शब्द "परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर" (पीएनएसटी) ट्यूमर के एक समूह को संदर्भित करता है जो तंत्रिका आवरण से उत्पन्न होता है, जो परिधीय तंत्रिकाओं का सुरक्षात्मक आवरण है। ये नसें वे हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) से बाहर शरीर के बाकी हिस्सों तक फैली हुई हैं। तंत्रिका आवरण विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं से बना होता है, जिसमें श्वान कोशिकाएँ, फ़ाइब्रोब्लास्ट और पेरिन्यूरल कोशिकाएँ शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक विभिन्न प्रकार के ट्यूमर को जन्म दे सकती है।
परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के सामान्य प्रकार
परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के सबसे आम प्रकार हैं:
- श्वाननोमा: ए Schwannoma एक सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर जो श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जो तंत्रिका तंतुओं को इन्सुलेट करने वाले माइलिन आवरण का उत्पादन करता है।
- न्यूरोफाइब्रोमा: ए न्यूरोफाइब्रोमा एक सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर श्वान कोशिकाओं, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स और पेरिन्यूरल कोशिकाओं सहित कई प्रकार की कोशिकाओं से बना होता है। इस प्रकार का ट्यूमर उन लोगों में अधिक आम है जिन्हें जेनेटिक सिंड्रोम न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 है।
- घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (एमपीएनएसटी): एन एमपीएनएसटी एक आक्रामक, कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो सामान्यतः तंत्रिका आवरण में पाई जाने वाली कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। इस प्रकार का कैंसर अक्सर पहले से मौजूद कैंसर से विकसित होता है सौम्य (कैंसरमुक्त) न्यूरोफाइब्रोमा न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 वाले रोगी में, लेकिन यह छिटपुट रूप से भी हो सकता है (आनुवंशिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति में)।
सूक्ष्म रूप
परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर की सूक्ष्म विशेषताएं पहचाने गए विशिष्ट प्रकार के ट्यूमर के आधार पर भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए:
- श्वानोमास: एक अच्छी तरह से परिभाषित कैप्सूल द्वारा विशेषता, उनके ऊतक को दो अलग-अलग क्षेत्रों में विभाजित किया गया है: एंटोनी ए और एंटोनी बी क्षेत्र। एंटोनी ए क्षेत्र कोशिकाओं से घने हैं और वेरोके निकायों का निर्माण करने वाले पलिसाइडिंग नाभिक दिखाते हैं, जबकि एंटोनी बी क्षेत्र कम सेलुलर हैं, अधिक के साथ myxoid और ढीली बनावट.
- न्यूरोफाइब्रोमास: श्वान कोशिकाओं, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स और पेरिन्यूरल कोशिकाओं सहित कोशिका प्रकारों का मिश्रण प्रदर्शित करता है, जो एक ढीले में एम्बेडेड होता है, myxoid स्ट्रोमा. उनके पास एक अच्छी तरह से परिभाषित कैप्सूल नहीं हो सकता है, जो उन्हें श्वानोमास से अलग करता है। जब वे त्वचा में उत्पन्न होते हैं, तो वे अक्सर त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों को शामिल करते हैं, जो एक अव्यवस्थित, रेशेदार द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं।
- घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी): ये ट्यूमर उच्च सेलुलरता प्रदर्शित करते हैं, परमाणु एटिपिया (असामान्य परमाणु आकृतियाँ और आकार), बढ़ गए समसूत्री क्रिया (कोशिकाओं को विभाजित करना), और के क्षेत्र गल जाना (कोशिकीय मृत्यु)। कोशिकाएं हो सकती हैं धुरी के आकार और बेतरतीब पैटर्न में व्यवस्थित, जिससे अक्सर उन्हें अन्य प्रकारों से अलग करना मुश्किल हो जाता है सार्कोमा बिना क्लिनिकल और हिस्टोलॉजिकल संदर्भ के।
प्रत्येक प्रकार के परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर में अलग-अलग विशेषताएं होती हैं, लेकिन ओवरलैप भी हो सकता है, और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) या निदान की पुष्टि के लिए आणविक परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। माइक्रोस्कोप के नीचे इन ट्यूमर की उपस्थिति रोगविज्ञानियों को उनकी प्रकृति निर्धारित करने में मदद करती है (सौम्य बनाम घातक) और सर्वोत्तम उपचार दृष्टिकोण।
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