो नोड्यूल के बजाय चौड़ी चादरों में व्यवस्थित होती हैं। नेक्रोसिस आम है। यह उपप्रकार अन्य उच्च-श्रेणी के सारकोमा से अधिक मिलता-जुलता है और ग्रैनुलोमा के साथ भ्रमित होने की संभावना कम होती है।

क्योंकि एपिथेलियोइड सारकोमा, कार्सिनोमा (वास्तविक उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न कैंसर) और अन्य ट्यूमर से काफी मिलता-जुलता हो सकता है, इसलिए रोगविज्ञानी निदान की पुष्टि के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) का उपयोग करते हैं। आईएचसी एक ऐसा परीक्षण है जो रासायनिक दागों का उपयोग करके ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाता है। एपिथेलियोइड सारकोमा में ट्यूमर कोशिकाएं साइटोकेराटिन (सामान्यतः उपकला कोशिकाओं में पाए जाने वाले प्रोटीन) और सीडी34 (सामान्यतः रक्त वाहिकाओं और स्टेम कोशिकाओं में पाया जाने वाला प्रोटीन) के लिए सकारात्मक होती हैं। साइटोकेराटिन और सीडी34 की यह सकारात्मकता असामान्य और विशिष्ट है। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आईएचसी पर ट्यूमर कोशिकाओं में एसएमआरसीबी1 (आईएनआई1) प्रोटीन की स्टेनिंग पूरी तरह से गायब हो जाती है - जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं बिल्कुल भी एसएमआरसीबी1 प्रोटीन का उत्पादन नहीं करती हैं, जबकि आसपास की सामान्य कोशिकाएं सकारात्मक रूप से रंगी होती हैं। एसएमआरसीबी1 अभिव्यक्ति की यह कमी निदान की पुष्टि करती है और सीधे उस जीन की अंतर्निहित निष्क्रियता को दर्शाती है जो ट्यूमर के विकास को बढ़ावा देता है। एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की पूरी सीमा का आकलन करने और लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ अंगों में फैलाव की पहचान करने के लिए इमेजिंग - आमतौर पर प्राथमिक स्थान का एमआरआई और छाती का सीटी स्कैन - किया जाता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

पैथोलॉजिस्ट एपिथेलियोइड सारकोमा को FNCLCC ग्रेड नहीं देते हैं । परिभाषा के अनुसार, सभी एपिथेलियोइड सारकोमा - दोनों उपप्रकार - उच्च श्रेणी के कैंसर माने जाते हैं । FNCLCC ग्रेडिंग प्रणाली का उपयोग इसलिए नहीं किया जाता क्योंकि इससे कोई सार्थक जानकारी नहीं मिलती: सूक्ष्मदर्शी स्कोरिंग के बावजूद ट्यूमर आक्रामक व्यवहार करता है। इसलिए, आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में कोई संख्यात्मक ग्रेड शामिल नहीं होगा, और इस निदान के लिए यह अपेक्षित और उचित है। आमतौर पर, समीपस्थ (बड़ी कोशिका) उपप्रकार को क्लासिक (दूरस्थ) उपप्रकार की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करने वाला माना जाता है।

ट्यूमर आकार

ट्यूमर को तीन आयामों में मापा जाता है, लेकिन पैथोलॉजी रिपोर्ट में आमतौर पर केवल सबसे बड़े माप को ही ट्यूमर का आकार दर्ज किया जाता है। ट्यूमर का आकार पैथोलॉजिक ट्यूमर स्टेज (पीटी) निर्धारित करने वाले कारकों में से एक है। 5 सेंटीमीटर या उससे छोटे ट्यूमर आमतौर पर बड़े ट्यूमर की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं । ट्यूमर का अंतिम आकार शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए नमूने से मापा जाता है, न कि बायोप्सी से, जिसमें ट्यूमर का केवल एक हिस्सा ही प्राप्त होता है। क्लासिक (डिस्टल) एपिथेलियोइड सार्कोमा, प्रॉक्सिमल प्रकार की तुलना में छोटे आकार में ही पाया जाता है, क्योंकि यह सतही और दिखाई देने वाली स्थिति में होता है।

ट्यूमर का विस्तार

एपिथेलियोइड सारकोमा आमतौर पर डर्मिस (त्वचा की गहरी परत) या त्वचा के ठीक नीचे के कोमल ऊतकों में शुरू होता है, लेकिन बढ़ने के साथ-साथ यह आसपास की संरचनाओं में भी फैल सकता है। मूल स्थान से परे इस फैलाव को ट्यूमर विस्तार कहा जाता है । पैथोलॉजिस्ट सावधानीपूर्वक रिसेक्शन नमूने के साथ प्रस्तुत सभी ऊतकों की जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ट्यूमर कोशिकाएं आसपास के टेंडन, टेंडन शीथ, प्रावरणी, तंत्रिकाओं, रक्त वाहिकाओं या हड्डी में फैली हैं या नहीं । क्लासिक एपिथेलियोइड सारकोमा में प्रावरणी तलों और टेंडन शीथ के साथ फैलने की एक सुप्रसिद्ध प्रवृत्ति होती है, जो कभी-कभी दिखाई देने वाले ट्यूमर से काफी आगे तक फैल जाती है - यही एक मुख्य कारण है कि पूर्ण प्रतीत होने वाली सर्जरी के बाद भी यह स्थानीय रूप से पुनरावृत्त हो जाता है। आसपास की संरचनाओं में फैलाव से पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) बढ़ जाता है और यह सीधे सर्जिकल योजना को प्रभावित करता है।

उपचार प्रभाव

एपिथेलियोइड सारकोमा के कुछ रोगियों को सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी और/या विकिरण चिकित्सा दी जाती है। इसे नियोएडजुवेंट थेरेपी कहा जाता है, जिसका उद्देश्य ट्यूमर को हटाने से पहले उसका आकार कम करना होता है। सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट निकाले गए ऊतक की जांच करता है और ट्यूमर के मृत ( गैर-व्यवहार्य ) और जीवित (व्यवहार्य) भाग के अनुपात का अनुमान लगाता है। 90% या उससे अधिक मृत ट्यूमर सर्जरी से पहले की थेरेपी के प्रति उत्कृष्ट प्रतिक्रिया दर्शाता है और बेहतर परिणाम से जुड़ा होता है। जब जीवित ट्यूमर का एक महत्वपूर्ण हिस्सा शेष रहता है, तो सर्जरी के बाद अतिरिक्त उपचार पर विचार किया जा सकता है। आपकी रिपोर्ट में जीवित और मृत ट्यूमर के अनुमानित प्रतिशत का वर्णन होगा।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर इनवेजन (LVI) का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या उसके आस-पास की पतली दीवारों वाली रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में पाई गईं। रक्त वाहिकाएं पूरे शरीर में रक्त पहुंचाती हैं; लसीका वाहिकाएं लसीका नामक द्रव ले जाती हैं और लसीका ग्रंथियों से जुड़ती हैं । जब ट्यूमर कोशिकाएं इन वाहिकाओं में प्रवेश करती हैं, तो वे लसीका ग्रंथियों या दूर के अंगों तक जा सकती हैं। LVI की उपस्थिति को आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में 'उपस्थित' या 'अनुपस्थित' के रूप में दर्ज किया जाता है और यह एक प्रतिकूल निष्कर्ष है जो ट्यूमर के फैलने के जोखिम को बढ़ाता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका से जुड़ी हुई या उसके साथ-साथ बढ़ रही थीं। तंत्रिकाएं पूरे शरीर में मौजूद होती हैं और शरीर और मस्तिष्क के बीच दर्द, दबाव और तापमान जैसे संकेतों का संचार करती हैं। जब कैंसर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के साथ बढ़ती हैं, तो वे सर्जरी के दौरान दिखाई न देने वाले ऊतकों से परे अन्य ऊतकों में भी फैल सकती हैं, जिससे स्थानीय पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है। एपिथेलियोइड सारकोमा की प्रावरणी और कण्डरा संरचनाओं के साथ फैलने की प्रवृत्ति के कारण, पेरिन्यूरल इनवेज़न (यदि मौजूद हो) सर्जिकल योजना के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पेरिन्यूरल इनवेज़न की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर रिपोर्ट तैयार की जाती है।

सर्जिकल मार्जिन

पैथोलॉजी में, मार्जिन सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक के किनारे को कहते हैं। मार्जिन की स्थिति यह दर्शाती है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया है या ऊतक के कटे हुए किनारे पर कैंसर कोशिकाएं बची हुई हैं। स्पष्ट (नेगेटिव) सर्जिकल मार्जिन प्राप्त करना एपिथेलियोइड सारकोमा सर्जरी के सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्यों में से एक है और स्थानीय नियंत्रण का सबसे मजबूत संकेतक है।

• नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद नहीं हैं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था। निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं से मार्जिन तक की दूरी भी दर्ज की जा सकती है, क्योंकि एक व्यापक स्पष्ट मार्जिन स्थानीय पुनरावृत्ति के कम जोखिम से जुड़ा होता है।
• मार्जिन कम करें — ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के बहुत करीब होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंच पातीं। इससे स्थानीय पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ सकता है और आगे के उपचार जैसे कि पुनः शल्यक्रिया या विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता पड़ सकती है।
• सकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं, जिसका अर्थ है कि शरीर में कुछ कैंसर शेष रह सकता है। आमतौर पर अतिरिक्त सर्जरी या विकिरण चिकित्सा की सलाह दी जाती है।

एपिथेलियोइड सारकोमा में नरम ऊतकों के सारकोमा में सबसे अधिक स्थानीय पुनरावृत्ति दर पाई जाती है, जिसका एक कारण ट्यूमर के दिखाई देने वाले किनारे से परे प्रावरणी और कण्डरा तलों के साथ फैलने की इसकी प्रवृत्ति है। व्यापक नकारात्मक मार्जिन प्राप्त करना - जो हाथ और उंगलियों में चुनौतीपूर्ण हो सकता है - स्थानीय नियंत्रण का एक प्रमुख निर्धारक है।

लसीकापर्व

एपिथेलियोइड सारकोमा में अन्य अधिकांश नरम ऊतक सारकोमा की तुलना में लिम्फ नोड में फैलने की दर काफी अधिक होती है, विशेष रूप से क्लासिक (डिस्टल) उपप्रकार में। लगभग 20-40% रोगियों में रोग के दौरान किसी न किसी समय लिम्फ नोड मेटास्टेसिस विकसित हो जाता है। इस कारण, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और इमेजिंग मूल्यांकन जांच का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी - एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें ट्यूमर स्थल से निकलने वाले पहले लिम्फ नोड की पहचान और जांच की जाती है - इमेजिंग में दिखाई न देने वाले सूक्ष्म फैलाव का पता लगाने के लिए विशेष केंद्रों में की जा सकती है।

यदि किसी लसीका ग्रंथि को निकालकर उसकी जांच की गई हो, तो रोगविज्ञानी जांच की गई लसीका ग्रंथियों की संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं वाली संख्या, सबसे बड़े ट्यूमर जमाव का आकार और क्या लिम्फ ग्रंथि के बाहर ट्यूमर फैला हुआ है, इसकी जानकारी देगा। लिम्फ ग्रंथि के बाहर ट्यूमर फैलने का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं लसीका ग्रंथि के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं, जो एक प्रतिकूल संकेत है और आगे संक्रमण फैलने के उच्च जोखिम से जुड़ा है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

आणविक परीक्षण एपिथेलियोइड सार्कोमा के निदान की पुष्टि करने और उपचार संबंधी निर्णयों का मार्गदर्शन करने, विशेष रूप से उन्नत या आवर्ती रोग वाले रोगियों के लिए, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

SMARCB1 (INI1) हानि

SMARCB1 (INI1) प्रोटीन अभिव्यक्ति की कमी एपिथेलियोइड सारकोमा में एक महत्वपूर्ण आणविक घटना है, जिसका पता ऊपर वर्णित अनुसार इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा लगाया जाता है। नैदानिक ​​भूमिका के अलावा, SMARCB1 की कमी के चिकित्सीय प्रभाव भी होते हैं। SWI/SNF प्रोटीन कॉम्प्लेक्स - जिसका SMARCB1 एक घटक है - सामान्यतः PRC2 नामक एक अन्य नियामक कॉम्प्लेक्स का प्रतिकार करता है। जब SMARCB1 की कमी हो जाती है, तो PRC2 अतिसक्रिय हो जाता है, जिससे ट्यूमर की अनियंत्रित वृद्धि होती है। टैज़ेमेटोस्टेट (टैज़वेरिक) एक ऐसी दवा है जो सीधे EZH2 को बाधित करती है, जो PRC2 कॉम्प्लेक्स के भीतर प्रमुख एंजाइम है। EZH2 को अवरुद्ध करके, टैज़ेमेटोस्टेट उस नियामक संतुलन को कुछ हद तक बहाल करता है जो SMARCB1 के निष्क्रिय होने पर बिगड़ गया था। टैज़ेमेटोस्टेट को FDA द्वारा स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टैटिक एपिथेलियोइड सारकोमा वाले वयस्कों के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया है, जो पूर्ण शल्य चिकित्सा के लिए योग्य नहीं हैं, जिससे यह इस ट्यूमर के लिए विशेष रूप से अनुमोदित पहली लक्षित चिकित्सा बन जाती है। प्रमुख नैदानिक ​​परीक्षण में प्रतिक्रिया दर लगभग 15% थी, जिसमें रोगियों के एक बड़े अनुपात में रोग स्थिर रहा। आपके कैंसर विशेषज्ञ इस बात पर चर्चा करेंगे कि क्या टैज़ेमेटोस्टेट आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस)

उन्नत, पुनरावर्ती या मेटास्टैटिक एपिथेलियोइड सारकोमा के रोगियों में, अगली पीढ़ी के अनुक्रमण (एनजीएस) का उपयोग करके व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग की जा सकती है ताकि अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तनों की पहचान की जा सके जो रोगी को नैदानिक ​​परीक्षण या लक्षित चिकित्सा के लिए योग्य बना सकते हैं। एपिथेलियोइड सारकोमा में अतिरिक्त कमजोरियों पर शोध जारी है, और उन्नत रोग वाले रोगियों को नैदानिक ​​परीक्षणों में शामिल होने के लिए दृढ़ता से प्रोत्साहित किया जाता है। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट आपको सलाह देंगे कि क्या आपकी स्थिति में आणविक प्रोफाइलिंग उपयुक्त है।

कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, इस वेबसाइट के बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग पर जाएं।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

एपिथेलियोइड सारकोमा का पैथोलॉजिकल चरण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) द्वारा विकसित TNM स्टेजिंग सिस्टम के 8वें संस्करण पर आधारित है। यह प्रणाली कैंसर की सीमा का वर्णन करने के लिए प्राथमिक ट्यूमर (T), लिम्फ नोड्स (N) और दूरस्थ मेटास्टेटिक रोग (M) के बारे में जानकारी का उपयोग करती है। M चरण - यानी क्या कैंसर फेफड़ों जैसे दूरस्थ अंगों तक फैल गया है - का निर्धारण पैथोलॉजी रिपोर्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा किया जाता है। सामान्य तौर पर, उच्च चरण अधिक उन्नत रोग और कम अनुकूल पूर्वानुमान को दर्शाता है। चूंकि एपिथेलियोइड सारकोमा शरीर के विभिन्न स्थानों में उत्पन्न हो सकता है, इसलिए ट्यूमर (pT) स्टेजिंग मानदंड इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।

ट्यूमर चरण (पीटी)

सिर और गर्दन:

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 4 सेंटीमीटर से अधिक है।
• pT4 — ट्यूमर आसपास की संरचनाओं जैसे चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की प्रमुख रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क तक फैल गया है।

धड़ और अंग (छाती की दीवार, पीठ, पेट, हाथ और पैर):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

वक्षीय आंतरिक अंग (छाती के अंदर के अंग):

• pT1 — ट्यूमर एक ही अंग तक सीमित है।
• pT2 — ट्यूमर उस अंग के ठीक आसपास के संयोजी ऊतक में फैल गया है जहां से यह शुरू हुआ था।
• pT3 — ट्यूमर कम से कम एक समीपवर्ती अंग में फैल गया है।
• pT4 — कई अलग-अलग ट्यूमर मौजूद हैं।

रेट्रोपेरिटोनियम (पेट की गुहा के पीछे का स्थान):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

ऑर्बिट (आंख के चारों ओर स्थित हड्डी का सॉकेट):

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है, लेकिन यह आंख के आसपास की हड्डियों तक नहीं फैला है।
• pT3 — ट्यूमर आंख के आसपास की हड्डियों या खोपड़ी की अन्य हड्डियों में फैल गया है।
• pT4 — ट्यूमर आंख के अंदर या उसके आसपास की संरचनाओं, जिनमें पलकें, साइनस या मस्तिष्क शामिल हैं, तक फैल गया है।

• pT0 — शल्य चिकित्सा के नमूने में कोई व्यवहार्य ट्यूमर नहीं पाया गया। ऐसा नियोएडजुवेंट थेरेपी के पूर्ण प्रतिसाद के बाद हो सकता है।
• पीटीएक्स — ट्यूमर का विश्वसनीय आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि नमूना कई छोटे टुकड़ों के रूप में प्राप्त हुआ था।

नोडल चरण (पीएन)

• pN0 — जांच की गई किसी भी लसीका ग्रंथि में कैंसर नहीं पाया गया।
• pN1 — एक या अधिक क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर पाया गया।
• pNX — लिम्फ नोड्स का आकलन नहीं किया गया।

प्रैग्नेंसी क्या है?

एपिथेलियोइड सारकोमा एक आक्रामक सारकोमा है जिसमें स्थानीय पुनरावृत्ति, लिम्फ नोड में फैलाव और दूरस्थ मेटास्टेसिस का काफी जोखिम होता है। रोग का पूर्वानुमान उपप्रकार, चरण, स्थान और मार्जिन की स्थिति के आधार पर काफी भिन्न होता है।

सभी चरणों और स्थानों में कुल मिलाकर पांच साल की उत्तरजीविता दर लगभग 50-70% तक होती है, लेकिन परिणाम उपप्रकारों और चरणों के बीच काफी भिन्न होते हैं:

• क्लासिक (डिस्टल) उपप्रकार — आमतौर पर, समीपस्थ प्रकार की तुलना में इसका पूर्वानुमान बेहतर होता है। प्रारंभिक अवस्था में नकारात्मक मार्जिन के साथ पूर्ण रूप से निकाले जाने पर, पाँच वर्ष की उत्तरजीविता दर 70-80% तक पहुँच जाती है। हालाँकि, स्पष्ट रूप से पूर्ण सर्जरी के बाद भी स्थानीय पुनरावृत्ति आम है, और यह रोग कई वर्षों तक कई बार पुनरावृत्ति के साथ एक लंबा पाठ्यक्रम अपना सकता है, अंततः दूरस्थ क्षेत्रों में फैलने से पहले।
• समीपस्थ (बड़ी कोशिका) उपप्रकार — यह अधिक आक्रामक व्यवहार करता है। यह आमतौर पर बड़े आकार और अधिक उन्नत अवस्था में प्रकट होता है, और दूरस्थ मेटास्टेसिस अधिक बार होता है। समीपस्थ प्रकार के लिए पांच साल की उत्तरजीविता दर आम तौर पर कम होती है, जो 30-50% की सीमा में होती है, हालांकि यह अवस्था के अनुसार काफी भिन्न होती है।
• मेटास्टेटिक रोग — जिन रोगियों में शुरुआती चरण में ही दूरस्थ मेटास्टेसिस पाए जाते हैं, उनके परिणाम काफी खराब होते हैं। फेफड़े और लसीका ग्रंथियां मेटास्टेसिस के सबसे आम स्थान हैं। मेटास्टेटिक एपिथेलियोइड सारकोमा में वर्तमान मानक उपचारों के साथ औसत जीवित रहने की अवधि आमतौर पर 24 महीने से कम होती है, हालांकि टैज़ेमेटोस्टेट के साथ लक्षित थेरेपी और नैदानिक ​​परीक्षणों तक पहुंच इस स्थिति को बदल रही है।

निम्नलिखित लक्षण खराब परिणाम से जुड़े हैं:

• समीपस्थ (बड़ी कोशिका) उपप्रकार — यह क्लासिक प्रकार की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार और दूर तक फैलने के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
• सकारात्मक सर्जिकल मार्जिन — स्थानीय पुनरावृत्ति का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक। व्यापक स्पष्ट मार्जिन प्राप्त करना प्राथमिक शल्य चिकित्सा लक्ष्य है।
• लिम्फ नोड मेटास्टेसिस — नोडल फैलाव रोग के पूर्वानुमान को काफी हद तक खराब कर देता है और यह अधिकांश अन्य नरम ऊतक सार्कोमा की तुलना में एपिथेलियोइड सार्कोमा में अधिक आम है।
• ट्यूमर का आंतरिक स्थान — त्वचा के नीचे सतही रूप से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर की तुलना में गहरे नरम ऊतकों में उत्पन्न होने वाले ट्यूमर निदान के समय बड़े होते हैं और उन्हें पूरी तरह से निकालना अधिक कठिन होता है।
• ट्यूमर का आकार बड़ा होना — 5 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर में पुनरावृत्ति और दूरस्थ फैलाव की दर अधिक होती है।
• संवहनी या परिधीय आक्रमण — प्रतिकूल रोगनिदान संबंधी निष्कर्ष जो ऊतक स्तरों के साथ प्रणालीगत प्रसार या स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को बढ़ाते हैं।

निदान के बाद क्या होता है?

निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, सार्कोमा में विशेषज्ञता रखने वाले मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट और रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट सहित एक बहु-विषयक टीम द्वारा देखभाल करना सबसे अच्छा होता है। विशेष रूप से समीपस्थ प्रकार के ट्यूमर, बड़े या गहराई में स्थित ट्यूमर और लक्षित चिकित्सा या नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल होने के इच्छुक किसी भी रोगी के लिए, किसी विशेष सार्कोमा केंद्र में रेफरल की पुरजोर अनुशंसा की जाती है।

स्थानीयकृत एपिथेलियोइड सारकोमा के लिए सर्जरी प्राथमिक उपचार है। इसका लक्ष्य व्यापक नकारात्मक मार्जिन के साथ ट्यूमर का पूर्ण निष्कासन करना है। हाथ और उंगलियों के ट्यूमर के मामले में, व्यापक मार्जिन प्राप्त करना तकनीकी रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता है, और आवश्यक निष्कासन प्राप्त करने के लिए कभी-कभी अंग-विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है, हालांकि अंग-बचाव सर्जरी को प्राथमिकता दी जाती है और यह आमतौर पर संभव है। एपिथेलियोइड सारकोमा की टेंडन शीथ और प्रावरणी तलों के साथ फैलने की प्रवृत्ति का अर्थ है कि सर्जिकल निष्कासन में इस पैटर्न को ध्यान में रखना आवश्यक है - जिसके लिए अक्सर दिखाई देने वाली ट्यूमर सीमाओं से अधिक ऊतक को हटाने की आवश्यकता होती है।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड मूल्यांकन उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक है जो एपिथेलियोइड सार्कोमा को अधिकांश अन्य सार्कोमा से अलग करता है। चूंकि लिम्फ नोड्स में फैलाव अपेक्षाकृत आम है, इसलिए विशेष रूप से उच्च जोखिम वाले ट्यूमर के लिए सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी या औपचारिक लिम्फ नोड विच्छेदन की सिफारिश की जा सकती है। आपकी सर्जिकल टीम इस बात पर चर्चा करेगी कि आपके मामले में नोडल स्टेजिंग उपयुक्त है या नहीं।

विकिरण चिकित्सा का प्रयोग आमतौर पर सर्जरी के बाद किया जाता है—विशेष रूप से तब जब मार्जिन कम हों या ट्यूमर पॉजिटिव हो, ट्यूमर बड़ा हो, या पूर्ण रूप से ट्यूमर को निकालना संभव न हो। कुछ मामलों में, सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा का प्रयोग पूर्ण रूप से ट्यूमर को निकालने में सहायक हो सकता है।

कीमोथेरेपी का उपयोग स्थानीय रूप से उन्नत, अनियंत्रणीय या मेटास्टैटिक एपिथेलियोइड सार्कोमा के लिए किया जाता है। इस स्थिति में मानक सार्कोमा कीमोथेरेपी रेजिमेन - जिनमें सबसे आम तौर पर डोक्सोरूबिसिन के साथ या बिना इफोसफामाइड के - का उपयोग किया जाता है, हालांकि प्रतिक्रिया दरें मामूली हैं। बाद के चरणों में जेमसाइटैबिन-आधारित रेजिमेन एक विकल्प है।

टैज़ेमेटोस्टेट के साथ लक्षित थेरेपी उन वयस्कों के लिए उपलब्ध है जिन्हें स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टैटिक एपिथेलियोइड सार्कोमा है और जो पूर्ण सर्जिकल रिसेक्शन के लिए योग्य नहीं हैं। चूंकि लगभग सभी एपिथेलियोइड सार्कोमा में SMARCB1 अभिव्यक्ति समाप्त हो जाती है, इसलिए उन्नत रोग वाले सभी रोगी संभावित रूप से इसके लिए पात्र हैं। टैज़ेमेटोस्टेट मौखिक रूप से लिया जाता है। आपके रोग विशेषज्ञ आपकी स्थिति के चरण और उपचार इतिहास के आधार पर चर्चा करेंगे कि क्या यह आपके लिए उपयुक्त है।

बार-बार होने वाले, मेटास्टैटिक या उच्च जोखिम वाले एपिथेलियोइड सारकोमा से पीड़ित रोगियों को क्लिनिकल ट्रायल में शामिल होने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है। इम्यूनोथेरेपी कॉम्बिनेशन, अतिरिक्त EZH2 पाथवे इनहिबिटर और अन्य रणनीतियों पर शोध जारी है। सारकोमा केंद्र में आपके ऑन्कोलॉजिस्ट वर्तमान में उपलब्ध ट्रायल्स के बारे में सलाह दे सकते हैं।

उपचार के बाद निगरानी में नियमित शारीरिक परीक्षण, प्राथमिक स्थान का एमआरआई और छाती का सीटी स्कैन शामिल है ताकि स्थानीय पुनरावृत्ति और फेफड़ों में मेटास्टेसिस की निगरानी की जा सके। लिम्फ नोड्स में संक्रमण फैलने के उच्च जोखिम को देखते हुए, क्षेत्रीय नोडल निगरानी भी आवश्यक है। चूंकि प्रारंभिक उपचार के कई वर्षों बाद भी स्थानीय पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए कम से कम 10 वर्षों तक फॉलो-अप जारी रहता है। निगरानी की आवृत्ति और अवधि आपके उपचार दल द्वारा निर्धारित की जाएगी।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मुझे एपिथेलियोइड सारकोमा का कौन सा उपप्रकार है - क्लासिक (डिस्टल) या प्रॉक्सिमल (लार्ज सेल) - और यह मेरे उपचार और रोग का पूर्वानुमान कैसे प्रभावित करता है?
• क्या इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा SMARCB1 (INI1) प्रोटीन की कमी की पुष्टि की गई थी?
• क्या शल्य चिकित्सा के दौरान ऊतक की सीमाएँ स्पष्ट थीं, और ट्यूमर हटाए गए ऊतक के किनारे से कितनी दूरी पर था?
• क्या मुख्य ट्यूमर के अलावा टेंडन शीथ या फेशियल प्लेन के साथ कोई फैलाव हुआ था, और क्या इससे सर्जिकल योजना प्रभावित होती है?
• क्या मेरे ट्यूमर में लिम्फोवास्कुलर या पेरिन्यूरल आक्रमण की पहचान की गई थी?
• क्या मेरी लसीका ग्रंथियों का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, और क्या सेंटिनल लसीका ग्रंथि बायोप्सी या लसीका ग्रंथि विच्छेदन की सिफारिश की जानी चाहिए?
• मेरे ट्यूमर की पैथोलॉजिकल स्टेज क्या है?
• इन परिणामों के आधार पर क्या मुझे विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी या लक्षित चिकित्सा की आवश्यकता होगी?
• क्या मैं टैज़ेमेटोस्टेट (टैज़वेरिक) से उपचार के लिए पात्र हूं?
• क्या मुझे कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?
• स्थानीय पुनरावृत्ति और दूरस्थ फैलाव की निगरानी के लिए किस प्रकार की इमेजिंग तकनीक का उपयोग किया जाएगा, और मेरी जांच कितनी बार की जाएगी?
• क्या मुझे सार्कोमा विशेषज्ञ केंद्र में दिखाना चाहिए, और क्या दूसरी पैथोलॉजी रिपोर्ट फायदेमंद होगी?