Carcinoma renale cromofobo

di Trevor A. Flood, MD FRCPC
7 Marzo 2023

Cos'è il carcinoma a cellule renali cromofobe?

Il carcinoma a cellule renali cromofobo è un tipo di cancro del rene. Il tumore si sviluppa dai tubuli molto piccoli nel rene. Il carcinoma a cellule renali cromofobo è il terzo tipo più comune di cancro del rene negli adulti. Questi tumori hanno generalmente un eccellente prognosi tranne quando sarcomatoide o si trovano cellule rabdoidi.

Quali sono i sintomi del carcinoma renale cromofobo?

La maggior parte dei pazienti con carcinoma a cellule renali cromofobo non presenta alcun sintomo correlato al tumore.

Il carcinoma renale cromofobo può diffondersi in altre parti del corpo?

Sì, le cellule di questo tipo di tumore possono farlo metastasi (diffuso) ad altre parti del corpo compresi i polmoni e il fegato. Rispetto ad altri tipi di cancro del rene, il rischio di sviluppare una malattia metastatica è molto più basso per il carcinoma a cellule renali cromofobe.

Quali sindromi sono associate al carcinoma a cellule renali cromofobo?

La maggior parte dei casi di carcinoma a cellule renali cromofobe sono sporadici, il che significa che si verificano per caso e non sono correlati a nessuna condizione genetica nota. Alcuni pazienti, tuttavia, nascono con a sindrome, una condizione genetica, che li rende più propensi a sviluppare più carcinomi a cellule renali cromofobi e a svilupparli in giovane età.

Una sindrome genetica associata allo sviluppo del carcinoma a cellule renali cromofobe è chiamata sindrome di Birt Hogg Dubé. Sindrome di Birt Hogg Dubée è caratterizzato dalla crescita di tumori renali multipli, incluso il carcinoma a cellule renali cromofobe. Altre caratteristiche di questa sindrome includono benigno tumori della pelle (non cancerosi) e cisti nel fegato.

Come viene normalmente trovato e diagnosticato questo tumore?

Molti carcinomi a cellule renali cromofobi vengono trovati incidentalmente al momento dell'imaging addominale per altri motivi. Il tumore apparirà come un rene massa su una risonanza magnetica o TC dell'addome. La diagnosi di carcinoma a cellule renali cromofobo può essere fatta dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. A seconda dei risultati degli studi di imaging, il medico può suggerire di rimuovere il tumore senza prima eseguire una biopsia.

Che aspetto ha il carcinoma a cellule renali cromofobo al microscopio?

Quando esaminate al microscopio, le cellule tumorali nel carcinoma a cellule renali cromofobo sono di forma poligonale e le cellule si collegano tra loro per formare grandi gruppi chiamati fogli. Le cellule appaiono dal rosa chiaro al chiaro. I tumori con questo tipo di cellule hanno meno probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo e sono associati a un eccellente prognosi.

In che modo i patologi classificano il carcinoma a cellule renali cromofobo?

I patologi dividono il carcinoma a cellule renali cromofobo in due gradi – basso e alto – in base a quanto le cellule tumorali assomigliano alle cellule che si trovano normalmente nel rene. Il grado può essere determinato solo dopo che il tumore è stato esaminato al microscopio.

I carcinomi a cellule renali cromofobe tendono ad avere un aspetto e un comportamento simili. Sono associati ad un eccellente prognosi (tranne quando sono presenti cellule sarcomatoidi o rabdoidi o quando si presentano in uno stadio patologico elevato del tumore; vedere le sezioni seguenti). Per questo motivo, la maggior parte dei tumori è considerata di basso grado.

Cosa sono le cellule sarcomatoidi e perché sono importanti?

sarcomatoide le cellule sono cellule tumorali che hanno cambiato sia la loro forma che il loro comportamento. Le cellule tumorali sarcomatoidi possono essere trovate in quasi tutti i tipi di carcinoma a cellule renali, compreso il carcinoma a cellule renali cromofobo. Invece di essere di forma poligonale, le cellule sarcomatoidi ora sono lunghe e sottili. I patologi descrivono le cellule con questa forma come cellule fusiformi. I tumori con cellule sarcomatoidi sono associati a un peggioramento prognosi perché è più probabile che si diffondano in altre parti del corpo.

Cosa sono le cellule rabdoidi e perché sono importanti?

Le cellule rabdoidi sono cellule tumorali che sono cambiate per assomigliare di più alle cellule muscolari. Le cellule tumorali rabdoidi possono essere trovate in quasi tutti i tipi di carcinoma a cellule renali, compreso il carcinoma a cellule renali cromofobo. Piace sarcomatoide cellule, i tumori con cellule rabdoidi sono associati a un peggioramento prognosi.

Cosa significa necrosi tumorale?

Necrosi è una forma di morte cellulare e si verifica comunemente nei tumori cancerosi. Il tuo patologo esaminerà da vicino il tumore per la prova di necrosi. La presenza di necrosi è importante perché è associata a un peggioramento prognosi.

Cosa significa estensione del tumore e perché è importante?

Il rene normale si trova vicino alla parte posteriore del corpo ed è circondato da grasso. La ghiandola surrenale si trova direttamente sopra il rene e la vescica è attaccata al rene da un lungo tubo sottile chiamato uretere che si collega al rene in una regione chiamata "seno renale". Il carcinoma a cellule renali cromofobo inizia all'interno del rene ma man mano che cresce, può estendersi in una qualsiasi di queste strutture e organi. La crescita del tumore negli organi circostanti è chiamata estensione del tumore.

Il tuo patologo esaminerà attentamente il campione per qualsiasi evidenza di estensione del tumore e tutte le strutture o gli organi coinvolti saranno elencati nel tuo rapporto. L'estensione del tumore in una qualsiasi di queste strutture o organi è importante perché è associata a un peggioramento prognosi ed è anche usato per determinare lo stadio patologico (vedi sotto Stadio patologico).

Cos'è un margine?

A margine è il tessuto normale che circonda un tumore e viene rimosso con il tumore al momento dell'intervento. Se è stata rimossa solo una parte del rene (una procedura nota come "nefrectomia parziale"), i margini includeranno il grasso che circonda quella porzione del rene e l'area in cui è stato diviso il rene.

Se è stato rimosso l'intero rene (una procedura nota come "nefrectomia totale" o "nefrectomia radicale") i margini includeranno il grasso che circonda il rene, l'uretere (il tubo che collega il rene alla vescica) e alcuni grandi vasi sanguigni (di solito arterie e vene). Alcuni più grandi esemplari può includere margini aggiuntivi.

Un margine è considerato positivo quando le cellule cancerose sono visibili sul bordo tagliato del tessuto. Il tuo patologo segnalerà eventuali margini positivi e la posizione di quel margine. Un margine positivo è associato ad un aumentato rischio che il tumore ritorni nella stessa area del corpo.

Cosa significa invasione linfovascolare?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi in altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni. Se viene osservata un'invasione linfovascolare, verrà inclusa nel referto.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati linfatici. Le cellule tumorali nell'osteosarcoma condroblastico in genere non si diffondono ai linfonodi e per questo motivo i linfonodi non vengono sempre rimossi contemporaneamente al tumore. Tuttavia, quando i linfonodi vengono rimossi, verranno esaminati al microscopio e i risultati saranno descritti nel rapporto.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per malignità".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito "negativo per malignità".

Qual è lo stadio patologico del carcinoma renale cromofobo?

Lo stadio patologico del carcinoma renale cromofobo si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul primario tumore (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per carcinoma a cellule renali cromofobo

Al carcinoma a cellule renali cromofobe viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4 in base alle dimensioni del tumore e alla crescita del tumore negli organi attaccati al rene.

• T1 – Il tumore è inferiore o uguale a 7 centimetri ed è ancora interamente all'interno del rene.
• T2 – Il tumore è più grande di 7 centimetri ma è ancora interamente all'interno del rene.
• T3 – Il tumore è cresciuto nel grasso intorno al rene o in una grande vena attaccata al rene.
• T4 – Il tumore è cresciuto ben al di fuori del rene e attraverso una barriera nota come "fascia di Gerota" OR nella ghiandola surrenale sopra il rene.​

Stadio nodale (pN) per carcinoma a cellule renali cromofobo

Al carcinoma a cellule renali cromofobo viene assegnato uno stadio nodale di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un linfonodo. Se non sono coinvolti linfonodi, lo stadio nodale è 0. Se in un linfonodo si osservano cellule tumorali, lo stadio nodale è 1. Se non vengono inviati linfonodi per l'esame patologico, lo stadio nodale non può essere determinato e viene elencato lo stadio nodale come NX.

Stadio metastatico (pM) per carcinoma renale cromofobo

Al carcinoma a cellule renali cromofobo viene assegnato uno stadio metastatico di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante nel corpo (ad esempio i polmoni). Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto da un sito distante viene inviato per l'esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è elencato come MX.